多發(fā)性肌炎的治療課件

多發(fā)性肌炎的治療方法1編輯版ppt為自身免疫性炎性肌病臨床主要表現(xiàn)為四肢對稱性肌無力皮肌炎伴有特征性皮疹。

2編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查血清肌酶水平增高，特別是肌酸激酶明顯增高肌電圖出現(xiàn)肌源性損害組織病理提示有肌肉不同程度的炎癥和壞死。3編輯版ppt關(guān)節(jié)炎胸膜炎心肌炎腎損害吞咽困難肺間質(zhì)纖維化神經(jīng)系統(tǒng)病變

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遺傳和環(huán)境因素綜合作用，導(dǎo)致橫紋肌組織抗原性質(zhì)改變或機(jī)體本身免疫功能異常，造成肌肉組織損害。細(xì)胞免疫及體液免疫異常均在本病中發(fā)揮作用。5編輯版ppt基本病理改變炎細(xì)胞浸潤、肌纖維變性和/或壞死肌細(xì)胞再生、纖維化和肌萎縮。6編輯版pptT淋巴細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞浸潤是本病的特征性變化。皮膚病變主要是小血管周圍炎癥，皮膚和皮下組織均有炎細(xì)胞浸潤。7編輯版ppt本病的肌肉改變往往呈灶性分布，肌纖維粗細(xì)不均是本病的又一病理特征8編輯版ppt肌肉病變表現(xiàn)對稱性的上、下肢近端肌肉逐漸加重的肌無力上樓困難下蹲后站立困難步態(tài)緩慢搖擺不穩(wěn)舉臂困難及梳頭困難病人平臥時(shí)頭部不能抬離枕頭嚴(yán)重者不能翻身坐立時(shí)頭不能豎直發(fā)音含糊和吞咽困難。9編輯版ppt

肌力一般按6級分級

0級：完全癱瘓；

1級：可有肌肉收縮，但不能產(chǎn)生移動動作；

2級：肢體能在平面移動，但不能克服重力而抬起；

3級：肢體可以抬離平面，但不能抵抗阻力；

4級：肢體能抵抗阻力，但肌力較弱；

5級：正常肌力。10編輯版ppt

皮膚病變

1、Gottron征：

2、向陽性紫紅斑：

3、皮膚異色病：

4、技工手：

5、鈣化：指甲變性、指端潰瘍及雷諾現(xiàn)象等。11編輯版ppt12編輯版ppt13編輯版ppt

血清肌酶：肌酸激酶（CK）乳酸脫氫酶（LDH）丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）肌酶活性高低與病情輕重有關(guān)，可作為診斷疾病和判斷療效的依據(jù)。14編輯版ppt自身抗體：約20-30%的患者抗核抗體陽性，其中以斑點(diǎn)型最常見。

Jo-1抗體對肌炎有一定特異性，陽性率約為20-50%。此類抗體陽性者突出表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化，往往還伴有多關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象和技工手等癥狀，稱為抗合成酶綜合征或抗Jo-1綜合征。15編輯版ppt目前仍采用Bohan和Peter1975年提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)。其內(nèi)容如下：1、對稱性、進(jìn)行性近端肌無力。2、肌活檢示肌肉出現(xiàn)壞死、再生、炎癥等變化，可伴有肌束膜的萎縮。3、血清肌酶譜升高。4、肌電圖出現(xiàn)下述肌源性損害：1）低幅、短時(shí)限、多相波運(yùn)動單位電位；2）纖顫、正銳波和插入活動增加；3）自發(fā)性高頻率放電。5、皮膚改變：包括Gottron征、向陽性紫紅斑、暴露部位的皮疹等。凡具有1至4者可確診為多發(fā)性肌炎，1-4中具備3項(xiàng)并有皮疹可診斷為皮肌炎。

16編輯版ppt需與多發(fā)性肌炎/皮肌炎鑒別的疾病：1.風(fēng)濕性多肌痛2.纖維肌痛綜合征3.重癥肌無力4.內(nèi)分泌疾?。旱外浹Y、低鎂血癥及甲亢等。

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藥物治療：糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素是治療多發(fā)性肌炎/皮肌炎的首選藥物重癥患者或?qū)μ瞧べ|(zhì)激素治療反應(yīng)不佳者應(yīng)加用免疫抑制劑。18編輯版ppt（1）糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)不佳；（2）對激素有禁忌癥；（3）糖皮質(zhì)激素治療有效，但出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)或減藥后復(fù)發(fā)。免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素合用，可快速緩解臨床癥狀，減少激素