消化道類癌與類癌綜合征1

消化道類癌與類癌綜合征1第一頁(yè)，共30頁(yè)。類癌（Carcinoid，1907Oberndorfer

）

是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤生長(zhǎng)緩慢低度惡性可發(fā)生于全身，消化道占85%左右發(fā)病率低：1-4/10萬(wàn)（Hiripi等統(tǒng)計(jì)）預(yù)后較好第二頁(yè)，共30頁(yè)。消化道類癌的分布食管至直腸均可發(fā)生國(guó)外:闌尾最多國(guó)內(nèi):直腸最多多位于距肛8cm以內(nèi)可發(fā)生于任何年齡以40-60歲多見(jiàn)第三頁(yè)，共30頁(yè)。不同胚胎起源類癌的特征前腸中腸后腸部位食管、胃、近端十二指腸、胰腺十二指腸遠(yuǎn)端、空回腸升、橫結(jié)腸、闌尾、肝臟降、乙結(jié)腸、直腸嗜銀大多陰性陽(yáng)性大多陰性5-HT較低高無(wú)5-HTP常見(jiàn)少見(jiàn)無(wú)類癌綜合征常有（不典型）最常見(jiàn)（典型）一般無(wú)轉(zhuǎn)移常見(jiàn)較少常見(jiàn)第四頁(yè)，共30頁(yè)。類癌的組織形態(tài)學(xué)特點(diǎn)典型的胃腸道類癌,瘤體常為細(xì)小的黃色或灰色黏膜下結(jié)節(jié)樣腫塊,單發(fā)或多發(fā),黏膜表面多完整。光鏡：小圓形、大小較一致、分化良好的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，核小而規(guī)則，很少或無(wú)核分裂像，親銀反應(yīng)陽(yáng)性。

第五頁(yè)，共30頁(yè)。消化道類癌的免疫組化和實(shí)驗(yàn)室檢查免疫組化：神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物神經(jīng)特異性烯醇化酶（NSE）、囊泡突出素（Synaptophysin）呈陽(yáng)性，多種胺和肽類激素如5-HT、血管活性腸肽（VIP）、胰多肽（PP）、酪酪肽（PYY）、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）等免疫反應(yīng)陽(yáng)性。日本Soga復(fù)習(xí)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)了1011例胃類癌，其中261例曾行免疫組化檢測(cè)，陽(yáng)性率嗜鉻顆粒蛋白A為58/65（89.2%）、NSE為48/7（68.6%）、5-羥色胺為61/128（47.7%）。免疫組化對(duì)于類癌的確診具有很大的參考價(jià)值。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清5-HT、血漿鉻粒素A(CgA)及尿5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)的測(cè)定第六頁(yè)，共30頁(yè)。消化道類癌的臨床表現(xiàn)臨床癥狀常與腫瘤的原發(fā)部位有關(guān)食管：吞咽困難胃、十二指腸：上腹脹、痛，惡心、嘔吐或上消化道出血小腸：腸梗阻，甚至出血、穿孔闌尾：酷似闌尾炎結(jié)腸：大便習(xí)慣改變和血便第七頁(yè)，共30頁(yè)。類癌綜合征極少數(shù)病人以類癌綜合征為突出表現(xiàn)類癌綜合征的發(fā)生率：4%有典型類癌綜合征者少見(jiàn)，多發(fā)生于晚期，特別是肝內(nèi)有轉(zhuǎn)移者表現(xiàn)：皮膚潮紅、腹痛、腹瀉、支氣管痙攣和心瓣膜病變等征象。第八頁(yè)，共30頁(yè)。肝內(nèi)膽道系統(tǒng)第九頁(yè)，共30頁(yè)。類癌危象是類癌綜合征的嚴(yán)重合并癥尿5-HIAA可驟然升高臨床表現(xiàn)：嚴(yán)重皮膚潮紅、腹瀉、腹痛，可有眩暈、嗜睡、昏迷等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，以及心動(dòng)過(guò)速、心律失常、高血壓及嚴(yán)重低血壓等心血管異常第十頁(yè)，共30頁(yè)。類癌危象的處理生長(zhǎng)抑素及類似物是控制類癌危象的主要方法SS顯像陰性的，一般無(wú)效，生長(zhǎng)抑素受體狀態(tài)與生長(zhǎng)抑素治療呈正相關(guān)第十一頁(yè)，共30頁(yè)。消化道類癌的診斷需依據(jù)主要癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查(包括血清5-HT、血漿鉻粒素A(CgA)及尿5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)的測(cè)定、內(nèi)鏡下表現(xiàn)及影像學(xué)方法進(jìn)行診斷。多數(shù)因其他疾病就診偶然發(fā)現(xiàn)，預(yù)后較好在臨床上，類癌常被誤診為闌尾炎、局限性腸炎、腸癌或肉瘤、胃息肉等病。當(dāng)出現(xiàn)類癌綜合征時(shí)，診斷則較容易。第十二頁(yè)，共30頁(yè)。內(nèi)鏡下表現(xiàn)形態(tài)多樣、大小不一可分為三種類型：息肉樣腫塊黏膜下腫塊癌樣潰瘍第十三頁(yè)，共30頁(yè)。息肉樣腫塊有蒂、無(wú)蒂或廣基息肉樣隆起，色紅，體積較大時(shí)表面可凹凸不平，甚至伴糜爛潰瘍第十四頁(yè)，共30頁(yè)。黏膜下腫塊（最多見(jiàn)）呈境界清楚的黏膜下病變，表面黏膜略呈黃色，扁平或突向腔內(nèi)，病變較大時(shí)表面黏膜破潰，形成糜爛或潰瘍第十五頁(yè)，共30頁(yè)。癌樣潰瘍常為邊緣堤狀隆起的潰瘍

第十六頁(yè)，共30頁(yè)。超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)目的：明確腫塊起源層次與浸潤(rùn)深度，有利于治療方案的選擇消化道類癌超聲內(nèi)鏡特征：（1）病灶呈低回聲結(jié)節(jié)，（2）病灶內(nèi)部回聲均勻，（3）病灶邊界清，（4）早期病變位于黏膜深層或黏膜下層。第十七頁(yè)，共30頁(yè)。直腸類癌的超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)第十八頁(yè)，共30頁(yè)。影像學(xué)檢查腹部CT掃描可對(duì)類癌及類癌轉(zhuǎn)移者進(jìn)行辨別和定位,特別是伴肝轉(zhuǎn)移的類癌患者。可惜敏感性僅達(dá)45%~55%。第十九頁(yè)，共30頁(yè)。PET-CT因類癌生長(zhǎng)多緩慢，代謝并不明顯增高，普通PET-CT檢查并不一定可以提供確切的結(jié)果，而且其價(jià)格昂貴第二十頁(yè)，共30頁(yè)。SRS生長(zhǎng)抑素受體顯像(SRS)是近年發(fā)展起來(lái)的一項(xiàng)特異性高的檢測(cè)技術(shù),對(duì)具有胃腸道癥狀的類癌敏感性達(dá)80%~90%，但其陽(yáng)性結(jié)果有賴于生長(zhǎng)抑素等受體在類癌中的表達(dá)。第二十一頁(yè)，共30頁(yè)。治療根據(jù)類癌的類型及大小、同時(shí)根據(jù)超聲內(nèi)鏡檢查判斷病變的起源層次和深度，選擇合適的治療方法第二十二頁(yè)，共30頁(yè)。直徑＜5mm的息肉樣類癌，可活檢鉗直接鉗除息肉樣類癌（直徑5-10mm）或明顯突向腔內(nèi)的黏膜下腫塊（直徑≤5mm），抬舉征陽(yáng)性，可行內(nèi)鏡下圈套切除術(shù)第二十三頁(yè)，共30頁(yè)。直徑＞10mm的有蒂息肉樣腫塊，超聲內(nèi)鏡評(píng)估后若無(wú)肌層浸潤(rùn)，也可行息肉摘除術(shù)第二十四頁(yè)，共30頁(yè)。直徑＞10mm的寬基底息肉樣及扁平隆起的黏膜下腫塊型類癌，超聲內(nèi)鏡評(píng)估黏膜下層是否完整，若黏膜下層完整，則行內(nèi)鏡下黏膜下層剝離術(shù)，若黏膜下層破壞，則行外科手術(shù)治療第二十五頁(yè)，共30頁(yè)。已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移的類癌和晚期類癌宜采取外科手術(shù)+化療+生長(zhǎng)抑素的綜合治療。肝轉(zhuǎn)移：手術(shù)切除、射頻消融、肝動(dòng)脈結(jié)扎或栓塞第二十六頁(yè)，共30頁(yè)。放療對(duì)控制類癌沒(méi)有多大幫助，但類癌發(fā)生腦或骨轉(zhuǎn)移或造成脊髓壓迫后，放療仍然是標(biāo)準(zhǔn)治療方法。第二十七頁(yè)，共30頁(yè)。激素類似物的治療有較好的效果

生長(zhǎng)抑素及其類似物可以抑制多種神經(jīng)內(nèi)分泌激素的釋放和