小兒免疫性疾病的規(guī)范化診療常規(guī)-支氣管哮喘的診療

支氣管哮喘支氣管哮喘簡稱哮喘，是一種以嗜酸性粒細胞和肥大細胞反應為主的氣道慢性炎癥，引起不同程度的可逆性氣道阻塞癥狀。臨床表現(xiàn)為反復發(fā)作性喘息、咳嗽、胸悶和呼吸困難。常在夜間與清晨發(fā)作，癥狀可經(jīng)治療或自行緩解。一、病因1．引起氣道狹窄和高反應性相關(guān)氣道炎癥因素 (1)炎癥：炎癥認為是支氣管哮喘的基本原因，支氣管哮喘表所示現(xiàn)為以肥大細胞、嗜酸性粒細胞和T淋巴細胞為主的多種炎癥細胞在氣道的浸潤和聚集。這些細胞相互作用可以分泌出數(shù)十種炎癥介質(zhì)和細胞因子。這些介質(zhì)、細胞因子與炎癥細胞互相作用構(gòu)成復雜的網(wǎng)絡，相互作用和影響，使氣道炎癥持續(xù)存在。當機體遇到誘發(fā)因素時，這些炎癥細胞能夠釋放多種炎癥介質(zhì)和細胞因子，引起氣道平滑肌收縮，黏液分泌增加，血漿滲出和黏膜水腫。 (2)變應性體質(zhì)：患兒存在著氣道高反應性，有較高的過敏史，家族多有哮喘、濕疹、花粉熱、過敏性鼻炎等變應性疾病史。 (3)感染：主要為病毒與支原體感染。它不僅對外源性哮喘，而且對某些內(nèi)源性哮喘也起作用。2．誘因環(huán)境因素在哮喘發(fā)病中也起到重要的促發(fā)作用。相關(guān)的誘發(fā)因素較多，如吸入性抗原(如塵螨、花粉、真菌、動物毛屑等)和各種非特異性吸入物(如二氧化硫、油漆、氨氣等)，感染 (如病毒、細菌、支原體或衣原體等引起的呼吸系統(tǒng)感染)，食物性抗原(如魚、蝦蟹、蛋類、牛奶等)，藥物(如普萘洛爾、阿司匹林等)，以及氣候變化、運動、妊娠等都可能是哮喘的誘發(fā)因素。二、診斷要點1．臨床診斷依據(jù)符合以下(1)~(4)條或(4)~(5)條者可以診斷支氣管哮喘。隨診治療后的反應若符合哮喘的規(guī)律，可以確定診斷。 (1)反復發(fā)作的喘息、呼吸困難、胸悶或咳嗽，多與接觸變應原、冷空氣、物理、化學性刺激、病毒性上呼吸道感染、運動等有關(guān)。 (2)發(fā)作時在雙肺可聞及散在彌漫性、以呼氣相為主的哮鳴音，呼氣相延長。 (3)用平喘藥能明顯緩解癥狀，或上述癥狀可自行緩解。 (4)除外其他疾病所引起的喘息、氣急、胸悶和咳嗽。 (5)臨床表現(xiàn)不典型者(如無明顯喘息或體征)至少應有下列三項中的一項：①氣管激發(fā)試驗或運動試驗陽性；②支氣管舒張試驗陽性；③晝夜PEF變異率大于等于20％。2．痰和血液檢查部分因外源性變應原所致支氣管哮喘患者，可有嗜酸性粒細胞的直接計數(shù)或白細胞總數(shù)中相對百分數(shù)增多，血清中IgE含量測定或特異IgE含量增高。3．皮膚變應原試驗對識別潛在的主要環(huán)境變應原方面，變應性皮膚試驗是有用的。在兒科以皮膚挑刺試驗最為適用。4．X線檢查對疑似哮喘患兒可攝X線后前位及側(cè)位胸片。一般哮喘患兒肺理紋增加，急性發(fā)作時常有肺氣腫，如氣道梗阻持續(xù)存在時，可能發(fā)展成慢性肺氣腫。三、鑒別要點凡是患者出現(xiàn)呼吸困難癥狀，都應注意是否為支氣管哮喘。呼吸困難幾乎可見于各個系統(tǒng)的疾病，但支氣管哮喘是呼氣性呼吸困難，呈發(fā)作性，肺部聽診可聞及哮鳴音。臨床應與下列疾病進行鑒別。1．心源性哮喘常見于左心衰竭，發(fā)作時的癥狀與支氣管哮喘頗為相似，多見于老年人。心源性哮喘除有哮鳴音外，?？却罅肯”∷畼踊蚺菽瓲钐担蚍奂t色泡沫痰，并有典型的肺底濕性啰音，心臟向左擴大，心瓣膜雜音，心音可不規(guī)律甚至有奔馬律。胸部X線示心影可能擴大，二尖瓣狹窄的患者，左心耳經(jīng)常擴大。肺部有肺水腫征象，血管陰影模糊。由于肺水腫，葉間隔變寬，葉間隔線可下移至基底肺葉，對鑒別有幫助。在急診中，如果心源性哮喘與哮喘急性發(fā)作鑒別有困難，可先用氨茶堿靜脈注射而不用腎上腺素或嗎啡。2．喘息型支氣管炎喘息型支氣管炎也有喘息和哮鳴音，與支氣管哮喘甚難鑒別。喘息性支氣管炎與支氣管哮喘有所不同，首發(fā)癥狀為咳嗽、咳痰，且咳嗽頻繁，痰量多，可持續(xù)多年，尤以冬季為重，且較哮喘更為突出，往往遷延不愈，而其喘息為繼發(fā)癥狀，持續(xù)較久，一般平喘藥療效較差，與哮喘的喘息發(fā)作具有陣發(fā)性或可逆性的特點不同。3．氣管、主支氣管肺癌由于癌腫壓迫或侵犯氣管或主支氣管，使上呼吸道管腔狹窄或不完全阻塞，出現(xiàn)咳嗽或喘息，甚至伴哮鳴音。但患者通常無哮喘發(fā)作史，咳痰可帶血，喘息癥狀多呈吸氣性呼吸困難，或哮鳴音為局限性，平喘藥物無效。只要考慮到本病，進一步做胸部X線檢查、CT、痰細胞學及纖維支氣管鏡檢查就不難鑒別。4．肺栓塞發(fā)病時可有呼吸困難和哮鳴音，若無咯血或胸部X線無陽性，發(fā)作時需與支氣管哮喘鑒別。本病胸痛劇烈，發(fā)紺明顯，伴有血壓下降，心電圖異常，血乳酸脫氫酶增高和血清膽紅素增多。這些特點在支氣管哮喘起病時不常見。5．慢性支氣管炎慢性支氣管炎好發(fā)于老年人，在慢性支氣管炎的基礎上，可發(fā)展為哮喘性支氣管炎，而在支氣管哮喘的基礎上又可并發(fā)慢性支氣管炎。單純的慢性支氣管炎很容易與哮喘相鑒別，慢性支氣管炎經(jīng)?？人裕瑞ひ禾?，痰液因感染而膿性成分增加，感染時可有低熱，白細胞及中性粒細胞稍增高，聽診有散在性濕性啰音。6．急性細支氣管炎好發(fā)于冬春之交，多見于1歲以內(nèi)的小兒。病程初起猶如上呼吸道感染，流鼻涕、咳嗽等。傳到細支氣管時，則在數(shù)小時內(nèi)癥狀突變，咳嗽、呼吸急促，尤以呼氣時為甚，并迅速發(fā)展至哮鳴音及發(fā)紺，體溫可高至39~40℃之間。應用抗生素如氯霉素等藥后，病程可縮短。肺部攝片有肺氣腫表現(xiàn)及支氣管周圍浸潤陰影。四、規(guī)范化治療 (一)一般治療盡快緩解哮喘、呼吸困難等癥狀，改善肺功能，糾正低氧血癥和高碳酸血癥。如合并感染，應盡快用藥物控制。防止或減輕哮喘反復發(fā)作，提高生活質(zhì)量，盡量不影響患兒日常生活。 (二)藥物治療治療原則為長期、持續(xù)、規(guī)范和個體化治療。分為急性發(fā)作期治療和哮喘長期治療。1．急性發(fā)作期治療重點為抗炎、平喘，以便快速緩解癥狀。主要藥物有β2受體激動劑、抗膽堿能藥物、茶堿類及全身性糖皮質(zhì)激素等。另外，需對癥治療。 (1)喘息、呼吸困難：首選定量型霧化吸入器(MDI)吸入β2mlkg。也可口服藥物控制喘息癥狀，如沙丁胺醇，每次0．05~0．1 (2)氨茶堿：首劑4mg／kg，維持量為0．8~1mg／(kg·h)，口服?？蓮娦?、利尿、平喘和興奮呼吸中樞。 (3)糖皮質(zhì)激素抗炎：潑尼松1~2mg／(kg·d)，口服；地塞 (4)抗感染治療：如抗病毒藥物利巴韋林顆粒，15mg／(kg·d)，分3次口服；抗支原體藥物阿奇霉素，7~10mg／kg，口服。2．慢性持續(xù)期治療應堅持長期抗炎，降低氣道反應性，防止氣道重塑，避免危險因素和自我保健。 (1)吸入型糖皮質(zhì)激素(ICS)：是哮喘長期控制的首選藥物，也是目前最有效的抗炎藥物，優(yōu)點是通過吸入，藥物直接作用于氣道黏膜，局部抗炎作用強，全身不良反應少。目前臨床常用的吸入型糖皮質(zhì)激素有布地奈德、丙酸氟替卡松和丙酸倍氯米松?？梢远快F化吸入(MDI)，長期、規(guī)范應用。 (2)白三烯受體拮抗劑：包括孟魯斯特鈉和扎魯斯特鈉片，該藥耐受性好，副作用少，服用方便。 (3)長效β2受體激動劑：包括福莫特羅、沙美特羅及班布特羅等，但不單獨使用。 (4)反復呼吸道感染誘發(fā)哮喘和急性期發(fā)作患兒，除以上治療外，可長期加用下列免疫調(diào)節(jié)劑1~2種。①胸腺肽：幼兒每次2mg，兒童每次5mg。②胎盤脂多糖：每次1mg，每日1次，靜脈g五、轉(zhuǎn)院標準治療。2．合并有心力衰竭或水電酸堿平衡失調(diào)者須轉(zhuǎn)院治療。六、預后評估哮喘的轉(zhuǎn)歸和預后與疾病的嚴重程度有關(guān)，更重要的是與正確的治療方案有關(guān)。多數(shù)患兒經(jīng)過積極系統(tǒng)的治療后，能夠達到長期穩(wěn)定。尤其是