大腦深部對(duì)稱性灰質(zhì)核團(tuán)病變的病因與mri診斷

大腦深部對(duì)稱性灰質(zhì)核團(tuán)病變的病因與mri診斷第一頁(yè)，共78頁(yè)。大腦深部灰質(zhì)核團(tuán)對(duì)稱性病變的病因與MRI診斷

大腦深層灰質(zhì)核團(tuán)病變deepgraymatternuclei(DGMN)是一組以基底節(jié)區(qū)灰質(zhì)對(duì)稱性損害為主的疾病,其病因多種多樣。影像學(xué)表現(xiàn)類似，缺乏特征性,而且在臨床上不十分常見(jiàn),往往會(huì)造成誤診。

第二頁(yè)，共78頁(yè)?；缀苏＝馄始坝跋駥W(xué)表現(xiàn)第三頁(yè)，共78頁(yè)。第四頁(yè)，共78頁(yè)。第五頁(yè)，共78頁(yè)。基底核的生理學(xué)特點(diǎn)基底節(jié)區(qū)蒼白球、殼核富含線粒體、血供豐富，化學(xué)遞質(zhì)多，相對(duì)顱腦其他部位，高代謝是其特點(diǎn)，對(duì)機(jī)體代謝異常、多系統(tǒng)或全身疾病敏感，易受影響第六頁(yè)，共78頁(yè)。病因?qū)W分類該病的病因可歸納為：中毒性（CO中毒、慢性錳中毒、有機(jī)磷、霉菌毒素等）營(yíng)養(yǎng)代謝性（肝豆?fàn)詈俗冃?、線粒體腦病、甲旁減、慢性

肝病、Wernicke腦病等）缺血缺氧性（低血容量性休克、心臟驟停復(fù)蘇后低氧血癥等）血管性（缺血梗死、基底動(dòng)脈尖綜合征、深靜脈血栓）感染性（病毒性腦炎、HIV感染等）遺傳性（特發(fā)性震顫、Huntington病等）腫瘤（膠質(zhì)瘤，淋巴瘤等）第七頁(yè)，共78頁(yè)。病程分類急性：數(shù)分鐘至數(shù)天內(nèi)慢性：常需數(shù)月至數(shù)年的時(shí)間才能出現(xiàn)較嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺損第八頁(yè)，共78頁(yè)。急性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（蒼白球）和病因?qū)W氰化物中毒一氧化碳中毒低氧-PasqualeF.Finelli,MD.DiagnosticApproachinPatientswithSymmetricImagingLesionsoftheDeepGrayNuclei.第九頁(yè)，共78頁(yè)。急性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（豆?fàn)詈耍┖筒∫驅(qū)W尿毒癥高血壓危象雙硫侖神經(jīng)毒性三氯乙烷硫化氫吸入血管病第十頁(yè)，共78頁(yè)。急性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（殼核）和病因?qū)W甲醇其他原因（出血）第十一頁(yè)，共78頁(yè)。急性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（尾狀核/豆?fàn)詈耍┖筒∫驅(qū)W低血糖低氧子宮內(nèi)低氧-缺血高血糖霉菌毒素病毒性腦炎第十二頁(yè)，共78頁(yè)。急性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（丘腦）和病因?qū)W缺血梗死腦深靜脈閉塞基底動(dòng)脈尖綜合征出血子宮內(nèi)低氧-缺血低氧第十三頁(yè)，共78頁(yè)。急性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（尾狀核）和病因?qū)W出血缺血梗死未知病因?qū)W第十四頁(yè)，共78頁(yè)。慢性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（蒼白球）和病因?qū)W錳慢性肝病Wilson氏病蒼白球黑質(zhì)變性(Hallervorden-Spatzsyndrome）神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型甲基丙二酸半醛脫氫酶缺乏第十五頁(yè)，共78頁(yè)。慢性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（豆?fàn)詈耍┖筒∫驅(qū)WWilson氏病弓形體病放射治療神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型HIV感染Leigh病巨細(xì)胞病毒MELAS征第十六頁(yè)，共78頁(yè)。慢性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（尾狀核/殼核）和病因?qū)WLeigh病小舞蹈病HIV感染W(wǎng)ilson氏病亨廷頓舞蹈病副腫瘤性腦炎克雅病(Creutzfeldt-Jakobdisease,CJD)腔隙狀態(tài)第十七頁(yè)，共78頁(yè)。慢性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（豆?fàn)詈?尾狀核）和病因?qū)WLeigh病甲狀旁腺機(jī)能減退癥Wilson氏病Keams-Sayre綜合征

(線粒體腦肌病）第十八頁(yè)，共78頁(yè)。慢性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（丘腦）和病因?qū)WWernicke綜合征克雅病(Creutzfeldt-Jakobdisease,CJD)膠質(zhì)瘤Wilson氏病甲苯Fabray病第十九頁(yè)，共78頁(yè)。慢性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（尾狀核）和病因?qū)W亨廷頓舞蹈病結(jié)節(jié)性硬化戊二酸血癥第二十頁(yè)，共78頁(yè)。慢性深灰質(zhì)核損傷區(qū)域（豆?fàn)詈?丘腦）和病因?qū)WTay-Sachs病(神經(jīng)節(jié)苷脂沉積癥）克雅病(Creutzfeldt-Jakobdisease,CJD)Leigh病Wilson氏病Keams-Sayre綜合征（線粒體腦肌病的一種）第二十一頁(yè)，共78頁(yè)。常見(jiàn)病因—慢性肝病/肝硬化慢性肝病/肝硬化—錳蓄積原因是正常情況下，錳在肝臟與膽紅素形成絡(luò)合物，由膽汁排入腸道。肝硬化時(shí)，由于門脈系統(tǒng)分流(PSS)或肝功能障礙，使肝臟清除錳的能力降低，長(zhǎng)期蓄積，腦錳含量↑蒼白球、黑質(zhì)對(duì)稱性T1WI高信號(hào)，T2信號(hào)正常。

Mn2+第三軌道上有5個(gè)不成對(duì)電子，它可導(dǎo)致較大的磁矩，能明顯縮短T1馳豫時(shí)間，T1信號(hào)↑↑↑，對(duì)T2信號(hào)無(wú)明顯影響。第二十二頁(yè)，共78頁(yè)。男性，42歲；乙肝后肝硬化并肝性腦病a.蒼白球T1WI對(duì)稱性高信號(hào)b.T2WI信號(hào)正常C.肝臟彌漫性血管紋理紊亂及低信號(hào)硬化小結(jié)節(jié)，脾大abc本組肝硬化病例中76.9％的病人出現(xiàn)蒼白球T1WI高信號(hào)第二十三頁(yè)，共78頁(yè)。abc黑質(zhì)垂體前葉額葉白質(zhì)第二十四頁(yè)，共78頁(yè)。CT平掃，蒼白球密度正常ab第二十五頁(yè)，共78頁(yè)。肝移植成功后信號(hào)可恢復(fù)正常（6個(gè)月~1年）abc第二十六頁(yè)，共78頁(yè)。肝性腦病人波譜Cho、mI峰降低和的Glx峰升高。mINAACr1ChomICr2GlxNAACr1ChoCr2GlxmI健康成人枕葉波譜第二十七頁(yè)，共78頁(yè)。常見(jiàn)病因—職業(yè)性錳暴露職業(yè)性錳接觸—冶煉工、焊工

經(jīng)呼吸道過(guò)量攝入錳煙塵可導(dǎo)致體內(nèi)錳負(fù)荷增加，甚至中毒。錳可借助鐵代謝轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白體系通過(guò)血-腦屏障進(jìn)入腦，但排出極慢，過(guò)量的錳可在腦蓄積。第二十八頁(yè)，共78頁(yè)。37歲，男性錳暴露工人第二十九頁(yè)，共78頁(yè)。54歲，男性，慢性錳中毒工人脫離錳作業(yè)環(huán)境或臨床治療后1年，T1WI高信號(hào)可消失第三十頁(yè)，共78頁(yè)。錳暴露工人NAA、Cho、Cr、mI峰無(wú)明顯變化；錳中毒工人NAA峰高可有降低，NAA/Cr比值下降第三十一頁(yè)，共78頁(yè)。常見(jiàn)病因—肝豆?fàn)詈俗冃愿味範(fàn)詈俗冃杂址Q為wilson`s病，是一種常染色體隱性遺傳銅代謝障礙性疾病，引起肝臟、腦組織變性，臨床主要表現(xiàn)進(jìn)行性加劇的肢體震顫、肌強(qiáng)直、構(gòu)音困難、精神癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)。

影像表現(xiàn)：包括CT、MR、超聲檢查，發(fā)現(xiàn)基底節(jié)區(qū)以及丘腦、腦干神經(jīng)核團(tuán)的變性，檢查發(fā)現(xiàn)肝硬化。第三十二頁(yè)，共78頁(yè)。肝豆?fàn)詈俗冃訡T平掃豆?fàn)詈藢?duì)稱性低密度影第三十三頁(yè)，共78頁(yè)。肝豆?fàn)詈俗冃訡T平掃尾狀核、殼核對(duì)稱低密度第三十四頁(yè)，共78頁(yè)。肝豆?fàn)詈俗冃訲2WI、FLAIR尾狀核、殼核對(duì)稱性高信號(hào)第三十五頁(yè)，共78頁(yè)。肝豆?fàn)詈俗冃訫RI信號(hào)變化病變?cè)缙凇~在腦血管周圍異常沉積,引起局部缺血,水腫,導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞變性、神經(jīng)纖維脫髓鞘,膠質(zhì)細(xì)胞增生,甚至壞死、囊變—T2高信號(hào)，T1低信號(hào)；晚期—銅在腦組織中聚集,銅的順磁性超過(guò)了水腫及膠質(zhì)增生所致的T2WI高信號(hào)而產(chǎn)生T2WI低信號(hào)；T1高信號(hào)-錳蓄積臨床合理治療后，MRI異常信號(hào)可減小或消失。治療前治療后肝硬化后，合并錳蓄積T1高信號(hào)第三十六頁(yè)，共78頁(yè)。常見(jiàn)病例—一氧化碳中毒CO中毒為生產(chǎn)和生活中較常見(jiàn)的窒息性中毒。主要病理改變腦缺氧后引起腦細(xì)胞內(nèi)水腫，腦血液循環(huán)障礙,缺血性壞死、軟化或廣泛的脫髓鞘病變。一部分急性CO中毒意識(shí)障礙恢復(fù)后,經(jīng)約2～60d的“假愈期”,又出現(xiàn)精神及意識(shí)障礙，以及神經(jīng)系統(tǒng)損害—遲發(fā)性腦病。影像學(xué)表現(xiàn)：以大腦皮層下白質(zhì)與蒼白球受累最常見(jiàn),海馬結(jié)構(gòu)與小腦病變較輕，CT呈低密度，MRI對(duì)稱性T2高信號(hào)，T1低信號(hào)。第三十七頁(yè)，共78頁(yè)。一氧化碳中毒尾狀核、豆?fàn)詈薋LAIR高信號(hào)第三十八頁(yè)，共78頁(yè)。CO中毒兩側(cè)大腦皮質(zhì)FLAIR廣泛高信號(hào)第三十九頁(yè)，共78頁(yè)。CO中毒—遲發(fā)性腦病大腦白質(zhì)受累為主第四十頁(yè)，共78頁(yè)。CO中毒—遲發(fā)性腦病蒼白球見(jiàn)壞死灶，DWI無(wú)彌散受限，MRA（-）第四十一頁(yè)，共78頁(yè)。有機(jī)磷農(nóng)藥中毒急性有機(jī)磷農(nóng)藥中毒是我國(guó)農(nóng)村中最常見(jiàn)的急性中毒,有機(jī)磷為一種神經(jīng)毒物，可引起急性中毒性腦病,出現(xiàn)腦水腫的病理改變；影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)、雙側(cè)大腦皮層廣泛的低密度或長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào),多為對(duì)稱性。第四十二頁(yè)，共78頁(yè)。有機(jī)磷農(nóng)藥中毒兩側(cè)外囊區(qū)、枕葉對(duì)稱性高信號(hào)第四十三頁(yè)，共78頁(yè)。霉變甘蔗中毒本病是因食入變質(zhì)甘蔗引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的中毒性疾病。變質(zhì)甘蔗中的節(jié)菱孢霉菌產(chǎn)生的嗜神經(jīng)毒素(3—硝基丙酸)選擇性損害基底節(jié)與腦皮質(zhì)。CT顯示兩側(cè)基底節(jié)區(qū)出現(xiàn)低密度灶，MRI蒼白球、殼核、尾狀核對(duì)稱性T2高信號(hào)，嚴(yán)重者腦皮質(zhì)受累。第四十四頁(yè)，共78頁(yè)。霉變甘蔗中毒雙側(cè)殼核對(duì)稱性T1低信號(hào)，T2高信號(hào)第四十五頁(yè)，共78頁(yè)。甲醇中毒常見(jiàn)于飲用假酒后導(dǎo)致的甲醇中毒性腦病，主要表現(xiàn)為雙側(cè)殼核的變性、壞死、出血或伴皮質(zhì)下的腦損傷。第四十六頁(yè)，共78頁(yè)。酒精中毒昏迷雙側(cè)尾狀核、殼核及大腦皮質(zhì)對(duì)稱性T2高信號(hào)，DWI高信號(hào)第四十七頁(yè)，共78頁(yè)。H2S中毒兩側(cè)丘腦、大腦白質(zhì)彌漫對(duì)稱性高信號(hào)第四十八頁(yè)，共78頁(yè)?；坠?jié)病毒性腦炎病毒選擇性親嗜基底節(jié)而不累及其他部位灰質(zhì)，原因尚不明。常見(jiàn)EB病毒，乙腦病毒、巨細(xì)胞病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、柯薩奇病毒等。病理改變包括腦細(xì)胞毒性水腫和血管源性水腫，繼而變性、壞死及脫髓鞘。影像學(xué)表現(xiàn)，雙側(cè)基底節(jié)核團(tuán)對(duì)稱性T2高信號(hào)，邊緣模糊；CT呈低密度。第四十九頁(yè)，共78頁(yè)?；坠?jié)病毒性腦炎雙側(cè)豆?fàn)詈恕⑽矤詈藢?duì)稱性T2高信號(hào)，T1低信號(hào)，邊緣模糊，幼兒多見(jiàn)。第五十頁(yè)，共78頁(yè)?；坠?jié)病毒性腦炎雙側(cè)豆?fàn)詈恕⑽矤詈藢?duì)稱性T2高信號(hào)，T1低信號(hào)，邊緣模糊第五十一頁(yè)，共78頁(yè)?；坠?jié)病毒性腦炎腦炎恢復(fù)期——雙側(cè)殼核對(duì)稱性腦軟化灶第五十二頁(yè)，共78頁(yè)?；讋?dòng)脈尖綜合征基底動(dòng)脈尖部是指以基底動(dòng)脈頂端為中心的2cm直徑；各種原因該區(qū)域動(dòng)脈閉塞所致中腦、丘腦、枕葉、小腦和顳葉內(nèi)側(cè)梗死即構(gòu)成TOBS。第五十三頁(yè)，共78頁(yè)?；讋?dòng)脈尖綜合征基底動(dòng)脈栓塞第五十四頁(yè)，共78頁(yè)。percheron動(dòng)脈栓塞起源于一側(cè)大腦后動(dòng)脈P1段或基底動(dòng)脈頂端的丘腦穿通動(dòng)脈出現(xiàn)狹窄或閉塞，就會(huì)導(dǎo)致雙側(cè)丘腦梗死。第五十五頁(yè)，共78頁(yè)。腦靜脈血栓形成因懷孕或產(chǎn)后高凝狀態(tài)、血管炎、顱內(nèi)或多系統(tǒng)感染致靜脈血栓形成。第五十六頁(yè)，共78頁(yè)。心搏驟停復(fù)蘇后心搏驟停后缺血缺氧，病理改變?yōu)槟X水腫、出血和壞死。兩側(cè)殼核、尾狀核、右側(cè)外囊、枕葉高信號(hào)第五十七頁(yè)，共78頁(yè)。心肺復(fù)蘇后2d23d第五十八頁(yè)，共78頁(yè)。低氧血癥第五十九頁(yè)，共78頁(yè)。腦橋中央髓鞘溶解癥多見(jiàn)于快速糾正低鈉血癥，也可見(jiàn)酗酒者。MRI往往在臨床表現(xiàn)1-2周后才顯示病變，2-3周后最清楚。第六十頁(yè)，共78頁(yè)。Hallervorden-Spatz綜合征(蒼白球黑質(zhì)變性）本病是常染色體隱性遺傳病，基因突變導(dǎo)致泛酸的代謝缺陷，影響能量代謝和細(xì)胞膜的穩(wěn)定，病理改變可見(jiàn)蒼白球和黑質(zhì)網(wǎng)狀帶呈鐵銹色，神經(jīng)元脫失，有大量鐵顆粒沉積于神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)。MRI基底節(jié)(特別是蒼白球)有短T2異常信號(hào)，表示鐵的沉積。T2低信號(hào)影像的中央?yún)^(qū)有高信號(hào)影，相當(dāng)于神經(jīng)組織的空泡形成，稱為“虎眼征”.

第六十一頁(yè)，共78頁(yè)。蒼白球黑質(zhì)變性T2低信號(hào)影像的中央?yún)^(qū)有高信號(hào)影，稱為“虎眼征”第六十二頁(yè)，共78頁(yè)。蒼白球黑質(zhì)變性T2低信號(hào)影像的中央?yún)^(qū)有高信號(hào)影，稱為“虎眼征”第六十三頁(yè)，共78頁(yè)。甲狀腺機(jī)能減退癥甲旁減是由于甲狀旁腺激素(PTH)分泌減少或效應(yīng)不足鈣磷代謝紊亂。血鈣降低、鈣質(zhì)在腦內(nèi)異常沉積，最先見(jiàn)于基底節(jié)，其次小腦齒狀核和丘腦，甲旁減致腦內(nèi)鈣化的病理機(jī)制尚不清楚。第六十四頁(yè)，共78頁(yè)。Fahr病

（特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著癥）1930年Fahr首次報(bào)告1例，是以雙側(cè)基底節(jié)對(duì)稱性鈣質(zhì)沉著為病理學(xué)特征的一組疾病，常有家族遺傳。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆、錐體外系癥狀和癲癇發(fā)作。第六十五頁(yè)，共78頁(yè)。Wernicke病該病為維生素Bl缺乏引起的代謝性腦病。多見(jiàn)于長(zhǎng)期嘔吐、營(yíng)養(yǎng)不良、慢性酒精中毒（酗酒）的病人，嬰兒發(fā)病主要在盛產(chǎn)稻米的農(nóng)村，以純母乳或添加米飯喂養(yǎng)。第六十六頁(yè)，共78頁(yè)。Wernicke病—維生素B1缺乏癥典型部位中腦導(dǎo)水管周圍、丘腦內(nèi)側(cè)部第六十七頁(yè)，共78頁(yè)。線粒體腦肌病—Leigh病Leigh病又稱亞急性壞死性腦脊髓病，是線粒體腦肌病的一種，是一種嬰兒或兒童期進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病，影像學(xué)檢查見(jiàn)以殼核為著的雙側(cè)基底節(jié)及或腦干對(duì)稱長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2病變，血或腦脊液乳酸水平升高可診斷。第六十八頁(yè)，共78頁(yè)。線粒體腦肌病MRS見(jiàn)倒置Lac峰（TE144