系統(tǒng)性紅斑狼瘡課件-參考

系統(tǒng)性紅斑狼瘡1病因一、遺傳因素二、環(huán)境因素三、性激素（雌激素）2發(fā)病機制一、的免疫學(xué)特點，體內(nèi)有多種自身抗體.自身抗原⑴.細胞核不溶性成分：如抗脫氧核糖蛋白抗體（抗抗體）⑵.抗雙鏈抗體（抗抗體）.細胞膜成分（如和表面抗原）.細胞內(nèi)其它成分（如磷脂等）二、免疫復(fù)合物的形成和沉積是發(fā)病的主要機制3病理特征性的病理變化：.蘇木素小體.“洋蔥皮”樣改變.心臟瓣膜贅生物—結(jié)締組織的纖維蛋白樣變性（–心內(nèi)膜炎）4關(guān)于狼瘡性腎炎分型.正?；蜉p微病變型.系膜病變型.局灶增殖型.彌漫增殖型.膜性病變型.腎小球硬化型5臨床表現(xiàn) 患病率為萬，女性占以上，且多為育齡婦女。多臟器多系統(tǒng)受累，故臨床表現(xiàn)多種多樣。一、周身癥狀.發(fā)熱，見與患者.乏力.體重減輕6關(guān)節(jié)與肌肉

二、關(guān)節(jié)與肌肉.關(guān)節(jié)疼痛（）非侵蝕性關(guān)節(jié)炎（）偶有關(guān)節(jié)變形，即關(guān)節(jié).肌肉疼痛，可有肌炎7皮膚與粘膜三、皮膚與粘膜.蝶形紅斑，為的特征性皮疹.盤狀紅斑，也是的特征性皮疹.甲周紅斑.網(wǎng)狀青斑.雷諾現(xiàn)象（現(xiàn)象）蒼白→紫紺→潮紅.光過敏現(xiàn)象.口腔潰瘍.脫發(fā)8四、腎臟改變—狼瘡性腎炎.急性腎炎.急進性腎炎.隱匿性腎炎.慢性腎炎.腎病綜合征9五、心血管改變.心包積液.心肌炎.心衰.周圍血管病變。如血栓性靜脈炎10六、肺臟改變.胸腔積液.急性狼瘡性肺炎.慢性狼瘡性肺炎（肺間質(zhì)纖維化）11七、神經(jīng)系統(tǒng)病變狼瘡性性腦病.癲癇是狼瘡性腦病最常見的癥狀.放射學(xué)檢查可見梗塞或出血灶.腦脊液檢查（）顱內(nèi)壓升高（）蛋白含量增加（）葡萄糖含量可降低（）白細胞輕度增多12八、消化系統(tǒng)改變.可有嘔吐、腹瀉.可有腹腔積液.肝臟可腫大.但一般無黃疸.血清轉(zhuǎn)氨酶可升高13九、血液系統(tǒng)改變.可有脾臟和淋巴結(jié)腫大.多數(shù)患者有慢性貧血，可伴有’試驗陽性的自身免疫性溶血性貧血.白細胞常減少或淋巴細胞絕對值降低.血小板可減少.血小板相關(guān)抗體（)可陽性14十、干燥綜合征即”().干燥綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性?；颊吆喜⒖诟缮嘣锏扰R床表現(xiàn)時為繼發(fā)性干燥綜合征。15十一、眼部病變其發(fā)病機理主要是視網(wǎng)膜血管炎眼底出血視乳頭水腫合并干燥綜合征時可有眼干16實驗室檢查和其他輔助檢查一、一般檢查.血常規(guī)可有三系血細胞減少.尿常規(guī)蛋白尿、血尿、管型尿.血沉常增快17二、自身抗體（一）抗核體（）及譜.：是抗細胞核抗原成分的自身抗體的總稱以上的患者為陽性.是的篩選實驗.替代了狼瘡細胞的檢查.對無特異性18.抗核體抗體譜（譜）由余種自身抗體組成，成為譜（）抗核不溶性成分抗體①.抗雙鏈抗體（抗抗體）是的特異性抗體，其滴度高低與疾病活動正相關(guān)，抗抗體陽性易并發(fā)狼瘡性腎炎②.抗組蛋白抗體（）：藥物性狼瘡時以上為陽性19（）抗核可溶性成份抗體（抗抗體）可提取性核抗原（），是用生理鹽水從動物肝脾等細胞核中提取的酸性核蛋白?？箍商崛⌒院丝乖贵w稱為抗抗體目前市售的抗抗體試劑盒，包括以下檢測項目：20抗抗體①.抗（）抗體②.抗（抗核糖核蛋白）抗體③.抗抗體（抗抗體）④.抗抗體（抗抗體）⑤.抗（抗核糖體）抗體⑥.抗抗體（見于皮肌炎）⑦.抗抗體（見與硬皮?。?1（二）抗磷脂抗體.抗心磷脂抗體（抗體）.梅毒血清試驗假陽性.狼瘡抗凝物（）.抗磷脂綜合征習(xí)慣性流產(chǎn).動靜脈血栓和血小板減少22（三）類風(fēng)濕因子（）：患者可陽性（四）其他自身抗體.抗組蛋白抗體（），見前述.抗膜抗體如（’實驗陽性）.血小板相關(guān)抗體（）.抗淋巴細胞膜抗體.抗神經(jīng)元抗體—與狼瘡性腦病有關(guān)23三、補體總補體（）和、降低，提示狼瘡活動四、狼瘡帶試驗（）用免疫熒光發(fā)檢測，在皮膚的表皮和真皮交界處有蘭綠色的熒光（免疫球蛋白）沉積五、腎活檢—既可診斷又可病理分型六、其他檢查（如頭.肺線平片.心臟超聲等）24診斷標(biāo)準(zhǔn)（年美國風(fēng)濕病學(xué)會）.顴部紅斑.盤狀紅斑.光過敏.口腔潰瘍.關(guān)節(jié)炎.漿膜炎（胸膜炎、心包炎）.腎炎25.神經(jīng)系統(tǒng)病變（如癲癇）.血液系統(tǒng)異常（溶貧或白細胞減少或血小板減少）.免疫學(xué)異常（狼瘡細胞陽性或抗抗體陽性或抗抗體陽性或梅毒血清試驗假陽性）.抗核抗體（）陽性上述項中≥項，即可診斷為26鑒別診斷為多臟器受累，故首發(fā)癥狀各異，早期癥狀很不典型時，極易誤診常與下列疾病鑒別.慢性腎小球腎炎（）.特發(fā)性血小板減少性紫癜（）.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（）.藥物性狼瘡（）27治療一、輕型只有發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)肌肉疼痛而無重要臟器受累者，可用下列藥物：.非甾體類抗炎藥雙氯酚酸鈉.日次口服.抗瘧藥如羥氯喹，，每日次口服.小劑量激素如波尼松.每日次口服28二、重型有心、肺、腎、血液系統(tǒng)等重要臟器受累時（一）激素.潑尼松日一次口服，周，待癥狀減輕后逐漸減量.甲潑尼龍沖擊適應(yīng)證：狼瘡性腦病，急性腎衰，嚴(yán)重溶血性貧血，重度血小板減少等。用法：靜滴，連三天后改潑尼松口服29激素副作用⑴.藥物性庫欣綜合征（如高血壓、高血糖、低血鉀、肥胖等）⑵.感染—如細菌、病毒、霉菌感染，肺結(jié)核⑶.潰瘍病—誘發(fā)或加重潰瘍病⑷.誘發(fā)或加重精神?、?骨質(zhì)疏松⑹.骨股頭壞死30（二）細胞毒藥物（免疫抑制劑）.環(huán)磷酰胺（）最常用作用機理：與、蛋白質(zhì)等結(jié)合，干擾細胞增殖，抑制免疫應(yīng)。用法,靜滴，每月次六次后改為每個月次，總量副作用：胃腸道反應(yīng)，肝臟損傷，血液系統(tǒng)損害等。白細胞低于⒐暫停應(yīng)用。

31.環(huán)孢素抑制細胞免疫和體液免疫用法：日次口服三個月后改為日次口服副作用：腎臟損害，肝臟損害和血壓升高32雷公藤多甙有抑制淋巴細胞的作用，抑制免疫球蛋白合成用法：日次口服，一個月為一個療程副作用：主要的的副作用是性腺抑制，故未婚女性禁用，其他有肝臟損傷，血液系統(tǒng)損害等。33（三）.靜脈注射大劑量免疫球蛋白（）.作用機理：封閉免疫球蛋白片斷受體.干擾單核一巨噬細胞系統(tǒng)免疫功能等.適應(yīng)證：嚴(yán)重的血小板減少，合并重癥感染及狼瘡性腦病等.用法：每日,靜滴，連用天34三、其他治療.抗癇藥，如安定靜推.抗炎治療.降顱壓.如甘露醇,每日次靜滴.降血壓.糾正心衰.血漿置換療法等35四.緩解期治療病情控制后尚需長期維持治療，以防疾病復(fù)發(fā)