教學(xué)培訓(xùn)課件第ⅰ型脊髓血管畸形

第Ⅰ型脊髓血管畸形大頭醫(yī)生編輯整理2021/7/91英文名稱typeⅠvasculardeformityofspinallord2021/7/92別名A、Vvasculariesdeformityofspinalduramater；脊髓硬膜A、V血管畸形2021/7/93類別骨科/先天性發(fā)育性及遺傳性疾病/脊髓血管畸形2021/7/94ICD號(hào)Q27.82021/7/95概述脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈畸形多見于男性，男女比例為4～8∶1。本病的發(fā)病年齡平均在45歲左右。病變好發(fā)于胸腰段。無明顯的家族發(fā)病傾向。統(tǒng)計(jì)資料顯示，本型患者多伴有獲得性疾病，可能與創(chuàng)傷性因素有關(guān)，但其確切機(jī)制尚不清楚。2021/7/96病因硬膜動(dòng)靜脈畸形中，動(dòng)脈的供應(yīng)來源于脊柱節(jié)段動(dòng)脈的硬脊膜分支(圖1)。在大多數(shù)情況下，動(dòng)靜脈瘺發(fā)生于神經(jīng)根袖背外側(cè)面的神經(jīng)孔內(nèi)。在硬膜內(nèi)有較少的血液流經(jīng)病灶，病灶的靜脈回流至硬膜內(nèi)，再回流到脊髓的冠狀靜脈叢。90%左右的病變發(fā)生于胸6～12，10%左右的病例發(fā)生在硬膜。動(dòng)靜脈瘺平面的節(jié)段動(dòng)脈供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈或脊髓后動(dòng)脈。病灶通常只有一條滋養(yǎng)動(dòng)脈，此即ⅠA型。當(dāng)病灶有2條或多條血管供應(yīng)時(shí)，則屬于ⅠB型的特點(diǎn)。2021/7/97病因2021/7/98發(fā)病機(jī)制冠狀靜脈叢的血流方向，一般是向上流經(jīng)枕骨大孔進(jìn)入顱內(nèi)。在臨床上，如果用多普勒測(cè)量血液的流速和壓力去檢測(cè)硬膜外動(dòng)靜脈畸形處的血流動(dòng)力學(xué)時(shí)，可以發(fā)現(xiàn)病變局部在舒張期末時(shí)的血流速度于病變切除后有所改善，而且血管阻力增加，這主要是靜脈內(nèi)壓力升高的結(jié)果。在大多數(shù)病例，硬膜動(dòng)靜脈瘺平均靜脈內(nèi)壓力為全身動(dòng)脈內(nèi)壓的3/4左右。從血流動(dòng)力學(xué)的觀察中可以發(fā)現(xiàn)：患有脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形的患者，其神經(jīng)功能障礙的病理生理學(xué)改變主要是由于局部靜脈壓升高所致。2021/7/99發(fā)病機(jī)制此類患者一旦突然出現(xiàn)神經(jīng)功能惡化，大多與靜脈系統(tǒng)的急劇充血直接相關(guān)，且其中大多數(shù)病例可能為可逆性改變。2021/7/910臨床表現(xiàn)

1.疼痛疼痛是脊髓動(dòng)靜脈畸形患者最為常見的癥狀，本型亦然。胸腰段背部或臀部的疼痛可能為其主要癥狀，亦可出現(xiàn)神經(jīng)根性痛。其發(fā)生率占本組病例的40%～50%。

2.運(yùn)動(dòng)障礙在脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形的患者中。有30%～40%伴有運(yùn)動(dòng)功能障礙，其通常為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和與腰骶部脊髓相關(guān)的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的混合性功能障礙。臨床檢查時(shí)可以發(fā)現(xiàn)臀肌和腓腸肌有萎縮征，且常合并下肢的反射亢進(jìn)。體力勞動(dòng)、長(zhǎng)時(shí)間站立和各種俯身、彎腰、伸展或屈曲等姿勢(shì)等均可加重癥狀。2021/7/911臨床表現(xiàn)此主要是由于脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形引起交通靜脈的壓力升高，致使全身動(dòng)脈壓隨之增高之故；也可以認(rèn)為是站立時(shí)加重了靜脈充血的緣故。

3.感覺障礙約有1/3的患者可有感覺障礙，表現(xiàn)為感覺遲鈍、皮膚過敏或其他異常，亦可出現(xiàn)觸覺或位置覺的缺如。

4.其他癥狀脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形患者亦可發(fā)生蛛網(wǎng)膜下隙出血，但較為少見。此外為靜脈血栓形形形成所致的急性壞死性脊髓病，并可能導(dǎo)致突發(fā)性癱瘓(FoixAlajouanine綜合征)，此可能是因靜脈內(nèi)血栓突然發(fā)生回流之故。2021/7/912并發(fā)癥靜脈血栓形形形成所致的急性壞死性脊髓病，可并發(fā)突發(fā)性癱瘓。2021/7/913其他輔助檢查1.MRI檢查表現(xiàn)為在MRI片上顯示有異常的血管，腰骶段脊髓于T2加權(quán)像上有異常信號(hào)可能是惟一的異常發(fā)現(xiàn)。MRI上可以顯示血液流空現(xiàn)象，這與脊髓周圍迂曲擴(kuò)張靜脈的表現(xiàn)相一致。如果患者的MRI檢查結(jié)果正常而高度懷疑患有本病，應(yīng)進(jìn)行脊髓造影。如果造影正常，則無必要行脊髓動(dòng)脈造影。MRI檢查所見可用于與髓內(nèi)腫瘤相區(qū)別。

2.CTM對(duì)本病往往更為敏感和具有特異性。與沒有造影劑相比，在CTM掃描片上于脊髓的背外側(cè)可以看到一個(gè)較大且呈卷曲狀的血管。2021/7/914其他輔助檢查造影時(shí)患者應(yīng)取仰臥位進(jìn)行，以檢查硬膜內(nèi)的靜脈回流。硬膜上的動(dòng)靜脈畸形在CTM圖像上表現(xiàn)為完全阻塞者較為少見。

3.選擇性脊髓動(dòng)脈造影是確定本病最為理想的診斷方法。在血管造影時(shí)，脊髓前動(dòng)脈易于辨認(rèn)，與硬膜上的動(dòng)靜脈畸形相關(guān)的血供亦可確定。病變區(qū)所有滋養(yǎng)動(dòng)脈都應(yīng)該明確，以防依此進(jìn)行手術(shù)的術(shù)后動(dòng)靜脈瘺交通支復(fù)發(fā)。2021/7/915診斷

1.病史及臨床特點(diǎn)主要是進(jìn)行性發(fā)展的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的混合性癱瘓，并可合并有疼痛、感覺障礙、臀肌萎縮和中老年男性的括約肌功能障礙。無論動(dòng)靜脈瘺是位于腰骶部水平以上還是以下，其癥狀大多與腰骶段脊髓有關(guān)。其中80%的患者呈現(xiàn)為緩慢發(fā)展的脊髓病，約10%的患者為急性發(fā)病。本病易被誤診，大約僅有30%的病例在發(fā)病后1年內(nèi)被確診，另有半數(shù)以上的患者在癥狀出現(xiàn)2～3年后才作出診斷。

2.影像學(xué)所見(1)MRI檢查：

2021/7/916診斷表現(xiàn)為在MRI片上顯示有異常的血管，腰骶段脊髓于胸2加權(quán)像上有異常信號(hào)可能是惟一的異常發(fā)現(xiàn)。MRI上可以顯示血液流空現(xiàn)象，這與脊髓周圍迂曲擴(kuò)張靜脈的表現(xiàn)相一致。如果患者的MRI檢查結(jié)果正常而高度懷疑患有本病，應(yīng)進(jìn)行脊髓造影。如果造影正常，則無必要行脊髓動(dòng)脈造影。MRI檢查所見可用于與髓內(nèi)腫瘤相區(qū)別。

(2)CTM：對(duì)本病往往更為敏感和具有特異性。與沒有造影劑相比，在CTM掃描片上于脊髓的背外側(cè)可以看到一個(gè)較大且呈卷曲狀的血管。2021/7/917診斷造影時(shí)患者應(yīng)取仰臥位進(jìn)行，以檢查硬膜內(nèi)的靜脈回流。硬膜上的動(dòng)靜脈畸形在CTM圖像上表現(xiàn)為完全阻塞者較為少見。

(3)選擇性脊髓動(dòng)脈造影：是確定本病最為理想的診斷方法。在血管造影時(shí)，脊髓前動(dòng)脈易于辨認(rèn)，與硬膜上的動(dòng)靜脈畸形相關(guān)的血供亦可確定。病變區(qū)所有滋養(yǎng)動(dòng)脈都應(yīng)該明確，以防依此進(jìn)行手術(shù)的術(shù)后動(dòng)靜脈瘺交通支復(fù)發(fā)。2021/7/918治療本病的治療較為復(fù)雜，難度亦大，需經(jīng)驗(yàn)豐富者施術(shù)。其方法主要是血管栓塞及外科手術(shù)干預(yù)，現(xiàn)分述于后。

1.血管內(nèi)治療凡具有手術(shù)治療適應(yīng)證者，一般多主張先行血管內(nèi)治療，其主要目的是栓塞或閉塞遠(yuǎn)端的滋養(yǎng)動(dòng)脈、動(dòng)靜脈交通支和硬膜內(nèi)靜脈回流的近側(cè)部分。目前大多選用溶于造影劑中的聚乙烯乙醇懸液注入滋養(yǎng)動(dòng)脈根部進(jìn)行栓塞。但應(yīng)注意，聚乙烯乙醇治療后局部有較高的再通率，且易使脊髓病癥狀加劇。此外，亦可以采用異丁2-丙烯酸鹽(ICBA)或非異丁丙烯酸鹽(NBCA)，其為液體栓子，可通過小口徑導(dǎo)管注入。2021/7/919治療在血管內(nèi)經(jīng)過一段潛伏期以后，出現(xiàn)注射物聚乙烯化和血管的閉鎖。在潛伏期可以通過改變氰化丙烯酸鹽的濃度、造影劑的量和葡萄糖來控制。如果氰化丙烯酸鹽到達(dá)冠狀靜脈叢并與之發(fā)生聚合，則會(huì)損害脊髓的血流，且有可能導(dǎo)致神經(jīng)功能的惡化。

2.外科治療對(duì)脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形的外科治療主要是通過顯微外科技術(shù)完成，包括硬膜內(nèi)回流靜脈的電凝和切斷術(shù)、硬膜內(nèi)神經(jīng)根袖動(dòng)靜脈畸形病灶切除術(shù)，亦可同時(shí)行回流靜脈的電凝和切斷術(shù)。2021/7/920治療手術(shù)操作按脊柱后路手術(shù)常規(guī)進(jìn)行，椎板切除開窗后，首先檢查硬膜和近側(cè)的神經(jīng)根袖，對(duì)于節(jié)段動(dòng)脈不同時(shí)供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈和動(dòng)靜脈畸形病灶者，可行硬膜和病灶切除及硬膜片狀移植術(shù)。在切開硬膜后確認(rèn)伴行神經(jīng)根的硬膜內(nèi)靜脈，并將其電凝。對(duì)節(jié)段性動(dòng)脈共同供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈和動(dòng)靜脈瘺的患者，應(yīng)該切開硬膜，在蛛網(wǎng)膜下隙、