中國慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病診療指南

中國慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病診療指南LtD中國慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病診療指南慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病(croicy圍神經(jīng)病，其病程呈慢性進展或緩解復發(fā)，多伴有腦脊液蛋白細胞別離，電生理表現(xiàn)為周圍神經(jīng)傳導速度減慢、傳導阻滯及異常波形離散；病理顯示有髓纖維多灶性脫髓鞘、神經(jīng)內(nèi)膜水腫、炎細胞浸潤等特點。CID屬于慢性獲得性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(chronicacuird是CA中最常見的一種類型，大局部患者對免疫治療反響良好。C包括經(jīng)典型和變異理，后者少見，如純運動型、純感覺型、遠端獲得性脫髓鞘性對稱性神經(jīng)病(distalacquired獲得性脫髓鞘性感覺運動神經(jīng)病(multifocalacquiredandmotor，或稱綜合征等一、臨床表現(xiàn)與分類一)經(jīng)典型CIDP1．見于各年齡段，40-60歲多見，男女發(fā)病比率相近。2．前驅感染史：較少有明確的前驅感染史。3．類型：分為慢性進展型和緩解復發(fā)型。年齡較輕者，緩解復發(fā)型多見，預后較好；年齡較大者，慢性進展型多見，預后較差。4．臨床表現(xiàn)：慢性起病，病癥進展在周以上；但有1％的患者呈亞急性起病，病癥進展較快，在4-8周內(nèi)即達頂峰，且對糖皮質激素反響敏感，這局部患者目前仍傾向歸類于CID而非急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病(IPCID病癥局限于周圍神經(jīng)系統(tǒng)主要表現(xiàn)為(1腦神經(jīng)異常不到1％的患者會出現(xiàn)面癱或眼肌麻痹，支配延髓肌的腦神經(jīng)偶可累及，少數(shù)有視乳頭水腫。(2肌無力：大局部患者出現(xiàn)肌無力，可累及四肢的近端和遠端，但以近端肌無力為突出特點(3覺障：局部者現(xiàn)四肢木局部疼?？捎惺痔?、襪套樣針刺覺減退，還可有深感覺減退，嚴重者出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)(4腱反射異常：腱反射減弱或消失，甚至正常肌力者的腱反射減弱或消失。(5自神功礙可現(xiàn)體性壓括肌能礙心常。二)變異型CIDP1．純運動型：約占1％-11％，僅表現(xiàn)為肢體無力而無感覺病癥。2．純感覺型：約占8％-17％，僅表現(xiàn)為感覺病癥，如感覺性共濟失調(diào)、麻木、疼痛等。但隨著病程的延長可出現(xiàn)運動受累病癥。3．DAS：肢體的無力和或)感覺障礙局限在肢體遠端。DAS比經(jīng)典型CI進展慢，局部伴I單克隆球蛋白血癥，屬單克隆丙種球蛋白病(monoelonalofunknownsignificanc，M伴周圍神經(jīng)病范疇，激素治療無效而不伴單克隆γ球蛋白血癥的屬CID變異型對免疫治療敏感。4．MADS：主要表現(xiàn)為四肢不對稱的感覺運動周圍神經(jīng)病，臨床類似多灶性運動神經(jīng)病(multfoclmtory據(jù)，且未發(fā)現(xiàn)抗神經(jīng)節(jié)苷脂，抗體滴度升高。二、輔助檢查1．電生理檢查：運動神經(jīng)傳導測定提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導阻滯或異常波形離散對診斷脫髓鞘病變更有價值。通常選擇一側的正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)進行測定。神經(jīng)電生理檢測結果必須與臨床表現(xiàn)相一致。電生理診斷標準為(1運神傳：少有根神經(jīng)均存在下述參數(shù)中的至少項異常：①遠端潛伏期較正常值上限延長50％以上；②運動神經(jīng)傳導速度較正常值下限下3③波潛伏期較正常值上限延長20％以上[當遠端復合肌肉動作電位(comoundmsceatinotetil，C負相波波幅較正常值下限下降2％以上時那么要求波潛伏期延長50％以上或無法引出波④運動神經(jīng)局部傳導阻滯周圍神經(jīng)常規(guī)節(jié)段近端與遠端比擬，C負相波波幅下降5％以上；⑤異常波形離散：周圍神經(jīng)常規(guī)節(jié)段近端與遠端比擬CP負相波時限增寬3％以上當CA負相波波幅缺乏正常值下限20％時，檢測傳導阻滯的可靠性下降。(2感覺神經(jīng)傳導：可以有感覺神經(jīng)傳導速減慢和或)波幅下降(3針電極肌電圖可出現(xiàn)異常自發(fā)電位、運動單位電位時限增寬和波幅增高，以及運動單位喪失。20～0％的患者存在腦脊液蛋白質通常在0.7～2.00/L，偶可高達2.00gL以上。3．腓腸神經(jīng)活體組織檢查：疑心本病但電生理檢查結果與臨床不符時，需要行神經(jīng)活體組織檢查。主要病理改變?yōu)橛兴枭窠?jīng)纖維出現(xiàn)節(jié)段性脫髓鞘，軸索變性，施萬細胞增生并形成洋蔥皮樣結構，單核細胞浸潤等；神經(jīng)活體組織檢查還可以除外血管炎性周圍神經(jīng)病和遺傳性周圍神經(jīng)病。三、診斷和鑒別診斷1．診斷：CID的診斷目前仍為排除性診斷。符合以下條件的可考慮本病：(1病癥進展超過周慢性進展或緩解復發(fā)(2臨床表現(xiàn)為不同程度的肢體無力，多數(shù)呈對稱性，少數(shù)為非對稱性如MAS)，近端和遠端均可累及，四肢腱反減或失有、感異3腦脊液蛋白細胞別離(4電生理檢查提示周圍神經(jīng)傳導速度減慢、傳導阻滯或異常波形離散；(5除外其他原因引起的周圍神經(jīng)??；(6糖皮質激素治療有效。2鑒別診斷OS綜合征表現(xiàn)為多發(fā)性周圍神經(jīng)病(髓鞘脫失為主)、臟器腫大如肝、脾、淋巴結腫大)、內(nèi)分泌異常糖尿病、甲狀腺功能低下等、蛋白(通常為Ig型λ輕鏈增多)和皮膚改變(膚色變深)需通過全身多系統(tǒng)檢查，方可與CID鑒別。(：M是一種僅累及運動的不對稱的CD。成年男性多見，起病初期為不對稱的上肢遠端無力，逐漸累及上肢近端和下肢，也可下肢起病。受累肌肉分布呈現(xiàn)多數(shù)單神經(jīng)病的特點。神經(jīng)電生理檢查提示為多灶分布的運動傳導阻滯與典型的CID與MADSA很前者無感覺病癥血清中可檢出Ig型抗神經(jīng)節(jié)苷脂。體靜脈射疫蛋白(inrvnosimuolouin)或環(huán)磷酰胺(CTX經(jīng)節(jié)苷脂1抗體糖皮質激素治療有效(3癌性周圍神經(jīng)病(副腫瘤綜合征)是由于癌癥引起的非轉移性周圍神經(jīng)損害。周圍神經(jīng)受損可先于癌癥出現(xiàn)，也可同步或后繼出現(xiàn)。多見于中老年人，病程呈進行性開展，免疫治療效果差。主要通過對癌癥的全面檢查得以確診和鑒別S伴周圍神經(jīng)病CAD可見于原因不明的MS，最多見的是Ig型MS，與經(jīng)典型CID不同的是，S伴發(fā)的周圍神經(jīng)病感覺病癥重于運動病癥，遠端受累更明顯，約50％患者抗髓鞘相關糖蛋白(抗體陽性。該病對免疫抑制劑或免疫調(diào)節(jié)劑治療反響差，但可能對利妥昔單抗治療有效。偶爾I型或Ig型S亦可伴發(fā)CAD，其臨床和電生理特點與CID相似。免疫固定電泳發(fā)現(xiàn)蛋白是診斷S伴周圍神經(jīng)病的關鍵。(5)Refsu?。菏且蛑餐樗嵫趸溉狈σ鹬餐樗岢练e而導致的遺傳性運動感覺性周圍神經(jīng)病，可發(fā)生在青少年或成人，主要表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病、共濟失調(diào)、耳聾、視網(wǎng)膜色素變性及魚鱗皮膚等，腦脊液蛋為C還需與各種原因引起的慢性多發(fā)性周圍神經(jīng)病，如代謝性、藥物性、中毒性、結締組織病等引起的周圍神經(jīng)病鑒別，在青少年發(fā)生者還需與各種遺傳性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病，如腓骨肌萎縮癥(CharcotMarie-Toothdiseas，CMT等鑒別。四、治療一)免疫治療1糖皮質激素為CID首選治療藥物甲潑尼龍50-00gd靜脈滴注，連續(xù)～5，然后逐漸減量或直接改口服潑尼松lmg/kgd，清晨頓服，維持l-2個月后逐漸減量；或地塞米松10～20/d，靜脈滴注，連續(xù)7，然后改為潑尼松l·d，清晨頓服，維持l-個月后逐漸減量；也可以直接口服潑尼松lmgkg·d，清晨頓服，維持1-2個月后逐漸減量。上述療法口服潑尼松減量直至小劑量(均需維持半年以上，再酌情停藥。在使用激素過程中注意補鈣、補鉀和保護胃黏膜。2IVI40mg/g·續(xù)3-5為1個療程。每重復連續(xù)3個月，有條件或病情需要者可延長應用數(shù)月。3程5隔2-3d為30l/g，每月進行個療程。需要注意的是，在應用IVI后周內(nèi)，不能進行血漿交換治療。4．其他免疫抑制劑：如上述治療效果不理想，或產(chǎn)生激素依賴或激素無法耐受者，可選用或加用硫唑嘌呤、CT、環(huán)孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制劑。臨床較為常用的是硫唑嘌呤，使用方法為1-3m/kgd，分2-3次口服，使用過程中需隨訪肝、腎功能及血常規(guī)等。二)神經(jīng)營養(yǎng)應用族維生素