淋巴造血系統(tǒng)疾病()

柳州醫(yī)學高等?？茖W校楊燕初第十二章淋巴造血系統(tǒng)疾病本文檔共50頁；當前第1頁；編輯于星期二\17點6分第一節(jié)惡性淋巴瘤

（malignantlymphadenoma）霍奇金淋巴瘤（HL）非霍奇金淋巴瘤（NHL）本文檔共50頁；當前第2頁；編輯于星期二\17點6分一、霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma，HL）（一）概述1.性質：淋巴組織原發(fā)性腫瘤。2.好發(fā)部位：頸部淋巴結。（附圖）3.特點：R-S細胞、細胞多樣性、特殊臨床表現(xiàn)。本文檔共50頁；當前第3頁；編輯于星期二\17點6分淋巴瘤本文檔共50頁；當前第4頁；編輯于星期二\17點6分（二）類型和病理變化霍奇金淋巴瘤結節(jié)性淋巴細胞為主型經典型淋巴細胞為主型結節(jié)硬化型混合細胞型淋巴細胞消減型本文檔共50頁；當前第5頁；編輯于星期二\17點6分1.結節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤（1）少見，單克隆性B細胞腫瘤。（2）好發(fā)人群：中、青年男性。（3）鏡下觀：“爆米花”樣細胞。（附圖）（4）免疫組化陽性表達：CD20、CD79a、Bcl-6、CD45。（5）預后：預后好，病程慢，易復發(fā)。本文檔共50頁；當前第6頁；編輯于星期二\17點6分結節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤HE染色免疫組化：CD20陽性本文檔共50頁；當前第7頁；編輯于星期二\17點6分2.經典型霍奇金淋巴瘤：常見（1）淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤①可能是濾泡B細胞腫瘤，少見，預后好。②鏡下觀：反應性小淋巴細胞、組織細胞。（附圖）③免疫組化陽性：CD20、CD79a。本文檔共50頁；當前第8頁；編輯于星期二\17點6分淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤本文檔共50頁；當前第9頁；編輯于星期二\17點6分（2）結節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤①最常見，青、中年女性多見，預后好。②部位：頸下部、鎖骨上、縱隔淋巴結。③鏡下觀：特殊的R-S細胞,又稱陷窩細胞。（附圖）④免疫組化陽性：CD15、CD30。本文檔共50頁；當前第10頁；編輯于星期二\17點6分結節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤注釋：結節(jié)內散布的陷窩細胞本文檔共50頁；當前第11頁；編輯于星期二\17點6分（3）混合細胞型霍奇金淋巴瘤①常見，50歲以上男性多見，預后較差。②鏡下觀：典型R-S細胞，分布于小淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和組織細胞之間。（附圖）本文檔共50頁；當前第12頁；編輯于星期二\17點6分混合細胞型霍奇金淋巴瘤注釋：典型R-S細胞與其他細胞數(shù)量相當本文檔共50頁；當前第13頁；編輯于星期二\17點6分（4）淋巴細胞消減型霍奇金淋巴瘤①很少見，預后最差。②鏡下觀：R-S細胞相對較多，而淋巴細胞數(shù)量減少。（附圖）本文檔共50頁；當前第14頁；編輯于星期二\17點6分淋巴細胞消減型霍奇金淋巴瘤注釋：腫瘤成分多，淋巴細胞少本文檔共50頁；當前第15頁；編輯于星期二\17點6分分期病變分布Ⅰ累及單一淋巴結（I）或累及單一淋巴結外器官或組織（Ig）Ⅱ累及橫膈一側的2個或2個以上淋巴結（Ⅱ）或直接蔓延至相鄰結外器官或組織Ⅲ累及橫膈兩側的淋巴結（Ⅲ），再累及脾（Ⅲs），或相鄰的其他器官或組織（Ⅲgs）Ⅳ累及一個或多個結外器官或組織，出現(xiàn)多發(fā)性或播散性病灶，可有或無淋巴結受累。（三）臨床分期：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期（附圖）本文檔共50頁；當前第16頁；編輯于星期二\17點6分Ⅳ期注釋：黑點及紅棕色臟器為病變部位本文檔共50頁；當前第17頁；編輯于星期二\17點6分（四）臨床病理聯(lián)系1.臨床表現(xiàn)：無痛性淋巴結腫大、發(fā)熱、體重下降、瘙癢、貧血等。2.預后：放療和化療有效，預后好。本文檔共50頁；當前第18頁；編輯于星期二\17點6分二、非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL）前B和T細胞淋巴母細胞白血病/淋巴瘤小淋巴細胞淋巴瘤/慢性淋巴細胞白血病濾泡性淋巴瘤彌漫大B細胞淋巴瘤伯基特淋巴瘤外周T細胞淋巴瘤NK/T細胞淋巴瘤本文檔共50頁；當前第19頁；編輯于星期二\17點6分

分類：B細胞性：小淋巴細胞淋巴瘤、彌漫大B細胞淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤、伯基特淋巴瘤。T細胞性：外周T細胞淋巴瘤、NK/T細胞淋巴瘤。本文檔共50頁；當前第20頁；編輯于星期二\17點6分（一）前B和T細胞淋巴母細胞白血病/淋巴瘤1.概述：（1）兒童和青少年患者多見，由幼稚的淋巴母細胞組成。（2）好發(fā)部位：前B細胞性是骨髓和外周血前T細胞性是胸腺。本文檔共50頁；當前第21頁；編輯于星期二\17點6分2.病理變化：（附圖）（1）鏡下觀：淋巴母細胞彌漫性增生浸潤。（2）鑒別：與急性髓母細胞白血病（AML）。本文檔共50頁；當前第22頁；編輯于星期二\17點6分淋巴母細胞淋巴瘤注釋：HE染色，淋巴母細胞彌漫性增生浸潤注釋：免疫組化染色，細胞核呈TdT陽性反應本文檔共50頁；當前第23頁；編輯于星期二\17點6分3.免疫表型陽性：前B細胞性：TdT、CD19。前T細胞性：TdT、CD2。本文檔共50頁；當前第24頁；編輯于星期二\17點6分4.臨床表現(xiàn)：（1）癥狀體征：起病急驟、貧血、易受感染、出血、骨痛、全身淋巴結、肝、脾明顯腫大、中樞神經系統(tǒng)癥狀。（2）實驗室檢查：周圍血和骨髓中找到淋巴母細胞。本文檔共50頁；當前第25頁；編輯于星期二\17點6分5.預后：

與年齡、MLL基因重排或Ph染色體情況、白細胞計數(shù)等均有關。本文檔共50頁；當前第26頁；編輯于星期二\17點6分（二）小淋巴細胞淋巴瘤/慢性淋巴細胞白血病區(qū)別：血中無大量瘤細胞：小淋巴細胞淋巴瘤

（SLL）血中有大量瘤細胞：慢性淋巴細胞白血病

（CLL）本文檔共50頁；當前第27頁；編輯于星期二\17點6分1.病理變化：（附圖）（1）鏡下觀：原有淋巴結結構消失，成熟的小淋巴細胞浸潤。（2）好發(fā)部位：淋巴結、骨髓、脾、肝。本文檔共50頁；當前第28頁；編輯于星期二\17點6分小淋巴細胞淋巴瘤本文檔共50頁；當前第29頁；編輯于星期二\17點6分2.免疫表型和核型分析（1）免疫表型：B細胞標記，如CD19、CD20、CD23。（2）核型分析：12號染色體三體性，缺少11號染色體。3.臨床表現(xiàn)老年人多見，癥狀不明顯，非特異。本文檔共50頁；當前第30頁；編輯于星期二\17點6分

（三）濾泡性淋巴瘤1.病理變化：結節(jié)狀或形成濾泡樣結構。2.免疫表型和核型分析（1）免疫表型：B細胞標記，如CD19、CD20、Bcl-2。（2）核型分析：染色體轉位t（14；18）。3.臨床表現(xiàn)：中年人多見，全身性無痛性淋巴結腫大，化療不敏感，預后差。本文檔共50頁；當前第31頁；編輯于星期二\17點6分濾泡性淋巴瘤HE染色免疫組化染色：Bcl-2陽性本文檔共50頁；當前第32頁；編輯于星期二\17點6分（四）彌漫大B細胞淋巴瘤1.病理變化：形態(tài)多樣的大細胞彌漫性浸潤2.免疫表型：B細胞標記，如CD19、CD20、CD79a。3.臨床表現(xiàn)：中老年人多見，病程進展迅速，對強化療敏感。本文檔共50頁；當前第33頁；編輯于星期二\17點6分彌漫大B細胞淋巴瘤本文檔共50頁；當前第34頁；編輯于星期二\17點6分（五）伯基特淋巴瘤1.病理變化：特征性的滿天星圖像。(附圖)2.免疫表型：IgM和B細胞標記，如CD19、CD10。3.臨床表現(xiàn)：兒童和青年人多見，高度惡性，病程進展迅速，對強化療敏感。本文檔共50頁；當前第35頁；編輯于星期二\17點6分伯基特淋巴瘤右側頜面巨大腫物滿天星圖像本文檔共50頁；當前第36頁；編輯于星期二\17點6分（六）外周T細胞淋巴瘤1.病理變化：大小不等的多形性細胞組成。2.免疫表型：成熟T細胞標記CD2、CD3、CD5。3.臨床表現(xiàn)：成人多見，全身淋巴結腫大、嗜酸性粒細胞增多、皮疹、發(fā)熱。高侵襲性，預后差。本文檔共50頁；當前第37頁；編輯于星期二\17點6分（七）NK/T細胞淋巴瘤1.來源：細胞毒性T淋巴細胞或NK細胞。2.病理變化：鼻腔和上呼吸道多見。（附圖）3.免疫表型：表達T細胞抗原CD2、CD3，表達NK細胞標記CD56，EB病毒。4.臨床表現(xiàn)：中老年男性多見，高度惡性。本文檔共50頁；當前第38頁；編輯于星期二\17點6分NK/T細胞淋巴瘤本文檔共50頁；當前第39頁；編輯于星期二\17點6分第二節(jié)白血病

（leukaemia）急性髓母細胞白血?。ˋML）慢性髓母細胞白血?。–ML）本文檔共50頁；當前第40頁；編輯于星期二\17點6分一、急性髓母細胞白血?。ˋML）（一）概述1.白血病細胞取代正常骨髓成分。2.好發(fā)部位：骨髓、肝、脾、淋巴結。3.臨床表現(xiàn)：貧血、出血和感染。本文檔共50頁；當前第41頁；編輯于星期二\17點6分（二）病理變化（附圖）1.周圍血中有大量的原始細胞，Auer小體。2.無腫塊，淋巴結、脾、肝臟腫大。3.綠色瘤：骨髓以外器官形成孤立性腫塊。本文檔共50頁；當前第42頁；編輯于星期二\17點6分急性髓母細胞白血病--外周血涂片本文檔共50頁；當前第43頁；編輯于星期二\17點6分（三）免疫表型表達髓樣相關抗原，CD13、CD14、CD15或CD64。過氧化酶強陽性。本文檔共50頁；當前第44頁；編輯于星期二\17點6分（四）臨床表現(xiàn)1.診斷標準：骨髓中的原始造血細胞的數(shù)量超過20%。2.髓外浸潤的診斷：病理活檢。3.成年人多見，缺乏特異性，多因多器官功能衰竭、繼發(fā)感染及各種并發(fā)癥而死亡。4.預后差，可通過自體骨髓移植治療。本文檔共50頁；當前第45頁；編輯于星期二\17點6分二、慢性髓母細胞白血?。–ML）（一）概述1.來源：多能干細胞。2.性質：慢性克隆性增生性疾病。本文檔共50頁；當前第46頁；編輯于星期二\17點6分（二）病理變化（附圖）1.骨髓和周圍血增生極度活躍，以較成熟的中、晚幼粒細胞和成熟的桿狀核、分葉核細胞為主。2.脾臟的顯著腫大。（三）免疫表型費