醫(yī)學(xué)專題-MRI顱腦典型病例

MRI顱腦病例(bìnglì)復(fù)習(xí)第一頁，共一百四十七頁。編輯課件病例(bìnglì)一

第二頁，共一百四十七頁。編輯課件第三頁，共一百四十七頁。編輯課件第四頁，共一百四十七頁。編輯課件Sturge-weber綜合征又叫顱顏面血管瘤病，絕大部分為散發(fā)病例，部分屬常染色體顯性遺傳病，血管瘤發(fā)生在第V腦神經(jīng)分布區(qū)的部分或整個面部。。神經(jīng)系統(tǒng)(shénjīngxìtǒng)影像典型表現(xiàn)為血管瘤病畸形的后遺癥，而非畸形本身。腦萎縮常單側(cè)，與面部血管瘤同側(cè)，典型者位于枕葉，亦可累及整個大腦半球。第五頁，共一百四十七頁。編輯課件一、基本(jīběn)病理改變?yōu)檐浤X膜先天性血管瘤，多位于枕葉或頂枕葉，瘤體可為小靜脈或毛細(xì)血管型。皮層鈣化見于畸形血管下面變性的腦組織內(nèi)，由于長期供血障礙與瘤體擠壓使腦組織呈局灶性層狀壞死、膠質(zhì)增生、鈣鹽沉積及局限性腦萎縮，鄰近腦室代償性擴(kuò)張。病灶同側(cè)面部可見類似的血管瘤。第六頁，共一百四十七頁。編輯課件二、常見臨床表現(xiàn)為：1、顏面部血管瘤，見于三叉神經(jīng)(sānchā-shénjīng)眼支分布區(qū)；2、同側(cè)大腦半球軟腦膜毛細(xì)血管瘤；3、對側(cè)局限性癲癇發(fā)作；4、輕偏癱；5、青光眼；6、同側(cè)顱內(nèi)腦回樣鈣化，部分為雙側(cè)；7、智力障礙。第七頁，共一百四十七頁。編輯課件三、CT表現(xiàn)：1、同側(cè)顱內(nèi)腦回樣鈣化；2、明顯局部單側(cè)軟腦膜強(qiáng)化，有或無腦回強(qiáng)化；3、局限性腦萎縮，病灶(bìngzào)區(qū)局限性腦萎縮以頂枕區(qū)及額頂區(qū)最多見；4、側(cè)腦室脈絡(luò)叢球擴(kuò)大達(dá)7-10MM（正常6-15歲兒童為2.5~3.5MM），深靜脈增粗；5、病側(cè)顱骨代償性肥厚。第八頁，共一百四十七頁。編輯課件四、MR表現(xiàn)：1、局限性腦萎縮；2、病側(cè)顱骨代償性肥厚。3、髓靜脈和室管膜下靜脈迂曲(yūqū)擴(kuò)張。4、腦回狀鈣化；5、腦回狀強(qiáng)化。6、脈絡(luò)叢血管瘤為一種畸形，正常6-15歲兒童為2.5~3.5MM，本病側(cè)腦室脈絡(luò)叢球擴(kuò)大達(dá)7-10MM；7、牛眼癥：先天性巨大眼球，伴青光眼與視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜剝離。第九頁，共一百四十七頁。編輯課件第十頁，共一百四十七頁。編輯課件病例(bìnglì)二第十一頁，共一百四十七頁。編輯課件第十二頁，共一百四十七頁。編輯課件Dandy-walker綜合征根據(jù)病變程度(chéngdù)分為Dandy-walker畸形和Dandy-walker變異型兩種。Dandy-walker畸形：后顱凹擴(kuò)大，小腦幕、竇匯及橫竇上移，第IV腦室擴(kuò)大并與后顱凹巨大囊腫相通，小腦蚓部發(fā)育不良或未發(fā)育，發(fā)育不良的蚓部被向上推移，小腦半球有不同程度的發(fā)育不良，腦干可表現(xiàn)為發(fā)育不良，并且受壓向斜坡方向推移，約80％病例合并腦積水。第十三頁，共一百四十七頁。編輯課件Dandy-walker變異型：蚓部輕度發(fā)育不良，腦干無受壓，第IV腦室與枕大池相通(xiāngtōng)，后顱凹囊狀擴(kuò)張程度不一，第IV腦室輕度擴(kuò)張，后顱凹無明顯擴(kuò)大，腦積水出現(xiàn)率較低。第十四頁，共一百四十七頁。編輯課件病例(bìnglì)三第十五頁，共一百四十七頁。編輯課件第十六頁，共一百四十七頁。編輯課件首次山西省人民(rénmín)醫(yī)院MRI第十七頁，共一百四十七頁。編輯課件北大一附院復(fù)查(fùchá)MRI第十八頁，共一百四十七頁。編輯課件可逆性后部(hòubù)白質(zhì)腦病綜合征1、簡介

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome,RPLS)是一種臨床影像學(xué)疾病實體,主要以迅速進(jìn)展的血壓增高、頭痛、嘔吐、意識障礙、痢性發(fā)作為特征,神經(jīng)影像學(xué)顯示為雙側(cè)大腦半球?qū)ΨQ性白質(zhì)可逆性水腫(尤其是在大腦后部),通過及時和正確的治療,臨床癥狀和神經(jīng)影像學(xué)改變(gǎibiàn)可完全恢復(fù).有關(guān)RPLS發(fā)病機(jī)制的兩大假說--腦血管痙攣學(xué)說和腦血管過度灌注學(xué)說一直存在爭論,目前多數(shù)學(xué)者仍然認(rèn)同后者是造成腦水腫的主要原因.

2、病因及主要臨床表現(xiàn)

RPLS多急性起病,兒童和成人均可發(fā)病,女性發(fā)病率較高。其病因很多,最常見的是高血壓腦病、先兆子癇或子癇,還有嚴(yán)重的腎臟疾病、惡性腫瘤化療以及器官組織移植后接受免疫抑制治療,少見的病因還包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞氏病等。RPLS主要的臨床表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、頭痛、意識障礙或精神行為異常、視覺障礙,局灶性神經(jīng)功能缺損少見,且多無第十九頁，共一百四十七頁。編輯課件3、影像學(xué)特點及診斷

RPLS典型的神經(jīng)影像學(xué)改變是大腦后部皮質(zhì)下為主的、雙側(cè)對稱性、斑片狀的血管源性水腫。頭CT和MRI是RPLS常用的檢查手段,病灶在CT上呈低密度,在T1WI上呈等或低信號,在T2WI上呈高信號,在FLAIR像上呈高信號。診斷RPLS必須結(jié)合臨床表現(xiàn)和影像學(xué)改變,與其鑒別的常見疾病為TOBS、靜脈血栓形成、腦炎、SAH、脫髓鞘疾病。4、治療及預(yù)后

RPLS患者一般預(yù)后較好,控制血壓和終止癲癇發(fā)作是治療的關(guān)鍵,經(jīng)過及時有效(yǒuxiào)的治療,臨床癥狀、體征及影像學(xué)改變可以完全消失。第二十頁，共一百四十七頁。編輯課件病例(bìnglì)四第二十一頁，共一百四十七頁。編輯課件治療(zhìliáo)前治療(zhìliáo)二周后第二十二頁，共一百四十七頁。編輯課件高血壓腦病臨床診斷：1、有高血壓病、腎臟病、妊高癥等病史或其他引起血壓過高的病因。2、血壓增高常達(dá)180/120mmHg或平均動脈壓達(dá)150mmHg以上。3、有高血壓腦病三聯(lián)征或伴有黑蒙、偏癱、失語等腦部局灶性癥狀。4、眼底有高血壓性視網(wǎng)膜病變(bìngbiàn)、視乳頭水腫、出血、滲出，或僅表現(xiàn)為視網(wǎng)膜動脈痙攣。5、隨著降低血壓的措施奏效而癥狀迅速緩解。第二十三頁，共一百四十七頁。編輯課件影像表現(xiàn)：大部分病例CT及常規(guī)檢查MRI檢查即可發(fā)現(xiàn)病變，多位于頂枕交界區(qū)，絕對多數(shù)為雙側(cè)，CT呈低及稍低密度，MRI呈T1稍低、T2稍高信號。MRI檢查的意義不僅在于顯示病變，最重要(zhòngyào)的是關(guān)于高血壓腦病的鑒別診斷，特別是與急性腦梗死的鑒別，否則誤用血栓溶解劑或抗凝劑而忽視降壓，可能導(dǎo)致腦水腫加重和出血概率增加。高血壓腦病的病理基礎(chǔ)為血管源性水腫，而急性腦梗死卻為細(xì)胞毒性水腫。常規(guī)MRI雖能顯示病變，但不能區(qū)分二者，T2WI均呈高信號。DWI可較容易地將二者區(qū)分開。血管源性水腫因為細(xì)胞外水分增加表現(xiàn)為擴(kuò)散升高，ADC值升高，DWI呈低信號，而細(xì)胞毒性水腫則表現(xiàn)為擴(kuò)散受限，ADC值降低，DWI呈高信號。但二者并非截然分開，常同時存在。第二十四頁，共一百四十七頁。編輯課件發(fā)病機(jī)理：頸內(nèi)動脈系統(tǒng)有來自頸上節(jié)豐富的交感神經(jīng)分布，而椎基底動脈系統(tǒng)相對缺少交感神經(jīng)。當(dāng)高血壓急劇升高時，交感神經(jīng)的刺激可引起前循環(huán)的血管收縮，起相對保護(hù)作用，以防止過度灌注，將壓力轉(zhuǎn)入椎基底動脈系統(tǒng)，而出現(xiàn)后循環(huán)高灌注，導(dǎo)致血管源性腦水腫、毛細(xì)血管破裂出血、微梗死形成等病理改變，若不及時治療(zhìliáo)高灌注持續(xù)存在，可導(dǎo)致細(xì)胞毒性水腫、腦梗死。第二十五頁，共一百四十七頁。編輯課件病例(bìnglì)五第二十六頁，共一百四十七頁。編輯課件第二十七頁，共一百四十七頁。編輯課件第二十八頁，共一百四十七頁。編輯課件Wernicke腦病韋尼克腦病(WE)是由于維生素B1（即硫胺）缺乏引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的代謝性疾病。病因：慢性酒精中毒、孕婦嘔吐、營養(yǎng)不良、神經(jīng)性厭食、肝病、胃全部切除、空腸切除、胃癌、惡性貧血(pínxuè)、慢性腹瀉、長期腎透析、缺乏硫胺的非腸道營養(yǎng)與長期補(bǔ)液、鎂缺乏、惡性腫瘤等。第二十九頁，共一百四十七頁。編輯課件臨床特征：典型的WE患者可出現(xiàn)3組特征性癥狀，眼肌麻痹、精神異常和共濟(jì)失調(diào)。大多數(shù)患者還伴有低體溫、低血壓和心動過速。部分患者還可有肝病、心力衰竭、胰腺炎和周圍神經(jīng)疾病等合并癥的表現(xiàn)。其中尤以眼肌癥狀最為重要。如病人不出現(xiàn)眼肌癥狀，診斷本病特別困難。如病人僅出現(xiàn)精神異常，特別以記憶能力缺失為特點時，稱為kosakoff綜合征。床上如遇到(yùdào)伴有意識障礙的慢性酒精中毒患者或營養(yǎng)不良患者,應(yīng)注意是否有發(fā)生WE的可能,以便及早治療。第三十頁，共一百四十七頁。編輯課件影像表現(xiàn)：1、磁共振成像(MRI)是診斷WE的理想工具。MRI檢查發(fā)現(xiàn),WE患者的雙側(cè)丘腦和腦干有對稱性病變,其典型的改變?yōu)榈谌X室和導(dǎo)水管周圍有對稱性長T2信號影,而且乳頭體萎縮被認(rèn)為是急性WE特征性神經(jīng)病理異常。乳頭體容積明顯縮小不但是硫胺缺乏的特殊標(biāo)志(biāozhì),而且還能將急性WE患者與未受損傷的對照組或阿爾茨海默(Alzheimer)病區(qū)別開來。在WE急性期,MRI檢查發(fā)現(xiàn)第三腦室和導(dǎo)水管周圍區(qū)域T2加權(quán)像信號增高;而在6～12個月以后的恢復(fù)期,增高的信號就會降低或消失。2、CT掃描可發(fā)現(xiàn)WE患者雙側(cè)丘腦和腦干有低密度或高密度病變,也可見到乳頭體密度改變,25%患者的導(dǎo)水管周圍有低密度區(qū)。一般來講,對WE患者CT掃描不能提供特殊發(fā)現(xiàn)。第三十一頁，共一百四十七頁。編輯課件治療：WE的治療關(guān)鍵是針對病因治療?？诜蚣∽⒕S生素B1不是首選的治療方法?？偨Y(jié)：總之,WE不是原發(fā)性疾病,往往發(fā)生在能引起硫胺缺乏的某些疾病以后(yǐhòu),最常見的就是慢性酒精中毒。由于WE的診斷沒有特殊的實驗室依據(jù),在臨床上如果遇到患有能引起硫胺缺乏病的患者,應(yīng)警惕WE的可能。應(yīng)根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和MRI的典型改變,盡早做出臨床診斷。如果懷疑有發(fā)生急性WE的可能,也應(yīng)及早治療,從而降低WE的發(fā)病率和病死率。第三十二頁，共一百四十七頁。編輯課件病例(bìnglì)六第三十三頁，共一百四十七頁。編輯課件第三十四頁，共一百四十七頁。編輯課件橄欖(gǎnlǎn)腦橋小腦萎縮【概述】橄欖腦橋小腦萎縮(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是主要累及小腦、腦干和脊髓的進(jìn)行性神經(jīng)變性病。有遺傳和散發(fā)兩類，臨床有多種類型和變異型，遺傳性者由Menzel(1891)首先報告，散發(fā)者由Dejerine-Thomas(1900)首報。這兩者分別作為遺傳型與散發(fā)型的代表。過去根據(jù)遺傳類型、病理改變和臨床表現(xiàn)，OPCA分為(fēnwéi)下列數(shù)種類型：①Menzel型，常染色體顯性遺傳。②Fickler-Winkler型，常染色體隱性遺傳。③Schut-Haymaker型，常染色體顯性遺傳。④伴有視網(wǎng)膜變性，常染色體顯性遺傳。⑤伴癡呆、眼外肌麻痹、錐體外系體征者，常染色體顯性遺傳。⑥其他，如伴第5組癥狀的常染色體隱性遺傳和散發(fā)病例。第三十五頁，共一百四十七頁。編輯課件【臨床表現(xiàn)】本病發(fā)病年齡從2個月至53歲，平均(28.35±1.18)歲，男女患病人數(shù)約1.9：1，亦有報告男女無差別或女性稍多。緩慢起病，逐漸進(jìn)行性加重，開始覺下肢易倦，走路欠穩(wěn)，易跌到，雙手動作逐漸不靈活，完成精細(xì)動作困難，有意向性震顫，辨距不良，構(gòu)音障礙，上肢肌張力減弱，下肢肌張力減弱或增強(qiáng)。部分病例出現(xiàn)吞咽困難，或有不自主運(yùn)動如舞蹈(wǔdǎo)樣動作，手足徐動，也可出現(xiàn)震顫麻痹綜合征。間有舌及面部肌束震顫。部分患者有核上性或核性眼肌麻痹，視神經(jīng)萎縮，眼球震顫，視網(wǎng)膜色素變性。腱反射亢進(jìn)或消失，有病理征。也可伴有遠(yuǎn)端肌萎縮，閃電樣痛，深感覺障礙，尿失禁。偶有弓形足、脊柱后側(cè)凸。少數(shù)有軟腭陣發(fā)性痙攣。約20％出現(xiàn)癡呆，部分病人尤其是SCA2具有由于快速掃視功能障礙所致的慢眼球運(yùn)動，呈凝視狀，晚期眼球幾乎固定。第三十六頁，共一百四十七頁。編輯課件【電生理學(xué)和影像學(xué)檢查】肌電圖，體感、腦干、視誘發(fā)電位檢查對本病的損害部位及程度的確認(rèn)非常重要。OPCA患者的MRI主要特點是：腦干及小腦的各直接徑線均縮短，腦橋線分別與中腦線及延髓線之比值減少，腦干各徑線與第四腦室前后徑之比顯著縮小，相當(dāng)(xiāngdāng)一部分患者可見小腦中腳萎縮。頭顱CT、MRI檢查可見小腦、腦橋萎縮，但MRI對腦干、小腦及顱底形態(tài)學(xué)改變的顯示明顯優(yōu)于CT，故它對OPCA有重要的輔助診斷意義?！痉乐巍勘窘M疾病尚無特效的藥物治療，目前仍為對癥治療。第三十七頁，共一百四十七頁。編輯課件蜂鳥(fēngniǎo)征十字(shízì)征第三十八頁，共一百四十七頁。編輯課件病例(bìnglì)七第三十九頁，共一百四十七頁。編輯課件第四十頁，共一百四十七頁。編輯課件靜脈竇血栓(xuèshuān)形成靜脈竇血栓形成（VST）是一種嚴(yán)重的、潛在危及生命的疾病。當(dāng)患者在原發(fā)病的基礎(chǔ)上出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫以及偏癱、暈厥等神經(jīng)系統(tǒng)損害時，應(yīng)想到靜脈竇血栓形成的可能(kěnéng)。多種疾病易引起本病，如血液高凝狀態(tài)、彌漫性血管內(nèi)凝血、心臟病、腫瘤、外傷、嚴(yán)重脫水、中耳炎、妊娠、口服避孕藥等。因此本病應(yīng)是一種并發(fā)癥。由于靜脈回流障礙繼發(fā)腦水腫、腦梗死、皮質(zhì)出血，導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高和神經(jīng)損害。第四十一頁，共一百四十七頁。編輯課件MRI是VST的首選和最佳方法，表現(xiàn)為：1、因血栓形成和由此引起的血流減慢或停止導(dǎo)致靜脈竇血液流空信號消失，呈等、稍高或高信號，分別代表血栓形成的不同時期，其信號變化規(guī)律與出血一致。2、靜脈竇有充盈缺損、狹窄或閉塞。MRV可以顯示靜脈竇血栓形成的部位、程度和范圍，為本病的診斷提供主要依據(jù)。3、間接征象包括腦腫脹、靜脈性腦梗、皮質(zhì)下多發(fā)腦出血等。其中以腦腫脹最為常見(chánɡjiàn)，而多發(fā)皮質(zhì)下出血則被認(rèn)為是有診斷價值的間接征象。第四十二頁，共一百四十七頁。編輯課件病例(bìnglì)八第四十三頁，共一百四十七頁。編輯課件第四十四頁，共一百四十七頁。編輯課件表皮(biǎopí)樣囊腫又稱膽脂瘤，是一種囊性、腫瘤樣病變。占顱內(nèi)腫瘤的0.2~1.8%。其發(fā)病原因可以先天性，即在胚胎發(fā)育過程中，外胚層殘余組織異位所致，也可以由外傷引起。本病多見于20~60歲人群。發(fā)病高峰(gāofēng)年齡在30~40歲，男女的發(fā)病率大致相同。表皮樣囊腫為境界清楚的分葉狀腫塊，外形呈花瓣狀，囊內(nèi)含有黏稠蠟樣、由囊壁分解的角蛋白和膽固醇結(jié)晶。囊腫通常沿蛛網(wǎng)膜下腔裂隙呈匍匐式鉆孔生長，可包繞血管，部分病倒侵犯相鄰腦實質(zhì)。囊腫破裂可引起化學(xué)性腦膜炎，引發(fā)癲癇、腦血管痙攣、腦梗死，甚至致死。與皮樣囊腫比較，表皮樣囊腫不含毛發(fā)、皮脂腺、毛囊等皮膚附屬器。第四十五頁，共一百四十七頁。編輯課件臨床癥狀與病變部位有關(guān)。1、橋小腦角型：最常見，早期(zǎoqī)三叉神經(jīng)痛，晚期出現(xiàn)橋小腦角征，腦神經(jīng)功能障礙，如面部疼痛，感覺減退、麻木，共濟(jì)失調(diào)；2、巖斜區(qū)型：常為三叉神經(jīng)痛及三叉神經(jīng)分布區(qū)感覺運(yùn)動障礙，由于腫瘤生長緩慢，病情長，且呈囊性沿間隙生長，以致腫瘤大而臨床表現(xiàn)輕。3、腦實質(zhì)內(nèi)型：大腦半球常有癲癇發(fā)作及顱內(nèi)壓增高，顱后窩者多出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)及后組腦神經(jīng)麻痹。第四十六頁，共一百四十七頁。編輯課件表皮樣囊腫的MRI表現(xiàn)：1、90的表皮樣囊腫位于硬膜下，以旁中線區(qū)最為常見，有40~50%位于橋小腦角池，是僅次于聽神經(jīng)鞘瘤和腦膜瘤的第三位橋小腦角池病變；位于鞍上和鞍旁者各占7%，少見于中線區(qū)，如果出現(xiàn)，則多在幕下第IV腦室、腦干及小腦半球附近。10%的表皮樣囊腫位于硬膜外，絕大多數(shù)在板障(bǎnzhàng)之內(nèi)。原發(fā)于板障(bǎnzhàng)內(nèi)的表皮樣囊腫好發(fā)于額骨、顳骨或枕骨，而蝶骨少見。板障(bǎnzhàng)內(nèi)表皮樣囊腫可累及顱骨的任何部分（包括板障(bǎnzhàng)、顱骨的內(nèi)板和外板）。第四十七頁，共一百四十七頁。編輯課件2、由于表皮樣囊腫內(nèi)的膽固醇和脂肪大多不成熟，且含量較少，所以決定表皮樣囊腫MR信號的主要因素是上皮組織，根據(jù)囊內(nèi)成分（主要是蛋白含量）不同，其T1WI信號強(qiáng)度各異，可以與腦脊液信號相等、比腦脊液信號稍高，或者呈T1WI高信號。在脂肪抑制序列上其信號無變化。表皮樣囊腫在T2WI一般呈等或高于腦脊液的信號，部分病例信號混雜。包膜在T1和T2相均呈高信號。3、該腫瘤有“見縫就鉆(jiànfénɡjiùzuàn)”的特點。增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化，或其邊緣及局部僅有輕、中度強(qiáng)化。DWI彌散降低。第四十八頁，共一百四十七頁。編輯課件附另一例表皮(biǎopí)樣囊腫第四十九頁，共一百四十七頁。編輯課件病例(bìnglì)九第五十頁，共一百四十七頁。編輯課件第五十一頁，共一百四十七頁。編輯課件第五十二頁，共一百四十七頁。編輯課件蛛網(wǎng)膜下腔出血(chūxiě)概述

蛛網(wǎng)膜下腔出血(subarachnoidhemorrhage，SAH)是出血性腦血管病健康搜索的一個類型(lèixíng)火罐網(wǎng)，分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血健康搜索是由于腦表面和腦底的血管破裂出血火罐網(wǎng)，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔所致。又稱自發(fā)性SAH。腦實質(zhì)或腦室出血、外傷性硬膜下或硬膜外出血流入蛛網(wǎng)膜下腔為繼發(fā)性SAH第五十三頁，共一百四十七頁。編輯課件病因：引起蛛網(wǎng)膜下腔出血的最常見原因是先天性顱內(nèi)動脈(dòngmài)瘤和血管畸形其次為高血壓腦動脈(dòngmài)粥樣硬化、顱內(nèi)腫瘤、血液病、各種感染引起的動脈(dòngmài)炎、腫瘤破壞血管、顱底異常血管網(wǎng)癥(moyamoya病)。還有一些原因不明鶒的蛛網(wǎng)膜下腔出血，是指經(jīng)全腦血管造影及腦CT掃描未找到原因者。第五十四頁，共一百四十七頁。編輯課件第五十五頁，共一百四十七頁。編輯課件診斷：1.蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷

突發(fā)劇烈頭痛伴嘔吐、頸項強(qiáng)直等腦膜刺激征，伴或不伴意識模糊反應(yīng)遲鈍檢查無局灶性神經(jīng)體征，可高度提示蛛網(wǎng)膜下腔出血。如CT證實腦池和蛛網(wǎng)膜下腔高密度出血征象腰穿壓力明顯增高和血性腦脊液健康搜索，眼底檢查玻璃體下片塊狀出血等可臨床確診老年人蛛網(wǎng)膜下腔出血臨床癥狀可不典型，可始終無明顯的腦膜刺激征或發(fā)病數(shù)天后才出現(xiàn)頭痛不明顯，但意識障礙較突出臨床易誤診。輕型的蛛網(wǎng)膜下腔出血約有1/4的患者(huànzhě)有不同程度健康搜索的精神癥狀，可能以癔癥、精神癥狀為主要表現(xiàn)形式，應(yīng)予注意第五十六頁，共一百四十七頁。編輯課件2.病因診斷

腦CT掃描MRI及DSA是確診本病病因的重要依據(jù)。(1)顱內(nèi)動脈瘤：蛛網(wǎng)膜下腔出血半數(shù)以上是由于顱內(nèi)動脈瘤引起。好發(fā)部位為腦底動脈環(huán)及分支的起始部位其中前交通動脈及大腦前動脈動脈瘤發(fā)病率最高臨床表現(xiàn)為：①動眼神經(jīng)麻痹②海綿竇或眶上裂綜合征(即有一側(cè)第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)及第Ⅴ腦神經(jīng)第1支損害)。③明顯的視野缺損。DSA能明確診斷，較大的動脈瘤MRA也能診斷。(2)高血壓腦動脈硬化：多見于老年人，起病緩慢(huǎnmàn)，頭痛嘔吐和腦膜刺激征可不明顯，意識障礙和精神癥狀明顯。CT表現(xiàn)呈廣泛性對稱性的腦室、腦池、腦裂內(nèi)積血，而且出血量大。(3)動靜脈畸形：70%～80%動靜脈畸形容易發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血，病變大多位于皮質(zhì)，其中顳葉大腦外側(cè)裂多見火罐網(wǎng)，按大腦中動脈分布出血前常有頭痛、癲癇樣發(fā)作，顱內(nèi)壓增高及顱內(nèi)血管雜音等。出血灶密度不均健康搜索，畸形血管團(tuán)伴有鈣化者，表現(xiàn)為線狀環(huán)狀斑片狀鈣化(4)腦腫瘤：腦部腫瘤破壞血管也可致血性腦脊液，但在出血前先有腦受損的局灶性癥狀和體征及顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)。腦強(qiáng)化CT掃描或腦MRI檢查能明確診斷，DSA檢查可發(fā)現(xiàn)局部有占位性改變的血管走形。(5)其他：感染性栓塞性動脈瘤破裂、血液病、結(jié)節(jié)性動脈周圍炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及應(yīng)用抗凝劑等也可引起蛛網(wǎng)膜下腔出血。第五十七頁，共一百四十七頁。編輯課件病例(bìnglì)十第五十八頁，共一百四十七頁。編輯課件第五十九頁，共一百四十七頁。編輯課件脫髓鞘疾病(jíbìng)分類一、髓鞘形成障礙（腦白質(zhì)營養(yǎng)不良）1、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。2、球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。3、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。4、先天性皮質(zhì)外軸索再生(zàishēng)障礙癥。5、巨腦性嬰兒腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。6、海綿狀腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。第六十頁，共一百四十七頁。編輯課件二、原發(fā)性脫髓鞘疾病1、多發(fā)性硬化。2、同心圓硬化。3、彌漫性硬化。4、急性(jíxìng)播散性腦脊髓炎。第六十一頁，共一百四十七頁。編輯課件三、繼發(fā)性脫髓鞘疾病1、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病——病毒性。2、橋腦中央髓鞘溶解癥——消耗性。3、播散性壞死性白質(zhì)腦病——壞死性。4、放射損傷性白質(zhì)腦病——中毒性(dúxìnɡ)。5、皮層下動脈硬化性腦病——缺血性。6、腦室旁白質(zhì)軟化癥——缺氧性。第六十二頁，共一百四十七頁。編輯課件異染性腦白質(zhì)(báizhì)營養(yǎng)不良－概述本病的發(fā)生是由于染色體的芳香基硫酸脂酶A位點的等位基因發(fā)生突變而不能正常翻譯、表達(dá)出硫酸脂酶A。細(xì)胞中這種溶酶體酶缺乏，最終導(dǎo)致MLD.然而，基因突變(jīyīntūbiàn)并不能形成完全的硫酸脂酶A缺乏，不同個體的基因突變(jīyīntūbiàn)也不完全一樣，所造成的酶缺乏程度也不同。臨床表現(xiàn)與芳香基硫酸脂酶A缺乏程度密切相關(guān)，完全性的酶缺乏才導(dǎo)致形成MLD.第六十三頁，共一百四十七頁。編輯課件異染性腦白質(zhì)(báizhì)營養(yǎng)不良－概述MLD是一種致死性的病理過程，但很多情況則是假性缺乏，他沒有明顯的臨床癥狀和體征。介于MLD和PD之間的則是一組MLD/PD雜合子(hézǐ)，表現(xiàn)為芳香基硫酸脂酶A活性不同程度降低，含量減少，介于MLD與PD之間。雜合子(hézǐ)可有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及病理表現(xiàn)，也可以沒有。與MLD不同的是，雜合子(hézǐ)呈良性病理過程。第六十四頁，共一百四十七頁。編輯課件異染性腦白質(zhì)(báizhì)營養(yǎng)不良臨床表現(xiàn)

晚嬰型最多見，占全部病例的60%～70%，初生時正常，85%發(fā)病前已能正常行走。多在2歲左右起病。早期步態(tài)異常，共濟(jì)失調(diào)，斜視，肌張力低下，自主運(yùn)動減少，腱反射引不出，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。后者是由于末梢神經(jīng)受累(shòulěi)之故。中期智力減退、反應(yīng)減少、語言消失、病理反射陽性、不注視、瞳孔對光反應(yīng)遲鈍、可有視神經(jīng)萎縮。晚期呈去大腦強(qiáng)直體位，偶有抽搐發(fā)作。有球麻痹征。病程持續(xù)進(jìn)展，多在4～8歲間死于間發(fā)感染。晚發(fā)型發(fā)病年齡自3～10歲至青春期、甚至成人期不等。起病時也以進(jìn)行性行走困難為主，伴有腱反射減退、神經(jīng)傳導(dǎo)速度降低等外周神經(jīng)受累(shòulěi)表現(xiàn)；發(fā)病年齡較晚的青少年或成年人常先有學(xué)習(xí)或工作成績下降、行為異常、認(rèn)知障礙等，然后才出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)等動作異常和錐體束征。本型病程約為5～10年。第六十五頁，共一百四十七頁。編輯課件異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良－影像(yǐnɡxiànɡ)表現(xiàn)根據(jù)發(fā)病年齡分為嬰兒型、少年型和成年型。雙側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)區(qū)和半卵圓形中心(zhōngxīn)呈廣泛對稱性、彌漫性脫髓鞘改變。脫髓鞘區(qū)內(nèi)軸索嚴(yán)重破壞，腦白質(zhì)硬化，可有海綿狀空腔。皮層下弓形纖維不受累。腦灰質(zhì)一般不受累，常伴有腦積水。無占位征象。靜脈注入對比劑后無強(qiáng)化表現(xiàn)。腦干和小腦白質(zhì)可受累。第六十六頁，共一百四十七頁。編輯課件第六十七頁，共一百四十七頁。編輯課件弓形纖維(xiānwéi)不受累第六十八頁，共一百四十七頁。編輯課件第六十九頁，共一百四十七頁。編輯課件弓形纖維(xiānwéi)不受累第七十頁，共一百四十七頁。編輯課件病例(bìnglì)十一第七十一頁，共一百四十七頁。編輯課件第七十二頁，共一百四十七頁。編輯課件腦裂畸形(jīxíng)腦裂畸形系大腦半球內(nèi)存在不同形狀的裂隙，在病理上，裂隙表面均襯以異位的腦灰質(zhì)。根據(jù)裂隙形態(tài)本病還可以(kěyǐ)分為閉合型腦裂畸形（裂隙兩側(cè)皮層靠近，裂隙呈閉合狀）和開放型腦裂畸形（裂隙間形成腔，其大小不一，可與側(cè)腦室相通或不相通）。第七十三頁，共一百四十七頁。編輯課件MRI表現(xiàn)：1、在半球內(nèi)顯示特征性的裂隙，裂隙的寬窄不一，邊緣較光滑，其內(nèi)部為腦脊液信號。2、裂隙向內(nèi)達(dá)側(cè)腦室，向外與腦表面相通。3、沿裂隙折入的異位灰質(zhì)無論Ｔ1還是Ｔ2，均顯示與其他部位腦灰質(zhì)信號相同(xiānɡtónɡ)。4、側(cè)腦室在與裂隙相對應(yīng)處常局限性擴(kuò)大、突起。第七十四頁，共一百四十七頁。編輯課件病例(bìnglì)十二第七十五頁，共一百四十七頁。編輯課件第七十六頁，共一百四十七頁。編輯課件第七十七頁，共一百四十七頁。編輯課件

囊性腦膜瘤腦膜瘤占全部腦腫瘤的20％，多見于中老年女性(nǚxìng)，僅次于膠質(zhì)瘤，為第2常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。在起源于腦膜各種成分的腫瘤中，只有含蛛網(wǎng)膜細(xì)胞或趨向蛛網(wǎng)膜細(xì)胞分化的腫瘤為腦膜瘤。絕大多數(shù)腦膜瘤為良性，惡性腦膜瘤罕見。第七十八頁，共一百四十七頁。編輯課件約10％的腦膜瘤為多發(fā)病灶。腦膜瘤通常不引起腫瘤周圍的腦水腫，但少數(shù)(shǎoshù)腫瘤壓迫腦靜脈和靜脈竇，也可產(chǎn)生明顯的水腫。無論ＭＲＩ還是ＣＴ，一般僅能根據(jù)腫瘤巨大、內(nèi)部的壞死和囊變區(qū)增大、輪廓不規(guī)則、短期內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)等征象，考慮惡性腦膜瘤的可能；根據(jù)鄰近骨質(zhì)顯著破壞、腦組織受侵，發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等推測可能為間變性或惡性腦膜瘤，但也無法準(zhǔn)確判斷腦膜瘤的良惡性。第七十九頁，共一百四十七頁。編輯課件

囊性腦膜瘤少見。占腦膜瘤的1.7％～11.7％，兒童較成人更常見。病程相對較短，病情進(jìn)展快。腫瘤囊變原因可能與下列因素有關(guān)：腫瘤中心缺血性壞死或囊性退行性變，瘤內(nèi)出血伴壞死及囊變，有分泌功能的腫瘤細(xì)胞分泌液體進(jìn)入瘤內(nèi)，腫瘤刺激周圍膠質(zhì)細(xì)胞增生(zēngshēng)并使其分泌液體形成囊性變，瘤周水腫轉(zhuǎn)變?yōu)榱鲋苣夷[。對機(jī)體的影響主要是腫瘤囊腫部分的變化。

囊性腦膜瘤一般采用Nauta方法按所在部位分型：I型(瘤內(nèi)型)：囊腫位于腫瘤中央，完全被腫瘤組織包繞。Ⅱ型(瘤邊型)：囊腫靠近腫瘤邊緣，但仍完全包括在腫瘤邊緣內(nèi)；Ⅲ型(瘤周型)：囊腫位于腫瘤周圍的腦組織內(nèi)，而非腫瘤內(nèi)；Ⅳ型(瘤旁型)：囊腫包圍腫瘤且位于瘤腦交界處，即囊腫既不位于腫瘤內(nèi)，也不位于腦內(nèi)，實際上是局部蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。本例屬于瘤邊型。

又可根據(jù)囊壁是否含腫瘤組織分為真囊性腦膜瘤與假囊性腦膜瘤。前者囊壁內(nèi)含瘤細(xì)胞，后者實際為擴(kuò)大的蛛網(wǎng)膜下腔或蛛網(wǎng)膜囊腫。此分類有助于確定手術(shù)范圍，真性者需切除全部腫瘤結(jié)節(jié)及囊壁，盡可能多地切除周圍腦組織和鄰近的硬腦膜；假性者則不必全部切除囊壁，以免加重腦損傷。

第八十頁，共一百四十七頁。編輯課件

囊性腦膜瘤多具有一定影像學(xué)征象：增強(qiáng)CT／MRI上由明顯、均勻強(qiáng)化的瘤結(jié)節(jié)和鄰近的囊性低密度區(qū)構(gòu)成，可有“腦膜尾征”，因囊腫的形成及局部血液循環(huán)的異常(yìcháng)出現(xiàn)瘤周水腫。

囊性腦膜瘤主要需與其他表現(xiàn)為“囊+結(jié)節(jié)”的腫瘤鑒別：

(1)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。多見于兒童、青少年，顳葉最常見。囊性多見，常伴壁結(jié)節(jié)；位置表淺，常有鄰近顱骨壓迫性骨質(zhì)吸收；囊壁一般不強(qiáng)化，結(jié)節(jié)強(qiáng)化；鈣化較常見。

(2)多形性黃色瘤型星形細(xì)胞瘤。好發(fā)于兒童、青少年，腫瘤位于大腦表淺部位，最常見于顳葉，典型表現(xiàn)為腦表淺部位的帶壁結(jié)節(jié)的囊性腫塊，壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，囊壁強(qiáng)化或不強(qiáng)化，有時可見鈣化。

(3)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。好發(fā)于兒童、青少年；多發(fā)于第三、四腦室周圍，常表現(xiàn)為實性腫物；發(fā)生于小腦和大腦半球者，多為帶附壁結(jié)節(jié)的囊性腫瘤。

(4)其他。血管母細(xì)胞瘤(幕下多見，附壁結(jié)節(jié)較小)、不典型少突膠質(zhì)瘤(額葉，位置表淺)、幕上室管膜瘤(多見于成人，位于腦室旁)、轉(zhuǎn)移瘤(常多發(fā)，有原發(fā)腫瘤、成人多見)。而囊性腦膜瘤好發(fā)部位與一般腦膜瘤相同，瘤體實性部分強(qiáng)化顯著且均勻，腫瘤與硬腦膜關(guān)系密切，增強(qiáng)掃描常可見“腦膜尾征”，腫瘤鄰近有骨質(zhì)改變以及腦外腫瘤的某些表現(xiàn)。兒童多見。

第八十一頁，共一百四十七頁。編輯課件第八十二頁，共一百四十七頁。編輯課件患者

男，13歲。頭痛(tóutòng)5天，復(fù)視、嘔吐3天。

體檢：神經(jīng)生理正常反射存在，病理反射未引出。

CT平掃：中顱凹右側(cè)顳葉底部見一大小約5.8

cm×5.2

cm×5.0

cm囊實性病變，邊緣清楚。實性部分位于腫物的內(nèi)后部，大小約3.1

cm×2.3

cm×2.9

cm，CT值39

Hu左右，實性部分內(nèi)后緣見弧形條狀鈣化密度影。鄰近骨質(zhì)未見破壞、增生及變形。囊性部分為近似腦脊液的低密度，CT值12

Hu左右。鞍上池右側(cè)輕度受壓變窄(圖1、2)。

MRI：平掃上述病變CT低密度部分呈T1低信號及T2高信號、近似腦脊液，內(nèi)有細(xì)小線狀分隔。實性部分為等T1及不均勻性稍長T2信號(圖3、4)。瘤內(nèi)未見流空信號，瘤周無明顯水腫信號。增強(qiáng)掃描腫物實性部分顯著強(qiáng)化，欠均勻，囊內(nèi)分隔可見輕度強(qiáng)化，囊性成分無強(qiáng)化(圖5、6)。

術(shù)前影像學(xué)診斷右顳葉腫瘤?？紤]節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤或多形性黃色瘤型星形細(xì)胞瘤。

第八十三頁，共一百四十七頁。編輯課件手術(shù)及病理所見：右顳底部腫瘤為囊實性，大小約6

cm×5

cm×5

cm，下達(dá)中顱窩底，并向內(nèi)壓迫腦干。囊液呈黃色，囊壁薄，類似蛛網(wǎng)膜。實性部分位于右顳葉深部，質(zhì)硬、呈灰紅色(hóngsè)，血運(yùn)中等，實質(zhì)部分與小腦幕粘連，大小約3.0

cm

X

2.5

cm×3.0

cm.

病理診斷：腦膜瘤I級(圖7)。

本例誤診原因在于對囊性腦膜瘤認(rèn)識不足，沒有充分考慮右顳葉的腦膜強(qiáng)化及附壁結(jié)節(jié)的信號特征與強(qiáng)化特點，直接將其定位為腦內(nèi)腫瘤。兒童患者M(jìn)Rl／CT上發(fā)現(xiàn)有附壁結(jié)節(jié)的囊性腫瘤時，如果病灶位于大腦凸面等腦膜瘤的好發(fā)部位，腫瘤結(jié)節(jié)具有腦膜瘤的影像學(xué)特征，應(yīng)考慮囊性腦膜瘤的可能。

第八十四頁，共一百四十七頁。編輯課件病例(bìnglì)十三第八十五頁，共一百四十七頁。編輯課件術(shù)前平掃第八十六頁，共一百四十七頁。編輯課件術(shù)前強(qiáng)化(qiánghuà)第八十七頁，共一百四十七頁。編輯課件術(shù)后復(fù)查(fùchá)第八十八頁，共一百四十七頁。編輯課件脊索(jǐsuǒ)瘤罕見，腫瘤生長(shēngzhǎng)緩慢，通過MRI詳細(xì)脊索瘤解剖位置對確定手術(shù)方法很重要。邊清，分葉狀占位病變，T1WI低至等信號，T2WI高信號，增強(qiáng)可見強(qiáng)化，局部浸潤見顱骨破壞，血管和神經(jīng)受壓聚集，多位于顱骨基底和斜坡，中線常見。第八十九頁，共一百四十七頁。編輯課件病例(bìnglì)十四第九十頁，共一百四十七頁。編輯課件第九十一頁，共一百四十七頁。編輯課件胼胝(piánzhī)體發(fā)育不良包括完全性和部分性胼胝體發(fā)育不全。胼胝體各部分的正常發(fā)育順序為：膝部、體部、壓部和嘴部。胼胝發(fā)育不全在矢狀位Ｔ１ＷＩ顯示最清楚。完全性胼胝體發(fā)育不全表現(xiàn)為胼胝體缺如(quērú)，扣帶回及扣帶溝消失，鄰近的腦回呈放射狀排列。部分胼胝體發(fā)育不全可顯示胼胝體膝部和體部存在，而壓部和嘴部消失。Probst束在冠狀位容易顯示，表現(xiàn)為T1WI高信號，T2WI低信號的縱行條狀影，側(cè)腦室位于其外下方。側(cè)腦室分離呈平行排列及枕角擴(kuò)大等征象在冠狀和橫軸位圖像上均易顯示。第九十二頁，共一百四十七頁。編輯課件病例(bìnglì)十五第九十三頁，共一百四十七頁。編輯課件第九十四頁，共一百四十七頁。編輯課件肝豆?fàn)詈俗冃?biànxìng)又稱Wilson病，為銅代謝障礙的一種常染色體隱性遺傳性疾病。發(fā)病年齡多在10～25歲之間。臨床表現(xiàn)進(jìn)行性肢體震顫、肌張力增高、角膜K－F環(huán)和肝硬化。實驗室檢查尿銅增高，血清銅藍(lán)蛋白小于200mg/L.病理學(xué)改變包括(bāokuò)腦豆?fàn)詈俗冃院透斡不捌洳l(fā)癥的異常改變。第九十五頁，共一百四十七頁。編輯課件肝CT掃描主要(zhǔyào)表現(xiàn)為肝硬化，CT值一般正常。顱腦顯示豆?fàn)詈藢ΨQ性密度減低。肝豆?fàn)詈俗冃缘腗RI腦表現(xiàn)：1、病變通常對稱出現(xiàn)于基底節(jié)區(qū)（蒼白球、殼核、尾狀核等）、內(nèi)囊、丘腦、小腦齒狀核，多為條狀或點、片狀，腦干病灶多為片狀。2、T1WI顯示位于殼核、丘腦、腦干等處的病灶為低信號，蒼白球常呈等信號T2WI殼核、丘腦、腦干等處的病灶呈高或稍高信號。但蒼白球出現(xiàn)特征性的低信號，后者可能與病程長，銅沉積的順磁性作用有關(guān)。3、腦萎縮性改變，以白質(zhì)萎縮為主。第九十六頁，共一百四十七頁。編輯課件肝豆?fàn)詈俗冃?biànxìng)眼部K－F氏環(huán)例一例二第九十七頁，共一百四十七頁。編輯課件病例(bìnglì)十六第九十八頁，共一百四十七頁。編輯課件第九十九頁，共一百四十七頁。編輯課件結(jié)節(jié)性硬化(yìnghuà)以精神發(fā)育遲滯、癲癇和皮脂腺腺瘤三聯(lián)征為臨床特點，50％以上的病例為常染色體顯性遺傳。皮質(zhì)：在新生兒和嬰幼兒中皮質(zhì)下病變T1WI高信號，T2WI低信號，在年長(niánchánɡ)兒和成人中，T1WI變?yōu)榈偷街械刃盘?，T2WI高信號，年長(niánchánɡ)兒50％鈣化，增強(qiáng)強(qiáng)化少見。第一百頁，共一百四十七頁。編輯課件病例(bìnglì)十七第一百零一頁，共一百四十七頁。編輯課件第一百零二頁，共一百四十七頁。編輯課件橋腦中央髓鞘溶解(róngjiě)癥－概述橋腦中央髓鞘溶解癥是一少見而致命的、以橋腦髓鞘溶解為特征的病變。病變位于橋腦中央，常呈對稱性分布，其病理特點為病變部位髓鞘脫失而無炎性改變。與破壞的髓鞘相反，軸索、神經(jīng)細(xì)胞和血管結(jié)構(gòu)都相對保留完好。橋腦外其他部位也可出現(xiàn)(chūxiàn)相同的病理改變，稱之為橋腦外髓鞘溶解癥。第一百零三頁，共一百四十七頁。編輯課件橋腦中央(zhōngyāng)髓鞘溶解癥－病例患者騎摩托受傷，當(dāng)時意識不清，當(dāng)?shù)匦凶箢~顳硬膜外血腫清除術(shù)，凹陷(āoxiàn)顱骨復(fù)位術(shù)。術(shù)后次日患者清醒，訴左眼無光感，行左神經(jīng)管減壓術(shù)。至10月1日，患者在家人扶持下可下地活動，無肢體運(yùn)動障礙。次日出現(xiàn)意識模糊，言語減少，口齒不清，進(jìn)食差。10月3日下午出現(xiàn)發(fā)熱，體溫，意識不清，全身肌強(qiáng)直發(fā)作，經(jīng)抗炎、脫水及對癥治療，患者病情不見好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)來我院。第一百零四頁，共一百四十七頁。編輯課件第一百零五頁，共一百四十七頁。編輯課件第一百零六頁，共一百四十七頁。編輯課件第一百零七頁，共一百四十七頁。編輯課件橋腦中央(zhōngyāng)髓鞘溶解癥糖尿病肝豆?fàn)詈俗冃?biànxìng)肺癌，化療外傷酒精中毒第一百零八頁，共一百四十七頁。編輯課件病例(bìnglì)十八第一百零九頁，共一百四十七頁。編輯課件第一百一十頁，共一百四十七頁。編輯課件腦膿腫(nóngzhǒng)一般由腦炎發(fā)展至腦膿腫大約需要3～4周時間。膿腫壁通常有三層結(jié)構(gòu)：內(nèi)層為肉芽組織，中層以纖維成分為主，外層為神經(jīng)膠質(zhì)增生。MRI表現(xiàn)：邊界清楚的病灶，T1WI上呈低信號，中心(zhōngxīn)區(qū)域在T2WI上呈高信號，邊緣較薄，在T2WI上呈低信號，可見液氣平面。周邊可見邊界不清的T2WI高信號，提示有水腫，增強(qiáng)后可見環(huán)形強(qiáng)化，周邊比中心(zhōngxīn)強(qiáng)化明顯。DWI膿腔呈高信號有助于診斷。第一百一十一頁，共一百四十七頁。編輯課件病例(bìnglì)十九第一百一十二頁，共一百四十七頁。編輯課件第一百一十三頁，共一百四十七頁。編輯課件成血管(xuèguǎn)母細(xì)胞瘤較少發(fā)生于大腦半球，好發(fā)于青春期、年輕人及中年人人群，在伴有VonHippel-Lindau綜合征的病例常為多發(fā)。是好發(fā)于小腦和/或腦干的邊界(biānjiè)清楚的腫瘤，強(qiáng)化后可見小的強(qiáng)化結(jié)節(jié)，伴或不伴有囊變，或者表現(xiàn)為較大的病灶，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化，伴或不伴有病灶內(nèi)和周邊的流空效應(yīng)。T1WI上呈中等信號T2WI上呈中等至高信號，偶爾可見新鮮或陳舊性出血的表現(xiàn)。第一百一十四頁，共一百四十七頁。編輯課件病例(bìnglì)二十第一百一十五頁，共一百四十七頁。編輯課件第一百一十六頁，共一百四十七頁。編輯課件髓母細(xì)胞瘤近來研究認(rèn)為髓母細(xì)胞瘤由原始神經(jīng)干細(xì)胞演化而成，此類細(xì)胞有向神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞等多種細(xì)胞分化的潛能，屬原始神經(jīng)外胚葉腫瘤(zhǒngliú)(PNETs)，是一種神經(jīng)母細(xì)胞瘤，其位于后顱窩者又專稱為髓母細(xì)胞瘤。腫瘤(zhǒngliú)位于小腦蚓部者約占80%，多數(shù)突向第四腦室生長，年齡較大者(13～15歲)少數(shù)位于小腦半球，有人解釋髓母細(xì)胞瘤來源于髓帆增殖中心，而大齡者可由小腦外顆粒層細(xì)胞殘余發(fā)展而來。極少數(shù)腫瘤(zhǒngliú)可經(jīng)枕大孔向下發(fā)展到上頸髓椎管(即腦內(nèi)下降型枕大孔區(qū)腫瘤(zhǒngliú))。腫瘤(zhǒngliú)高度惡性，常有瘤細(xì)胞脫落沿腦脊液播散轉(zhuǎn)移，可種植到馬尾、脊髓或大腦表面、腦室等處，有人統(tǒng)計發(fā)生腦脊髓轉(zhuǎn)移者占12%～46%。第一百一十七頁，共一百四十七頁。編輯課件首發(fā)癥狀為頭痛(68.75%)，嘔吐(53.75%)，步態(tài)不穩(wěn)(36.25%)，以后可出現(xiàn)復(fù)視，共濟(jì)失調(diào)，視力減退，主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和共濟(jì)失調(diào)等小腦(xiǎonǎo)癥狀，侵及腦干者常有復(fù)視及多種腦神經(jīng)障礙，小腦(xiǎonǎo)扁桃體疝時常有頸強(qiáng)直，斜頸表現(xiàn)，因腫瘤多數(shù)梗阻第四腦室而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高。

第一百一十八頁，共一百四十七頁。編輯課件CT可見小腦蚓部或四室內(nèi)均勻一致的等密度或稍高密度占位，多與四腦室底有分界，將腦干向前推移，腫瘤周邊環(huán)繞有薄的低密度水腫帶，明顯均勻強(qiáng)化，腫瘤鈣化囊變少見。

典型髓母細(xì)胞瘤一般直徑大于3.5cm，位于后顱凹中線之小腦蚓部，累及上蚓部的腫瘤延伸到小腦幕切跡之上，在頭顱CT上87%呈現(xiàn)為均勻一致的高密度影(圖1)，10%為等密度病灶，病灶中有小壞死時，平掃亦可呈不均勻之混雜密度，少數(shù)有鈣化，偶可呈低密度囊性變，病灶邊界均較清晰，多位于小腦蚓部，成人患者可多見于小腦半球，增強(qiáng)檢查呈均勻一致的強(qiáng)化，有時病灶周圍環(huán)繞有一條薄的低密度水腫帶，第四腦室常被推移向前，可伴有梗阻性腦積水征，當(dāng)出現(xiàn)腦室室管膜下轉(zhuǎn)移時，可在腦室周邊出現(xiàn)完全或不完全略高密度影像(yǐnɡxiànɡ)，成帶狀，可有明顯強(qiáng)化，與室管膜瘤的鑒別主要是髓母細(xì)胞瘤的鈣化及囊性變少見，病灶密度比較均勻。

第一百一十九頁，共一百四十七頁。編輯課件MRI腫瘤實質(zhì)部分表現(xiàn)為長T1長T2信號，矢狀位可更好地顯示腫瘤起源于小腦的蚓部及腫瘤與四腦室底的關(guān)系，這可視為與室管膜瘤的鑒別點，在MRIT1圖像上，腫瘤一般信號強(qiáng)度均勻，發(fā)生壞死或囊變時，腫瘤內(nèi)部可見到較腫瘤更長T1，更長T2的病灶區(qū)，在T2圖像中67%腫瘤呈高信號，另33%例呈等信號，97%瘤周有明顯水腫，由于髓母細(xì)胞瘤的實質(zhì)部分信號強(qiáng)度的特點不甚突出，故腫瘤所在部位及由此而產(chǎn)生(chǎnshēng)的間接征象則顯得較為重要，可了解與腦干之間關(guān)系，因此正中矢狀掃描圖像尤為關(guān)鍵，冠狀掃描可作為三維影像參考，在MRI矢狀位圖像上74%可見腫瘤與第四腦室底間有一極細(xì)長的低信號分隔帶，與室管膜瘤不同，髓母細(xì)胞瘤很少向第四腦室側(cè)隱窩及橋小腦角伸展，少數(shù)患者M(jìn)RI可見腫瘤沿蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移，顯示小腦葉的邊界模糊，MRI矢狀位或冠狀位掃描更有價值，同時種植病灶亦可被Gd-DTPA顯著增強(qiáng)，97.5%伴有中至重度腦積水，髓母細(xì)胞瘤Gd-DTPA增強(qiáng)掃描，腫瘤的實質(zhì)部分呈顯著異常增強(qiáng)，而囊變或壞死區(qū)在非延遲掃描狀態(tài)下不表現(xiàn)增強(qiáng)，髓母細(xì)胞瘤很少有囊性變，腫物位于上蚓部可經(jīng)小腦幕切跡孔伸入松果體區(qū)。

第一百二十頁，共一百四十七頁。編輯課件病例(bìnglì)二十一第一百二十一頁，共一百四十七頁。編輯課件第一百二十二頁，共一百四十七頁。編輯課件多發(fā)性硬化(yìnghuà)正常情況下，軸突周圍由髓鞘包繞，周圍神經(jīng)的髓鞘由神經(jīng)膜細(xì)胞(xìbāo)組成，而中樞神經(jīng)系統(tǒng)的髓鞘由少突膠質(zhì)細(xì)胞(xìbāo)組成。髓鞘上間隔有郎飛結(jié)。20－40歲間發(fā)病，女性多于男性。病程多為慢性，數(shù)年內(nèi)可有多次發(fā)作加重及緩解過程。多數(shù)病灶長徑與側(cè)腦室垂直，呈放射狀分布，但是，這并非本病的特異性表現(xiàn)，該征象還見于其他脫髓鞘疾病。第一百二十三頁，共一百四十七頁。編輯課件根據(jù)病變的部位(bùwèi)，分為腦型、視神經(jīng)脊髓炎型及脊髓型。根據(jù)病程分型：緩解復(fù)發(fā)型慢性進(jìn)展型良性型惡性型第一百二十四頁，共一百四十七頁。編輯課件第一百二十五頁，共一百四十七頁。編輯課件第一百二十六頁，共一百四十七頁。編輯課件第一百二十七頁，共一百四十七頁。編輯課件病例(bìnglì)二十二第一百二十八頁，共一百四十七頁。編輯課件第一百二十九頁，共一百四十七頁。編輯課件第一百三十頁，共一百四十七頁。編輯課件急性期腦出血出血性卒中通常分為蛛網(wǎng)膜下腔出血與腦實質(zhì)出血兩種。蛛網(wǎng)膜下腔出血的首位原因是動脈瘤破裂。原發(fā)性腦實質(zhì)出血的主要原因是高血壓病。傳統(tǒng)觀念認(rèn)為MRI只有在亞急性期才可以檢出病灶，對急性期尤其是對超急性期的腦出血檢出不敏感；近年的研究表明，隨著MRI技術(shù)的不斷發(fā)展，MRI完全可以在腦出血的早期(zǎoqī)發(fā)現(xiàn)病灶。顱內(nèi)出血<0.35Ｔ信號演變規(guī)律超急性期（2～10h)T1等或低信號Ｔ２高信號急性期（10h~3d)T1低信號Ｔ２等或高信號第一百三十一頁，共一百四十七頁。編輯課件亞急性早期(zǎoqī)（3～10d)Ｔ１中心為等或低信號，周圍為高信號環(huán)。Ｔ２等稍高信號。亞急性晚期（