肝臟硬化癥教案

肝硬化

Cirrhosisoftheliver

第一頁，共128頁。1肝硬化肝硬化是由多種病因引起的肝細胞彌漫性變性壞死、再生并誘發(fā)肝纖維化與結節(jié)形成，導致肝功能減退并引起門靜脈高壓(gāoyā)等各種臨床病癥第二頁，共128頁。2我國常見疾病和主要死亡病因之一發(fā)病頂峰(dǐngfēng)年齡在35~48歲男女比例約為3.6~8:1

第三頁，共128頁。3病因(bìngyīn)病毒性肝炎所致(suǒzhì)肝硬化占70%以HBV為最多肝硬化患者HBsAg陽性率40~85.4%第四頁，共128頁。4丁型肝炎(ɡānyán)與肝硬化有一定關系HBV與HCV重疊感染甲型和戊型病毒性肝炎(ɡānyán)不開展為肝硬化從肝炎(ɡānyán)至肝硬化短至數(shù)月，長達20~30年第五頁，共128頁。5血吸蟲肝硬化的形成與HBV有一定關聯(lián)華支睪吸蟲可引起(yǐnqǐ)繼發(fā)性膽汁性肝硬化

寄生蟲感染(gǎnrǎn)第六頁，共128頁。6酒精中毒長期酗酒〔每日攝入乙醇80g達10年以上(yǐshàng)〕歐美酒精中毒是主要病因〔42~66%〕國內僅5%左右第七頁，共128頁。7膽汁(dǎnzhī)淤積肝內膽汁(dǎnzhī)淤積肝外膽道長期梗阻

第八頁，共128頁。8肝臟(gānzàng)淤血縮窄性心包炎慢性(mànxìng)右心衰竭Budd-Chiari綜合癥肝小靜脈阻塞性病第九頁，共128頁。9遺傳、代謝(dàixiè)疾病銅沉積引起的肝豆狀核變性〔Wilson病〕鐵過多引起血色(xuèsè)病〔hemochromatosis〕α1抗胰蛋白酶缺乏癥IV型糖原累積病半乳糖血癥先天性酪氨酸血癥第十頁，共128頁。10

其他(qítā)長期服用(fúyònɡ)某些藥物反復接觸某些有毒化合物自身免疫營養(yǎng)障礙少數(shù)病因不明的隱原性肝硬化第十一頁，共128頁。11小結節(jié)性肝硬化第十二頁，共128頁。12分類(fēnlèi)〔病理〕小結節(jié)性肝硬化〔micronodularcirrhosis〕結節(jié)大小(dàxiǎo)相等，直徑<3mm纖維間隔較窄，均勻第十三頁，共128頁。13大結節(jié)性肝硬化第十四頁，共128頁。14大結節(jié)性肝硬化第十五頁，共128頁。15

大結節(jié)性肝硬化macronodularcirrhosis結節(jié)大小不一直徑(zhíjìng)>3mm，也可達數(shù)厘米纖維間隔粗細不等，一般較寬第十六頁，共128頁。16大小(dàxiǎo)結節(jié)混合性肝硬化第十七頁，共128頁。17大小(dàxiǎo)結節(jié)混合性肝硬化第十八頁，共128頁。18大小(dàxiǎo)結節(jié)混合性肝硬化mixedmicronodularandmacronodularcirrhosis上述兩項混合(hùnhé)絕大多數(shù)肝硬化都屬于這一類第十九頁，共128頁。19不完全(wánquán)分隔性肝硬化incompleteseptalcirrhosis肝小葉被纖維包圍形成結節(jié)纖維間隔(jiàngé)向小葉延伸不完全分隔小葉再生結節(jié)不明顯

第二十頁，共128頁。20分類(fēnlèi)〔病因〕病毒性肝炎(ɡānyán)肝硬化酒精性肝硬化第二十一頁，共128頁。21代謝性肝硬化鐵代謝紊亂：見于血色病。銅代謝紊亂：見于肝豆狀核變性(biànxìng)。α1抗胰蛋白酶缺乏癥〔α1antitrypsindeficiency)糖原累積病IV型〔TypeIVglycogensis)半乳糖血癥〔Galactosaemia)酪氨酸代謝紊亂癥〔Tyrosinosis)第二十二頁，共128頁。22膽汁淤積性肝硬化肝內和肝外的膽汁淤積肝靜脈回流(huíliú)受阻性肝硬化靜脈阻塞性疾病Budd-Chiari綜合癥縮窄性心包炎第二十三頁，共128頁。23自身免疫性肝硬化狼瘡性肝炎毒物(dúwù)和藥物性肝硬化四氯化碳等引起隱原性〔cryptogenic)肝硬化第二十四頁，共128頁。24病理(bìnglǐ)與發(fā)病機制病理過程肝細胞壞死結節(jié)再生受肝細胞生長因子〔HGF〕等細胞因子調控(diàokònɡ)纖維結締組織增生細胞外基質〔ECM〕，膠原過度沉積

第二十五頁，共128頁。25ECM組成(zǔchénɡ)膠原：肝臟儲脂細胞〔Ito細胞〕產生(chǎnshēng)分為14型，肝臟有I、III、IV、V、VI型非膠原糖蛋白：纖維連結蛋白、層粘連蛋白等蛋白多糖：其側鏈為糖胺多糖，有硫酸乙酰肝素、硫酸軟骨素及透明質酸等

第二十六頁，共128頁。26臨床表現(xiàn)〔代償(dàichánɡ)期〕病癥:乏力、食欲減退(jiǎntuì)、惡心、上腹脹、肝區(qū)隱痛等體征:肝臟腫大、肝區(qū)觸痛第二十七頁，共128頁。27失代償(dàichánɡ)期肝功能減退的臨床表現(xiàn)全身(quánshēn)病癥消化系統(tǒng)出血傾向與貧血內分泌失調第二十八頁，共128頁。28門靜脈高壓(gāoyā)癥(Portalhypertension)門靜脈壓力(yālì)超過正常值0.8~1.3Kpa〔6~10mmHg〕肝硬化時，肝內門靜脈血流受阻，導致門靜脈壓力(yālì)增高，引起充血性脾腫大、腹水、側枝循環(huán)建立，繼發(fā)食管胃靜脈曲張

第二十九頁，共128頁。29脾臟(pízàng)腫大側支循環(huán)建立與開放食管胃底靜脈曲張腹壁靜脈曲張痔核形成腹腔器官與腹膜后組織接觸或與腹壁粘著(zhānzhe)的部位,有側支循環(huán)建立

第三十頁，共128頁。30第三十一頁，共128頁。31腹水(fùshuǐ)根本(gēnběn)因素門靜脈高壓肝功能不全第三十二頁，共128頁。32腹水(fùshuǐ)產生機制：門脈高壓(gāoyā)血清白蛋白降低肝淋巴液生成過多第三十三頁，共128頁。33腹水(fùshuǐ)繼發(fā)性醛固酮增多抗利尿激素分泌增多致水重吸收增加腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)(xìtǒng)興奮

第三十四頁，共128頁。34

學說(xuéshuō)早期-泛溢血說〔overflowtheory〕即鈉水貯留在前，腹水(fùshuǐ)形成在后，此類腹水(fùshuǐ)利尿藥效果極佳第三十五頁，共128頁。35學說(xuéshuō)晚期-充盈(chōngyíng)缺乏學說〔underflowtheory〕腹水形成在前，鈉水貯留在后，肝靜脈阻塞在前和門靜脈高壓是始動因素，繼發(fā)性鈉水潴留是維持因素第三十六頁，共128頁。36早期:觸及腫大的肝臟，質硬、邊鈍，外表尚平滑晚期:觸及結節(jié)(jiéjié)狀壞死后萎縮者肝臟觸不到壞死與并發(fā)炎癥者肝臟觸痛肝臟(gānzàng)的臨床表現(xiàn)第三十七頁，共128頁。37診斷(zhěnduàn)〔實驗室檢查〕肝功能檢查(jiǎnchá)膽紅素：高膽紅素血癥第三十八頁，共128頁。38診斷(zhěnduàn)〔實驗室檢查〕A/G降低或倒置前白蛋白下降(xiàjiàng)早于白蛋白蛋白電泳免疫球蛋白第三十九頁，共128頁。39酶學檢查(jiǎnchá)丙氨酸氨基轉移酶〔ALT〕門冬氨酸氨基轉移酶〔AST〕r-谷氨酰轉移酶〔r-GT〕堿性(jiǎnxìnɡ)磷酸酶〔ALP〕第四十頁，共128頁。40凝血酶原時間(shíjiān)〔PT〕正常值：12-14S反響肝細胞急慢性損傷所致凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ的合成障礙與肝細胞受損程度(chéngdù)正相關第四十一頁，共128頁。41凝血酶原時間(shíjiān)〔PT〕早期(zǎoqī)非活動性肝硬化正常晚期肝硬化和肝細胞受損明顯時延長注射維生素K不能糾正第四十二頁，共128頁。42肝纖維化的檢測(jiǎncè)III型前膠原氨基(ānjī)末端肽〔PIIIP〕升高主要反映活動性肝纖維化IV型膠原肝纖維化時IV型膠原升高兩者相關性較好第四十三頁，共128頁。43肝纖維化的檢測(jiǎncè)層粘連蛋白〔Lamiuin〕升高說明基底膜更新率增加與肝纖維化有良好(liánghǎo)的相關性透明質酸〔HA〕肝纖維化時合成增加脯氨酰羥化酶〔pH〕肝硬化時血清pH增高第四十四頁，共128頁。44定量(dìngliàng)肝功能試驗第四十五頁，共128頁。45吲哚(yǐnduǒ)菁綠試驗〔ICG〕靜注后在血漿(xuèjiāng)中與白蛋白及α1脂蛋白相結合，迅速被肝臟去除。第四十六頁，共128頁。46吲哚(yǐnduǒ)菁綠試驗〔ICG〕計算注射后15min潴留(zhūliú)率，正常值上限為10%，肝硬化時去除率降低，失代償期患者的潴留(zhūliú)率明顯增高〔約在50%以上〕第四十七頁，共128頁。47氨基比林在肝臟內去甲基后產生(chǎnshēng)的CO2反映肝臟對該藥的代謝率，可作為評價肝微粒酶活性的一個指標氨基(ānjī)比林呼氣試驗〔ABT〕第四十八頁，共128頁。48氨基比林呼氣(hūqì)試驗〔ABT〕口服14C—氨基比林后，收集60min的呼氣進行核素測定，肝硬化時排瀉率降低(jiàngdī)，與PT時間有相關性第四十九頁，共128頁。49色氨酸耐量試驗(shìyàn)靜注色氨酸后由肝細胞代謝，測定空腹與靜注后總色氨酸〔T〕與游離色氨酸〔F〕量，肝硬化時F/T比值(bǐzhí)異常第五十頁，共128頁。50腹水(fùshuǐ)檢查腹水為淡黃色的漏出液如并發(fā)腹膜炎時，那么透明度降低，比重增高，細胞數(shù)增多，利凡他實驗陽性(yángxìng)，細菌培養(yǎng)有時陽性(yángxìng)

第五十一頁，共128頁。51腹水(fùshuǐ)檢查如革蘭陰性(yīnxìng)桿菌感染，腹水鱟溶解物試驗〔limuluslysatetest〕可陽性第五十二頁，共128頁。52滲出液與漏出液鑒別(jiànbié)要點漏出液滲出液原因非炎癥炎癥、腫瘤、理化因素外觀淡黃漿液膿性、血性(xuèxìng)、乳糜透明度透明或微混大多混濁Rivalta陰性陽性第五十三頁，共128頁。53滲出液與漏出液鑒別(jiànbié)要點漏出液滲出液凝固性不自凝自凝蛋白(dànbái)總量＜25g/L＞25g/L有核細胞記數(shù)＜100×106/L＞500×106/L有核細胞分類淋巴、間皮細胞中性、淋巴細胞細菌檢查無有第五十四頁，共128頁。54其他(qítā)系統(tǒng)檢查第五十五頁，共128頁。55造血(zàoxuè)系統(tǒng)脾功能亢進時應測定全血細胞及血小板計數(shù)，必要時作骨髓檢查；疑及DIC時應作凝血消耗(xiāohào)因子試驗第五十六頁，共128頁。56

內分泌系統(tǒng)(xìtǒng)雄激素減少，雌激素升高腎上腺皮質(pízhì)功能減退〔17—酮類固醇減少〕繼發(fā)性醛固酮增多血清3，5，3三碘甲狀腺原氨酸〔T3〕，甲狀腺素〔T4〕降低及rT3增高第五十七頁，共128頁。57內分泌系統(tǒng)(xìtǒng)肝性糖尿病時血糖升高，晚期肝功能衰竭(shuāijié)時血糖降低肝性腦病時可作血氨測定第五十八頁，共128頁。58內分泌系統(tǒng)(xìtǒng)肝腎綜合征時應作腎功能檢查疑及自身免疫性肝炎引起的肝硬化或膽汁(dǎnzhī)性肝硬化時，應作相應抗體等免疫學檢查第五十九頁，共128頁。59

影像學檢查(jiǎnchá)第六十頁，共128頁。60超聲波檢查(jiǎnchá)肝硬化代償期可見肝臟腫大，回聲致密失代償期肝臟外表凹凸不平，回聲增粗或結節(jié)(jiéjié)狀改變門脈高壓者可見門靜脈主干內徑增寬＞13mm，脾靜脈內徑＞8mm，脾大第六十一頁，共128頁。61CT肝硬化失代償(dàichánɡ)期脾腫大第六十二頁，共128頁。62CT肝硬化代償期肝臟腫大晚期肝臟縮小，肝門擴大和縱裂增寬，左右肝葉比裂失調肝臟密度降低，增強后可見(kějiàn)肝內門脈、肝靜脈、側枝血管、脾腫大第六十三頁，共128頁。63磁共振成像〔MRI〕影象與CT相似(xiānɡsì)不需要造影劑、多平面成象確定門靜脈分流形、有無靜脈曲張優(yōu)于CT第六十四頁，共128頁。64食管鋇劑X線檢查(jiǎnchá)：食管靜脈重度曲張第六十五頁，共128頁。65食管(shíguǎn)鋇劑X線檢查輕度：靜脈曲張僅限于食管(shíguǎn)下段，粘膜皺襞稍增粗，管腔輪廓不整，可呈鋸齒狀，食管(shíguǎn)收縮排空第六十六頁，共128頁。66食管(shíguǎn)鋇劑X線檢查中度：靜脈曲張累及食管中、下段，粘膜皺襞粗大，扭曲如蚯蚓，食管張力減退，管腔稍擴張，輪廓凹凸不平(bùpíng)呈串珠狀，食管排空略延遲重度：靜脈曲張累及食管中、上段至全長，管腔擴張，腔內見圓環(huán)，環(huán)狀充盈缺損，輪廓上下不平(bùpíng)，管壁蠕動減弱，食管排空延遲第六十七頁，共128頁。67胃鏡檢查(jiǎnchá)：食管靜脈重度曲張，紅色征

第六十八頁，共128頁。68胃鏡下食管靜脈曲張(jìngmài-qūzhāng)分級Ⅰ：曲張靜脈直徑＜2mm,色紅或藍，呈線狀或S狀，食管粘膜松弛不隆起Ⅱ：靜脈2-3mm,色藍，呈線狀或輕度(qīnɡdù)扭曲，前哨靜脈第六十九頁，共128頁。69胃鏡下食管靜脈曲張(jìngmài-qūzhāng)分級Ⅲ：明顯隆起曲張(qǔzhānɡ)靜脈3-4mm,色藍，直或迂曲，單個，外表粘膜完好Ⅳ：明顯迂曲靜脈＞4mm,色藍，多條曲張(qǔzhānɡ)靜脈圍繞整個食管，被覆粘膜完整或殘缺Ⅴ：呈葡萄串，表層粘膜菲薄，見櫻桃紅色細小曲張(qǔzhānɡ)血管第七十頁，共128頁。70肝活組織(zǔzhī)檢查診斷肝硬化的金標準細針21G-22G平安但無法(wúfǎ)獲得匯管區(qū)病理采用16-18GTru-Cut活檢針最正確出血傾向為禁忌第七十一頁，共128頁。71表1Child-plug分級(fēnjí)工程ABC血清膽紅素(mgl/L)＜2020～30＞30血清白蛋白(g/L)＞3530～35＜30腹水無易控制頑固營養(yǎng)狀態(tài)良好(liánghǎo)尚可差第七十二頁，共128頁。72表2肝功能評分(píngfēn)分級法工程0123血清膽紅素(mg/L)＜1010～15＞15～20＞20血清白蛋白(g/L)＞3530～3525～＜30＜25腹水(fùshuǐ)無易控制頑固第七十三頁，共128頁。73

表3肝功能改進(gǎijìn)分級法工程(gōngchéng)Ⅰ級Ⅱ級Ⅲ級血清白蛋白(g/L)≥3526～34≤25血清凝血酶原時間延長(S)1～34～6＞6血清谷丙酶(μmol/L)＜667667～1334＞1334第七十四頁，共128頁。74表3肝功能改進(gǎijìn)分級法工程Ⅰ級Ⅲ級Ⅲ級腹水無少量多、頑固精神(jīngshén)神經狀態(tài)無輕重、昏迷營養(yǎng)狀態(tài)好尚好差Ⅰ級(根本正常)：積分為0分Ⅲ級(重度損害)：積分在4分以上Ⅱ級(中等損害)：積分為1～3分第七十五頁，共128頁。75鑒別(jiànbié)診斷第七十六頁，共128頁。76

肝腫大之鑒別(jiànbié)如原發(fā)性肝癌所致肝腫大肝硬化合并(hébìng)肝癌所致肝腫大，早期鑒別困難第七十七頁，共128頁。77脾腫大鑒別(jiànbié)特發(fā)性門靜脈高壓〔班替氏綜合征〕所致(suǒzhì)脾腫大慢性粒細胞性白血病所致(suǒzhì)脾腫大第七十八頁，共128頁。78腹水(fùshuǐ)之鑒別女性病人須與卵巢腫瘤所致(suǒzhì)腹水鑒別中青年與結核性腹膜炎所致(suǒzhì)腹水鑒別老年人須與腫瘤轉移性腹水等鑒別第七十九頁，共128頁。79消化道出血(chūxiě)的鑒別非食管靜脈曲張(jìngmài-qūzhāng)性出血如消化性潰瘍出血糜爛性胃炎胃癌食管癌食管潰瘍第八十頁，共128頁。80肝性腦病昏迷(hūnmí)的鑒別與其他引起的神經精神(jīngshén)病癥鑒別尿毒癥糖尿病酮癥酸中毒腦血管病第八十一頁，共128頁。81代償(dàichánɡ)期治療原那么是力求(lìqiú)穩(wěn)定病情，消除病因，減少各類并發(fā)癥發(fā)生第八十二頁，共128頁。82

一般(yībān)治療失代償者應根本臥床休息恢復期可作力所能及的工作飲食要求(yāoqiú)高熱量、高蛋白〔每日1~1.5g/kg〕，足夠維生素及限制鈉的攝入第八十三頁，共128頁。83藥物(yàowù)治療抗纖維化藥物青霉胺、秋水仙鹼、脯氨酸羥化酶的競爭性拮抗劑HOE077、鈣通道阻滯劑、中藥(zhōngyào)漢防己甲素及甘草甜素、前列腺素E2、維生素E、干擾素

第八十四頁，共128頁。84藥物(yàowù)治療小分子物質和基因(jīyīn)治療〔反義寡核苷酸、核酶和基因(jīyīn)導入〕是未來抗纖維化藥物治療的主要措施第八十五頁，共128頁。85藥物(yàowù)治療“保肝〞藥物抗脂肪肝類藥物保護肝細胞膜與促肝細胞再生(zàishēng)藥物維生素類促進代謝類藥物

第八十六頁，共128頁。86失代償(dàichánɡ)或并發(fā)癥之治療黃疸消膽胺，熊去氧膽酸，S-腺苷甲硫氨酸、中藥(zhōngyào)強力寧一般不用激素治療第八十七頁，共128頁。87腹水(fùshuǐ)治療限鈉、限水少至中量腹水每日鈉鹽限2g以下中至大量腹水每日鈉鹽1g以下頑固性腹水每日鈉鹽0.5g以下腹水量(shuǐliànɡ)大，治療后3月未見消退，尿鈉<10mmol/24h，尿鈉/尿鉀<0.5,為頑固性腹水

第八十八頁，共128頁。88腹水(fùshuǐ)治療水攝入量應限每日1000~1500ml稀釋(xīshì)性低鈉血癥〔血鈉＜130mmol/L〕者，應限制每日攝水量500ml以內第八十九頁，共128頁。89腹水治療(zhìliáo)〔利尿劑應用〕具體對待，循序漸進聯(lián)合用藥、綜合治療首選安體舒通和氨苯喋啶,療效不佳，加用襻利尿劑，如：速尿，丁尿胺劑量因人而異，先從小、中劑量開始(kāishǐ),逐漸增大第九十頁，共128頁。90腹水(fùshuǐ)治療糾正有效血循環(huán)量缺乏(quēfá)補充清蛋白

第九十一頁，共128頁。91腹水(fùshuǐ)治療糾正有效血循環(huán)量缺乏腹水濃縮回輸治療(zhìliáo)性放腹水腹腔頸內靜脈分流術第九十二頁，共128頁。92肝性胸水右側多，其次為雙側，偶單發(fā)左側6%僅有肝性胸水而無腹水15%腹水患者(huànzhě)并有胸水其性質與腹水根本同源處理原那么上與腹水處理類同第九十三頁，共128頁。93原發(fā)性腹膜炎腹腔內無原發(fā)感染病灶，病原菌經血、淋巴、腸壁或女性生殖系統(tǒng)(shēnɡzhíxìtǒnɡ)進入腹腔而引致的腹膜炎有發(fā)熱、腹痛及腹部壓痛病癥，但無肌衛(wèi)腹水白細胞>500/mm3，多形核白細胞>50%

第九十四頁，共128頁。94原發(fā)性腹膜炎腹水培養(yǎng)(péiyǎng)有致病菌生長或涂片陽性者可確診常見致病菌為大腸桿菌或革蘭氏陰性菌目前治療上以頭孢噻肟等第三代頭孢菌素類效果為好第九十五頁，共128頁。95食管、胃底靜脈曲張(jìngmài-qūzhāng)破裂出血肝性腦病第九十六頁，共128頁。96肝腎(ɡānshèn)綜合癥肝功能衰竭(shuāijié)時突發(fā)性急性腎功能不全表現(xiàn)為少尿、無尿、氮質血癥、稀釋性低鈉和低尿鈉第九十七頁，共128頁。97肝腎(ɡānshèn)綜合癥發(fā)生與血管活性物質生成，代謝紊亂、內毒素血癥及全身血液動力學改變有關(yǒuguān)，通常腎臟無嚴重器質性病變。預后差，死亡率高，早期預防有著重要意義第九十八頁，共128頁。98

脾功能(gōngnéng)亢進末梢血白細胞、紅細胞、血小板數(shù)均可減少骨髓像顯示巨核細胞增多，少數(shù)伴成熟(chéngshú)障礙最正確治療是脾切除術并有門脈高壓者可作脾腎分流術第九十九頁，共128頁。99肝移植手術(shǒushù)血清總膽紅素>50μmol/L白蛋白<30g/L凝血酶原時間(shíjiān)延長時考慮換肝手術第一百頁，共128頁。100

預后(yùhòu)不可逆的病變(bìngbiàn)早期肝纖維化時，可望一定程度逆轉與下述因素有關酒精性，血吸蟲病性預后較好病毒性肝炎的預后那么較差持續(xù)深度黃疸預后不佳

第一百零一頁，共128頁。101預后(yùhòu)與下述因素有關(yǒuguān)低蛋白血癥，白蛋白〔<25g/L〕者愈后差頑固性腹水、食管靜脈曲張破裂反復出血、PT延長者預后較差第一百零二頁，共128頁。102原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化

〔primarybiliarycirrhosis,PBC〕長海醫(yī)院消化(xiāohuà)內科金震東第一百零三頁，共128頁。103原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化主要發(fā)生于中年婦女肝內小膽管的非化膿性炎癥與梗阻為早期病變，進行性黃疸為表現(xiàn)，開展為肝硬化全世界發(fā)病率每年(měinián)約5.8~15/〔100萬〕死亡者約占肝硬化死亡總數(shù)的0.6%~2.0%

第一百零四頁，共128頁。104繼發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化因長期肝內外膽道梗阻(gěngzǔ)引起的肝硬化，稱繼發(fā)性膽汁性肝硬化第一百零五頁，共128頁。105PBC病因(bìngyīn)未完全說明，自身免疫性疾病，與其它免疫性疾病，如風濕性關節(jié)炎、枯燥綜合癥、硬皮病等并存(bìnɡcún)臨床可檢出細胞免疫功能低下，體液免疫功能增強有人認為本病根底是對組織相容性抗原的異常免疫反映第一百零六頁，共128頁。106PBC病理(bìnglǐ)第一百零七頁，共128頁。107I期：膽管(dǎnguǎn)炎期II期：膽管(dǎnguǎn)增生期III期：疤痕期IV期：肝硬化期PBC病理(bìnglǐ)第一百零八頁，共128頁。108PBC臨床表現(xiàn)

早期疲乏、瘙癢、肝臟(gānzàng)腫大血清ALP與r-GT升高抗線粒體抗體常呈陽性第一百零九頁，共128頁。109無黃疸(huángdǎn)期黃疸不明顯脂肪瀉影響食物脂肪、維生素A、D、E、K和鈣的吸收(xīshōu)血清脂類與膽固醇含量升高眼瞼、胸、背皮膚可出現(xiàn)黃疣

第一百一十頁，共128頁。110黃疸(huángdǎn)期瘙癢出現(xiàn)后半至2年，黃疸(huángdǎn)進行性加深，皮膚瘙癢更為明顯與維生素D代謝障礙有關的骨折病癥肝活檢肝細胞內有銅沉積周邊區(qū)膽淤有Mallory小體第一百一十一頁，共128頁。111晚期(wǎnqī)黃疸顯著出現(xiàn)各類肝硬化病癥，如腹水、肝脾腫大、食管(shíguǎn)靜脈曲張等遺傳、代謝疾病第一百一十二頁，共128頁。112PBC實驗室檢查(jiǎnchá)肝功能檢查(jiǎnchá)膽紅素增高達正常5~6倍；直應為主ALP、r-GT顯著升高晚期白蛋白降低，球蛋白升高凝血酶原時間延長第一百一十三頁，共128頁。113

肝功能檢查(jiǎnchá)膽紅素尿膽紅素呈陽性，尿膽原減少(jiǎnshǎo)24小時糞膽原低于正常第一百一十四頁，共128頁。114

免疫學檢查(jiǎnchá)(自身抗體)90%以上患者線粒體抗體(kà