法洛氏四聯(lián)癥(TOF)-【精美】課件

法洛四聯(lián)癥(TOF)湖南中醫(yī)藥大學(xué)SPQ

&HNULY二〇一二年八月八日目錄Contents病理生理1癥狀體征2輔助檢查3手術(shù)護理41.病理生理疾病簡介簡要介紹定義及發(fā)病原因解剖特征四聯(lián)癥即四畸形的介紹病理生理從血流動力學(xué)方面進行介紹（重點與難點）病理生理——疾病簡介法洛四聯(lián)癥是最常見的在青紫型先天性心臟病，由法國醫(yī)生法樂最早全面地描述，因此被命名為“法樂氏四聯(lián)癥”，由于音譯的不同，也有稱為“法魯氏四聯(lián)癥”或“法洛四聯(lián)癥”。法洛四聯(lián)癥發(fā)病率約占所有先天性心臟病的10%，占紫紺型先心病的50%。病理生理——疾病簡介發(fā)病原因環(huán)境因素(1)感染，母親妊娠前三個月患病毒或細菌感染,尤其是風(fēng)疹病毒、柯薩奇病毒等，胎兒先天性心臟病的發(fā)病率升高；(2)諸如羊膜病變，胎兒受壓，妊娠早期先兆流產(chǎn)保胎治療，母體患營養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿癥、高血鈣，妊娠早期接觸放射線和細胞毒性藥物，母親年齡過大等使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能性增加。遺傳因素

先天性心臟病具有一定程度的家族聚集趨勢，可能因父母生殖細胞、染色體畸變所引起。

遺傳學(xué)認(rèn)為先天性心臟病是由基因與環(huán)境因素相互作用形成。病理生理——解剖特征肺動脈狹窄主動脈騎跨室間隔缺損右心室肥大解剖特征病理生理右心室流出道梗阻右室收縮期負(fù)荷增加右室代償性肥厚右向左分流左室血氧飽和度↓室間隔缺損全身血氧含量↓紫紺代償性紅細胞↑、血紅蛋白↑血液粘滯度↑肺血流量減少氧交換減少↓病理生理2.癥狀體征——癥狀紫紺蹲踞現(xiàn)象缺氧發(fā)作紫紺1.通常出生后六個月發(fā)作；2.其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)；3.多見于毛細血管豐富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。（見下頁圖1）蹲踞現(xiàn)象——缺氧緩解1.下肢屈曲——回右心血量減少；2.下肢受壓——體循環(huán)阻力增加；3.行走時常主動下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。（見下頁圖2)缺氧發(fā)作1.突然發(fā)作、紫紺加重；2.呼吸困難、抽搐3.意識障礙、昏迷、死亡；4.嬰兒期多見，常發(fā)生在吃奶或哭鬧時。（見下頁圖3）癥狀體征——癥狀圖1圖2圖3癥狀體征——體征P2減弱或消失紫紺、杵狀指趾心界大小基本正常胸骨左緣2-4肋間III級左右噴射性收縮期雜音(右室流出道狹窄)心前區(qū)可隆起部分患兒有收縮期細震顫體征癥狀體征——癥狀紫紺發(fā)育差，胸前部隆起癥狀體征——癥狀杵狀趾杵狀指癥狀體征——癥狀3.輔助檢查

X-ray癥狀圖片及描述ECG心電圖及描述超聲心動圖超聲心動圖及描述實驗室檢查血常規(guī)檢查及分析心導(dǎo)管檢查肺動脈狹窄心導(dǎo)管壓力曲線圖輔助檢查

X-ray癥狀圖片及描述*肺葉異常清晰，肺動脈段凹陷*右心室增大，心尖圓鈍上翹靴狀；*肺紋理減少*近1/4的病人可見右位主動脈弓輔助檢查ECG心電圖及描述*右心室肥大和勞損，右側(cè)心前區(qū)各導(dǎo)聯(lián)的R波明顯增高，T波倒置。部分病人標(biāo)準(zhǔn)導(dǎo)聯(lián)和右側(cè)心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)中P波高而尖，示右心房肥大。心電軸右偏*Tv1直立*V1R,qR,Rs輔助檢查超聲心動圖超聲心動圖及描述*主動脈擴張、騎跨在室間隔上*主動脈前壁與室間隔連續(xù)中斷*右室流出道狹窄或肺動脈狹窄*右室壁增厚、內(nèi)徑增大*可見湍流信號從右室到主動脈輔助檢查心導(dǎo)管檢查肺動脈狹窄心導(dǎo)管壓力曲線圖*股動脈氧含量減低*右室壓增加、肺動脈壓減低*導(dǎo)管尖端從右室進入騎跨的主動脈*選擇性右室造影顯示狹窄的肺動脈和騎跨的主動脈輔助檢查實驗室檢查血常規(guī)檢查*血紅蛋白量明顯增高*紅細胞計數(shù)明顯增高*紅細胞壓積明顯增高*血黏度增加4.手術(shù)護理術(shù)前護理主要從飲水、吸氧及加強營養(yǎng)三個方面進行（重點）術(shù)后護理從呼吸道管理、循環(huán)功能維護等八個方面進行（重點）手術(shù)護理——術(shù)前護理多飲水吸氧加強營養(yǎng)避免低氧發(fā)作，常規(guī)吸氧2—3次/天，每次15—30分鐘，監(jiān)視吸氧的時間及效果，適當(dāng)限制患兒的活動，必要時注射嗎啡，防止缺氧暈厥飲食要適合患兒口味，易消化；以普食，半流質(zhì)高蛋白低鹽高纖維素飲食為主，少量多餐，勿暴飲暴食預(yù)防感染，避免脫水防止血液過于濃縮以致脫水導(dǎo)致血液的粘稠度增加，誘發(fā)缺氧發(fā)作手術(shù)護理——術(shù)后護理循環(huán)功能的維護密切監(jiān)測心律、心率變化觀察心縱引流的量及性質(zhì)呼吸道管理尿管的護理預(yù)防感染精神、神經(jīng)系統(tǒng)監(jiān)測心理護理及其他手術(shù)護理——術(shù)后護理

NO.1呼吸道管理1.實行輔助通氣，用PEEP(呼氣未正壓通氣)，從4CmH2O開始，每次增加2CmH2O；2.密切檢測呼吸機的各項參數(shù)。（分鐘通氣量，氣道壓力，吸入氧濃度、呼吸次數(shù)，潮氣量等）；3.保持呼吸道通暢，及時吸痰，吸痰次數(shù)不要過頻，設(shè)法在吸痰過程中使病兒充分鎮(zhèn)靜，防止躁動；4.鼓勵病人在床上或早期活動，早期活動防止肺不張等并發(fā)癥。并且聽診雙肺呼吸音。手術(shù)護理——術(shù)后護理

NO.2觀察心縱引流的量及性質(zhì)1.每小時測量并記錄；2.觀察引流液的顏色及性質(zhì)；3.保持引流管的通暢；4.有無活動性出血及心包填塞表現(xiàn)；5.找出出血的原因。手術(shù)護理——術(shù)后護理

NO.3密切監(jiān)測心律、心率變化帶有臨時起搏器的病兒應(yīng)固定好起搏器導(dǎo)線及按起搏器常規(guī)護理1.心率監(jiān)測；2.血壓監(jiān)測；3.體溫監(jiān)測；4.CVP監(jiān)測：法四患者術(shù)后需要保持略高的CVP，因為法四患者術(shù)前存在肺動脈狹窄，術(shù)后可能會發(fā)生肺動脈攣縮，肺循環(huán)阻力較高，只有保持略高的CVP，才有利于右心室的血液射入肺循環(huán)系統(tǒng)，從而保證正常的肺循環(huán)，進而保證正常的血壓。因此法四的患者術(shù)后需要保持一定較多的血容量。手術(shù)護理——術(shù)后護理

NO.4循環(huán)功能的維護1.重癥法四跨環(huán)補片或心功能差，常用多巴胺及多酚丁胺。但在維護心功能的同時，還要注意調(diào)整血容量，使病人的動脈壓，中心靜脈壓維持在一個最佳狀態(tài)，觀察用藥效果；2.注意觀察外周末梢循環(huán)及血壓低、心率快、脈細弱、面色蒼白、皮膚花斑、尿少等低心排征象；3.嚴(yán)格控制出入量，保持水電解質(zhì)平衡。手術(shù)護理——術(shù)后護理

NO.5預(yù)防感染術(shù)后不必要的氣管插管及輔助通氣，及血管內(nèi)插管監(jiān)測等，應(yīng)盡可能及早地拔掉或停用，這對小兒的健康及減少呼吸并發(fā)癥，預(yù)防感染極其有利。術(shù)后最重要的就是要預(yù)防感染，注意體溫變化，按氣溫改變及時加減衣服，避免受涼引起呼吸系統(tǒng)感染。注意保護性隔離，以免交叉感染。手術(shù)護理——術(shù)后護理

NO.6精神、神經(jīng)系統(tǒng)監(jiān)測注意精神、神經(jīng)系統(tǒng)的觀察，主要是意識、精神狀態(tài)，及時發(fā)現(xiàn)嗜睡、意識模糊、表情淡漠等異常，觀察瞳孔的大小、對光反射、結(jié)膜有無水腫，機體肌張力等。手術(shù)護理——術(shù)后護理

NO.7尿管的護理注意觀察尿量有無濃縮、渾濁、血紅蛋白尿、血尿，并準(zhǔn)確記錄；注意有無嘔血、黑便、惡心、嘔吐等情況手術(shù)護理——術(shù)后護理

NO.8心理護理及其他1.社會因素、心理因素的影響；2.耐心疏導(dǎo)，對患者，尤其是對患兒關(guān)心愛護、態(tài)度和藹，對家長和患兒解釋病情和檢查治療過程，建立良好的護患關(guān)系；3.做心理護理的同時，鞏固和堅定病人的自我價值，自我能力和自