腎小球腎炎診療規(guī)范內(nèi)科學(xué)診療規(guī)范診療指南2023版

腎小球腎炎第一節(jié)急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎（acuteglomerulonephritis）簡(jiǎn)稱急性腎炎（AGN），是以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病。其特點(diǎn)為急性起病，患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，并可伴有一過(guò)性氮質(zhì)血癥。多見(jiàn)于鏈球菌感染后，而其他細(xì)菌、病毒及寄生蟲(chóng)感染亦可引起。本節(jié)主要介紹鏈球菌感染后急性腎小球腎炎?！静∫蚝桶l(fā)病機(jī)制】本病常因β-溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”（常見(jiàn)為A組12型等）感染所致，常見(jiàn)于上呼吸道感染（多為扁桃體炎）、猩紅熱、皮膚感染（多為膿皰瘡）等鏈球菌感染后。感染的嚴(yán)重程度與急性腎炎的發(fā)生和病變輕重并不完全一致。本病主要是由感染所誘發(fā)的免疫反應(yīng)引起，鏈球菌的致病抗原從前認(rèn)為是胞壁上的M蛋白，而現(xiàn)在多認(rèn)為胞漿成分（內(nèi)鏈素，endostreptosin）或分泌蛋白（外毒素B及其酶原前體）可能為主要致病抗原，導(dǎo)致免疫反應(yīng)后可通過(guò)循環(huán)免疫復(fù)合物沉積于腎小球致病，或種植于腎小球的抗原與循環(huán)中的特異抗體相結(jié)合形成原位免疫復(fù)合物而致病。自身免疫反應(yīng)也可能參與了發(fā)病機(jī)制。腎小球內(nèi)的免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體，導(dǎo)致。腎小球內(nèi)皮及系膜細(xì)胞增生，并可吸引中性粒細(xì)胞單核細(xì)胞浸潤(rùn)，導(dǎo)致腎臟病變?！静±怼磕I臟體積可較正常增大、病變主要累及腎小球。病變類(lèi)型為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。光鏡下通常為彌漫性腎小球病變，以內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生為主要表現(xiàn)，急性期可伴有中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)。病變嚴(yán)重時(shí)，增生和浸潤(rùn)的細(xì)胞可壓迫毛細(xì)血管袢使管腔狹窄或閉塞。腎小管病變多不明顯，但腎間質(zhì)可有水腫及灶狀炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫病理檢查可見(jiàn)IgG及C3呈粗顆粒狀沿毛細(xì)血管壁和（或）系膜區(qū)沉積。電鏡檢查可見(jiàn)腎小球上皮細(xì)胞下有駝峰狀大塊電子致密物沉積（圖5-3-1）?！九R床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查】急性腎炎多見(jiàn)于兒童，男性多于女性。通常于前驅(qū)感染后1～3周（平均10天左右）起病，潛伏期相當(dāng)于致病抗原初次免疫后誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生免疫復(fù)合物所需的時(shí)間，呼吸道感染者的潛伏期較皮膚感染者短。本病起病較急，病情輕重不一，輕者呈亞臨床型（僅有尿常規(guī)及血清C3異常）；典型者呈急性腎炎綜合征表現(xiàn)，重癥者可發(fā)生急性腎衰竭。本病大多預(yù)后良好，常可在數(shù)月內(nèi)臨床自愈。本病典型者具有以下表現(xiàn)：（一）尿異常幾乎全部患者均有腎小球源性血尿，約30％患者可有肉眼血尿，常為起病首發(fā)癥狀和患者就診原因?？砂橛休p、中度蛋白尿，少數(shù)患者（＜20％患者）可呈腎病綜合征范圍的大量蛋白尿。尿沉渣除紅細(xì)胞外，早期尚可見(jiàn)白細(xì)胞和上皮細(xì)胞稍增多，并可有顆粒管型和紅細(xì)胞管型等。（二）水腫80％以上患者均有水腫，常為起病的初發(fā)表現(xiàn)，典型表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫或伴有下肢輕度可凹性水腫，少數(shù)嚴(yán)重者可波及全身。（三）高血壓約80％患者出現(xiàn)一過(guò)性輕、中度高血壓，常與其鈉水潴留有關(guān)，利尿后血壓可逐漸恢復(fù)正常。少數(shù)患者可出現(xiàn)嚴(yán)重高血壓，甚至高血壓腦病。（四）腎功能異?；颊咂鸩≡缙诳梢蚰I小球?yàn)V過(guò)率下降、鈉水潴留而尿量減少（常在400～700ml/d），少數(shù)患者甚至少尿（＜400ml/d）。腎功能可一過(guò)性受損，表現(xiàn)為輕度氮質(zhì)血癥。多于1～2周后尿量漸增，腎功能于利尿后數(shù)日可逐漸恢復(fù)正常。僅有極少數(shù)患者可表現(xiàn)為急性腎衰竭，易與急進(jìn)性腎炎相混淆。（五）充血性心力衰竭常發(fā)生在急性腎炎綜合征期，水鈉嚴(yán)重潴留和高血壓為重要的誘發(fā)因素?；颊呖捎蓄i靜脈怒張，奔馬律和肺水腫癥狀，常需緊急處理。老年患者發(fā)生率較高（可達(dá)40％），兒童患者少見(jiàn)（＜5％）。（六）免疫學(xué)檢查異常起病初期血清C3及總補(bǔ)體下降，8周內(nèi)漸恢復(fù)正常，對(duì)診斷本病意義很大。患者血清抗鏈球菌溶血素“O”滴度可升高，提示近期內(nèi)曾有過(guò)鏈球菌感染。另外，部分患者起病早期循環(huán)免疫復(fù)合物及血清冷球蛋白可呈陽(yáng)性?！驹\斷和鑒別診斷】于鏈球菌感染后1～3周發(fā)生血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，甚至少尿及氮質(zhì)血癥等急性腎炎綜合征表現(xiàn)，伴血清C3下降，病情于發(fā)病8周內(nèi)逐漸減輕到完全恢復(fù)正常者，即可臨床診斷為急性腎炎。若腎小球?yàn)V過(guò)率進(jìn)行性下降或病情于2個(gè)月尚未見(jiàn)全面好轉(zhuǎn)者應(yīng)及時(shí)做腎活檢，以明確診斷。（一）以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病1．其他病原體感染后急性腎炎許多細(xì)菌、病毒及寄生蟲(chóng)感染均可引起急性腎炎。目前較常見(jiàn)于多種病毒（如水痘-帶狀皰疹病毒、EB病毒、流感病毒等）感染極期或感染后3～5天發(fā)病，病毒感染后急性腎炎多數(shù)臨床表現(xiàn)較輕，常不伴血清補(bǔ)體降低，少有水腫和高血壓，腎功能一般正常，臨床過(guò)程自限。2．系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎臨床上除表現(xiàn)急性腎炎綜合征外，經(jīng)常伴腎病綜合征，病變持續(xù)無(wú)自愈傾向。50%～70%患者有持續(xù)性低補(bǔ)體，8周內(nèi)不回復(fù)。3．系膜增生性腎小球腎炎（IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎）部分患者有前驅(qū)感染可呈現(xiàn)急性腎炎綜合征，患者血清C3一般正常，病情無(wú)自愈傾向。IgA腎病患者疾病潛伏期短，可在感染后數(shù)小時(shí)至數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿，血尿可反復(fù)發(fā)作，部分患者血清IgA升高。（二）急進(jìn)性腎小球腎炎起病過(guò)程與急性腎炎相似，但除急性腎炎綜合征外，多早期出現(xiàn)少尿、無(wú)尿，腎功能急劇惡化為特征。重癥急性腎炎呈現(xiàn)急性腎衰竭者與該病相鑒別困難時(shí)，應(yīng)及時(shí)作腎活檢以明確診斷。（三）系統(tǒng)性疾病腎臟受累系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎及過(guò)敏性紫癜腎炎等可呈現(xiàn)急性腎炎綜合征；此外，細(xì)菌性心內(nèi)膜炎腎損害、原發(fā)性冷球蛋白血癥腎損害、血管炎腎損害等也可表現(xiàn)為低補(bǔ)體血癥和（或）急性腎炎綜合征，可根據(jù)其他系統(tǒng)受累的典型臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，可資鑒別。當(dāng)臨床診斷困難時(shí)，急性腎炎綜合征患者需考慮進(jìn)行。腎活檢以明確診斷、指導(dǎo)治療。腎活檢的指征為：①少尿一周以上或進(jìn)行性尿量減少伴腎功能惡化者；②病程超過(guò)兩個(gè)月而無(wú)好轉(zhuǎn)趨勢(shì)者；③急性腎炎綜合征伴腎病綜合征者。【治療】本病治療以休息及對(duì)癥治療為主。急性腎衰竭病例應(yīng)予透析，待其自然恢復(fù)。本病為自限性疾病，不宜應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物。（一）一般治療急性期應(yīng)臥床休息，待肉眼血尿消失、水腫消退及血壓恢復(fù)正常后逐步增加活動(dòng)量。急性期應(yīng)予低鹽（每日3g以下）飲食。腎功能正常者不需限制蛋白質(zhì)入量，但氮質(zhì)血癥時(shí)應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入，并以優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白為主。明顯少尿者應(yīng)限制液體入量。（二）治療感染灶以往主張病初注射青霉素10～14天（過(guò)敏者可用大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)抗生素），但其必要性現(xiàn)有爭(zhēng)議。反復(fù)發(fā)作的慢性扁桃體炎，待病情穩(wěn)定后（尿蛋白少于＋，尿沉渣紅細(xì)胞少于10個(gè)/HP）可考慮做扁桃體摘除，術(shù)前、術(shù)后兩周需注射青霉素。（三）對(duì)癥治療包括利尿消腫、降血壓，預(yù)防心腦合并癥的發(fā)生。休息、低鹽和利尿后高血壓控制仍不滿意時(shí)，可加用降壓藥物（參見(jiàn)本章第三節(jié)）。（四）透析治療少數(shù)發(fā)生急性腎衰竭而有透析指征時(shí)（參見(jiàn)本篇第十章），應(yīng)及時(shí)給予透析治療以幫助患者渡過(guò)急性期。由于本病具有自愈傾向，腎功能多可逐漸恢復(fù)，一般不需要長(zhǎng)期維持透析。（五）中醫(yī)藥治療急性腎小球腎炎屬中醫(yī)“風(fēng)水”，多由于感受風(fēng)寒、風(fēng)熱及濕邪所致。病變發(fā)展期有外感表證及水腫、尿少、血尿等癥狀，此期中醫(yī)治療往往采用祛風(fēng)利水、清熱解毒、涼血止血等治療法則，常用方劑有越婢加術(shù)湯，麻黃連翹赤小豆湯等?！绢A(yù)后】絕大多數(shù)患者于1～4周內(nèi)出現(xiàn)利尿、消腫、降壓，尿化驗(yàn)也常隨之好轉(zhuǎn)。血清C3在8周內(nèi)恢復(fù)正常，病理檢查亦大部分恢復(fù)正?；騼H遺留系膜細(xì)胞增生。但少量鏡下血尿及微量尿蛋白有時(shí)可遷延半年至一年才消失。僅有＜1％的患者可因急性腎衰竭救治不當(dāng)而死亡，且多為高齡患者。本病的遠(yuǎn)期預(yù)后各家報(bào)道不一，但均認(rèn)為多數(shù)病例預(yù)后良好，可完全治愈，約6％～18％病例遺留尿異常和（或）高血壓而轉(zhuǎn)為“漫性”，或于“臨床痊愈”多年后又出現(xiàn)腎小球腎炎表現(xiàn)。一般認(rèn)為老年患者，有持續(xù)性高血壓、大量蛋白尿或腎功能損害者預(yù)后可能較差，散發(fā)者較流行者預(yù)后可能差；腎組織增生病變重，伴有較多新月體形成者預(yù)后差。第二節(jié)急進(jìn)性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis，RPGN）是以急性。腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、多在早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為臨床特征，病理類(lèi)型為新月體性腎小球腎炎的一組疾病?！静∫蚝桶l(fā)病機(jī)制】由多種原因所致的一組疾病，包括：①原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎；②繼發(fā)于全身性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎）的急進(jìn)性腎小球腎炎；③在原發(fā)性腎小球?。ㄈ缦的っ?xì)血管性腎小球腎炎）的基礎(chǔ)上形成廣泛新月體，即病理類(lèi)型轉(zhuǎn)化而來(lái)的新月體性腎小球腎炎。本文著重討論原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎（以下簡(jiǎn)稱急進(jìn)性腎炎）。RPGN根據(jù)免疫病理可分為三型，其病因及發(fā)病機(jī)制各不相同：①I(mǎi)型又稱抗腎小球基底膜型腎小球腎炎，由于抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜（GBM）抗原相結(jié)合激活補(bǔ)體而致病。②Ⅱ型又稱免疫復(fù)合物型，因腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物形成，激活補(bǔ)體而致病。③Ⅲ型為少免疫復(fù)合物型，腎小球內(nèi)無(wú)或僅微量免疫球蛋白沉積?，F(xiàn)已證實(shí)50％～80％該型患者為原發(fā)性小血管炎腎損害，腎臟可為首發(fā)、甚至唯一受累器官或與其他系統(tǒng)損害并存。原發(fā)性小血管炎患者血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）常呈陽(yáng)性。RPGN患者約半數(shù)以上有上呼吸道感染的前驅(qū)病史，其中少數(shù)為典型的鏈球菌感染，其它多為病毒感染，但感染與RPGN發(fā)病的關(guān)系尚未明確。接觸某些有機(jī)化學(xué)溶劑、碳?xì)浠衔锶缙?，與RPGNI型發(fā)病有較密切的關(guān)系。某些藥物如丙硫氧嘧啶（PTU）、肼苯達(dá)嗪等可引起RPGNⅢ型。RPGN的誘發(fā)因素包括吸煙、吸毒、接觸碳?xì)浠衔锏?。此外，遺傳的易感性在RPGN發(fā)病中作用也已引起重視?！静±怼磕I臟體積常較正常增大。病理類(lèi)型為新月體性腎小球腎炎。光鏡下通常以廣泛（50％以上）的腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成（占腎小球囊腔50％以上）為主要特征，病變?cè)缙跒榧?xì)胞新月體，后期為纖維新月體（圖5-3-2）。另外，Ⅱ型常伴有腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生，Ⅲ型常可見(jiàn)腎小球節(jié)段性纖維素樣壞死。免疫病理學(xué)檢查是分型的主要依據(jù)，I型IgG及C3呈光滑線條狀沿腎小球毛細(xì)血管壁分布；Ⅱ型IgG及C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁；Ⅲ型腎小球內(nèi)無(wú)或僅有微量免疫沉積物。電鏡下可見(jiàn)Ⅱ型電子致密物在系膜區(qū)和內(nèi)皮下沉積，I型和Ⅲ型無(wú)電子致密物?！九R床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查】我國(guó)以Ⅱ型多見(jiàn)，I型好發(fā)于青、中年，Ⅱ型及Ⅲ型常見(jiàn)于中、老年患者，男性居多。患者可有前驅(qū)呼吸道感染，起病多較急，病情急驟進(jìn)展。以急性腎炎綜合征（起病急、血尿、蛋白尿、尿少、水腫、高血壓），多在早期出現(xiàn)少尿或無(wú)尿，進(jìn)行性腎功能惡化并發(fā)展成尿毒癥，為其I臨床特征。患者常伴有中度貧血。Ⅱ型患者約半數(shù)可伴腎病綜合征，Ⅲ型患者常有不明原因的發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。免疫學(xué)檢查異常主要有抗GBM抗體陽(yáng)性（I型）、ANCA陽(yáng)性（Ⅲ型）。此外，Ⅱ型患者的血循環(huán)免疫復(fù)合物及冷球蛋白可呈陽(yáng)性，并可伴血清C3降低。B型超聲等影像學(xué)檢查常顯示雙腎增大?！驹\斷和鑒別診斷】凡急性腎炎綜合征伴。腎功能急劇惡化，無(wú)論是否已達(dá)到少尿性急性腎衰竭，應(yīng)疑及本病并及時(shí)進(jìn)行腎活檢。若病理證實(shí)為新月體性腎小球腎炎，根據(jù)臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查能除外系統(tǒng)性疾病，診斷可成立。原發(fā)急進(jìn)性腎炎應(yīng)與下列疾病鑒別：（一）引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病1．急性腎小管壞死常有明確的腎缺血（如休克、脫水）或腎毒性藥物（如腎毒性抗生素）或腎小管堵塞（如血管內(nèi)溶血）等誘因，臨床上腎小管損害為主（尿鈉增加、低比重尿及低滲透壓尿），一般無(wú)急性腎炎綜合征表現(xiàn)。2．急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎常有明確的用藥史及部分患者有藥物過(guò)敏反應(yīng)（低熱、皮疹等）、血和尿嗜酸性粒細(xì)胞增加等，可資鑒別，必要時(shí)依靠腎活檢確診。3．梗阻性腎病患者常突發(fā)或急驟出現(xiàn)無(wú)尿，但無(wú)急性腎炎綜合征表現(xiàn)，B超、膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實(shí)尿路梗阻的存在。（二）引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其他腎小球病1．繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎肺出血-腎炎綜合征（Goodpasture綜合征）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過(guò)敏性紫癜腎炎均可引起新月體性腎小球腎炎，依據(jù)系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室特異檢查，鑒別診斷一般不難。2．原發(fā)性腎小球病有的病理改變并無(wú)新月體形成，但病變較重和（或）持續(xù)，臨床上可呈現(xiàn)急進(jìn)性腎炎綜合征，如重癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎或重癥系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎等。臨床上鑒別常較為困難，常需做腎活檢協(xié)助診斷?！局委煛堪ㄡ槍?duì)急性免疫介導(dǎo)性炎癥病變的強(qiáng)化治療以及針對(duì)腎臟病變后果（如鈉水潴留、高血壓、尿毒癥及感染等）的對(duì)癥治療兩方面。尤其強(qiáng)調(diào)在早期作出病因診斷和免疫病理分型的基礎(chǔ)上盡快進(jìn)行強(qiáng)化治療。（一）強(qiáng)化療法1．強(qiáng)化血漿置換療法應(yīng)用血漿置換機(jī)分離患者的血漿和血細(xì)胞，棄去血漿以等量正常人的血漿（或血漿白蛋白）和患者血細(xì)胞重新輸人體內(nèi)。通常每日或隔日1次，每次置換血漿2～4L，直到血清抗體（如抗GBM抗體、ANCA）或免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰、病情好轉(zhuǎn)，一般需置換約6～10次左右。該療法需配合糖皮質(zhì)激素[口服潑尼松1mg/（kg·d），2～3個(gè)月后漸減]及細(xì)胞毒藥物[環(huán)磷酰胺2～3mg/（kg·d）口服，累積量一般不超過(guò)8g]，以防止在機(jī)體大量丟失免疫球蛋白后有害抗體大量合成而造成“反跳”。該療法適用于各型急進(jìn)性腎炎，但主要適用于I型；對(duì)于Goodpasture綜合征和原發(fā)性小血管炎所致急進(jìn)性腎炎（Ⅲ型）伴有威脅生命的肺出血作用較為肯定、迅速，應(yīng)首選。2．甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療為強(qiáng)化治療之一。甲潑尼龍0.5～1.0g溶于5％葡萄糖中靜脈點(diǎn)滴，每日或隔日1次，3次為一療程。必要時(shí)間隔3～5天可進(jìn)行下一療程，一般不超過(guò)3個(gè)療程。甲潑尼龍沖擊療法也需輔以潑尼松及環(huán)磷酰胺常規(guī)口服治療，方法同前。近年有人用環(huán)磷酰胺沖擊療法（0.8～1g溶于5％葡萄糖靜脈點(diǎn)滴，每月1次），替代常規(guī)口服，可減少環(huán)磷酰胺的毒副作用，其確切優(yōu)缺點(diǎn)和療效尚待進(jìn)一步總結(jié)。該療法主要適用Ⅱ、Ⅲ型，I型療效較差。用甲潑尼龍沖擊治療時(shí)，應(yīng)注意繼發(fā)感染和鈉、水潴留等不良反應(yīng)。（二）替代治療凡急性腎衰竭已達(dá)透析指征者（見(jiàn)本篇第十章），應(yīng)及時(shí)透析。對(duì)強(qiáng)化治療無(wú)效的晚期病例或腎功能已無(wú)法逆轉(zhuǎn)者，則有賴于長(zhǎng)期維持透析。腎移植應(yīng)在病情靜止半年（I型、Ⅲ型患者血中抗GBM抗體、ANCA需轉(zhuǎn)陰）后進(jìn)行。對(duì)鈉水潴留、高血壓及感染等需積極采取相應(yīng)的治療措施（參見(jiàn)本篇第四章）?！绢A(yù)后】患者若能得到及時(shí)明確診斷和早期強(qiáng)化治療，預(yù)后可得到顯著改善。早期強(qiáng)化治療可使部分患者得到緩解，避免或脫離透析，甚至少數(shù)患者腎功能得到完全恢復(fù)。若診斷不及時(shí)，早期未接受強(qiáng)化治療，患者多于數(shù)周至半年內(nèi)進(jìn)展至不可逆腎衰竭。影響患者預(yù)后的主要因素有：①免疫病理類(lèi)型：Ⅲ型較好，I型差，Ⅱ型居中；②強(qiáng)化治療是否及時(shí)：臨床無(wú)少尿、血肌酐＜530μmol/L，病理尚未顯示廣泛不可逆病變（纖維性新月體、腎小球硬化或間質(zhì)纖維化）時(shí)，即開(kāi)始治療者預(yù)后較好，否則預(yù)后差；③老年患者預(yù)后相對(duì)較差。本病緩解后的長(zhǎng)期轉(zhuǎn)歸，以逐漸轉(zhuǎn)為慢性病變并發(fā)展為慢性腎衰竭較為常見(jiàn)，故應(yīng)特別注意采取措施保護(hù)殘存腎功能，延緩疾病進(jìn)展和慢性腎衰竭的發(fā)生。部分患者可長(zhǎng)期維持緩解。僅少數(shù)患者（以Ⅲ型多見(jiàn)）可復(fù)發(fā)，必要時(shí)需重復(fù)腎活檢，部分患者強(qiáng)化治療仍可有效。第三節(jié)慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎（chronicglomerulonephritis）簡(jiǎn)稱慢性腎炎，系指蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)，起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢進(jìn)展，可有不同程度的腎功能減退，最終將發(fā)展為慢性腎衰竭的一組腎小球病。由于本組疾病的病理類(lèi)型及病期不同，主要臨床表現(xiàn)可各不相同。疾病表現(xiàn)旱多樣化?！静∫蚝桶l(fā)病機(jī)制】?jī)H有少數(shù)慢性腎炎是由急性腎炎發(fā)展所致（直接遷延或臨床痊愈若干年后再現(xiàn)）。慢性腎炎的病因、發(fā)病機(jī)制和病理類(lèi)型不盡相同，但起始因素多為免疫介導(dǎo)炎癥。導(dǎo)致病程慢性化的機(jī)制除免疫因素外，非免疫非炎癥因素占有重要作用（參見(jiàn)本篇第十一章）?！静±怼柯阅I炎可由多種病理類(lèi)型引起，常見(jiàn)類(lèi)型有系膜增生性腎小球腎炎（包括IgA和非IgA系膜增生性腎小球腎炎）、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、膜性腎病及局灶節(jié)段性腎小球硬化等，其中少數(shù)非IgA系膜增生性腎小球腎炎可由毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（臨床上急性腎炎）轉(zhuǎn)化而來(lái)。病變進(jìn)展至后期，所有上述不同類(lèi)型病理變化均可轉(zhuǎn)化為程度不等的腎小球硬化，相應(yīng)腎單位的腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。疾病晚期腎臟體積縮小、腎皮質(zhì)變薄，病理類(lèi)型均可轉(zhuǎn)化為硬化性腎小球腎炎?！九R床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查】慢性腎炎町發(fā)生于任何年齡，但以青中年為主，男性多見(jiàn)。多數(shù)起病緩慢、隱襲。臨床表現(xiàn)呈多樣性，蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為其基本臨床表現(xiàn)，可有不同程度。腎功能減退，病情時(shí)輕時(shí)重、遷延，漸進(jìn)性發(fā)展為慢性腎衰竭。早期患者可有乏力、疲倦、腰部疼痛、納差；水腫可有可無(wú)，一般不嚴(yán)重。有的患者可無(wú)明顯臨床癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查多為輕度尿異常，尿蛋白常在1～3g/d，尿沉渣鏡檢紅細(xì)胞可增多，可見(jiàn)管型。血壓可正常或輕度升高。腎功能正?；蜉p度受損（肌酐清除率下降或輕度氮質(zhì)血癥），這種情況可持續(xù)數(shù)年，甚至數(shù)十年。腎功能逐漸惡化并出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)（如貧血、血壓增高等），進(jìn)入尿毒癥。有的患者除上述慢性腎炎的一般表現(xiàn)外，血壓（特別是舒張壓）持續(xù)性中等以上程度升高，患者可有眼底出血、滲出，甚至視乳頭水腫，如血壓控制不好，腎功能惡化較快，預(yù)后較差。另外，部分患者因感染、勞累呈急性發(fā)作，或用腎毒性藥物后病情急驟惡化，經(jīng)及時(shí)去除誘因和適當(dāng)治療后病情可一定程度緩解，但也可能由此而進(jìn)入不可逆慢性腎衰竭。多數(shù)慢性腎炎患者腎功能呈慢性漸進(jìn)性損害，病理類(lèi)型為決定腎功能進(jìn)展快慢的重要因素（如系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎進(jìn)展較快，膜性腎病進(jìn)展常較慢），但也與是否合理治療和認(rèn)真保養(yǎng)等相關(guān)。慢性腎炎臨床表現(xiàn)呈多樣性，個(gè)體間差異較大，故要特別注意因某一表現(xiàn)突出，而易造成誤診。如慢性腎炎高血壓突出而易誤診為原發(fā)性高血壓，增生性腎炎（如系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、IgA腎病等）感染后急性發(fā)作時(shí)易誤診為急性腎炎，應(yīng)予以注意?！驹\斷和鑒別診斷】凡尿化驗(yàn)異常（蛋白尿、血尿、管型尿）、水腫及高血壓病史達(dá)一年以上，無(wú)論有無(wú)腎功能損害均應(yīng)考慮此病，在除外繼發(fā)性腎小球腎炎及遺傳性腎小球腎炎后，臨床上可診斷為慢性腎炎。慢性腎炎主要應(yīng)與下列疾病鑒別：（一）繼發(fā)性腎小球疾病如狼瘡腎炎、過(guò)敏性紫癜腎炎、糖尿病腎病等，依據(jù)相應(yīng)的系統(tǒng)表現(xiàn)及特異性實(shí)驗(yàn)室檢查，一般不難鑒別。（二）AIport綜合征常起病于青少年（多在10歲之前），患者有眼（球型晶狀體等）、耳（神經(jīng)性耳聾）、腎（血尿，輕、中度蛋白尿及進(jìn)行性腎功能損害）異常，并有陽(yáng)性家族史（多為性連鎖顯性遺傳）。（三）其他原發(fā)性腎小球病①無(wú)癥狀性血尿和/或蛋白尿：臨床上輕型慢性腎炎應(yīng)與無(wú)癥狀性血尿和（或）蛋白尿相鑒別，后者主要表現(xiàn)為無(wú)癥狀性血尿和（或）蛋白尿，無(wú)水腫、高血壓和腎功能減退。②感染后急性腎炎：有前驅(qū)感染并以急性發(fā)作起病的慢性。腎炎需與此病相鑒別。二者的潛伏期不同，血清C3的動(dòng)態(tài)變化有助鑒別；此外，疾病的轉(zhuǎn)歸不同，慢性腎炎無(wú)自愈傾向，呈慢性進(jìn)展，可資區(qū)別。（四）原發(fā)性高血壓腎損害呈血壓明顯增高的慢性腎炎需與原發(fā)性高血壓繼發(fā)腎損害（即良性小動(dòng)脈性腎硬化癥）鑒別，后者先有較長(zhǎng)期高血壓，其后再出現(xiàn)腎損害，臨床上遠(yuǎn)曲小管功能損傷（如尿濃縮功能減退、夜尿增多）多較腎小球功能損傷早，尿改變輕微（微量至輕度蛋白尿，可有鏡下血尿及管型），常有高血壓的其他靶器官（心、腦）并發(fā)癥。（五）慢性腎盂腎炎多有反復(fù)發(fā)作的泌尿系感染史、并有影像學(xué)及腎功能異常者（詳見(jiàn)本篇第七章），尿沉渣中常有白細(xì)胞，尿細(xì)菌學(xué)檢查陽(yáng)性可資區(qū)別。【治療】慢性腎炎的治療應(yīng)以防止或延緩腎功能進(jìn)行性惡化、改善或緩解臨床癥狀及防治嚴(yán)重合并癥為主要目的，而不以消除尿紅細(xì)胞或輕微尿蛋白為目標(biāo)?？刹捎孟铝芯C合治療措施。（一）積極控制高血壓和減少尿蛋白高血壓和尿蛋白是加速腎小球硬化、促進(jìn)腎功能惡化的重要因素，積極控制高血壓和減少尿蛋白是兩個(gè)重要的環(huán)節(jié)。高血壓的治療目標(biāo)：力爭(zhēng)把血壓控制在理想水平：尿蛋白≥1g/d，血壓應(yīng)控制在125/75mmHg以下；尿蛋白＜1g/d，血壓控制可放寬到130/80mmHg以下。尿蛋白的治療目標(biāo)則為爭(zhēng)取減少至＜1g/d。慢性腎炎常有鈉水潴留引起容量依賴性高血壓，故高血壓患者應(yīng)限鹽（NaCl＜6g/d）；可選用噻嗪類(lèi)利尿劑，如氫氯噻嗪12.5～25mg/d。Ccr＜30ml/min時(shí)，噻嗪類(lèi)無(wú)效應(yīng)改用袢利尿劑，但一般不宜過(guò)多、長(zhǎng)久使用。降壓藥品和應(yīng)用方法參見(jiàn)第三篇第六章高血壓章節(jié)。多年研究證實(shí)，ACEI或ARB除具有降低血壓作用外，還有減少尿蛋白和延緩腎功能惡化的腎臟保護(hù)作用。后兩種作用除通過(guò)對(duì)。腎小球血流動(dòng)力學(xué)的特殊調(diào)節(jié)作用（擴(kuò)張入球和出球小動(dòng)脈，但對(duì)出球小動(dòng)脈擴(kuò)張作用強(qiáng)于入球小動(dòng)脈），降低腎小球內(nèi)高壓力、高灌注和高濾過(guò)外，并能通過(guò)非血流動(dòng)力學(xué)作用（抑制細(xì)胞因子、減少尿蛋白和細(xì)胞外基質(zhì)的蓄積）起到減緩腎小球硬化的發(fā)展和腎臟保護(hù)作用，為治療慢性腎炎高血壓和（或）減少尿蛋白的首選藥物。通常要達(dá)到減少尿蛋白的目的，應(yīng)用劑量常需高于常規(guī)的降壓劑量。腎功能不全患者應(yīng)用ACEI或ARB要防止高血鉀，血肌酐大于264μmol/L（3mg/d1）時(shí)務(wù)必在嚴(yán)密觀察下謹(jǐn)慎使用，少數(shù)患者應(yīng)用ACEI有持續(xù)性干咳的副作用。掌握好適應(yīng)證和應(yīng)用方法，監(jiān)測(cè)血肌酐、血鉀，防止嚴(yán)重副作用尤為重要。（二）限制食物中蛋白及磷入量腎功能不全氮質(zhì)血癥患者應(yīng)限制蛋白及磷的入量，采用優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食或加用必需氨基酸或曠酮酸（見(jiàn)本篇第十一章）。（三）應(yīng)用抗血小板解聚藥大劑量雙嘧達(dá)莫（300～400mg/d）、小劑量阿司匹林（40～300mg/d）有抗血小板聚集作用，以往有報(bào)道服用此類(lèi)藥物能延緩腎功能衰退，但近年來(lái)多數(shù)循證醫(yī)學(xué)的研究結(jié)果并未證實(shí)其確切療效，目前結(jié)果顯示對(duì)系膜毛細(xì)血管性腎炎有一定降尿蛋白作用。（四）糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物鑒于慢性腎炎為一臨床綜合征，其病因、病理類(lèi)型及其程度、臨床表現(xiàn)和。腎功能等變異較大，故此類(lèi)藥物是否應(yīng)用，宜區(qū)別對(duì)待。一般不主張積極應(yīng)用，但患者腎功能正常或僅輕度受損，腎臟體積正常，病理類(lèi)型較輕（如輕度系膜增生性腎炎、早期膜性腎病等），尿蛋白較多，如無(wú)禁忌者可試用，無(wú)效者逐步撤去。（五）避免加重腎臟損害的因素感染、勞累、妊娠及腎毒性藥物（如氨基糖苷類(lèi)抗生素、含馬兜鈴酸中藥等）均可能損傷腎臟，導(dǎo)致腎功能惡化，應(yīng)予以避免?！绢A(yù)后】慢性腎炎病情遷延，病變均為緩慢進(jìn)展，最終將至慢性腎衰竭。病變進(jìn)展速度個(gè)體差異很大，病理類(lèi)型為重要因素，但也與是否重視保護(hù)腎臟、治療是否恰當(dāng)及是否避免惡化因素有關(guān)。第四節(jié)無(wú)癥狀性血尿或（和）蛋白尿無(wú)癥狀性血尿或（和）蛋白尿（asymptomatichematuriaand/orproteinuria）既往國(guó)內(nèi)稱為隱匿型腎小球腎炎（latentglomerulonephritis），系指無(wú)水腫、高血壓及腎功能損害，而僅表現(xiàn)為腎小球源性血尿或（和）蛋白尿的一組腎小球疾病。本組疾病可由多種病