兒童食管胃底靜脈曲張出血診療規(guī)范與臨床路徑

食管胃底靜脈曲張出血ICD-10編碼：I85.0定義：由各種原因?qū)е碌拈T靜脈系統(tǒng)壓力升高所引起的一組臨床綜合征稱為門靜脈高壓癥，其基本病理生理特征是門靜脈系統(tǒng)血流受阻和(或)血流量增加，門靜脈及其屬支血管內(nèi)靜力壓升高并伴側(cè)支循環(huán)形成，造成食管胃底靜脈曲張出血。病因：主要原因有肝硬化、先天性肝纖維化、膽道閉鎖、先天性膽總管囊腫、門靜脈海綿樣變、肝炎和代謝病等。其中以肝硬化引起的門靜脈高壓最常見。入院標(biāo)準(zhǔn)（1）活動(dòng)性出血，嘔血或便血（包括黑便）；（2）中-重度貧血；（3）胃鏡檢查提示中重度食管靜脈曲張。診斷要點(diǎn)臨床癥狀：嘔血、便血、伴或不伴黃疸等；體征：伴或不伴皮膚黃染，伴或不伴貧血貌，伴或不伴肝臟腫大。輔助檢查：胃鏡提示中重度食管胃底靜脈曲張。鑒別診斷上消化道出血的鑒別：消化性潰瘍、食管賁門黏膜撕裂癥、反流性食管炎等嘔血的鑒別：除外口腔、鼻咽部出血被咽下后再?gòu)奈竾I出，如牙齦炎，鼻衄等便血的鑒別：腸息肉、腸套疊、過敏性紫癜、Meckel’s憩室、腸重復(fù)畸形、壞死性小腸結(jié)腸炎等治療措施（1）基本治療：對(duì)中等量及大量出血的早期治療措施主要是糾正低血容量性休克、止血、防止胃腸道出血相關(guān)并發(fā)癥、監(jiān)測(cè)生命體征和尿量。積極補(bǔ)充血容量，必要時(shí)補(bǔ)充血漿及輸血，并使血紅蛋白水平維持在80g／L以上。需要強(qiáng)調(diào)的是血容量的恢復(fù)要謹(jǐn)慎，過度輸血或輸液可能導(dǎo)致繼續(xù)或重新出血。（2）藥物治療：選擇降低胃酸的藥物如質(zhì)子泵抑制劑、生長(zhǎng)抑素（施他寧）及止血藥如立止血、維生素k、止血芳酸等。（3）三腔兩囊管壓迫止血。（4）內(nèi)鏡治療：內(nèi)鏡下曲張靜脈套扎、硬化劑及組織粘合劑注射治療。預(yù)后估計(jì)（1）出血未控制的征象；（2）既往是否有反復(fù)出血病史；（3）活動(dòng)性出血征象，嘔血或便血量、血紅蛋白含量、血壓、心率、末梢循環(huán)等；（4）胃鏡下靜脈曲張的程度。預(yù)計(jì)住院天數(shù)：7-14天分級(jí)診治指引病情穩(wěn)定者（無活動(dòng)性出血、生命體征穩(wěn)定），消化科門診治療；急性出血，住消化科病房治療；藥物不能控制出血、無法行內(nèi)鏡治療的患兒，轉(zhuǎn)外科治療；活動(dòng)性出血，生命體征不穩(wěn)定者，轉(zhuǎn)PICU治療。入院病情評(píng)估（這一部分暫不需要撰寫，另外立項(xiàng)）臨床路徑時(shí)間住院第1天住院第2-7天住院第7-14天主要診療工作完成詢問病史和體格檢查，按要求完成病歷書寫評(píng)估有無低血容量休克（如心率加快、血壓下降、末梢涼等）予以標(biāo)準(zhǔn)藥物治療（參見標(biāo)準(zhǔn)藥物治療方案）安排完善常規(guī)檢查上級(jí)醫(yī)師查房完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄評(píng)估有無低血容量休克（如心率加快、血壓下降、末梢涼等）評(píng)估出血有無控制向患兒及家屬交代病情向家長(zhǎng)交代內(nèi)鏡下套扎、硬化劑注射的必要性、危險(xiǎn)性及相關(guān)并發(fā)癥上級(jí)醫(yī)師查房完成三級(jí)查房記錄評(píng)估有無低血容量休克（如心率加快、血壓下降、末梢涼等）評(píng)估出血有無控制重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：消化內(nèi)科護(hù)理常規(guī)二級(jí)護(hù)理暫禁食給予質(zhì)子泵抑制劑治療給予生長(zhǎng)抑素施他寧治療給予止血?jiǎng)┲委煂?duì)癥治療臨時(shí)醫(yī)囑：血、尿、大便常規(guī)+潛血肝腎功能、電解質(zhì)、血?dú)夥治觥⒛δ苄g(shù)前準(zhǔn)備，血型、RH因子、肝篩、梅篩、HIV檢查，心電圖，胸片長(zhǎng)期醫(yī)囑：消化內(nèi)科護(hù)理常規(guī)二級(jí)護(hù)理出血控制后流質(zhì)飲食對(duì)癥治療給予質(zhì)子泵抑制劑治療給予生長(zhǎng)抑素施他寧治療給予止血?jiǎng)┲委煂?duì)癥治療臨時(shí)醫(yī)囑：長(zhǎng)期醫(yī)囑：消化內(nèi)科護(hù)理常規(guī)二級(jí)護(hù)理半流質(zhì)逐漸過渡到軟食給予質(zhì)子泵抑制劑治療其他對(duì)癥治療臨時(shí)醫(yī)囑：□復(fù)查大便常規(guī)+潛血□復(fù)查血常規(guī)主要護(hù)理工作協(xié)助患者及家屬辦理入院手續(xù)入院宣教靜脈抽血基本生活和心理護(hù)理基本生活和心理護(hù)理病情變異記錄□無□有，原因：1．2．□無□有，原因：1．2．□無□有，原因：1．2．護(hù)士簽名醫(yī)師簽名特殊危重指征（進(jìn)出ICU標(biāo)準(zhǔn)）：失血性休克，如正規(guī)治療Hb進(jìn)行性下降、嘔血或便血增多、心率增快，血壓不穩(wěn)需轉(zhuǎn)入ICU。無活動(dòng)性出血表現(xiàn)，生命體征穩(wěn)定可轉(zhuǎn)入普通病房。會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)內(nèi)科治療不能控制出血癥狀及不能行內(nèi)鏡治療者需請(qǐng)外科會(huì)診；有休克表現(xiàn)需請(qǐng)PICU會(huì)診。并發(fā)癥及處理（1）急性中大量出血時(shí)予禁食、抑制胃酸分泌（質(zhì)子泵抑制劑、施他寧）、補(bǔ)液輸血等對(duì)癥支持治療；（2）持續(xù)出血不能控制，無條件內(nèi)鏡治療時(shí)需外科手術(shù)治療。病情告知要點(diǎn)（必須交待、告知的項(xiàng)目）（1）行內(nèi)鏡檢查及內(nèi)鏡下治療的必要性和相應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)；（2）出血不能控制及再次出血的風(fēng)險(xiǎn)；（3）治療方案；（4）可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。出院標(biāo)準(zhǔn)：出血控制，生命體征平穩(wěn)，恢復(fù)進(jìn)食，大便隱血轉(zhuǎn)陰。出院指導(dǎo)飲食指導(dǎo)；按時(shí)服藥，2周后消化科門診隨訪；再次出血、面色蒼白需立即就診。門急診標(biāo)準(zhǔn)流程無活動(dòng)性出血、生命體征平穩(wěn)至門診就診；嘔血、便血、生命體征不穩(wěn)至急診內(nèi)科就診；內(nèi)科不能控制的出血可請(qǐng)外科急診會(huì)診。住院標(biāo)準(zhǔn)流程病情穩(wěn)定，無外科處理指征者住消化科，若無床予重癥留觀觀察；反復(fù)出血，藥物控制不理想，無條件內(nèi)鏡下治療者住外科病房；生命體征不穩(wěn)定者就地處理，同時(shí)請(qǐng)PICU會(huì)診后，由綠色通道收入PICU。制定依據(jù)：國(guó)內(nèi)外最新權(quán)威性指南+相關(guān)教材+臨床經(jīng)驗(yàn)（具體寫明：近5年參考文獻(xiàn)）；AdamiMR,FerreiraCT,KielingCO,etal.Noninvasivemethodsforpredictionofesophagealvaricesinpediatricpatientswithportalhypertension.\o"Worldjournalofgastroenterology:WJG."WorldJGastroenterol.2013,19(13):2053-9TokaiK,MiyataniH,YoshidaY,etal.Multipleesophagealvaricealruptureswithmassiveascitesduetomyelofibrosis-inducedportalhypertension.\o"Worldjournalofgastroenterology:WJG."WorldJGastroenterol.2012,18(28):3770-4PozaCordonJ,FroilanTorresC,BurgosGarcíaA,etal.Endoscopicmanagementofesophagealvarices.\o"Worldjournalofgastrointestinalendoscopy."WorldJGastrointestEndosc