甲狀旁腺功能減退癥的顱腦表現(xiàn)

甲狀旁腺功能減退癥的顱腦表現(xiàn)第1頁，共12頁，2023年，2月20日，星期一

甲狀旁腺功能減退癥是一種較少見的內(nèi)分泌疾病，是由于甲狀旁腺激素（PTH）分泌減少或PTH對周圍組織的作用低下引起鈣、磷代謝異常而產(chǎn)生的一組臨床癥候群。病因：

1、PTH生產(chǎn)減少。分為原發(fā)性（只要原因由于手術(shù)損傷）和繼發(fā)性（自身免疫有關(guān)）

2、PTH分泌受抑制如低鎂血癥。

3、PTH作用障礙與遺傳有關(guān)第2頁，共12頁，2023年，2月20日，星期一臨床常表現(xiàn)：一、陣發(fā)性搐搦，指端或指周麻木和刺痛感，手足和面部肌肉痙攣；驚覺或癲癇樣全身抽搐，如不伴有手足抽搐，常誤診為癲癇大發(fā)作。二、注意力不集中、記憶和定向障礙。三、白內(nèi)障。臨床診斷：有手足抽搦病史；血鈣<2mmol/L血磷>2mmol/L基本可以確定。血清PTH明顯減低可以確診。第3頁，共12頁，2023年，2月20日，星期一影像學(xué)診斷：

CT表現(xiàn)：國內(nèi)外文獻報道特發(fā)性甲狀旁腺功能減退人93%～100%有顱內(nèi)鈣化。雙側(cè)基底節(jié)、丘腦、小腦、齒狀核、皮質(zhì)下及髓質(zhì)交界區(qū)高密度鈣化。鈣化常對稱性,多發(fā),大小不等。其形態(tài)常片狀、點狀、彎曲條狀、條帶狀。鈣化好發(fā)于基底節(jié)(蒼白球、殼、尾狀核),常對稱。其次是腦葉、丘腦、小腦、齒狀核。腦葉深部鈣化多發(fā)于額頂葉。鈣化常多發(fā),大小不等,形態(tài)常常與腦回的類型基本一致,呈條狀、彎曲條帶狀、片狀、放射狀等。內(nèi)囊不受累“內(nèi)囊空白征”。病灶無強化。第4頁，共12頁，2023年，2月20日，星期一MR表現(xiàn)：MR上述病變于T1WI序列呈稍高信號或高信號，T2WI序列呈等信號或稍高信號，且以雙側(cè)基底節(jié)區(qū)常見。MR對鈣化灶不敏感，一般均表現(xiàn)為低信號。但近年來的研究證明，MRI在對鈣化灶的顯示上并非像當(dāng)初認為的那樣完全無用，由于鈣的含量不同或者鈣化灶中同時含有錳等順磁性物質(zhì)，鈣化灶也可表現(xiàn)為高信號。CT、MR檢查顯示病變均未見占位及周圍水腫征象。

第5頁，共12頁，2023年，2月20日，星期一鑒別診斷：

一、Fahr病又稱特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著癥，原因不明，發(fā)病有家族傾向，青少年好發(fā)，以基底節(jié)、丘腦、小腦齒狀核及皮層下對稱性鈣質(zhì)沉著為特征，患者智力低下，可有頭痛、癲癇癥狀。單純影像學(xué)無法鑒別。其血鈣、磷在正常范圍，無手足和軀體缺陷，可與其他疾病鑒別。第6頁，共12頁，2023年，2月20日，星期一二、結(jié)節(jié)性硬化患者有癲癇、智力低下等。與PHP相似，但結(jié)節(jié)性硬化常合并面部皮脂腺瘤，腦內(nèi)鈣化結(jié)節(jié)常位于腦室管膜下，血清鈣、磷及PTH均正常。

三、肝性腦病肝性腦病T1WI雙側(cè)蒼白球、中腦紅核周圍等部位呈對稱性高信號,T2WI無異常信號。CT掃描上述部位CT值改變不明顯。第7頁，共12頁，2023年，2月20日，星期一

圖1基底節(jié)、丘腦對稱性鈣化，大腦皮層下非對稱性鈣化。圖2兩側(cè)小腦齒狀核片狀鈣化。圖3半卵圓中心鈣化表現(xiàn)為對稱性分布的密集的條紋狀，橫行高密度帶；皮層下不對稱性鈣化。第8頁，共12頁，2023年，2月20日，星期一

小腦齒狀核，雙側(cè)基底節(jié)、丘腦、尾狀核及側(cè)腦室旁、半卵圓區(qū)見對稱性鈣化。第9頁，共12頁，2023年，2月20日，星期一

雙側(cè)基底節(jié)及大腦灰白質(zhì)交界區(qū)多發(fā)對稱性鈣化第10頁，共12頁，2023年，2月20日，星期一

第11頁，共