腦白質(zhì)脫髓鞘疾病

內(nèi)容一、腦白質(zhì)脫髓鞘病的概念及病因分類二、代謝障礙性腦白質(zhì)病變?nèi)?、中毒性腦白質(zhì)病變四、腫瘤性腦白質(zhì)病變五、炎性脫髓鞘性腦白質(zhì)病變本文檔共36頁；當前第1頁；編輯于星期一\0點51分一、腦白質(zhì)脫髓鞘病的概念及分類腦白質(zhì)脫髓鞘病概念：是指發(fā)生于大腦白質(zhì)為主的脫髓鞘病變，病理上有髓鞘的脫失；有或無炎性細胞浸潤；除脫鞘本身病變外，不同的病因還有相應(yīng)不同的病理改變；病變也可累及灰質(zhì)核團與皮質(zhì)結(jié)構(gòu)。本文檔共36頁；當前第2頁；編輯于星期一\0點51分一、腦白質(zhì)脫髓鞘病的概念及分類異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良臨床表現(xiàn)診斷1.嬰幼兒出現(xiàn)進行性運動障礙\視力減退\精神異常2.CT或MRI證實:兩側(cè)半球?qū)ΨQ性白質(zhì)病灶3.尿芳基硫酸酯酶A活性消失T2T1T1T2本文檔共36頁；當前第3頁；編輯于星期一\0點51分一、腦白質(zhì)脫髓鞘病的概念及分類腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良本病多5~14歲,常為男孩,可有家族史2.早期成績退步,個性改變,情感障礙,步態(tài)不穩(wěn),上肢意向性震顫;晚期出現(xiàn)偏癱/四肢癱/球麻痹/皮質(zhì)盲耳聾;重癥癡呆/癲癇/去大腦強直3.CT/MRI兩側(cè)腦室旁、三角區(qū)周圍白質(zhì)大片對稱蝶樣分布，小腦/腦干白質(zhì)也受累。T2T2T2T2本文檔共36頁；當前第4頁；編輯于星期一\0點51分二、代謝障礙性腦白質(zhì)病變1.Wernicke腦病2.肝豆狀核變性3.水電解質(zhì)紊亂：髓鞘中央溶解癥4.可逆性后部白質(zhì)：高血壓腦病本文檔共36頁；當前第5頁；編輯于星期一\0點51分Case.女性，70歲。漸進性智能減退1月，淡漠、少語、嗜睡1周。有長期消化不良，營養(yǎng)障礙。Wernicke腦病本文檔共36頁；當前第6頁；編輯于星期一\0點51分Case.男性,20歲.進行性智能減退2月,伴雙上肢抖動,精神異常肝豆狀核變性本文檔共36頁；當前第7頁；編輯于星期一\0點51分三、中毒性腦白質(zhì)病變1.海絡(luò)因白質(zhì)腦?。?.CO中毒；3.有機磷中毒本文檔共36頁；當前第8頁；編輯于星期一\0點51分海洛因白質(zhì)腦病Case.男性，55歲。行走不穩(wěn)，語言含糊一周，伴精神行為異常.本文檔共36頁；當前第9頁；編輯于星期一\0點51分Case.女性，24歲。6天前因心情不好自服滅鼠藥，2h后呼吸困難，當?shù)匦邢次钢委熀笞杂X恢復(fù)，遂拒絕住院。5d來發(fā)作呼吸困難，雙眼向右凝視，言語不能，表情呆滯，四肢抽搐，發(fā)作時意識清楚，每次約2h。本文檔共36頁；當前第10頁；編輯于星期一\0點51分頭顱MRIT1本文檔共36頁；當前第11頁；編輯于星期一\0點51分頭顱MRIT2本文檔共36頁；當前第12頁；編輯于星期一\0點51分頭顱MRIDWI本文檔共36頁；當前第13頁；編輯于星期一\0點51分頭顱MRIDWI本文檔共36頁；當前第14頁；編輯于星期一\0點51分四、腫瘤性腦白質(zhì)病變1.大腦膠質(zhì)瘤病2.大腦淋巴瘤病3.神經(jīng)上皮組織腫瘤腫瘤性病變：不一定都有占位性效應(yīng)占位性病變：也并一定是腫瘤性病變占位性效應(yīng)：腫瘤性、非腫瘤性本文檔共36頁；當前第15頁；編輯于星期一\0點51分四、腫瘤性腦白質(zhì)病變大腦膠質(zhì)瘤病(gliomatosiscerebri，GC)是星形細胞腫瘤中的一種臨床癥狀:多樣性，且出現(xiàn)較晚、不典型，常有高顱壓，頭痛等。病理：腫瘤很少形成團塊，腫瘤細胞散在存在，早期核異型性不太顯著，但實際上，根據(jù)細胞排列的極性雜亂，核質(zhì)染色不均，有的致密深染，同時有一些核異型性，還是可以診斷的。本文檔共36頁；當前第16頁；編輯于星期一\0點51分四、腫瘤性腦白質(zhì)病變大腦膠質(zhì)瘤病(gliomatosiscerebri，GC)MRI影像：呈霧靄樣病變，顱內(nèi)彌漫相連病變，灰白質(zhì)均受累。病灶強化少的特點更是其重要診斷要點。易被誤診：病毒性腦炎[癲癇]、脫髓鞘病、腦梗塞等。本文檔共36頁；當前第17頁；編輯于星期一\0點51分男，33歲。頭痛漸進性半年，加重1月伴惡心，嘔吐。顱壓高達350H2O。眼底視乳頭出血（彌漫相連霧靄樣病變，灰白）本文檔共36頁；當前第18頁；編輯于星期一\0點51分大腦膠質(zhì)瘤病gliomatosiscerebri

本文檔共36頁；當前第19頁；編輯于星期一\0點51分DWIT1+CT2T1+CT2DWI大腦膠質(zhì)瘤病gliomatosiscerebri

本文檔共36頁；當前第20頁；編輯于星期一\0點51分四、腫瘤性腦白質(zhì)病變大腦淋巴瘤病(lymphomatosiscerebri)臨床上多以反應(yīng)遲鈍、記憶力下降等認知障礙起病或為主要表現(xiàn)，早期腦活檢也不容易診斷，這是大腦淋巴瘤病的特點。腦MRI示雙側(cè)大腦半球彌漫性病變，但無顯著的團塊病變，類似于白質(zhì)腦病樣改變。MRI：早期可無強化。本文檔共36頁；當前第21頁；編輯于星期一\0點51分Case女，46歲。發(fā)作性意識障礙9個月，頭痛、頭暈伴惡心嘔吐2周。本文檔共36頁；當前第22頁；編輯于星期一\0點51分圖4HE×400圖5CD20×400圖6CD45RO×400大腦淋巴瘤病本文檔共36頁；當前第23頁；編輯于星期一\0點51分五、炎性脫髓鞘性腦白質(zhì)病變播散性腦脊髓炎同心圓硬化彌漫性硬化多發(fā)性硬化視神經(jīng)脊髓炎瘤樣炎性脫髓鞘病本文檔共36頁；當前第24頁；編輯于星期一\0點51分五、炎性脫髓鞘性腦白質(zhì)病變播散性腦脊髓炎1.通常發(fā)生在感染、疫苗接種后。

病理特征：多灶性、彌漫性髓鞘脫失。2.CT：白質(zhì)內(nèi)彌漫性多灶性大片或斑片狀低密度區(qū)。3頭顱MRI：散在多發(fā)T1低信號、T2高信號病灶。3.脊髓MRI:有時見線條狀T2病灶，可見到點狀強化本文檔共36頁；當前第25頁；編輯于星期一\0點51分Case男,35歲.“雙下肢無力、麻木、發(fā)涼4月，加重5天”于2013年10月24日入院。本文檔共36頁；當前第26頁；編輯于星期一\0點51分MRI：小點狀及線狀強化本文檔共36頁；當前第27頁；編輯于星期一\0點51分ADEM本文檔共36頁；當前第28頁；編輯于星期一\0點51分MRI：小點狀及線狀強化本文檔共36頁；當前第29頁；編輯于星期一\0點51分2013-03-13海軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科NavyGeneralHospitalT1+cT1+cT2T2T1T1病例3本文檔共36頁；當前第30頁；編輯于星期一\0點51分五、炎性脫髓鞘性腦白質(zhì)病變多發(fā)性硬化（multiplesclerosis,MS）臨床及影像特點：1、常累及腦室周圍白質(zhì)、脊髓、小腦多發(fā)病灶2、空間多發(fā)性與時間多發(fā)性、緩解復(fù)發(fā)病程3、臨床表現(xiàn)：肢體無力、感覺異常、復(fù)視等4、MRI可見常位于側(cè)腦室周圍白質(zhì)大小不一類圓形的T1低信號、T2高信號斑塊。本文檔共36頁；當前第31頁；編輯于星期一\0點51分多發(fā)性硬化本文檔共36頁；當前第32頁；編輯于星期一\0點51分本文檔共36頁；當前第33頁；編輯于星期一\0點51分MS脊髓病變特點：1、脊髓內(nèi)節(jié)段≤2個節(jié)段的病灶2、偏心病灶，3、脊髓不增粗。本文檔共36頁；