硬皮病的食管及胃腸道改變課件整理

硬皮病的消化道改變硬皮病硬皮病是一種全身性結(jié)締組織病。其病因與遺傳和免疫異常有關(guān),多發(fā)于育齡婦女臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并累及心、肺、腎、消化道等內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病。依據(jù)其皮膚病變的程度及病變累及的部位,可分為局限性和系統(tǒng)性兩型。硬皮病局限性硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化;系統(tǒng)性硬皮病,又稱為系統(tǒng)性硬化癥,可累及皮膚、滑膜及內(nèi)臟,特別是胃腸道肺、腎、心、血管、骨骼肌系統(tǒng)等,引起相應(yīng)臟器的功能不全。各年齡均可發(fā)病但以20~50歲為發(fā)病高峰。女性發(fā)病率為男性的3~4倍?；镜牟±碜兓墙Y(jié)締組織的纖維化、萎縮及血管閉塞性血管炎等臨床表現(xiàn)在胚胎形成過程中胃腸道上皮和皮膚是同一個來源,因此,胃腸道是硬皮病最常見的內(nèi)臟受累部位,無論是彌漫型或局限型病人都會有不同程度的胃腸道癥狀。由于皮膚和皮下組織纖維化使得病人張口困難、口腔粘膜干燥和易患牙周炎、牙齦萎縮,導(dǎo)致病人吃東西困難,牙齒脫落,營養(yǎng)不良,約60%的病人有食道下段纖維化和肌肉萎縮,食道下端括約肌無力,張力下降,上方的食道壁擴張失去運動,病人吞咽時常感到哽噎不暢,好像食物被什么東西擋住停在胸骨后或上腹部心窩處不往下走,躺下時癥狀更加明顯。嚴重的病人因食道狹窄可出現(xiàn)吞咽困難。胃很少累及,但十二指腸和空腸卻易受累,腸道蠕動減少,可以沒有癥狀,或有輕度腸管擴張,痙攣性腹痛,表現(xiàn)為肚子一陣陣絞痛,壓上去覺得舒服些。也可出現(xiàn)假性腸梗阻導(dǎo)致嚴重腸管擴張腹痛和嘔吐。病變腸管擴張不能蠕動,腸液積蓄淤滯,細菌大量繁殖·可以引起吸收不良,病人出現(xiàn)腹瀉、營養(yǎng)不良、體重下降。結(jié)腸、直腸受累時病人常常表現(xiàn)為便秘。系統(tǒng)性硬皮病病人因病變部位不同,在進行X線檢查時可有不同發(fā)現(xiàn)。早期可見指(趾)骨質(zhì)疏松,隨著病情發(fā)展,指(趾)關(guān)節(jié)可有不規(guī)則的骨侵蝕、關(guān)節(jié)間隙變窄,指(趾)骨骨質(zhì)吸收可使指(趾)骨變尖變細,少數(shù)病人可出現(xiàn)指(趾)骨變短。可伴有周圍軟組織萎縮、鈣化,鈣化可位于皮下組織、關(guān)節(jié)囊、肌腱和韌帶等部位,呈大小不等、不規(guī)則的鈣化灶,邊界可模糊不清,少數(shù)鈣化呈團狀或瘤樣。其中以末節(jié)指(趾)骨吸收伴周圍軟組織鈣化最具診斷意義硬皮病骨改變系統(tǒng)性硬皮病■食管鋇餐檢查,在疾病早期可見食管下段輕度擴張,蠕動減弱,鋇劑在食管內(nèi)滯留時間延長。隨著疾病進展,食管蠕動明顯減弱甚至完全消失,食管擴張更加嚴重,可伴有食管返流現(xiàn)象。食管動力學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)食管運動減弱,張力下降。食管檢查中所發(fā)現(xiàn)的動力學(xué)異常改變對于硬皮病診斷具有一定意義。硬皮病吞咽困難兩年食管下段擴張,胃食管連接處見一邊緣光滑的錐形狹窄空腸中度擴張,粘膜環(huán)形皺壁增多系統(tǒng)性硬皮病■消化道受累為硬皮病的常見表現(xiàn),僅次于皮膚受累和雷諾現(xiàn)象。消化道的任何部位均可受累,其中食道受累最為常見(90%),肛門、直腸次之(50%70%),小腸和