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文檔簡(jiǎn)介

原發(fā)免疫性血小板減少癥

ITP的概念

亦稱原發(fā)性或免疫性血小板減少性紫癜，是因免疫機(jī)制使血小板破壞增多的臨床綜合征。其特點(diǎn)為外周血血小板減少，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，臨床以皮膚黏膜或內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)。病因和發(fā)病機(jī)制血小板相關(guān)抗體血小板破壞機(jī)制巨核細(xì)胞成熟障礙其他：如雌激素臨床表現(xiàn)

一、急性型

1.兒童常見，多有感染史，起病急驟。

2.出血嚴(yán)重。二、慢性型

1.20～40歲患者居多，起病隱襲。

2.出血傾向。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血小板檢查①急性型常低于20×109／L，慢性型在(30～80)×109／L之間。②血小板平均容積(MPV)增大。③血小板功能正常。④放射性核素測(cè)定血小板壽命，較正常明顯縮短。

2.骨髓檢查巨核細(xì)胞明顯增多，且伴有成熟障礙。血小板生成減少。

3.出凝血機(jī)制檢查出血時(shí)間延長(zhǎng)、血塊回縮不良、束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。

4.血小板抗體檢查PAIg增高，95％以上病人為IgG，也可為IgM。PAC3也可增高。診斷標(biāo)準(zhǔn)（86年全國(guó)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議）1.多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。2.脾臟不增大或僅輕度增大。3.骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。4.以下五點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn)。（1）潑尼松治療有效。（2）切脾治療有效。（3）PAIg增高。（4）PAC3增高。（5）血小板壽命測(cè)定縮短。5.排除繼發(fā)性血小板減少癥。ITP的治療觀察

血小板﹥50×109/L

血小板﹥30×109/L，無(wú)明顯出血癥狀住院治療

血小板﹤20×109/L

明顯出血癥狀糖皮質(zhì)激素（首選治療）作用機(jī)制用法切脾手術(shù)（不作首選治療）適應(yīng)證和禁忌證ITP的緊急治療單采血小板輸注大劑量靜脈注射用丙種球蛋白血漿置換（體外免疫吸附）大劑量甲潑尼龍難治性ITP的治療藥物劑量CR率有效率療程硫唑嘌呤150mg/d20654mVCR1.5mg/d16494～6wCTX2～4mg/d28632～6m達(dá)那唑400～800mg/d4542mIVIg400mg/kg374血漿置換018大劑量V-c010化療501

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