泌尿系統(tǒng)整合PBL課件

余先生怎么了泌尿系統(tǒng)PBL第二組腎小球正常結(jié)構(gòu)楊佳妮、腎單位（Nephron）血管球毛細血管（有孔毛細管）：有孔（70nm左右，最大100nm）無隔膜內(nèi)皮細胞游離面細胞衣負(fù)電荷腎臟基膜（RenalBasementMembrane）?連續(xù)結(jié)構(gòu)?由毛細血管內(nèi)皮細胞與足細胞共同產(chǎn)生足細胞（podocyte)：突起（process）裂孔（slitpore)裂孔膜(slitmembrane)Glomerulus

Function張家旭GlomerularfiltrationGlomerularfiltrationbarrierNeutralsolutes:Solutessmallerthan2nanometersinradiusarefreelyfilteredSolutesgreaterthan4.2nanometersdonotfilterSolutesbetween2and4.2nmarefilteredtovariousdegreesGlomerularfiltrationrate

(GFR)isthevolumeoffluidfilteredfromthe

renal

(kidney)

glomerular

capillariesintothe

Bowman'scapsule

perunittime.Kf

isthefiltrationcoefficient–aproportionalityconstantPgc

istheglomerularcapillary

hydrostaticpressurePbc

istheBowman'scapsulehydrostaticpressureπg(shù)c

istheglomerularcapillary

oncoticpressureπbc

istheBowman‘scapsuleoncoticpressure

=

0EFR≈125ml/min

1.Changesinrenalbloodflow2.ChangesinglomerularcapillaryhydrostaticP

-changesinsystemicBP

-afferentorefferentarteriolarconstriction3.ChangesinhydrostaticPinBowman’scapsule

-ureteralobstruction,renaledema4.Changesinglomerularcapillary

oncoticpressure5.ChangesinKf

-Reductionineffectivefiltrationsurfacearea

-ChangesinglomerularcapillarypermeabilityTwomechanismscontroltheGFRRenalautoregulationNervousandhumoralregulationRegulationofGlomerularFiltrationUndernormalconditions

(MAP=80-180mmHg)renalautoregulationmaintainsanearlyconstantglomerularfiltrationrateTwomechanismsareinoperationforautoregulation:

MyogenicmechanismTubuloglomerularfeedback尿常規(guī)劉逸馨項目理學(xué)檢驗（physicalexam）：

尿量、尿氣味、尿外觀、比重（SG）化學(xué)檢驗（chemicalexam）pH、蛋白質(zhì)、葡萄糖、酮體、膽紅素、尿膽原、血紅蛋白/隱血、亞硝酸鹽、白細胞酯酶、維生素C、微量白蛋白顯微鏡檢驗（microscopicexam）細胞（RBC、WBC）、管型、結(jié)晶、微生物

尿量（Vol）正常：成人600～2000ml/24h少尿（oliguria）：尿量<400ml/d，常伴脫水，如嘔吐、腹瀉、流汗、燒傷。無尿（anuria）：尿量<100ml/d，腎嚴(yán)重?fù)p傷或腎血流量減少，

使尿流停止。多尿（polyuria）：尿量>2500ml/d，如糖尿病、尿崩癥、使用利尿劑、咖啡因和乙醇尿氣味（Odor）正常：芳香味，與攝入食物中揮發(fā)酸有關(guān)異常：提示病理情況、標(biāo)本處理或貯存不當(dāng)外觀尿色(Col)正常：淡黃色至黃褐色（尿膽素）異常：血尿、膽紅素尿、血紅蛋白尿透明度(Clr)正常：清澈透明無沉淀。放置一段時間后，可出現(xiàn)絮狀沉淀，尤其女性尿液；異常：尿液排擠時即渾濁，多由白細胞、上皮細胞、粘液、微生物等引起，需作顯微鏡檢查予以辨別比重（SG）反映腎小管重吸收腎小球濾過成分、腎功能狀態(tài)、患者脫水狀態(tài)。正常：1.015~1.025，晨尿最高增高：高熱性脫水、急性腎小球腎炎、心功能不全，蛋白尿及糖尿病降低：尿崩癥、慢性腎炎等腎臟濃縮功能減退等張尿：牢固在1.010左右，為腎實質(zhì)嚴(yán)重受損，腎臟濃縮及稀釋功能下降所致

化學(xué)檢驗（chemicalexam）

蛋白質(zhì)（PRO）腎功能異常的早期癥狀。正常：定性（-），定量0~80mg/24h腎小球性：重度（>3～4g/d），以白蛋白為主，如鏈球菌感染后AGN，糖尿病腎病。腎小管性：輕度（<1g/d），以α1M、β球蛋白（β2M、輕鏈、溶菌酶）為主，如急性腎盂腎炎，腎移植排斥。RBC（血尿）正常：小于3個RBC/HPF。異形RBCBirech畸形RBC分類畸形紅細胞占80%以上為腎小球性血尿畸形紅細胞<20%,均一型紅細胞>80%以上為非腎小球性血尿畸形紅細胞>20%、<80%,為混合型血尿

WBC正常：<5個WBC/HPF中性粒細胞

細菌感染：最常見，膀胱炎、腎盂腎炎、前列腺炎、尿道炎。

非細菌性疾?。耗I小球腎炎、狼瘡性腎炎、腫瘤。嗜酸性粒細胞：急性藥物誘導(dǎo)性小管間質(zhì)性腎炎標(biāo)志。單個核細胞（巨噬細胞、淋巴細胞、漿細胞）：炎癥過程、腎移植排斥可能。WBC管型（cast）腎小管和集合管內(nèi)形成圓柱形物質(zhì)常提示腎臟病變產(chǎn)生條件：

①酸性尿；②尿流靜止；③蛋白質(zhì)增高：Tamm-Horsfall蛋白；④溶質(zhì)濃度。分類：

基質(zhì)：透明管型，蠟樣管型，寬管型；

包涵體：顆粒、脂肪球、含鐵血黃素、結(jié)晶、黑色素；

色素管型：Hb、Mb、膽紅素、藥物；

細胞管型：RBC、WBC、腎小管上皮細胞、混合細胞；

細菌管型結(jié)晶（cyrstal）正常：

酸性：尿酸、無定形尿酸鹽、草酸鈣

堿性：三聯(lián)磷酸鹽、無定形磷酸鹽、磷酸鈣、尿酸銨、碳酸鈣異常：胱氨酸、膽固醇、亮氨酸、酪氨酸、膽紅素、磺胺、氨芐青霉素、放射造影劑等腎臟功能

常用實驗檢測唐果腎小球功能檢測腎小球濾過率（GFR，glomerularfiltrationrate）

單位時間內(nèi)兩腎生成原尿的量

·血肌酐測定（Cr，creatinine）N：44-132μmol/L（男性）初篩指標(biāo)·血清尿素測定（serumurea,SU）N：1.8-7.1mmol/L（成人）

·內(nèi)生肌酐清除率測定（endogenouscreatinineclearance,Ccr）N：80-120ml/（min·1.73m2）Ccr=尿肌酐濃度*每分鐘尿量/血肌酐濃度·菊粉清除率（inulinclearancerate，Cin）——“金標(biāo)準(zhǔn)”

臨床難以應(yīng)用·尿微量白蛋白測定（microalbumin，MA）·尿蛋白選擇性指數(shù)（selectiveproteinuriaindex，SPI）

·血清半胱氨酸蛋白酶抑制蛋白C測定（cystatinC，cysC）N：0.6-2.5mg/L

敏感且特異·其他尿微量蛋白測定

·血中尿酸測定N：149-417μmol/L（成人，男）年齡升高，尿酸正常值增多·血中白蛋白及總蛋白測定近端腎小管功能檢測α1微球蛋白測定Β2微球蛋白測定其他（RBP,FeNa,TmG,NAG）腎小管排泌功能檢測酚紅排泄試驗?zāi)I小管對氨基馬尿酸最大排泌量試驗遠端腎小管功能檢測尿滲量和自由水清除率晝夜尿比密和3h尿比密試驗?zāi)驖饪s試驗?zāi)騎-H糖蛋白測定腎小管性酸中毒檢測腎臟功能檢測Proteinuria王小點DefinitionGoldstandard：24-hourproteinexcretion

Foradult:Theexcretionofanexcessiveamountofprotein(>150mg/24h)intheurineForchildren:>140mg/24hClassificationBenignproteinuriaPathologicalproteinuriaGlomerularproteinuriaTubularproteinuriaOverflowproteinuriaBenignproteinuriaDehydrationFeverInflammatoryprocessIntensiveactivityMost

acuteillnessesOrthostatic/PosturalproteinuriaGlomerularproteinuriaMechanisms:Filtrationbarrierinjury(Size/Chargebarrier)Characteristic:HMWproteins70%-80%(IgG,transferrin,albumin)Morethan2g/24hCause:Primary:

GN,nephroticsyndromeSecondary:Diabetesmellitus,LupusnephritisDrugs:Heroin,NSAIDsTubularproteinuriaMechanisms:LowreabsorptionatproximaltubuleCharacteristic:LMWproteins>50%(??/??-microglobulin)Albumin<25%Lessthan1g/24hCause:InterstitialnephritisDrugs:Heavymetals,NSAIDs,antibioticsTransplantationOverflowproteinuriaMechanisms:Increasedquantityofproteinsin

serumCharacteristic:LMWplasmaproteins(Bence-Jonesprotein,Myoglobin,Hemoglobin)Cause:MonoclonalgammopathyLeukemiaRhabdomyolysisHemolysisMicroalbuminuria,MAUDefinitionsofmicroalbuminuriaIndividualLowerlimitUpperlimitUnit24hurinecollection30300mg/24h(milligram

albuminper24hours)Short-timeurinecollection20200μg/min(microgram

albuminperminute)Spoturinealbuminsample30300mg/L(milligramalbuminper

liter

ofurine)Spoturinealbumin/creatinineratioWomen3.525

or

35mg/mmol(milligramalbuminper

millimole

creatinine)30400μg/mg(microgramalbuminpermilligramcreatinine)Men2.5

or3.525

or35mg/mmol30300μg/mgDetectedbyspecialalbumin-specific

urinedipsticksDiabetesmellitus,hypertensivenephropathy,LupusnephritisSelectiveproteinuriaindexSPI=Urinary

IgG/Plasma

IgGUrinary

TRF/Plasma

TRFIgG

150kDTRF

70kD0.1<SPI<0.2SelectiveproteinuriaSPI>0.2Non-selectiveproteinuriaSize

SPICharge

SPI:AMY-S/AMY-P<1Edema喬義IntroductionIncreasedfluidintheinterstitialspaceoftheECFcompartment2causes:A.IncreaseincapacityofECF

B.Lossofexchangebalancebetweenintra&extravesselfluid(Starlingforces)Hydrostaticpressure&oncoticpressureType1TransudateA.Protein-poor(<3g/dL)andcell-poorfluidB.Dependentpittingedema(lawofgravity)C.AlterationinstarlingforcesIncreasedHPA.Peripheralpittingedemainright-sidedheartfailureB.PortalhypertensionincirrhosisproducingascitesType1TransudateType1TransudateDecreasedOP(hypoalbuminemia)A.MalnutritionB.CirrhosiswithdecreasedsynthesisofalbuminC.Nephroticsyndrome(>3.5g/24h)Type1TransudateBothOP&HPinvolvedA.Ascitesincirrhosis,↑HP,↓OPB.Retentionofsodium&water,↑HP,↓OP(dilutioneffect)a.Periorbitaledemacommonduetolooseinterstitialtissueb.i.e.ARF,CRF,glomerulonephritis,drugs(CCB…)Type2ExudateA.Protein-rich(>3g/dL)andcell-richfluidB.Swellingoftissue,no

pittingedemadueto↑viscosityC.Increasedvascularpermeabilityinvenules,associatedwithinflammationD.i.e.Tissueswellingafterabeesting,cellulitisType3LymphedemaA.Protein-richfluidB.No

pittingedemadueto↑viscosityC.LymphaticobstructionD.i.e.Afterradicalmastectomy&radiation,filariasisduetoWuchereriabancroftiType4MyxedemaA.Increaseinhyaluronicacid(glycosaminoglycan)B.No

pittingedemadueto↑viscosityC.i.e.Gravesdisease,hypothyroidismAboutMr.YuPittingedema→

eliminateexudate,lymphedema,myxedemaNosignsofascites,jaundice,spiderangioma,caputmedusae→

eliminatecirrhosisedemaNosignsofjugularretention,hepatomegaly→

eliminatecardiacedemaNosymptomsofweightloss,vomiting&burn,nohistoryofdrug-take→

eliminatemalnutrition&drug-inducededemaHematuria,dysmorphicRBC,renaldysfunction,hypertension,periorbitalpuffinesstoperipheraledemainjust3days→

nephrogenicedema肺出血-腎炎綜合征

GoodpastureSyndrome方昊昱Definition:肺出血-腎炎綜合征

（GoodpastureSyndrome）●由抗腎小球基膜(GBM)抗體導(dǎo)致的腎小球和肺泡壁

基膜的嚴(yán)重?fù)p傷●臨床表現(xiàn)為肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗腎

小球基膜抗體陽性三聯(lián)征?！瘼裥蚏PGNEtiology:1、感染:

●呼吸道感染，流感病毒感染

●HIV患者-卡氏肺囊蟲肺炎2、吸入碳氫化合物:

●汽油蒸汽、羥化物、松節(jié)油3、吸入可卡因機體激活補體ADCC調(diào)理作用細胞溶解刺激產(chǎn)生病毒抗體抗腎小球基底膜抗體抗肺泡毛細血管基底膜抗體腎小球基底膜、肺泡毛細血管基底膜Pathogenesis:Pathogenesis:●膠原Ⅳ的α3(Ⅳ)的NC1結(jié)構(gòu)域，Goodpasture抗原●Co14A3，2q35~2q37●GBM、TBM、ABM●生理條件-隱匿

誘發(fā)因素-上皮/內(nèi)皮/系膜細胞-炎性介質(zhì)-膠原Ⅳ高級結(jié)構(gòu)解離●GBM-有孔毛細血管ABM-完整性破壞后出現(xiàn)病癥●HLA二類抗原相關(guān)的淋巴細胞T細胞細胞因子Pathologicalchanges:1.腎臟病變●LM:細胞性新月體、纖維性新月體

血管球萎縮、纖維化

腎小管；腎間質(zhì)●EM:GBM斷裂，無電子致密物沉積●IF:IgG沿基膜線性連續(xù)，C3顆粒狀沉積Pathologicalchanges:2.肺部病變●LM:RBC、WBC、Mφ

含鐵血黃素

間質(zhì)水腫、出血、浸潤、纖維化●EM:ABM斷裂、溶解

●IF:IgG、C3沿ABM線狀沉積ClinicalFeatures:1.腎臟癥狀●血尿、蛋白尿、紅細胞管型●少尿、無尿、氮質(zhì)血癥●急性腎衰、尿毒癥

ClinicalFeatures:2.肺部癥狀●呼吸道感染●咯血（低氧血癥/呼吸困難）●胸痛●肺部叩診呈濁音，聽診可聞濕啰音肺3.其他缺鐵性貧血，高血壓，肝脾腫大，心臟擴大，

眼底異常改變，皮膚紫癜，便血等Goodpasture綜合征

診斷&治療杜佳飛輔助檢查實驗室檢查痰液：含鐵血黃素細胞、血痰尿液：血尿、蛋白尿血液：小細胞低色素性貧血、白細胞高腎功能：BUN和Scr進行性增高，Ccr降低特異性檢查：血清抗GBM抗體陽性輔助檢查肺部浸潤是肺部病變的特征輔助檢查腎小球新月體形成抗GBM

HE染色抗腎小球基底膜抗體沉著診斷典型患者的診斷完全符合下列三聯(lián)征(1)肺出血，肺泡基膜IgG呈線樣沉積。(2)