繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進教育課件

教育課件關(guān)注透析慢性并發(fā)癥

——繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進定義繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(secondaryhyperpara-thyroidism，SHPT)是指各種原因所致的低血鈣或高血磷刺激甲狀旁腺過度分泌甲狀旁腺素(parathygland，PTH)引發(fā)的綜合征，SHPT主要見于慢性腎功能衰竭(CRF)患者，是影響CRF或尿毒癥患者預(yù)后的重要并發(fā)癥之一。因此，加強對尿毒癥SHPT的治療尤為重要。癥狀SHPT表現(xiàn)為多系統(tǒng)損害的臨床癥狀骨骼系統(tǒng)、骨痛、病理性骨折、骨骼畸形、肌肉病變、關(guān)節(jié)周圍鈣化等循環(huán)系統(tǒng)、心力衰竭、心律失常、高血壓心臟瓣膜的鈣化、狹窄及關(guān)閉不全等血液系統(tǒng)：腎性貧血進行性加重、白細胞減少、血小板功能不全，使用促紅細胞生成素治療療效減低；皮膚瘙癢、皮膚鈣化、軟組織腫瘤樣鈣化等鈣化防御神經(jīng)毒性和神經(jīng)肌肉癥狀

PTH的神經(jīng)毒性作用，可引起精神失常、腦電圖紊亂和周圍神經(jīng)病變，也可出現(xiàn)近端肌力減退和肌萎縮。四肢近端肌力進行性下降，影響上肢抬舉和走路。發(fā)病機制PTH分泌的調(diào)節(jié)低血鈣時在轉(zhuǎn)錄和翻譯水平促進PTH合成分泌，抑制PTH降解高血鈣時抑制腺苷酸環(huán)化酶，使cAMP降低，抑制PTH分泌高血磷直接或通過降低血鈣間接刺激PTH分泌鈣三醇可直接或間接抑制PTH分泌發(fā)病機制(1)低鈣血癥及鈣受體的下調(diào)(2)磷潴留(3)維生素D及其受體減少(4)靶器官對PTH反應(yīng)下降(5)甲狀旁腺自主性增生(6)PTH降解改變(7)酸中毒(8)尿毒癥毒素等高PTH血癥對機體的影響PTH對腎臟的作用

促進腎近曲小管遠端和遠曲小管重吸收鈣降低腎臟對磷的排泄閾值，抑制腎小管對磷的重吸收活化腎細胞的1羥化酶，促進1,25(OH)2D3的合成PTH對骨、腸的作用促進破骨細胞和成骨細胞的溶骨作用,使血鈣及磷增高增加破骨細胞和成骨細胞數(shù)量,加快骨更新和骨重建抑制成骨細胞的骨膠原的合成,促進骨基質(zhì)分解通過刺激1,25(OH)2D3的產(chǎn)生間接促進小腸對鈣磷的吸收腎性骨病是尿毒癥時的骨骼改變原因1鈣磷代謝異常、2繼發(fā)性甲旁亢、

31,25（OH）2D3缺乏表現(xiàn)為：纖維性骨炎腎性軟化癥小兒為腎性佝僂病骨質(zhì)疏松癥腎性骨硬化癥腎性骨病的主要病理改變骨吸收增強纖維性骨炎骨樣組織增多骨改建活躍鋁的沉著骨硬化骨質(zhì)疏松?2MG引起的淀粉樣變PTH對心血管的影響導(dǎo)致心肌肥大

PTHrP能促進心肌間質(zhì)細胞的有絲分裂，增加肌酸激酶活性促進心肌肥大，誘導(dǎo)PKC依賴的途經(jīng)，促使心肌肥大；尿毒癥患者血中PTH↑，AgII也↑PTH對AgII有直接刺激作用離體心肌細胞培養(yǎng)液中加入AgII后，c-myc、c-fos表達上調(diào)，同時心肌蛋白合成增加，心肌細胞增大PTH致心血管異位鈣化CAMPCa++內(nèi)流PKCPTHPTX后心肌內(nèi)鈣含量↓，血管鈣化恢復(fù)心肌內(nèi)Ca++沉著血管內(nèi)Ca++沉著PTH導(dǎo)致心肌缺血心肌肥厚，使心肌相對血管密度↓心肌纖維化血管平滑肌細胞功能異常腎素--血管緊張素分泌，使血管收縮PTH使血管異位鈣化PTH與血壓PTH分泌增加、高鈣血癥控制腎衰患者PTH的合成分泌可降低血壓，透析病人行PTX可使血壓保持低水平可能機制

升高細胞內(nèi)Ca++

PTH影響血管內(nèi)皮功能和其生長，增加血管僵硬度抑制Na+-H+交換PTH促進貧血發(fā)展PTH抑制內(nèi)源性EPO的產(chǎn)生PTH直接抑制骨髓紅系干細胞增殖PTH直接損傷紅細胞縮短其壽命PTH致脂質(zhì)代謝異常膽固醇↑，甘油三脂↑，脂肪分解↓PTX后這些現(xiàn)象逆轉(zhuǎn)。PTH致糖耐量異常CRF時SHPT患者血中胰島素水平↑，靶器官對胰島素敏感性↓，PTX后可改善補鈣三醇后，能糾正糖耐量的異常胰島細胞內(nèi)ATP含量↓破壞胰導(dǎo)素分泌胰島細胞內(nèi)Ca++含量↑PTH糖耐量異常皮膚：瘙癢

1.皮膚鈣沉積

2.高PTH血癥

肌肉：肌肉軟弱、無力、肌病、斷裂。

關(guān)節(jié)：急性關(guān)節(jié)炎和假性痛風(fēng)，如肩周炎，影響上肢抬舉。高PTH血癥致免疫能力下降臨床甲旁亢患者具有較高的惡性腫瘤、白血病和單克隆性丙種球蛋白的發(fā)病率原因PTH全段及氨基端能抑制B細胞的增殖PTH抑制B細胞系產(chǎn)生免疫球蛋白IgG、IgM、IgA等。實驗室檢查血鈣磷測定：血鈣濃度降低或正常,血磷濃度升高或正常。持續(xù)性高血鈣提示甲狀旁腺自主分泌性增生結(jié)節(jié)或腺瘤；高PTH血癥血清堿性磷酸酶(ALP)升高：反映骨高轉(zhuǎn)化狀態(tài)X線：骨質(zhì)普遍脫鈣、病理性骨折、骨畸形、骨質(zhì)纖維化、硬化等表現(xiàn)甲狀旁腺彩超、CT、磁共振成像(MRI)以及發(fā)射型計算機斷層掃描(ECT)檢查可以發(fā)現(xiàn)彌漫性或結(jié)節(jié)樣增生的甲狀旁腺或甲狀旁腺腺瘤。26

++.甲狀旁腺切除術(shù)（PTX）甲狀旁腺的術(shù)前影像定位1、術(shù)前B超定位術(shù)前B超定位與術(shù)中切除甲狀旁腺結(jié)節(jié)與完全一致，符合率為83．3％。2、ＣＴ檢查符合率為７７．８％。3、ECT同位素掃描甲狀旁腺符合率為８８．９％。4、頸部增強CT檢查符合率為95％。甲狀旁腺CT定位甲狀旁腺增強CT定位手術(shù)指征（一）iPTH>500pg/ml（美國800），頑固高鈣校正鈣）或/和高磷血癥，ALP持續(xù)性增高血鈣正常但伴有明顯的臨床癥狀，如骨痛、骨折、畸形、囊狀骨纖維性骨炎等，或軟組織、血管等異常鈣化，瘙癢癥、心衰、高血壓等。手術(shù)指征(二）對活性VitD沖擊抵抗≥2個甲狀旁腺體積≥0.5cm3或直徑≥1cm，存在腺瘤或結(jié)節(jié)（日）腎移植后SHPT出現(xiàn)持續(xù)性高血鈣>3mmol/L,或有骨骼系統(tǒng)癥狀或尿路結(jié)石者術(shù)前處理術(shù)前常規(guī)以比色法檢驗血鈣(2.1～2.54mmol/L)及血清磷(1.13～1.78mmol/L)；酶法檢驗血清堿性磷酸酶(alkalinephosphatase,ALP,40～150IU/L)。酶聯(lián)免疫吸附法檢驗全段甲狀旁腺激素(intactparathyroidhormone,iPTH,16～62pg/ml患者術(shù)前1天以鈣離子濃度為1.5mmol/L的透析液進行血液透析或腹膜透析務(wù)必達到干體重術(shù)前1周開始口服元素鈣1.8g/d及骨化三醇0.5μg/d術(shù)前準備多科協(xié)助

統(tǒng)一內(nèi)外科SHPT的診治流程多學(xué)科會診（麻醉科、外科、耳鼻喉科、心內(nèi)科、呼吸科、超聲、影像科、病理科、實驗室）術(shù)前醫(yī)患詳細的病情溝通、術(shù)式的介紹、并發(fā)癥內(nèi)外科溝通手術(shù)事宜44

術(shù)前準備輔助檢查心電圖心臟超聲胸片肺功能喉鏡檢查——雙手、頭顱、腹部X線評價麻醉方式及能否安全拔管評判喉返神經(jīng)損傷情況若已有單側(cè)喉返神經(jīng)損傷手術(shù)需慎重因雙側(cè)損傷時可能出現(xiàn)呼吸困難評價心功能情況能否耐受手術(shù)45

甲狀旁腺全切除術(shù)右下極增生甲狀旁腺右葉甲狀腺右上極增生甲狀旁腺右葉甲狀腺

術(shù)中右葉甲狀腺右下極增生甲狀旁腺右葉甲狀腺術(shù)中注意事項術(shù)者查看甲狀旁腺影像學(xué)定位，做到胸有成竹避免術(shù)中遺留甲狀旁腺自體前臂移植避免術(shù)后SHPT的復(fù)發(fā)和低轉(zhuǎn)運性骨病的發(fā)生（移植于皮下，若移植在肌肉易擴散在切除困難）注意血壓不要太低，防止內(nèi)瘺堵塞注意不要在內(nèi)瘺側(cè)手臂49

術(shù)中注意事項術(shù)中甲狀旁腺應(yīng)有病理證實，特別是移植甲狀旁腺移植選擇無彌漫增生或最小的移植安放引流管——基礎(chǔ)疾病多、多合并凝血異常喉返神經(jīng)保護50

手術(shù)治療成功的關(guān)鍵

SHPT手術(shù)的總體原則為：確認所有甲狀旁腺，包括異位的和額外的較低的手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率、可接受的復(fù)發(fā)率

手術(shù)治療成功的關(guān)鍵是要保證沒有殘留結(jié)節(jié)狀增生的甲狀旁腺組織，同時確定需要被移植的組織為非結(jié)節(jié)狀增生的甲狀旁腺

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甲狀旁腺切除術(shù)對慢性腎臟病SHPT的治療效果可以奇跡般的制止骨痛，增加肌力，改善生活質(zhì)量，免去家人照顧；長期低水平的血鈣和血磷，有助于改善營養(yǎng)不良；可以明顯改善失眠、躁熱、不安腿，抑郁等神經(jīng)-精神異常；有助于改善心血管病變；使貧血更好糾正S-PTX術(shù)后iPTH變化TPTX+AT術(shù)后iPTH變化T-PTX術(shù)后iPTH變化術(shù)后管理術(shù)后觀察

通常為一過性聲音嘶啞，仔細觀察病情變化，無需特別處理喉返神經(jīng)損傷術(shù)后出血

床頭備氣管切開包，定期觀察引流情況及呼吸情況56

術(shù)后管理鈣劑補充充足補鈣，防止“骨饑餓”臨床上低鈣血癥的發(fā)生率可以達到97%，但有癥狀的低鈣血癥發(fā)病率并不高，約占1/3～1/2有癥狀的低鈣血癥主要表現(xiàn)為煩躁，口唇或四肢末梢發(fā)麻；少數(shù)患者表現(xiàn)為心悸、多汗、肌肉痙攣值得注意的是，個別患者表現(xiàn)為腹痛、腹瀉，還有表現(xiàn)為心力衰竭癥候群——喘憋、大汗淋漓、心率增快、雙肺水泡音警惕低鈣血癥以及其帶來的低血壓導(dǎo)致患者動靜脈內(nèi)瘺的堵塞57

術(shù)后管理鈣劑補充

補鈣原則：

術(shù)后每隔4-6h監(jiān)測血鈣，保持血清總鈣在1.8mmol／L以上常用的校正方法為：血白蛋白每下降1g/dl，血總鈣下降0.2mmol/L術(shù)后1周內(nèi)每日監(jiān)測血鈣術(shù)后1周每周監(jiān)測血鈣至1個月術(shù)后1個月后每個月監(jiān)測血鈣監(jiān)測很重要58

術(shù)后管理鈣劑補充根據(jù)血鈣水平調(diào)整滴速（速度以每小時不超過元素鈣4mg/kg體重為宜）術(shù)后第3天開始口服補鈣1～2g／d，逐漸減少靜脈補鈣，至停用補鈣期間，可加用骨化三醇0.25-0.5ug／d，至最大量4ug／d如血清鈣大于2.8mmol／L，減半量或停用鈣制劑及骨化三醇

1.8～2.2mmol／L59

術(shù)后管理鈣劑補充監(jiān)測血鎂、血磷變化注意高鈣高磷飲食注意詢問患者是否使用洋地黃制劑(若使用，勿靜推）血鈣低于0.87mmol/l時為低鈣危象盡可能選擇大血管或深靜脈泵入鈣劑，防止鈣劑外滲損傷一般不常規(guī)使用高鈣透析液進行透析60

SHPT手術(shù)之麻醉方案術(shù)前訪視

1、了解既往史、現(xiàn)病史、合并癥以及透析治療情況，包括血壓控制、電解質(zhì)（血鈣、血鉀、血鎂）、肌酐、尿素氮、白蛋白，術(shù)前三天的液體出入量及尿量水平2、評估插管條件。包括張口度、甲頦距離以及M氏分級，明確腫塊的大小及位置，有無氣管壓迫移位。?3、病房應(yīng)在術(shù)前完善頸部正側(cè)位片、電子喉鏡、PTH及VitD測定，并在術(shù)前一天進行透析，透析后及時復(fù)查肝腎功能電解質(zhì)水平。麻醉準備：?????開放上肢兩只靜脈通道（一只用于容量填充，一只用于血管活性藥物泵注），有創(chuàng)動脈血壓監(jiān)測、BIS或者Nacrotrend監(jiān)測、心排量監(jiān)測，酌情體溫及尿量監(jiān)測（合并自主神經(jīng)功能紊亂，體溫升高的患者）。麻醉誘導(dǎo)?1、麻醉方案全身麻醉。如合并腎性骨病導(dǎo)致骨質(zhì)疏松或自發(fā)性骨折的病人，應(yīng)備好可視喉鏡或者纖支鏡，建議采取嗅花位插管，防止頭過度后仰，以免發(fā)生病理性骨折2、術(shù)前靜脈給予地塞米松10mg以及長托寧0.02mg/kg。?麻醉維持?1、全麻維持推薦靜吸復(fù)合麻醉2、甲狀旁腺切除前，因尿毒癥患者常合并高鈣血癥以及高鉀血癥，易誘發(fā)嚴重心律失常，應(yīng)隨時根據(jù)動脈血氣結(jié)果調(diào)整電解質(zhì)水平，并酌情使用血管活性藥物。3、甲狀旁腺切除后，血中PTH水平驟降，血鈣水平降低，須積極防治低鈣血癥的發(fā)生。若血鈣低于1.8mmol/L，使用1g葡萄糖酸鈣（即10%葡萄糖酸鈣10ml，含元素鈣90mg）靜脈泵注或溶于500ml平衡鹽中滴注。?4、因腎衰本身存在的高容狀態(tài)，術(shù)中容量補