皮膚性病學-紅斑狼瘡-課件

第二十章第一節(jié)紅斑狼瘡1ppt課件教學目的：1．掌握：紅斑狼瘡的臨床分型、盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)、盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷要點2．熟悉：實驗室檢查、組織病理及免疫病理3．了解：病因及發(fā)病機制、目前主要的治療方法教學重點：紅斑狼瘡的臨床分型、盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)及診斷要點教學難點：紅斑狼瘡的臨床分型和臨床表現(xiàn)、組織病理2ppt課件概述1.結締組織?。阂唤M病因未明、發(fā)病機制與免疫相關，累及多器官系統(tǒng)中疏松結締組織的疾病紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、干燥綜合征、類風濕關節(jié)炎、結節(jié)性多動脈炎、風濕熱重疊綜合征、混合結締組織病3ppt課件概述自身免疫性疾病，血清中可檢測出多種自身抗體，應用糖皮質激素及免疫抑制劑治療有效，臨床經(jīng)過慢性持續(xù)共同的組織病理學改變：淋巴細胞浸潤、結締組織粘液性水腫、纖維蛋白樣變性和血管炎4ppt課件概述2.紅斑狼瘡(Lupuserythematosus)：一種全身性、慢性、反復發(fā)作與緩解交替出現(xiàn)的自身免疫性結締組織疾病病譜性疾病，分為盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚紅斑狼瘡、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等型5ppt課件病因1.遺傳因素親屬患病率：0.4%~5%同卵雙生子：高達70%多基因遺傳：50多個相關基因位點6ppt課件病因2.性激素育齡婦女發(fā)病率高妊娠誘發(fā)或加重動物實驗表明雌激素可使小鼠病情加劇，雄激素可緩解病情7ppt課件病因3.環(huán)境因素及其他紫外線照射可激發(fā)或加重青霉素、肼苯噠嗪、普魯卡因、異煙肼等感染：鏈球菌、EB病毒精神創(chuàng)傷、外傷等8ppt課件發(fā)病機制9ppt課件發(fā)病機制10ppt課件發(fā)病機制自身抗體：20多種抗核抗體(ANA)抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體抗可提取核抗原(ENA)抗體11ppt課件盤狀紅斑狼瘡(DLE)12ppt課件流行病學發(fā)病率：0.4%~0.5%性別：女性多于男性(3:1)年齡：中青年(20~40歲)與紫外線照射密切相關13ppt課件臨床表現(xiàn)好發(fā)部位：頭面部皮損特點：境界清楚的扁平盤狀紅斑，上附有粘著性鱗屑，中央萎縮、色素減退，周圍色素沉著自覺癥狀：無或輕微瘙癢灼熱感，光敏感全身癥狀：無或輕微，少數(shù)低熱、乏力14ppt課件臨床表現(xiàn)局限性DLE—皮損僅累及頭面部播散性DLE—皮損累及軀干及手足四肢病程：慢性，5%可發(fā)展為SLE預后：良好，極少數(shù)可繼發(fā)鱗狀細胞癌15ppt課件16ppt課件17ppt課件18ppt課件19ppt課件20ppt課件實驗室檢測局限性DLE：無異常播散性DLE：WBC減少

ESR增高類風濕因子陽性

30%ANA陽性21ppt課件組織病理角化過度伴角化不全，毛囊角栓，表皮萎縮，基底細胞液化變性，色素失禁真皮血管及附屬器周圍有灶性或較密集淋巴細胞浸潤膠原纖維間粘蛋白沉積，基底膜增厚22ppt課件23ppt課件直接免疫熒光狼瘡帶試驗在DLE皮損表皮-真皮交界處可見顆粒狀IgG、IgM和C3線性沉積陽性率：80%~90%正常皮膚：陰性24ppt課件25ppt課件診斷和鑒別診斷診斷要點：特征性皮疹、組織病理、排除系統(tǒng)損害鑒別診斷：脂溢性皮炎、扁平苔蘚、多形性日光疹26ppt課件治療1.一般治療：健康教育，消除恐懼心理避免日曬、受涼避免使用光敏性藥物避免過度勞累避免精神創(chuàng)傷27ppt課件治療2.外用藥物治療：外用中效糖皮質激素乳膏皮損少且頑固者可皮損內注射糖皮質激素28ppt課件治療3.內服藥物治療：適用于皮損廣泛或伴有全身癥狀者抗瘧藥：氯喹或羥氯喹沙利度胺糖皮質激素：播散性DLE合并其他異常29ppt課件亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)30ppt課件流行病學占LE患者的10%~15%性別：女性多于男性(3:1)年齡：中青年31ppt課件臨床表現(xiàn)好發(fā)部位：面、頸、上胸、肩背、上肢皮損特點：主要表現(xiàn)為丘疹鱗屑型和環(huán)狀紅斑型兩種形態(tài)，丘疹鱗屑型表現(xiàn)為紅斑丘疹，上覆薄層非粘著性鱗屑；環(huán)狀紅斑型表現(xiàn)為小紅斑擴大，中央消退，外周為環(huán)狀水腫性紅斑，少許鱗屑32ppt課件33ppt課件34ppt課件臨床表現(xiàn)呈光敏性，預后不留瘢痕，多有色素改變環(huán)狀紅斑型病情穩(wěn)定丘疹鱗屑型易傾向于SLE常伴關節(jié)痛、發(fā)熱、口腔潰瘍、漿膜炎腎臟及中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較少35ppt課件實驗室檢測HGB、WBC、PLT減少ESR增高Ig增高80%ANA陽性60%~70%抗SSA和抗SSB抗體陽性36ppt課件組織病理類似DLE無明顯角化過度、毛囊角栓、表皮萎縮和基底膜增厚真皮血管及附屬器周圍淋巴細胞浸潤較輕表皮-真皮界面液化更顯著37ppt課件38ppt課件直接免疫熒光表皮-真皮交界處免疫球蛋白和補體不規(guī)則顆粒狀線性沉積皮損區(qū)：陽性正常皮膚：10%~25%陽性39ppt課件診斷和鑒別診斷診斷要點：皮損特點及分布、實驗室檢測鑒別診斷：銀屑病、環(huán)形紅斑、離心性環(huán)形紅斑、

Sweet綜合征40ppt課件治療1.一般治療：健康教育，消除恐懼心理避免日曬、受涼避免使用光敏性藥物注意休息，避免過度勞累避免精神創(chuàng)傷41ppt課件治療2.外用藥物治療：糖皮質激素乳膏42ppt課件治療3.內服藥物治療：為主抗瘧藥：氯喹或羥氯喹糖皮質激素：中小劑量20~45mg/d沙利度胺氨苯砜、雷公藤多苷免疫抑制劑：病情重、頑固或激素療效差43ppt課件系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)44ppt課件流行病學美國發(fā)病率為50/10萬非洲國家發(fā)病率略高中國缺乏發(fā)病率報道育齡婦女多見男女之比為1:945ppt課件臨床表現(xiàn)早期表現(xiàn)多種多樣發(fā)熱、關節(jié)痛、面部蝶形紅斑最常見血液系統(tǒng)受累或腎炎也可首發(fā)46ppt課件臨床表現(xiàn)1.皮膚粘膜：90%蝶形紅斑盤狀紅斑指趾末端血管炎狼瘡發(fā)口鼻粘膜潰瘍47ppt課件48ppt課件49ppt課件50ppt課件51ppt課件52ppt課件53ppt課件54ppt課件臨床表現(xiàn)2.系統(tǒng)損害：關節(jié)肌肉：關節(jié)腫痛、無畸形、肌痛血液系統(tǒng)：溶血性貧血、WBC、PLT減少腎臟：腎炎、腎病綜合征，與預后相關心血管：心包炎、心肌炎、心內膜炎55ppt課件臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)：胸膜炎、間質性肺炎精神神經(jīng)：表現(xiàn)多樣，急性期或終末期消化系統(tǒng)：惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉其他：口干、眼干、眼底白斑、視盤水腫56ppt課件實驗室檢測確立診斷、評估病情、療效判斷HGB、WBC、PLT減少ESR增高、RF陽性Ig增高、C3、C4下降90%ANA陽性，>1:8057ppt課件實驗室檢測抗dsDNA抗體陽性率93%，提示疾病活動抗Sm抗體特異性高、敏感性低，35~40%蛋白尿、血尿、管型尿X線檢查、心電圖、超聲、MRI腦脊液檢查58ppt課件組織病理與DLE基本相同，不具備特異性基底細胞液化變性、真皮淺層水腫、膠原纖維間粘蛋白沉積、小血管血管炎改變真皮血管及附屬器周圍炎癥細胞浸潤較輕59ppt課件60ppt課件直接免疫熒光表皮-真皮交界處免疫球蛋白和補體C3顆粒狀沉積帶皮損區(qū)：70%~90%陽性正常皮膚：60%~70%陽性61ppt課件診斷和鑒別診斷1.診斷要點：中青年女性特征性皮疹、光敏感多系統(tǒng)器官癥狀實驗室檢測異常62ppt課件診斷和鑒別診斷2.診斷標準：美國風濕病學會(ARA)1997年擬定11項中具備4項即可診斷SLE63ppt課件64ppt課件治療1.一般治療：健康教育，心理治療避免日曬、受涼避免使用光敏性藥物注意休息，避免過度勞累避免精神創(chuàng)傷、妊娠65ppt課件治療2.外用藥物治療：中效糖皮質激素乳膏66ppt課件治療3.系統(tǒng)治療：(1)糖皮質激素：治療首選早期、足量（0.5~2mg/kg/d）、持續(xù)用藥觀察療效、逐漸減量、維持治療預防副作用:血壓、血糖、血鉀、血鈣、胃沖擊療法：甲潑尼龍1g/d×3d，腎炎腦病67ppt課件治療(2)免疫抑制劑：重癥、不宜大劑量使用糖皮質激素患者單用糖皮質激素療效差或有禁忌癥與糖皮質激素聯(lián)用提高療效、減少副作用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、他克莫司常規(guī)療法、沖擊療法、鞘內注射68ppt課件治療(3)其他：抗瘧藥、非甾體類抗炎藥、雷公藤多甙免疫球蛋白血漿置換、血液透析、干細胞移植免疫調節(jié)劑中醫(yī)中藥69ppt課件預后多數(shù)可以控制：維持用藥、避免誘因少數(shù)患者預后差死亡的主要原因：腎功能衰竭