第三節(jié)再生障礙性貧血培訓課件

第三節(jié)再生障礙性貧血優(yōu)選第三節(jié)再生障礙性貧血二、病因病因不明確藥物及化學因素氯霉素、磺胺藥、接觸殺蟲劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、苯、抗癌藥等物理因素射線病毒感染EB病毒、風疹病毒、流感病毒，肝炎病毒其他因素慢性腎衰、系統(tǒng)性紅斑狼瘡三、發(fā)病機制造血干細胞的缺陷—“種子”學說CD34+細胞及長期培養(yǎng)起始的細胞明顯減少或缺如造血微環(huán)境的異?！巴寥馈睂W說免疫異常免疫學說T細胞及其分泌的某些造血負調控因子與造血干細胞損傷有密切關系四、臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為進行性貧血、出血及感染1.重型再障起病急，以感染和出血為主要表現(xiàn)，貧血呈進行性加重。2.非重型再障起病及進展緩慢，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕。體征注意再障病人無肝脾、淋巴結腫大五、輔助檢查血象全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值降低骨髓象1、多部位骨髓穿刺增生減低或重度減低2、粒系及紅系細胞減少3、淋巴細胞、漿細胞、網(wǎng)狀細胞相對增多4、巨核細胞很難找到或缺如再障骨髓象1.網(wǎng)狀細胞2.漿細胞3.淋巴細胞診斷1、嚴重貧血、伴有出血、感染、發(fā)熱2、全血細胞減少、網(wǎng)織紅細胞減少3、脾不大4、骨髓增生低下，骨髓小粒非造血細胞增多5、能除外其他全血細胞減少的疾病重型再障的血象標準是①網(wǎng)織紅細胞﹤0.01，絕對值﹤15×109/L②中性粒細胞絕對值﹤0.5×109/L；③血小板﹤20×109/L?；颊叩氖芾奂t細胞對補體介導的溶血敏感性增高，造成血管內溶血。嚴重細菌感染如敗血癥也可造成溶血。觀察有無感染的跡象，監(jiān)測體溫血型不合輸血亦可造成血管內溶血。新生兒溶血病是因為母嬰血型不合，母親產(chǎn)生的抗胎兒血型IgG型抗體通過胎盤進入胎兒血循環(huán)，造成溶血，最常見的是ABO血型不合，其次是Rh血型不合。獲得性溶血性貧血的篩查測定

1)

血漿游離血紅蛋白測定正常血漿只有微量游離血紅蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管內溶血的重要指標，如陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿、血型不合輸血反應等。血型不合輸血亦可造成血管內溶血。按紅細胞被破壞的原因:遺傳性氯霉素、磺胺藥、接觸殺蟲劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、苯、抗癌藥等葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥患者對氧化性物質特別敏感。急性溶血性貧血與慢性溶血性貧血的臨床表現(xiàn)不一樣六、處理要點（一）支持療法1、預防和控制感染飲食及環(huán)境衛(wèi)生、保護性隔離細菌培養(yǎng)和藥敏試驗抗生素六、處理要點（一）支持療法1、預防和控制感染3、控制出血應用一般止血藥物根據(jù)病人的具體情況選用不同的止血方法或藥物六、處理要點（一）支持療法1、預防和控制感染2、控制出血3、糾正貧血血紅蛋白低于60g/L輸濃縮紅細胞獲得性2）、慢性溶血起病緩慢，癥狀輕微，有貧血、黃疸、肝脾大三個特征，由于長期的高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害等表現(xiàn)。①網(wǎng)織紅細胞﹤0.5、能除外其他全血細胞減少的疾病患者的受累紅細胞對補體介導的溶血敏感性增高，造成血管內溶血。01，絕對值﹤15×109/L觀察有無感染的跡象，監(jiān)測體溫（二）針對發(fā)病機制的治療血管外溶血，如遺傳性球形細胞增多癥，一般不增高。按紅細胞被破壞的原因:遺傳性六、處理要點（一）支持療法（二）針對發(fā)病機制的治療1、免疫抑制治療抗胸腺細胞球蛋白、抗淋巴細胞球蛋白環(huán)孢素糖皮質激素六、處理要點（一）支持療法（二）針對發(fā)病機制的治療1、免疫抑制治療2、促造血治療（1）雄激素常用藥康力龍、安雄、達那唑、丙酸睪酮（2）造血生長因子單用無效、輔助性藥物六、處理要點（一）支持療法（二）針對發(fā)病機制的治療1、免疫抑制治療2、促造血治療3、造血干細胞移植七、護理診斷有感染的危險與粒細胞減少有關活動無耐力與再障所致貧血有關組織完整性受損出血與血小板減少有關有損傷的危險出血與血小板減少有關潛在并發(fā)癥顱內出血自我形象紊亂與雄激素的不良反應有關預感性悲哀與治療效果差、反復住院有關八、護理措施一般護理飲食加強營養(yǎng)口護病情觀察監(jiān)測血象、骨髓象觀察出血的情況觀察有無感染的跡象，監(jiān)測體溫八、護理措施一般護理病情觀察用藥護理免疫抑制劑ATG/ALG應用抗淋巴/胸腺細胞球蛋白前做過敏試驗；糖皮質激素防治過敏反應；滴注速度不宜過快，每日劑量應維持點滴1216小時，注意觀察環(huán)孢素定期檢查肝腎功能，觀察牙齦及消化道反應糖皮質激素密切觀察感染征象，有無血壓上升，有無上腹痛及黑便等八、護理措施一般護理病情觀察用藥護理免疫抑制劑雄激素不良反應有男性化作用，做好心理護理丙酸睪酮不易吸收，局部硬結，甚至無菌性壞死口服康力龍、達那唑等引起肝臟損害和藥物性肝內膽汁淤積檢測療效八、護理措施一般護理病情觀察用藥護理心理護理健康指導不濫用藥物預防感染、防治出血自我監(jiān)測用藥指導五溶血性貧血定義:指紅細胞壽命縮短,破壞加速而骨髓造血代償功能不足時所發(fā)生的一組貧血。臨床表現(xiàn):貧血、黃疸、脾大,網(wǎng)織紅細胞增高及骨髓中紅系造血細胞代償性增生。具有較強的民族或區(qū)域性分布。臨床分類按紅細胞被破壞的原因:遺傳性獲得性按溶血發(fā)生的場所血管外溶血

血管內溶血按發(fā)病機制紅細胞內結構異常的溶血性貧血紅細胞外環(huán)境異常的溶血性貧血病因與發(fā)病機制溶血性貧血的根本原因是紅細胞壽命縮短。造成紅細胞破壞加速的原因可概括分為紅細胞本身的內在缺陷和紅細胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血，后者引起獲得性溶血。

一、紅細胞內在缺陷

（一）紅細胞膜缺陷

（二）紅細胞酶缺陷（三）珠蛋白異常

病因與發(fā)病機制二、紅細胞外部因素異常

（一）免疫性因素

免疫性溶血是抗原抗體介導的紅細胞破壞。自身免疫性溶血性貧血患者產(chǎn)生抗紅細胞抗體，溫抗體型抗體為不完全抗體，與紅細胞結合后，致敏紅細胞在單核巨噬細胞系統(tǒng)內被破壞或清除，是免疫性溶血性貧血中最常見的類型。冷抗體型多為完全抗體，可使紅細胞直接在血管內破壞。血型不合輸血亦可造成血管內溶血。新生兒溶血病是因為母嬰血型不合，母親產(chǎn)生的抗胎兒血型IgG型抗體通過胎盤進入胎兒血循環(huán)，造成溶血，最常見的是ABO血型不合，其次是Rh血型不合。

病因與發(fā)病機制（二）藥物免疫性因素

①物理和機械因素人工心臟瓣膜可引起紅細胞的機械性破壞，造成不同程度的溶血，主要見于主動脈瓣置換。燒傷可直接破壞紅細胞。②生物因素多種感染可引起溶血。原蟲感染造成的溶血以瘧疾最為常見，瘧原蟲侵入紅細胞造成其破壞。嚴重細菌感染如敗血癥也可造成溶血。③化學因素某些化學物質（包括藥物）和毒物可以通過氧化或非氧化作用破壞紅細胞。葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥患者對氧化性物質特別敏感。某些毒蛇的蛇毒中含有溶血成分，咬傷后可出現(xiàn)溶血。④其他陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種獲得性紅細胞酶缺陷所致的溶血病，在我國比較常見?；颊叩氖芾奂t細胞對補體介導的溶血敏感性增高，造成血管內溶血。

溶血性貧血的臨床表現(xiàn)

急性溶血性貧血與慢性溶血性貧血的臨床表現(xiàn)不一樣1）、急性溶血常起病急驟。短期大量溶血可有嚴重的腰背及四肢酸痛、伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸。主要是紅細胞大量破壞，分解產(chǎn)物對機體毒性作用所致。嚴重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭、急性腎衰竭，如溶血產(chǎn)物引起腎小管壞死和管腔阻塞，可發(fā)生急性腎衰。2）、慢性溶血起病緩慢，癥狀輕微，有貧血、黃疸、肝脾大三個特征，由于長期的高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害等表現(xiàn)。

實驗室及其他檢查

1、一般實驗室檢查

(1).

血象紅細胞計數(shù)、血紅蛋白濃度降低，血涂片中可見破碎紅細胞、異形紅細胞等。出現(xiàn)典型的異形紅細胞或自身凝集現(xiàn)象時，可提供溶血原因的線索。

(2).

尿液檢查1)一般性狀:急性溶血的尿液可呈濃茶樣或醬油樣色

2)尿膽原排出增多；

3)隱血試驗陽性，這是因為當血漿游離血紅蛋白顯著增高，超過結合珠蛋白的量和腎小管再吸收功能時，出現(xiàn)的血紅蛋白尿；(3)血清膽紅素測定(4)骨髓象

實驗室及其他檢查2.溶血性貧血的篩查測定

1)

血漿游離血紅蛋白測定正常血漿只有微量游離血紅蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管內溶血的重要指標，如陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿、血型不合輸血反應等。血管外溶血，如遺傳性球形細胞增多癥，一般不增高。

2).

血清結合珠蛋白測定（Hp）

血清結合珠蛋白降低

⑴各種溶血性貧血，包括血管內或血管外溶血；

⑵肝細胞損害、傳染性單核細胞增多癥、先天性無結合珠蛋白血癥等。

3)含鐵血黃素尿試驗陽性多見于慢性血管內溶血.

4)紅細胞壽命測定

常用51Cr、3PDFP或二異丙基氟磷酸標記紅細胞法，能反映紅細胞壽命的指數(shù)。此項測定顯示紅細胞壽命縮短表明有溶血。實驗室及其