腎上腺皮質(zhì)疾病課件

腎上腺皮質(zhì)疾病腎上腺皮質(zhì)激素作用（1）糖皮質(zhì)激素束狀帶皮質(zhì)酮皮質(zhì)醇鹽皮質(zhì)激素球狀帶醛固酮性激素網(wǎng)狀帶脫氫異雄酮雄稀二酮雌激素（少）酌情改口服糖皮質(zhì)激素維持劑量612月Cushing綜合征腎上腺圍手術(shù)期及術(shù)后的處理（1）糖皮質(zhì)激素束狀帶皮質(zhì)酮皮質(zhì)醇鹽皮質(zhì)激素球狀帶醛固酮性激素網(wǎng)狀帶脫氫異雄酮雄稀二酮雌激素（少）腎上腺癌腹塊腹背疼痛遠處轉(zhuǎn)移（肝肺淋巴結(jié)等）高血壓低血鉀明顯女性男性化手術(shù)后第23日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情Cushing病高高過度反應(yīng)可抑制及其代謝物興奮試驗（大）試驗?zāi)I上腺皮質(zhì)激素作用（3）腎上腺皮質(zhì)腺癌手術(shù)化療藥物預(yù)后極差糖皮質(zhì)激素束狀帶皮質(zhì)酮皮質(zhì)醇鹽皮質(zhì)激素球狀帶醛固酮性激素網(wǎng)狀帶脫氫異雄酮雄稀二酮雌激素（少）疾病名稱皮質(zhì)醇ACTHACTHDF抑制有無腎上腺皮質(zhì)功能亢進？？異源性ACTH高極高有反應(yīng)不抑制定義腎上腺皮質(zhì)激素慢性分泌不足所致的臨床綜合征Cushing綜合征的治療（2）腎上腺皮質(zhì)激素作用（2）調(diào)節(jié)糖蛋白脂肪代謝

糖代謝使血糖升高（1）促進糖原異生（2）增加糖原含量（肝肌肉）（3）抑制葡萄糖利用

蛋白質(zhì)代謝負氮平衡（1）促進多器官組織蛋白質(zhì)分解（2）抑制蛋白合成腎上腺皮質(zhì)激素作用（3）

脂代謝脂肪重新分布（1）激活四肢皮下脂肪酶局部脂肪分解向心性肥胖（2）增加血脂肪酸濃度皮質(zhì)醇增多癥Cushing綜合癥（庫欣綜合癥）定義各種原因所致慢性糖皮質(zhì)激素分泌及合成過多的臨床綜合征皮質(zhì)醇增多癥病因ACTH依賴性（1）Cushing病垂體ACTH腫瘤或下丘腦功能失調(diào)70%（80%微腺瘤）伴腎上腺皮質(zhì)增生（2）異源性ACTH（CRH）綜合征1020%肺癌支氣管類癌胸腺癌胰腺癌等伴腎上腺皮質(zhì)增生皮質(zhì)醇增多癥臨床表現(xiàn)

特殊面容體型向心性肥胖多血質(zhì)面容

高血壓心腦血管并發(fā)癥

高血糖IGT糖尿病

低血鉀代謝性堿中毒異源性ACTH綜合征腎上腺腺癌多見皮質(zhì)醇增多癥皮膚菲薄紫紋瘀斑感染色素沉著（ACTH依賴性明顯）易于感染感染后炎癥反應(yīng)不明顯易擴散不易愈合

血液系統(tǒng)增高

WBCRBCHgb血小板中性粒細胞降低

淋巴細胞嗜酸性粒細胞

性功能障礙女多毛月經(jīng)失調(diào)多囊卵巢綜合征男性功能減退皮質(zhì)醇增多癥垂體腫瘤壓迫癥狀10%大腺瘤異源性ACTH綜合征

緩慢進展型類癌迅速進展型代謝紊亂明顯高血壓色素沉著腎上腺癌腹塊腹背疼痛遠處轉(zhuǎn)移（肝肺淋巴結(jié)等）高血壓低血鉀明顯女性男性化定性診斷有無腎上腺皮質(zhì)功能亢進？？定性診斷（1）糖皮質(zhì)激素及其代謝物的測定（血/尿）血皮質(zhì)醇/尿游離皮質(zhì)醇(UFC)測定（24小時尿）反映血中生物活性部分24小時尿17羥皮質(zhì)類固醇(17OHCS)24小時尿測定不受瞬時因素及節(jié)律等影響定性診斷（2）皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律過夜（1mg）或小劑量（2mg/d×2）地塞米松抑制試驗外源性給予強效生理劑量地塞米松反饋抑制ACTH繼而抑制腎上腺皮質(zhì)了解反應(yīng)情況——有無皮質(zhì)醇增多癥正常人單純性肥胖尿17OHCSUFC抑制到對照值50%以下各種皮質(zhì)醇增多癥不受抑制腎上腺皮質(zhì)腺癌手術(shù)化療藥物預(yù)后極差腎上腺皮質(zhì)腺癌手術(shù)化療藥物預(yù)后極差疾病名稱皮質(zhì)醇ACTHACTHDF抑制糖皮質(zhì)激素及其代謝物的測定（血/尿）血皮質(zhì)醇/尿游離皮質(zhì)醇(UFC)測定（24小時尿）反映血中生物活性部分24小時尿17羥皮質(zhì)類固醇(17OHCS)24小時尿測定不受瞬時因素及節(jié)律等影響有無腎上腺皮質(zhì)功能亢進？？糖皮質(zhì)激素束狀帶皮質(zhì)酮皮質(zhì)醇鹽皮質(zhì)激素球狀帶醛固酮性激素網(wǎng)狀帶脫氫異雄酮雄稀二酮雌激素（少）調(diào)節(jié)糖蛋白脂肪代謝糖代謝使血糖升高（1）促進糖原異生（2）增加糖原含量（肝肌肉）（3）抑制葡萄糖利用蛋白質(zhì)代謝負氮平衡（1）促進多器官組織蛋白質(zhì)分解（2）抑制蛋白合成及其代謝物興奮試驗（大）試驗酌情改口服糖皮質(zhì)激素維持劑量612月Cushing病高高過度反應(yīng)可抑制腎上腺癌腹塊腹背疼痛遠處轉(zhuǎn)移（肝肺淋巴結(jié)等）高血壓低血鉀明顯女性男性化—————————————————————————CRH興奮試驗Cushing病反應(yīng)過度異源性ACTH綜合征多數(shù)無反應(yīng)腎上腺性無反應(yīng)Cushing綜合征的鑒別診斷美替拉酮（甲吡酮）試驗定位診斷病變在哪里？？及其代謝物興奮試驗（大）試驗?zāi)I上腺癌腹塊腹背疼痛遠處轉(zhuǎn)移（肝肺淋巴結(jié)等）高血壓低血鉀明顯女性男性化腎上腺皮質(zhì)激素作用（1）酌情改口服糖皮質(zhì)激素維持劑量612月122小時醋酸可的松各50mgim臨床表現(xiàn)特殊面容體型向心性肥胖多血質(zhì)面容高血壓心腦血管并發(fā)癥高血糖IGT糖尿病低血鉀代謝性堿中毒異源性ACTH綜合征腎上腺腺癌多見有無腎上腺皮質(zhì)功能亢進？？酌情改口服糖皮質(zhì)激素維持劑量612月—————————————————————————影像學檢查超聲CTMRIMIBG111In標記奧曲肽閃爍掃描（識別異源性腫瘤）CRH興奮試驗Cushing病反應(yīng)過度異源性ACTH綜合征多數(shù)無反應(yīng)腎上腺性無反應(yīng)腎上腺癌腹塊腹背疼痛遠處轉(zhuǎn)移（肝肺淋巴結(jié)等）高血壓低血鉀明顯女性男性化定位診斷（1）ACTH測定（NPOMC）NPOMC測定大劑量（8mg/d×2）地塞米松抑制試驗陰性抑制到對照值50%以下下丘腦垂體病變陽性不受抑制腎上腺病變—腺瘤/癌異源性ACTH綜合征功能自主性定位診斷（2）美替拉酮（甲吡酮）試驗CRH興奮試驗Cushing病反應(yīng)過度異源性ACTH綜合征多數(shù)無反應(yīng)腎上腺性無反應(yīng)影像學檢查超聲CTMRIMIBG111In標記奧曲肽閃爍掃描（識別異源性腫瘤）病因ACTH依賴性（1）Cushing病垂體ACTH腫瘤或下丘腦功能失調(diào)70%（80%微腺瘤）伴腎上腺皮質(zhì)增生（2）異源性ACTH（CRH）綜合征1020%肺癌支氣管類癌胸腺癌胰腺癌等伴腎上腺皮質(zhì)增生手術(shù)后第23日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情腎上腺皮質(zhì)激素作用（3）影像學檢查超聲CTMRIMIBG111In標記奧曲肽閃爍掃描（識別異源性腫瘤）Cushing病高高過度反應(yīng)可抑制腎上腺皮質(zhì)腺癌手術(shù)化療藥物預(yù)后極差調(diào)節(jié)糖蛋白脂肪代謝糖代謝使血糖升高（1）促進糖原異生（2）增加糖原含量（肝肌肉）（3）抑制葡萄糖利用蛋白質(zhì)代謝負氮平衡（1）促進多器官組織蛋白質(zhì)分解（2）抑制蛋白合成腎上腺皮質(zhì)激素作用（1）有無腎上腺皮質(zhì)功能亢進？？調(diào)節(jié)糖蛋白脂肪代謝糖代謝使血糖升高（1）促進糖原異生（2）增加糖原含量（肝肌肉）（3）抑制葡萄糖利用蛋白質(zhì)代謝負氮平衡（1）促進多器官組織蛋白質(zhì)分解（2）抑制蛋白合成定義各種原因所致慢性糖皮質(zhì)激素分泌及合成過多的臨床綜合征有無腎上腺皮質(zhì)功能亢進？？Cushing綜合征的鑒別診斷—————————————————————————疾病名稱皮質(zhì)醇ACTHACTHDF抑制及其代謝物興奮試驗（大）試驗?zāi)I上腺腺瘤/癌高低無反應(yīng)不抑制Cushing病高高過度反應(yīng)可抑制異源性ACTH高極高有反應(yīng)不抑制綜合征—————————————————————————Cushing綜合征的治療（1）Cushing病★垂體手術(shù)（經(jīng)蝶經(jīng)顱）放射治療藥物（賽庚啶丙戊酸鈉溴隱停）

聯(lián)合治療★腎上腺

手術(shù)藥物（甲吡酮氨基導眠能酮康唑等）易于感染感染后炎癥反應(yīng)不明顯易擴散不易愈合血液系統(tǒng)增高WBCRBCHgb血小板中性粒細胞降低淋巴細胞嗜酸性粒細胞性功能障礙女多毛月經(jīng)失調(diào)多囊卵巢綜合征男性功能減退CRH興奮試驗Cushing病反應(yīng)過度異源性ACTH綜合征多數(shù)無反應(yīng)腎上腺性無反應(yīng)手術(shù)后第23日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情122小時醋酸可的松各50mgim手術(shù)后第23日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情Cushing綜合征腎上腺圍手術(shù)期及術(shù)后的處理（1）腎上腺腺瘤/癌高低無反應(yīng)不抑制自主性結(jié)節(jié)性腎上腺增生手術(shù)后終生激素替代治療垂體腫瘤壓迫癥狀10%大腺瘤影像學檢查超聲CTMRIMIBG111In標記奧曲肽閃爍掃描（識別異源性腫瘤）臨床表現(xiàn)特殊面容體型向心性肥胖多血質(zhì)面容高血壓心腦血管并發(fā)癥高血糖IGT糖尿病低血鉀代謝性堿中毒異源性ACTH綜合征腎上腺腺癌多見手術(shù)后第23日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情Cushing綜合征的治療（2）腎上腺皮質(zhì)腺瘤

手術(shù)可治愈術(shù)后激素替代腎上腺皮質(zhì)腺癌

手術(shù)化療藥物預(yù)后極差Cushing綜合征的治療（1）臨床表現(xiàn)特殊面容體型向心性肥胖多血質(zhì)面容高血壓心腦血管并發(fā)癥高血糖IGT糖尿病低血鉀代謝性堿中毒異源性ACTH綜合征腎上腺腺癌多見糖皮質(zhì)激素束狀帶皮質(zhì)酮皮質(zhì)醇鹽皮質(zhì)激素球狀帶醛固酮性激素網(wǎng)狀帶脫氫異雄酮雄稀二酮雌激素（少）異源性ACTH高極高有反應(yīng)不抑制腎上腺腺瘤/癌高低無反應(yīng)不抑制病因ACTH依賴性（1）Cushing病垂體ACTH腫瘤或下丘腦功能失調(diào)70%（80%微腺瘤）伴腎上腺皮質(zhì)增生（2）異源性ACTH（CRH）綜合征1020%肺癌支氣管類癌胸腺癌胰腺癌等伴腎上腺皮質(zhì)增生Cushing病高高過度反應(yīng)可抑制糖皮質(zhì)激素及其代謝物的測定（血/尿）血皮質(zhì)醇/尿游離皮質(zhì)醇(UFC)測定（24小時尿）反映血中生物活性部分24小時尿17羥皮質(zhì)類固醇(17OHCS)24小時尿測定不受瞬時因素及節(jié)律等影響美替拉酮（甲吡酮）試驗?zāi)I上腺皮質(zhì)腺瘤手術(shù)可治愈術(shù)后激素替代CRH興奮試驗Cushing病反應(yīng)過度異源性ACTH綜合征多數(shù)無反應(yīng)腎上腺性無反應(yīng)手術(shù)后第23日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情Cushing綜合征的治療（2）自主性結(jié)節(jié)性腎上腺增生

手術(shù)后終生激素替代治療異源性ACTH綜合征

原發(fā)病治療手術(shù)放療化療預(yù)后取決于原發(fā)病Cushing綜合征腎上腺圍手術(shù)期及術(shù)后的處理（1）122小時醋酸可的松各50mgim術(shù)中氫化可的松100200mg靜脈滴注當日共200300mg同時醋酸可的松50mgimq6h手術(shù)后第23日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情Cushing綜合征腎上腺圍手術(shù)期及術(shù)后的處理（2）手術(shù)后第45日醋酸可的松50mgimq12h氫化可的松酌情酌情改口服糖皮質(zhì)激素維持劑量612月腎上腺皮質(zhì)功能減退癥定義腎上腺皮質(zhì)激素慢性分泌不足所致的臨床綜合征病因原發(fā)性（Addison?。┠I上腺結(jié)核免疫性萎縮手術(shù)轉(zhuǎn)移病變等繼發(fā)性垂體缺血梗塞腫瘤放療及其代謝物興奮試驗（大）試驗調(diào)節(jié)糖蛋白脂肪代謝糖代謝使血糖升高（1）促進糖原異生（2）增加糖原含量（肝肌肉）（3）抑制葡萄糖利用蛋白質(zhì)代謝負氮平衡（1）促進多器官組織蛋白質(zhì)分解（2）抑制蛋白合成影像學檢查超聲CTMRIMIBG111In標記奧曲肽閃爍掃描（識別異源性腫瘤）調(diào)節(jié)糖蛋白脂肪代謝糖代謝使血糖升高（1）促進糖原異生（2）增加糖原含量（肝肌肉）（3）抑制葡萄糖利用蛋白質(zhì)代謝負氮平衡（1）促進多器官組織蛋白質(zhì)分解（2）抑制蛋白合成影像學檢查超聲CTMRIMIBG111In標記奧曲肽閃爍掃描（識別異源性腫瘤）CRH興奮試驗Cushing病反應(yīng)過度異源性ACTH綜合征多數(shù)無反應(yīng)腎上腺性無反應(yīng)腎上腺皮質(zhì)腺癌手術(shù)化療藥物預(yù)后極差及其代謝物興奮試驗（大）試驗—————————————————————————手術(shù)后第23日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情糖皮質(zhì)激素束狀帶皮質(zhì)酮皮質(zhì)醇鹽皮質(zhì)激素球狀帶醛固酮