第十四章血液造血器官及免疫疾病病人護理講義

第十四章血液、造血及免疫疾病的護理第一節(jié)血液及造血系統(tǒng)的解剖生理和淋。血細主要在髓生成骨髓源不斷地出生細胞，充血液衰老的血細，形成態(tài)平衡。血細于黃囊的胚層造干細胞又多能干細，具有斷自我新與多分化增的能要造血。嬰兒出生后，肝、脾造血功能迅速停止，紅骨髓成為主要造血，5～7歲以前的兒童全身骨髓都參與造血，隨著的增長，長骨的紅骨髓逐漸被無造血功能的脂肪組織（黃骨髓）替代，僅留下紅細胞正常成熟紅細胞有很大的可塑變形性，主要成分為血紅蛋白，主要功能是氧和二氧化白細胞白細胞種類不同，形態(tài)與功能各異。主要功能是參與對異物的反應過程疫反應，具有抗過敏、抗作用。③嗜堿性粒細胞：顆粒內(nèi)含組胺、過敏性慢反應物質(zhì)、嗜酸性粒細胞趨化因子等生物活性物質(zhì)，主要與反應有關。），清除衰老組織，識別、腫瘤細胞。激活了的單核巨噬細胞在特異性免疫應答的誘導和調(diào)節(jié)中2～3128第二節(jié)缺鐵性貧血的護血紅蛋白紅細胞數(shù)B12、葉酸等，是小兒貧血最常見的紅細胞破壞過多（溶血性貧血）如遺傳性球形紅細胞增多癥、G6PD紅細胞丟失過多（失血性貧血）包括急性和慢性失血性貧血。鐵的不足如早產(chǎn)、雙胎、孕母患缺鐵性貧血等生長發(fā)育快鐵的吸收及利用慢性腹瀉、反復及不合理的食物搭配等鐵的丟失過多髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋增大非造血系統(tǒng)表現(xiàn)①消化系統(tǒng)：食欲減退、、腹瀉等；②神經(jīng)系統(tǒng)：注意力不易集中、力（三活動無耐力與貧血致組織缺氧有 糾正不良飲食習慣；合理搭配飲食；告知家長含鐵豐富且易吸收的食物；嬰兒提倡喂養(yǎng)，按時2C鐵劑可胃腸道應，宜小劑量始⑥藥物應善存放以免誤過量；⑦深肌肉適當安排休息和活動輕度貧血一般不需臥床休息，但應避免劇烈運動，活動間歇應充分休息，保向家長及講解疾病的有關知識和護理要點。指導正確應用鐵劑。強調(diào)貧血糾正后，仍要堅持合理第三節(jié)營養(yǎng)性巨幼細胞貧血的護由于缺乏維生素B12和（或）葉酸所引起的一種大細胞性貧血。主要臨床特點為貧血、神經(jīng)精神癥狀，2B12需要量增加吸收、轉(zhuǎn)運慢性腹瀉、嚴重營養(yǎng)不良等可造成吸收其他維生素B12缺乏者表情呆滯、目光發(fā)直、少哭不笑、反應遲鈍、嗜睡，智力及動作發(fā)育，常有現(xiàn)象。重癥病例出現(xiàn)肢體、軀干、頭部和全身震顫，甚至，踝陣攣和基征陽性等。神經(jīng)精神癥活動無耐力B12和（或）B12震顫、者遵醫(yī)囑用劑，防止外傷。B12監(jiān)測生長發(fā)育評估患兒的體格、智力、運動發(fā)育情況，對發(fā)育者加強訓練和教育A1B.2～3C.4～6D.6～84～64～64～64～6A.提倡喂養(yǎng)，早產(chǎn)兒4月齡添加輔食A260g/L，3.0×1012/L。考慮該患兒可能發(fā)生了21234第四節(jié)再 性貧 的護再生性貧血（簡稱再障）是由引起的造血干細胞的數(shù)量減少和（或）功能異常的一類貧物理因素——X線、γ射線等可干擾ＤＮＡ的，使造血干細胞數(shù)量減少，骨髓微環(huán)境也受害急性再障（重型再障Ⅰ型）早期即可出現(xiàn)出現(xiàn)進行性貧血。內(nèi)臟多見,可發(fā)生顱內(nèi)，是本病的主要原因之一。皮膚、黏膜及肺部反復，多合并敗血癥，不易控慢性再障貧血往往是首發(fā)和主要表現(xiàn)，癥狀較輕，以皮膚黏膜為主。血象全血細胞減少，呈正細胞素性貧血。網(wǎng)織紅細胞絕對值顯著減少。血小板減少，時間延長免疫抑制劑40未發(fā)生的活動無耐力組織完整性受傷自我形象紊亂焦慮有的與白細胞減少有潛在并發(fā)癥：腦與血小板過低（＜20×109／Ｌ）有①該藥為油劑，需注射；由于吸收慢，注射部位易發(fā)生腫塊，要經(jīng)常檢查注射部位，發(fā)現(xiàn)硬塊要腦的護 有無 出院后要堅持治療，預防、，定期門診復查B.1第五節(jié)血友病的護血友病是一組最常見的遺傳性凝血因子缺乏的性疾病。病理機制為凝血因子缺陷導致其水平和功能低下，而使血液不能正常地凝固，臨床主要表現(xiàn)為自發(fā)性關節(jié)和組織，以及引致的畸形。因子缺乏）AB性疾病，但通過及時或預防性補充因子、防治并發(fā)癥和其他綜合的治療原則，可使獲得接近友病，女兒有50%概率為攜帶者。相關。血友病A和B大多在2歲時發(fā)病，血友病A較重，B較輕。血友病具備下列特征①出生即有，伴隨③負重關節(jié)（如膝、踝關節(jié)等）反復甚為突出，最終可致關節(jié)疼痛、腫脹、僵硬、畸形，可伴骨經(jīng)可致局部疼痛、麻木及肌肉萎縮；血管可致相應供血部位缺血性壞死或淤血、水腫；口腔底部、咽后壁、喉部及頸部可致呼吸甚至窒息。及簡易凝血酶生成試驗（STGT）異常。而時間、血小板計數(shù)均正常。治療。替代治療的目的是將缺乏的凝血因子提高到止血水平，以預防或治療。其原則是盡早、足組織完整性受損有失用綜合征的與反復多次關節(jié)腔有焦慮與傾向、喪失勞動能力有心理護理向及家屬解釋本病的發(fā)生、發(fā)展及預后，鼓勵樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。動員家屬使、剪、鋸等工具時應戴手套；避免手術(shù)治療，必須手術(shù)時，應根據(jù)手術(shù)大小調(diào)節(jié)補充凝血因子的用關節(jié)的護理關節(jié)腔積血導致關節(jié)不能正?；顒訒r，應局部制動并保持肢體于功能位。在腫脹未完全消退、肌肉力量未恢復之前切勿使患肢負重。在關節(jié)腔控制后，幫助進行主動或關節(jié)活動。向及家屬說明功能鍛煉的目的是防止關節(jié)攣縮、強直、肌肉萎縮和功能喪失，與一起制定活動計病情觀察注意觀察肌肉及關節(jié)血腫引起的表現(xiàn)，判斷其程度，協(xié)助醫(yī)生進行相應處理。定期監(jiān)測血壓、脈搏，觀察有無嘔血、等內(nèi)臟的征象；注意顱內(nèi)的表現(xiàn)，如頭痛、、瞳孔不融化，并盡快輸入；輸注過程中注意觀察有無輸血反應。遵醫(yī)囑用藥，使用阿托品、雙嘧達莫等抑制血小板或使血小板減少的藥物，以防加重。傷和的。教給及家屬的急救處理方法，有時及時就醫(yī)。外出遠行時，應攜帶寫明血友病的第六節(jié)特發(fā)性血小板減少性紫癜的護小板免疫性破壞，外周血中血小板減少所致的性疾病。臨床主要表現(xiàn)為皮膚、黏膜、內(nèi)臟，分急1～540本病急性型大多數(shù)數(shù)周至4個月可恢復正常；慢性型常反復發(fā)作，多遷延不愈，可達數(shù)年或更長病因未明，可能與因素（如麻疹、水痘等，細菌）、免疫因素、肝、脾因素、雌激素水急性型半數(shù)以上見于兒童，起病前1～2周常有史，如上呼吸道、麻疹、風疹等，起齦口腔黏膜及眼結(jié)膜常見消化道及泌也較常見顱內(nèi)可危及生命急性型病程多在4～6慢性型以青年女性多見。起病緩慢隱匿，一般無前驅(qū)癥狀。癥狀較輕，表現(xiàn)為反復發(fā)作的皮膚及黏膜瘀點、瘀斑，可伴輕度脾大，女人常以過多為主要表現(xiàn)。每次發(fā)作常持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，血小板計數(shù)減少程度不一，急性型血小板＜20×109／L時明顯，＜10×109／L時嚴重。慢性其他時間延長，血塊回縮不良，束臂試驗陽性。血小板明顯縮短，最短者僅幾小時，血一般療法血小板明顯減少、嚴重者應臥床休息，防止。避免使用降低血小板數(shù)量及抑制腎上腺糖皮質(zhì)激素為首選藥物，該類藥物可以抑制血小板與抗體結(jié)合，及單核-巨噬細胞吞噬破壞血小板（主要是在脾、肝），并降低血管壁通透性?？诜看?0～20mg，每日3次，病情急重可靜脈點滴氫化可的松或地塞。一般用藥后數(shù)日即可改善癥狀，但不能根治，停藥后易復發(fā)。待血小板接近正常后，可逐漸減量，常用小劑量（5～10mg）3～66免疫抑制劑用以上治療方法無效、療效差或不能切脾者，可加用免疫抑制劑，或單獨使用免疫抑輸血和輸血小板適用于危重者、血小板低于20×109／L者、脾切除術(shù)前準備或其他手術(shù)及嚴組織完整性受損：皮膚、黏膜與血小板減少有有皮膚完整性受損的與血小板減少有焦慮潛在并發(fā)癥：腦與血小板過低＜20×109／L有病情觀察注意部位、范圍、量及是否停止，有無內(nèi)臟，血小板計數(shù)休息與活動血小板計數(shù)在（30～40）×109／L以上者，不重，可適當活動。血小板在飲食癥狀護理皮膚者不可搔抓皮膚，鼻腔不止，要用油紗條填塞。便血、嘔血、需預防腦血小板計數(shù)＜20×109／L時應警惕顱內(nèi)，便秘、劇烈咳嗽會誘發(fā)顱內(nèi)，故便藥物護理本病首選藥物為糖皮質(zhì)激素，用藥期間向及家屬解釋藥物副作用，說明減藥、停藥后副作用可以逐漸，以避免憂慮。還應定期為檢查血壓、尿糖、白細胞計數(shù)，發(fā)現(xiàn)可疑副作用及告醫(yī)生。而使加重。應關心、安慰患兒及家長，向其講理，以取得合作。指預損傷。玩尖利玩具和用利工具，做劇烈、有對性的運，常剪甲，選用軟毛刷等家識別征象和會止血的方一發(fā)現(xiàn)立到醫(yī)院查或治女性，28歲。下肢有紫癜，無其他部位。血常規(guī)血小板減少，應查項目E.肌E.女性，30歲。1年多來反復發(fā)生雙下肢瘀斑，量增多。血紅蛋白90g／L，紅細胞3.0×1012／L，50×109／L。既往身體健康。初診“特發(fā)性血小板減少性紫癜”。B.有受傷的C.有的第七節(jié)彌散性血管內(nèi)凝血的護（DIC，凝血子大量耗并繼纖溶亢，起全身及微循衰竭的床綜合。微血形成是DIC的本和特理化其發(fā)生位廣多見于、、、、、腎上、腸道及性疾病最多見，常見的有敗血癥、斑疹傷寒、流行性熱、內(nèi)毒素血癥、重癥肝炎、麻疹次之，常見的有急性白血病、淋巴瘤、癌、胰、肝癌、絨毛膜上皮癌、腎癌、病理產(chǎn)科如胎盤早剝、羊水栓塞、性、死胎滯留、重癥妊娠高血壓綜合征等如大面積燒傷、嚴重、毒蛇咬傷、廣泛性手術(shù)（如腦、、胰腺、及胎盤等富含組織因子的手術(shù)）。5.其他除以上病因外，幾乎涉及各系統(tǒng)疾病，如惡性高血壓、肺心病、巨大血管瘤、ARDS、急性胰腺炎、肝衰竭、溶血性貧血、血型不合輸血、急進性腎炎、酮癥酸、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、中暑、因病、DIC類型、分期不同而有較大差異。傾向為自發(fā)性、多發(fā)性?？杀榧叭?，多見于皮膚、黏膜、傷口及穿刺部位；其次為內(nèi)臟，如、嘔血、血尿、便血、，重者可發(fā)生顱內(nèi)。休克或微循環(huán)衰竭為一過性或持續(xù)性血壓下降，早期即出現(xiàn)腎、肺、腦等功能不全，表現(xiàn)為肢胸背及部，黏膜損傷易發(fā)生于口腔、消化道、等部位，呈灶性或斑塊狀壞死或潰瘍形成。②深部微血管病性溶血表現(xiàn)為進行性貧血，貧血程度與量不成比例，偶見皮膚、鞏膜治療基礎疾病，消除誘因如抗、治療腫瘤、產(chǎn)科及外傷；糾正缺氧、缺血及酸80～240mg640mg，3～525mg4～66mg，3～5DIC 情用藥護理遵醫(yī)囑給予預防低血壓的藥物，維持靜脈輸液暢通，以防止血壓降低后進一步減少末梢第八節(jié)過敏性紫癜的護過敏性紫癜是一種常見的血管反應性疾?。ㄊ瞧つw或其他器的毛細血管及小動脈的一種過敏性血管炎）。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜、黏膜、腹痛、便血、皮疹、關節(jié)痛及血尿，多為自限性。本病多色，經(jīng)7～14日消退?？砂橛衅つw水腫、蕁麻疹。嚴重者紫癜可融合成大學皰，中心呈性壞死。性鈍痛，多位于臍周或下腹部，發(fā)作可因腹肌緊張、明顯壓痛及腸亢進而誤診為外科急腹癥。幼兒可關節(jié)型因關節(jié)部位血管受累出現(xiàn)關節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能等表現(xiàn)。多發(fā)生于膝、踝、腕、肘等大關節(jié)，反復發(fā)作，呈性，一般在數(shù)月內(nèi)消退，不留后遺癥。（三）部分束臂實驗陽性（檢驗毛細血管脆性的），毛細血管鏡檢查可細血管擴張、及滲出性