結(jié)締組織病的肺部表現(xiàn)

結(jié)締組織病的肺部表現(xiàn)第一頁(yè)，共110頁(yè)。CTD發(fā)生呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥肺間質(zhì)疾病(ILD)；肺血管疾病；彌漫性肺泡出血；肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)；胸膜改變；其他，如呼吸肌無(wú)力、吸入性肺炎等第二頁(yè)，共110頁(yè)。ILD－CTDPUMCH：在因肺間質(zhì)纖維化住院患者中，繼發(fā)于CTD：1990年占20.1%1995年占40.7%2000年占56.7%發(fā)生率增加原因：ILD-CTD診斷意識(shí)提高；CTD存活時(shí)間延長(zhǎng)。ILD可以是CTD首發(fā)表現(xiàn)；第三頁(yè)，共110頁(yè)。肺間質(zhì)病變的定義、臨床特點(diǎn)定義：以彌漫性肺泡單位炎癥伴間質(zhì)纖維化為基本病變的一組異質(zhì)性疾病。臨床特點(diǎn):進(jìn)行性呼吸困難；X線胸片/HRCT顯示兩肺彌漫性浸潤(rùn)陰影；肺功能大多數(shù)呈限制性通氣功能障礙，DLCO降低和靜息/運(yùn)動(dòng)時(shí)P（A-a）O2異常增大；組織病理學(xué)顯示肺泡炎和間質(zhì)肺纖維化，伴或不伴肉芽腫或血管炎。第四頁(yè)，共110頁(yè)。ILD的鑒別：ATS-ERS指南2002ILD已知病因的ILD如藥物、CTD等IIP肉芽腫所致ILD,如結(jié)節(jié)病其他類型ILD如LAM、HxIPF/UIP除IPF以外的IIPDIPRBILDAIPCOPNSIPLIP吸煙第五頁(yè)，共110頁(yè)。第六頁(yè)，共110頁(yè)。肺間質(zhì)病變?cè)\斷策略：CRP臨床影像學(xué)病理第七頁(yè)，共110頁(yè)。X線胸片/HRCT放射學(xué)評(píng)估類型－分布－疾病

臨床系統(tǒng)性評(píng)估（病史、病程、體檢、實(shí)驗(yàn)檢查）宿主免疫：健全/缺陷肺/肺外多系統(tǒng)表現(xiàn)病因未明/已明ILD診斷程序支氣管鏡檢評(píng)估某些疾病的診斷某些疾病的提示組織病理學(xué)評(píng)估形態(tài)學(xué)變化與疾病特異性肺功能評(píng)估限制性通氣障礙阻塞性通氣障礙臨床影像學(xué)病理第八頁(yè)，共110頁(yè)。肺間質(zhì)病變：臨床表現(xiàn)癥狀勞力性呼吸困難；咳嗽；胸痛；體征雙肺底爆裂音；杵狀指；嚴(yán)重者可有右心衰竭表現(xiàn)；CTD表現(xiàn)；“Aha,themurderer’sfootprints”“ooh,weallleavetrackslikethis”臨床第九頁(yè)，共110頁(yè)。肺間質(zhì)病變：肺功能檢查DLCO是重要的篩選檢查，DLCO下降程度IPF較其他類型ILD更明顯限制性通氣功能障礙，肺容積減小，有吸煙史、肺氣腫患者肺容積可不減??；動(dòng)脈血?dú)猓篜aO2，P(A-a）O2

運(yùn)動(dòng)時(shí)氣體交換異常明顯加重；臨床第十頁(yè)，共110頁(yè)。肺間質(zhì)病變：纖支鏡灌洗液61例無(wú)臨床表現(xiàn)，胸片陰性的CTDBAL異常29/61（48％）

淋巴細(xì)胞為主－11/25干燥綜合征；多核細(xì)胞為主－6/10硬皮??；－2/3皮肌炎；－3/8混合性結(jié)締組織?。唬?/4類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；淋巴細(xì)胞肺泡炎療效好

中性粒細(xì)胞肺泡炎療效差臨床第十一頁(yè)，共110頁(yè)。病理特點(diǎn)UIPDIP/RBILDAIPNSIPCOPLIP病理表現(xiàn)多變一致一致一致一致一致間質(zhì)炎癥很少很少很少顯著輕度很少膠原纖維化有，斑片彌漫性（DIP)多變，輕微（RBILD)無(wú)或輕微多變、彌散性輕彌散性間質(zhì)纖維化明顯無(wú)無(wú)罕見(jiàn)無(wú)無(wú)顯微鏡下蜂窩肺改變有無(wú)無(wú)罕見(jiàn)無(wú)無(wú)BOOP改變無(wú)無(wú)無(wú)局灶性肺泡細(xì)支氣管無(wú)肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞聚集偶見(jiàn)、局灶性彌散性（DIP）細(xì)支氣管周圍（RBILD)無(wú)或局灶性偶見(jiàn)泡沫細(xì)胞有透明膜形成無(wú)，無(wú)有無(wú)無(wú)無(wú)治療反應(yīng)差較好差較好好較好肺間質(zhì)病變：病理類型病理第十二頁(yè)，共110頁(yè)。胸部HRCT敏感性高系統(tǒng)性硬化癥HRCT發(fā)現(xiàn)21/23（91%）ILD-CTD；CXR發(fā)現(xiàn)15/23（65％）ILD-CTD；類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎HRCT發(fā)現(xiàn)12/29(59%)ILD-CTD；CXR發(fā)現(xiàn)0/29ILD-CTD；影像學(xué)第十三頁(yè)，共110頁(yè)。ILD-HRCT基本表現(xiàn)斑片狀陰影微小結(jié)節(jié)陰影磨玻璃樣改變網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影肺容積減少蜂窩肺

肺泡炎肺損傷肺纖維化影像學(xué)第十四頁(yè)，共110頁(yè)。HRCT病理類型HRCT表現(xiàn)治療反應(yīng)UIP肺基底部和外周為主，網(wǎng)狀陰影，伴牽拉性支擴(kuò)和蜂窩肺，少見(jiàn)磨玻璃影，晚期肺結(jié)構(gòu)改變和容積縮小反應(yīng)差NSIP雙側(cè)對(duì)稱性胸膜下磨玻璃影，可伴有網(wǎng)狀陰影和牽拉性支擴(kuò)，少數(shù)蜂窩肺及實(shí)變多數(shù)可好轉(zhuǎn)COP雙或單側(cè)肺泡腔實(shí)變及空氣支氣管影，輕度支擴(kuò)改變，常分布與肺下野、胸膜下及支氣管周圍多可好轉(zhuǎn)AIP磨玻璃影，隨病變發(fā)展雙肺可出現(xiàn)彌漫性實(shí)變，支擴(kuò)和肺結(jié)構(gòu)破壞，反應(yīng)差LIP磨玻璃樣影及血管周圍的囊腔改變或蜂窩肺，半數(shù)有網(wǎng)狀影，也可見(jiàn)肺結(jié)節(jié)和廣泛實(shí)變影可有改善影像學(xué)第十五頁(yè)，共110頁(yè)。結(jié)締組織疾病-肺間質(zhì)病變第十六頁(yè)，共110頁(yè)。結(jié)締組織疾病-肺部表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性硬化病多發(fā)性肌炎和皮肌炎干燥綜合征白塞氏病第十七頁(yè)，共110頁(yè)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE累及呼吸系統(tǒng)占50－60％，大多數(shù)以累及胸膜為主；30％有肺組織受累；10%彌漫性3％在初期有受累SLE彌漫性累及肺組織包括：急性：肺出血、急性狼瘡性肺炎（4%）、肺水腫慢性：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化（較其他CTD相對(duì)少見(jiàn)）SLE局限性累及肺組織包括：小葉間隔增厚線狀陰影結(jié)構(gòu)扭曲ClinChestMed1998;19:641–665.第十八頁(yè)，共110頁(yè)。狼瘡性肺炎不常見(jiàn)，發(fā)生率為1%～4%，死亡率高達(dá)50%。臨床表現(xiàn)：原有SLE癥狀加重，伴發(fā)熱、咳嗽、咳痰，進(jìn)行性呼吸困難和呼吸窘迫，甚至咯血嚴(yán)重時(shí)發(fā)生ARDS，表現(xiàn)為低氧血癥和低碳酸血癥診斷和鑒別診斷：發(fā)生于已確診的SLE患者，可為SLE首發(fā)臨床表現(xiàn)對(duì)不可解釋的肺部陰影，尤其是青年婦女，則應(yīng)考慮本病可能性SLE患者合并肺部感染多見(jiàn)，有肺部浸潤(rùn)陰影診斷需排除肺部感染第十九頁(yè)，共110頁(yè)。狼瘡性肺炎vs細(xì)菌性肺炎狼瘡性肺炎細(xì)菌性肺炎痰色白黃痰量少多細(xì)菌學(xué)陰性陽(yáng)性血白細(xì)胞正常升高活動(dòng)、胸水指標(biāo)陽(yáng)性陰性纖支鏡TBLB或經(jīng)皮肺活檢病理肺泡壁的壞死，淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn)、肺泡出血和玻璃樣變性大量纖維性滲出物及紅、中性粒細(xì)胞滲出，肺組織發(fā)生實(shí)變治療反應(yīng)激素抗菌素第二十頁(yè)，共110頁(yè)。狼瘡性肺炎：DAD45-year-oldman，胸片表現(xiàn)是非特異的，常見(jiàn)改變?yōu)橹邢路我斑吘壊磺宓钠瑺罱?rùn)影，易游走或迅速消失，或呈彌漫性小結(jié)節(jié)影第二十一頁(yè)，共110頁(yè)。NSIP-SLE肺泡間隔增厚，少許單核細(xì)胞浸潤(rùn)第二十二頁(yè)，共110頁(yè)。BOOP，UIP-SLE23-year-oldwoman51-year-oldwoman第二十三頁(yè)，共110頁(yè)。彌漫性肺泡出血2%SLE并發(fā)肺泡出血，伴肺動(dòng)脈高壓時(shí)更易發(fā)生肺泡出血臨床表現(xiàn)：輕癥：少量、輕度、慢性類型；危重：急性、大量、危及生命的大出血，表現(xiàn)為突發(fā)呼吸困難，發(fā)熱，咳嗽，大咯血時(shí)迅速出現(xiàn)低氧血癥和嚴(yán)重貧血胸片：兩肺大片浸潤(rùn)影，邊界模糊。肺泡灌洗液：有大量含鐵血黃素細(xì)胞SLE并發(fā)肺泡出血時(shí)，同時(shí)有狼瘡性腎炎第二十四頁(yè)，共110頁(yè)。韋格納肉芽腫：ANCA肺出血腎炎綜合征：anti-GBM充血性心力衰竭：BNP尿毒癥性或血小板減少性咯血鑒別診斷第二十五頁(yè)，共110頁(yè)。肺血栓栓塞SLE合并肺栓塞患者中典型的呼吸困難、咯血、胸痛三聯(lián)征并不常見(jiàn)，大多數(shù)患者僅有漸進(jìn)性活動(dòng)后氣短，并無(wú)咯血、胸痛第二十六頁(yè)，共110頁(yè)。診斷和治療診斷：注意肺血栓栓塞的可能，SLE活動(dòng)并出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，并進(jìn)行性加重（尤其是肺原位微小血栓形成者），活動(dòng)后心悸、氣短，反復(fù)咯血，中、重度肺動(dòng)脈高壓、抗RNP抗體、抗磷脂抗體陽(yáng)性者（抗磷脂抗體綜合征）應(yīng)行肺CTPA、V/Q顯像。治療：聯(lián)合應(yīng)用足量糖皮質(zhì)激素、免疫制劑加有效的溶栓、抗凝治療，抑制SLE活動(dòng)和減輕肺栓塞癥狀抗磷脂抗體綜合征需終生抗凝治療第二十七頁(yè)，共110頁(yè)。狼瘡性胸膜炎最常見(jiàn)，為干性、單或雙側(cè)滲出性胸膜炎，雙側(cè)胸腔積液多見(jiàn),積液多為少量或中等量臨床表現(xiàn)：出現(xiàn)胸腔積液時(shí)或累及胸膜后，胸痛、發(fā)熱、咳嗽、胸悶等癥狀，并有胸腔積液體征影像學(xué)檢查：?jiǎn)位螂p側(cè)的胸腔積液，伴心包積液第二十八頁(yè)，共110頁(yè)。狼瘡性胸膜炎實(shí)驗(yàn)室檢查：積液為漿液性，偶呈血性，滲出液。胸腔積液中細(xì)胞數(shù)很少，急性期以多核細(xì)胞為主，慢性期以單核細(xì)胞為主。積液中葡萄糖值與血糖接近，胸腔積液抗核抗體（ANA）值升高，胸腔積液ANA滴度大于1:320，胸腔積液ANA/血清ANA>1第二十九頁(yè)，共110頁(yè)。鑒別診斷：對(duì)原因未明的胸腔積液和胸膜病變，鑒別診斷時(shí)應(yīng)考慮到SLE的可能性SLE患者如發(fā)現(xiàn)胸腔積液，除狼瘡性胸膜炎外，需考慮其他疾病感染結(jié)核性胸膜炎肺栓塞充血性心力衰竭腎臟疾病第三十頁(yè)，共110頁(yè)。鑒別診斷狼瘡結(jié)核肺炎旁惡性外觀黃色透明草綠色黃色渾濁血性細(xì)胞數(shù)<10000<10000>10000<10000分類淋巴淋巴中性粒淋巴葡萄糖接近血糖接近血糖顯著下降低于血糖細(xì)菌學(xué)--+-病理學(xué)狼瘡細(xì)胞--癌細(xì)胞特異性的指標(biāo)免疫學(xué)ADALDH腫瘤標(biāo)志物第三十一頁(yè)，共110頁(yè)。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎R(shí)A-ILD常見(jiàn),高發(fā)于50－60歲、男性、高RF滴度、關(guān)節(jié)病變重、皮下結(jié)節(jié)的RA患者大部分為UIP、少部分NSIP、BOOP，也有DAD個(gè)案報(bào)道RA發(fā)生ILD平均時(shí)間5年，先出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀或同時(shí)受累。RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39％類風(fēng)濕結(jié)節(jié)，氣道、胸膜病變第三十二頁(yè)，共110頁(yè)。影像學(xué)的作用影像學(xué)：雙側(cè)肺底的間質(zhì)異常，不對(duì)稱的。早期為雙肺底彌漫性斑片狀肺泡浸潤(rùn)影。隨后出現(xiàn)網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影晚期表現(xiàn)為蜂窩肺肺內(nèi)發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)的診斷意義較大。HRCT是發(fā)現(xiàn)肺部間質(zhì)改變的敏感方法可發(fā)現(xiàn)RA伴隨的其他異常，如支氣管擴(kuò)張、肺部結(jié)節(jié)、淋巴結(jié)病和胸膜疾病第三十三頁(yè)，共110頁(yè)。RA合并UIP

HRCT顯示蜂窩肺樣改變和周圍肺野的網(wǎng)狀陰影第三十四頁(yè)，共110頁(yè)。支氣管肺泡灌洗（BAL）：中性粒細(xì)胞肺泡炎和巨噬細(xì)胞絕對(duì)數(shù)的增加，與IPF的BAL類型相似BAL淋巴細(xì)胞增多時(shí)，對(duì)皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)較好；中性粒細(xì)胞肺泡炎的病例對(duì)皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)較差，預(yù)后不良RA合并肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病機(jī)制不清楚常用抗風(fēng)濕藥可引起彌漫性肺部病變，如金制劑、青霉胺、氨甲喋呤等藥物所致肺部病變與RA本身的間質(zhì)性肺部病變難以鑒別!!!第三十五頁(yè)，共110頁(yè)。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）：UIP一例男性65歲RA患者CT顯示右下肺網(wǎng)格狀及蜂窩樣改變活檢為普通型間質(zhì)性肺炎第三十六頁(yè)，共110頁(yè)。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）：NSIP一例女性64歲RA患者CT顯示右下肺網(wǎng)格狀及磨玻璃樣改變，可見(jiàn)支氣管擴(kuò)張活檢為非特異性間質(zhì)性肺炎第三十七頁(yè)，共110頁(yè)。閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（BOOP）臨床表現(xiàn)：非特異性癥狀，陣發(fā)性咳嗽、呼吸困難、體重下降和發(fā)熱等查體：爆裂音影像學(xué)：雙肺斑片狀陰影，CT：實(shí)變區(qū)域或呼氣末氣體陷閉肺功能：限制性通氣功能障礙BOOP診斷需外科肺活檢第三十八頁(yè)，共110頁(yè)。RA合并BOOP，呼氣末HRCT顯示雙側(cè)斑片陰影及氣體陷閉，以右中葉和右下葉明顯第三十九頁(yè)，共110頁(yè)。BOOP-RA女性70歲患者活檢為機(jī)化性肺炎多發(fā)斑片狀實(shí)變影第四十頁(yè)，共110頁(yè)。DAD-RAA68-year-oldman,RAHRCTshowpatchyground-glassattenuationandconsolidationbilaterallyintheupperandMiddlelungzones,asmallamountofbilateralpleuraleffusion.第四十一頁(yè)，共110頁(yè)。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)第四十二頁(yè)，共110頁(yè)。氣道受累慢性氣道阻塞是ＲＡ常見(jiàn)臨床表現(xiàn)，氣流阻塞的癥狀，咳嗽、痰量增加和呼吸困難肺功能：FEV１、FEV１／FVC、MMEFR在RA患者中明顯降低。原因與氣道反應(yīng)性增加有關(guān)。類型支擴(kuò)濾泡性細(xì)支氣管炎第四十三頁(yè)，共110頁(yè)。RA合并支氣管擴(kuò)張，HRCT顯示右中葉柱狀支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張RA合并支氣管擴(kuò)張相當(dāng)常見(jiàn)，支擴(kuò)癥狀不多見(jiàn)。發(fā)生機(jī)制不明確。RA患者發(fā)生氣管和支氣管感染的可能性增加，易發(fā)生氣道阻塞，導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張第四十四頁(yè)，共110頁(yè)。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）

細(xì)支氣管炎28歲女性肺部表現(xiàn)為細(xì)支氣管炎左為吸氣相，右為呼氣相馬賽克征*、小葉中心性結(jié)節(jié)、支氣管壁增厚擴(kuò)張第四十五頁(yè)，共110頁(yè)。細(xì)支氣管炎病理：大量淋巴濾泡沿細(xì)支氣管分布與肺癌鑒別第四十六頁(yè)，共110頁(yè)。胸膜炎常見(jiàn)，中年男性多見(jiàn)，伴或不伴有胸腔積液胸片：胸膜增厚，單或雙側(cè)胸腔積液，可有心包積液胸腔鏡:壁層胸膜有輕度炎癥。胸膜增厚，表現(xiàn)為有多數(shù)散在囊泡和結(jié)節(jié)臨床表現(xiàn)：胸悶、氣短、發(fā)熱、胸痛。1/3有肺實(shí)質(zhì)受累，肺間質(zhì)性疾病或肺部類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。合并肺內(nèi)病變，可咳嗽，咳痰。合并胸腔積液，積液量為少到中等量，大部分為單側(cè)胸腔積液，25%病例有雙側(cè)胸腔積液第四十七頁(yè)，共110頁(yè)。RA累及胸膜時(shí)，CT檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)包裹性胸腔積液第四十八頁(yè)，共110頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查：積液外觀上為漿液和不透明的。如為混濁的或牛奶狀，與積液中含較多膽固醇或膽固醇結(jié)晶有關(guān)。*血性胸腔積液，需以除外其他原因所致胸腔積液，如惡性腫瘤。生化檢查：滲出液改變、胸腔積液內(nèi)蛋白含量升高和乳酸脫氫酶增加，糖含量降低。胸腔積液pH較低，大部分病例少于7.2。白細(xì)胞數(shù)<10，000/mm3，細(xì)胞分類以淋巴細(xì)胞或多形核粒細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)。類風(fēng)濕因子水平升高第四十九頁(yè)，共110頁(yè)。類風(fēng)濕性胸腔積液的鑒別診斷：排除感染性和腫瘤性疾病引起的胸腔積液。治療：不需特殊處理，胸腔積液量少時(shí)可暫不治療，若胸腔積液量較大，出現(xiàn)壓迫癥狀時(shí)，則需進(jìn)行胸腔穿刺，抽取胸腔積液及用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑等治療。偶爾需要作胸膜腔內(nèi)硬化劑治療第五十頁(yè)，共110頁(yè)。累了？第五十一頁(yè)，共110頁(yè)。休息10分鐘第五十二頁(yè)，共110頁(yè)。系統(tǒng)性硬化病pss與其他CTD相比，硬皮病出現(xiàn)肺受累比例和嚴(yán)重程度要更嚴(yán)重，以肺間質(zhì)纖維化最常見(jiàn)，大約發(fā)生在80％患者肺間質(zhì)纖維化即可發(fā)生在局限性硬化病也可發(fā)生在Pss，但在Pss也更嚴(yán)重病理類型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常見(jiàn)肺動(dòng)脈高壓第五十三頁(yè)，共110頁(yè)。臨床表現(xiàn)局限型或者彌漫型SSc均可發(fā)生間質(zhì)性肺病臨床表現(xiàn)：起病隱匿，慢性、進(jìn)行性加重的活動(dòng)后氣短。其次是咳嗽，多為干咳。如痰量增多則提示合并感染或支擴(kuò)。咯血少見(jiàn)，可能合并肺癌、支擴(kuò)，或肺泡出血體征：雙肺底的爆裂音。其余有肺動(dòng)脈高壓體征，晚期可以有肺心病體征抗核抗體(ANA)陽(yáng)性。Scl-70抗體見(jiàn)于彌漫性SSc，與肺間質(zhì)纖維化有很大關(guān)系；ACA抗著絲點(diǎn)抗體多見(jiàn)于局限性SSc，與肺血管疾病關(guān)系密切第五十四頁(yè)，共110頁(yè)。影像學(xué)影像學(xué)：胸片為雙肺對(duì)稱的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，先出現(xiàn)在雙肺底及肺外帶，病變逐漸往上發(fā)展。病情進(jìn)展，網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影逐漸加重、蜂窩肺和肺容積縮小。少部分有胸腔積液、胸膜增厚。胸片有肺動(dòng)脈壓增高征象HRCT:磨玻璃樣改變、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影、蜂窩樣改變及牽引性支氣管或細(xì)支氣管擴(kuò)張。病變首先出現(xiàn)在肺底、胸膜下以及背側(cè)，逐漸向中上肺、肺內(nèi)側(cè)及前側(cè)發(fā)展第五十五頁(yè)，共110頁(yè)。肺功能檢查肺功能檢查:限制性通氣功能障礙及彌散功能下降。肺活量(VC)、肺總量(TLC)、殘氣量(RV)下降，肺順應(yīng)性降低一氧化碳彌散量(DLCO)下降是SSc肺間質(zhì)病變最敏感的指標(biāo)，用于早期診斷運(yùn)動(dòng)肺功能檢測(cè)：V/Q不匹配加重，（A-a）DO2增大，死腔通氣增加、VD/VT增大血?dú)夥治?PaO2及SaO2下降，PaCO2正常或者下降第五十六頁(yè)，共110頁(yè)。

SSc合并非特異間質(zhì)肺炎(NSIP)

HRCT：雙肺基底部實(shí)變肺活檢證實(shí)為NSIP

第五十七頁(yè)，共110頁(yè)。NSIP-Pss第五十八頁(yè)，共110頁(yè)。NSIP-Pss：隨訪NSIP進(jìn)展

(54months)第五十九頁(yè)，共110頁(yè)。UIP-Pss第六十頁(yè)，共110頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓臨床表現(xiàn)：SSc合并輕度PAH可無(wú)癥狀，有明顯癥狀者多見(jiàn)于中重度PAH呼吸困難常見(jiàn)，其次是乏力、胸部不適、暈厥、心悸、咳嗽和咯血等，偶有聲音嘶啞體征：肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，三尖瓣區(qū)可聞及收縮期雜音，劍突下心臟搏動(dòng)明顯；合并右心功能不全時(shí)有頸靜脈怒張，肝臟增大，下肢浮腫等第六十一頁(yè)，共110頁(yè)。影像學(xué)胸片及胸部CT肺野內(nèi)大致正常，胸片可有PAH的表現(xiàn)：右下肺動(dòng)脈擴(kuò)張、橫徑≥15mm，或右下肺動(dòng)脈橫徑/氣管橫徑≥1.07肺動(dòng)脈段突出、其高度≥3mm中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張和外周分支變細(xì)形成鮮明對(duì)比；右心室增大等第六十二頁(yè)，共110頁(yè)。皮肌炎和多發(fā)性肌炎PM/DM胸部受累主要表現(xiàn)：呼吸肌受累出現(xiàn)低通氣和呼吸衰竭；間質(zhì)性肺炎；吞咽肌受累導(dǎo)致吸入性肺炎；肺動(dòng)脈高壓；ILD-PM/DM發(fā)生率30％，女性、50歲作用多見(jiàn)，肌肉和皮膚病變的嚴(yán)重程度與ILD發(fā)生無(wú)相關(guān)性；抗Jo－1抗體陽(yáng)性發(fā)生ILD比例更高；（66％VS13％）第六十三頁(yè)，共110頁(yè)。肺間質(zhì)疾病女性易合并肺間質(zhì)疾病。PM–DM肺部改變:①閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎(BOOP)，可見(jiàn)細(xì)支氣管閉鎖和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)②普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)。病理可見(jiàn)正常肺組織間散布間質(zhì)疤痕和蜂窩狀改變③彌漫性肺泡損傷(DAD)。病理可見(jiàn)廣泛的肺泡細(xì)胞損傷、透明膜形成、肺泡內(nèi)水腫和局灶性出血④細(xì)胞型間質(zhì)肺炎(NSIP)，為非特異性的細(xì)胞間質(zhì)性炎癥，伴輕度纖維化和細(xì)支氣管炎第六十四頁(yè)，共110頁(yè)。DM/PM臨床表現(xiàn)與可能病理類型急性起?。?lt;2W）伴或不伴有明顯肌肉或皮膚癥狀：BOOP；彌漫性DAD；肺毛細(xì)血管炎咳嗽、呼吸困難慢性進(jìn)展：UIP；NSIP胸片異常和肺部臨床癥狀早于肌肉、皮膚病變數(shù)月數(shù)年：UIP第六十五頁(yè)，共110頁(yè)。診斷：綜合分析①癥狀及體征：干咳、喘息性咳嗽、杵狀指、爆裂音②胸片：肺泡炎、間質(zhì)性肺炎、肺纖維化③肺功能檢查：VC、DLco、PaO2下降④免疫學(xué)：抗Jo-1抗體陽(yáng)性，血沉增快，LDH、CPK升高⑤PM–DM病理學(xué)和肺部病理學(xué)檢查結(jié)果確診：②+⑤項(xiàng)；需除外塵肺、結(jié)核等第六十六頁(yè)，共110頁(yè)。NSIP-DM第六十七頁(yè)，共110頁(yè)。

PM-DM合并BOOP，HRCT顯示右肺中葉實(shí)變

第六十八頁(yè)，共110頁(yè)。PM–DM合并(UIP)，HRCT顯示肺野周圍結(jié)構(gòu)改變伴雙側(cè)牽拉性支擴(kuò)第六十九頁(yè)，共110頁(yè)。吸入性肺炎PM－DM患者中食道受累，食道不協(xié)調(diào)的蠕動(dòng)、食道返流、吞咽疼痛和胃腸道排空延緩由于保護(hù)氣道功能的喪失，吞咽功能障礙導(dǎo)致反復(fù)吸入性細(xì)菌性肺炎，肺膿腫，有時(shí)甚至可發(fā)生ARDS樹(shù)芽征第七十頁(yè)，共110頁(yè)。PM–DM并發(fā)惡性腫瘤發(fā)生率為10%～15%發(fā)生率隨年齡增長(zhǎng)，約70%的DM先于腫瘤發(fā)生診斷特發(fā)性或自身免疫類型的PM－DM時(shí)，應(yīng)與其腫瘤變異類型相鑒別PM–DM病程較長(zhǎng)者，肺癌發(fā)病率增加。5%～10％的支氣管肺癌或其它癌癥可有腫瘤變異類型的PM－DM老年患者如有PM－DM先應(yīng)排除惡性腫瘤可能性第七十一頁(yè)，共110頁(yè)。干燥綜合征肺間質(zhì)疾病胸膜病變氣道病變第七十二頁(yè)，共110頁(yè)。干燥綜合征間質(zhì)性肺疾病：發(fā)生率8－38％；肺部浸潤(rùn)性病變程度變化大，輕者為亞臨床型的肺泡炎、重者為顯著的肺間質(zhì)纖維化或蜂窩肺干燥綜合征相關(guān)的ILD，組織病理常見(jiàn)表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎(LIP)LIP的胸片表現(xiàn)：彌漫性、纖維性的間質(zhì)性浸潤(rùn)、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影少見(jiàn)組織病理改變?yōu)楫惓Ｐ烷g質(zhì)性肺炎(UIP)和閉塞性支氣管炎伴機(jī)化性肺炎(BOOP)第七十三頁(yè)，共110頁(yè)。干燥綜合征合并淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎HRCT顯示散在的薄壁囊腫第七十四頁(yè)，共110頁(yè)。LIP-SS樹(shù)芽征，小葉中央性結(jié)節(jié)第七十五頁(yè)，共110頁(yè)。干燥綜合征合并普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)第七十六頁(yè)，共110頁(yè)。UIP-SS第七十七頁(yè)，共110頁(yè)。氣道病變：干燥上呼吸道：鼻粘膜的干燥和結(jié)痂，使嗅覺(jué)、味覺(jué)受影響，易發(fā)生鼻出血和鼻隔增厚。咽鼓管阻塞可伴發(fā)中耳炎，造成傳導(dǎo)性耳聾原發(fā)性干燥綜合征的最為常見(jiàn)的呼吸道癥狀,表現(xiàn)為干咳－一種刺激性的咳嗽干咳:干燥綜合征病人的唯一臨床表現(xiàn)，此時(shí)胸部X線、肺功能測(cè)定均可正常氣管支氣管干燥使氣道內(nèi)粘液變得粘稠，因而易發(fā)生反復(fù)的支氣管內(nèi)感染或肺炎第七十八頁(yè)，共110頁(yè)。氣道阻塞性疾病濾泡性支氣管炎：干燥綜合征是由于腺體和腺體外的病理改變?cè)斐闪藲獾兰膊?。腺體功能不全可導(dǎo)致氣管支氣管干燥和氣道腺體外淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，組織學(xué)上表現(xiàn)為濾泡性支氣管炎，小氣道疾病阻塞性疾病的癥狀和體征。氣道高反應(yīng)：50%原發(fā)性或繼發(fā)性干燥綜合征病人表現(xiàn)為氣道高反應(yīng)性，氣道高反應(yīng)性與哮喘病人的氣道高反應(yīng)性完全不同，對(duì)吸入皮質(zhì)激素和色甘酸二鈉無(wú)反應(yīng)注意與哮喘、慢性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張或吸煙所致的小氣道疾病相鑒別第七十九頁(yè)，共110頁(yè)。干燥綜合征合并支氣管擴(kuò)張，HRCT示廣泛的柱狀支氣管擴(kuò)張第八十頁(yè)，共110頁(yè)。六、白塞氏病白塞?。阂环N以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為特征的累及多系統(tǒng)的全身性疾病病變主要發(fā)生于口－眼－生殖器，結(jié)節(jié)紅斑。關(guān)節(jié)、消化、心臟、泌尿、神經(jīng)系統(tǒng)均可受累及，少數(shù)有下肢靜脈炎及大動(dòng)脈炎肺累及率為5%～10％，少數(shù)病例肺部病變?yōu)锽D的唯一表現(xiàn)第八十一頁(yè)，共110頁(yè)。肺部表現(xiàn)：血管病變間質(zhì)病變肺血管炎常合并血栓、肺梗死、肺動(dòng)脈瘤形成。血管的炎癥反應(yīng)主要為淋巴細(xì)胞性，但也可見(jiàn)漿細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和多行核白細(xì)胞浸潤(rùn)炎癥血管肺動(dòng)脈瘤的形成是由于炎癥滲出破壞動(dòng)脈壁的彈力組織和肌組織，并由纖維組織所取代。病變組織同時(shí)有新鮮和陳舊的機(jī)化性血栓肺血管樹(shù)受累是白塞病最嚴(yán)重、預(yù)后最差的表現(xiàn)第八十二頁(yè)，共110頁(yè)。呼吸系統(tǒng)癥狀咯血，咯血量大，需輸血咯血是預(yù)后最差的征象，80％在兩年內(nèi)死亡原因：動(dòng)脈瘤的破裂、支氣管血管吻合處破裂、血栓栓塞所致的肺梗死、支氣管粘膜潰瘍等呼吸困難通常是肺實(shí)質(zhì)受累所致，肺實(shí)質(zhì)受累后出現(xiàn)支氣管炎、肺氣腫和肺纖維化，形成限制性或阻塞性通氣障礙胸膜炎樣胸痛與肺梗死或肺部感染有關(guān)，可有咳嗽和發(fā)熱等第八十三頁(yè)，共110頁(yè)。影像學(xué)胸片異常與肺血管炎、肺出血或肺梗死有關(guān)，表現(xiàn)為雙側(cè)彌漫性浸潤(rùn)，單側(cè)節(jié)段性浸潤(rùn)、肺門血管突出、胸腔積液，顯示為單或雙側(cè)大小不一的彌漫性滲出或圓形結(jié)節(jié)狀陰影，常誤診為肺炎、肺腫瘤甚至肺膿瘍HRCT或肺血管造影等均有助于診斷胸部CT：顯示肺動(dòng)脈瘤病變，HRCT對(duì)診斷肺血管炎更有價(jià)值，表現(xiàn)為星狀影，與炎癥和動(dòng)脈瘤形成，造成血管口徑不規(guī)則變化有關(guān)第八十四頁(yè)，共110頁(yè)。

肺動(dòng)脈造影：肺動(dòng)脈血管瘤形成肺動(dòng)脈狹窄

第八十五頁(yè)，共110頁(yè)。白塞氏病患者：肺動(dòng)脈瘤形成第八十六頁(yè)，共110頁(yè)。白塞氏病患者：多發(fā)肺血栓及動(dòng)脈脈瘤形成第八十七頁(yè)，共110頁(yè)。白塞氏病患者：肺血管炎、出血及梗死灶第八十八頁(yè)，共110頁(yè)。白塞氏病：肺出血伴大咯血CT示左下肺實(shí)變第八十九頁(yè)，共110頁(yè)。白塞氏?。盒厍环e液第九十頁(yè)，共110頁(yè)。白塞氏病：心包積液第九十一頁(yè)，共110頁(yè)。白塞氏?。汗跔顒?dòng)脈動(dòng)脈瘤形成第九十二頁(yè)，共110頁(yè)。復(fù)發(fā)性多軟骨炎復(fù)發(fā)性多軟骨炎（RP）是一種原因不明的、少見(jiàn)、累及全身多系統(tǒng)的疾病，反復(fù)發(fā)作和緩解及進(jìn)展性炎性破壞性病變等特點(diǎn)，累及軟骨和其他全身結(jié)締組織常首發(fā)生于耳、鼻、咽、喉、氣管、支氣管和關(guān)節(jié)等軟骨組織，進(jìn)而可累及多系統(tǒng)全身多處受侵犯，除軟骨外，呼吸系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、眼、內(nèi)耳等可受影響第九十三頁(yè)，共110頁(yè)。癥狀以軟骨炎癥為主，可突然發(fā)病，發(fā)作與緩解反復(fù)交替，發(fā)作時(shí)有發(fā)熱和全身倦怠的全身癥狀多數(shù)病例確診時(shí)，有多系統(tǒng)累及。RP病情突然加重，或呈暴發(fā)性發(fā)作伴呼吸衰竭第九十四頁(yè)，共110頁(yè)。耳軟骨炎：“松軟耳”、“菜花耳”，起病較突然，常見(jiàn)為對(duì)稱性，單側(cè)少見(jiàn)。急性發(fā)作期外耳紅腫熱痛，表現(xiàn)為外耳耳廓紅、腫、熱、痛、有紅斑結(jié)節(jié)鼻軟骨炎：鼻梁下陷。突然發(fā)作，急性期呈一般急性炎癥的表現(xiàn)，類似蜂窩組織炎，伴有流涕、粘膜糜爛、結(jié)痂及輕度鼻忸。反復(fù)發(fā)作后鼻中隔溶解破壞，鼻塌陷呈鞍狀。氣管軟骨炎：女性多見(jiàn)。病理：氣管軟骨溶解、氣管粘膜腫脹及肉芽增生等，氣管內(nèi)腔可變狹甚至阻塞。如軟骨溶解嚴(yán)重，則吸氣時(shí)，氣管軟骨環(huán)不能維持氣道的一定形狀，因而出現(xiàn)窒息死亡并可以合并肺炎。氣管支氣管軟骨的再生比破壞更不規(guī)則第九十五頁(yè)，共110頁(yè)。

鼻軟骨塌陷呈鞍形和耳廓呈輕度塌陷畸形

第九十六頁(yè)，共110頁(yè)。臨床表現(xiàn)：慢性咳嗽、咯痰、氣短、喘息、聲嘶和呼吸困難，進(jìn)行性加重，常被診為慢支、哮喘。反復(fù)感染和喘憋，聲嘶啞或失聲癥。急性發(fā)作時(shí)可因氣管壁塌陷而造成窒息死亡影像學(xué)：肺不張及肺炎