小兒肝移植術(shù)麻醉管理專家共識(2021全文版)

小兒肝移植術(shù)麻醉管理專家共（21）自20世紀(jì)60年代成功進(jìn)行第1例小兒肝移植術(shù)以來，隨著外科技術(shù)、抗排異治療以及圍術(shù)期麻醉管理水平的進(jìn)步，小兒肝移植術(shù)后存活率和遠(yuǎn)期預(yù)后均得到了很大改善。目前我國每年實施的小兒肝移植術(shù)的數(shù)量已超千例，其中親屬供體的活體和部分肝（含劈離式）肝移植術(shù)的比例正逐年增加患兒術(shù)后5年存活率約80%已接近國際先進(jìn)水平肝移植患兒術(shù)前病情復(fù)雜、代償能力較成人差，手術(shù)操作精細(xì)度要求高，對麻醉及圍術(shù)期管理提出了更高的要求。為進(jìn)一步規(guī)范小兒肝移植術(shù)的麻醉管理，受中華醫(yī)學(xué)會麻醉學(xué)分會的委托，器官移植學(xué)組邀請國內(nèi)各大肝移植中心的麻醉專家，根據(jù)國內(nèi)外相關(guān)進(jìn)展和指南，結(jié)合各中心小兒肝移植術(shù)麻醉的實踐經(jīng)驗，從小兒肝移植術(shù)麻醉適應(yīng)證、麻醉前風(fēng)險評估與準(zhǔn)備、麻醉方法與用藥、圍術(shù)期監(jiān)測和管理等方面，對小兒肝移植術(shù)的麻醉管理要點進(jìn)行闡述。小兒肝移植術(shù)的適應(yīng)證與禁忌證適應(yīng)證：膽汁淤積性肝病是小兒肝移植術(shù)最常見的適應(yīng)證[1]包括先天性膽道閉鎖Alagille綜合征、原發(fā)性硬化性膽管炎等。近年來，遺傳代謝性肝病患兒肝移植術(shù)比例有所增加，包括合并器質(zhì)性肝損傷的Wilson病、糖原累積癥、囊性纖維化、Ⅰ型酪氨酸血癥等，還包括無器質(zhì)性肝損害的尿素循環(huán)障礙、原發(fā)性高草酸尿癥、家族性高膽固醇血癥（純合子）等。此外，爆發(fā)性肝衰竭、肝臟腫瘤以及病毒性肝硬化、自身免疫性肝炎等終末期肝病也是小兒肝移植術(shù)的適應(yīng)證。禁忌證：小兒肝移植術(shù)的禁忌證包括：不可逆的中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損；合并嚴(yán)重影響患兒預(yù)后的肝外器官功能衰竭，如終末期的肝肺綜合征、重度門脈性肺動脈高壓等；嚴(yán)重的心肺功能不全；嚴(yán)重的全身感染以及難以根治的惡性腫瘤等[1]。術(shù)評估營養(yǎng)和生長發(fā)育情況：幾乎所有的慢性肝病患兒都會出現(xiàn)營養(yǎng)不良，但是在患兒本身腹水、四肢水腫等癥狀的掩蓋下，往往會忽視營養(yǎng)不良的診斷。膽汁淤積性肝病患兒常伴膽汁排泄障礙導(dǎo)致的脂肪和脂溶性維生素吸收障礙，后者通常引起佝僂病、骨折、凝血障礙、視覺障礙等并發(fā)癥。Alagille綜合征患兒由于慢性營養(yǎng)不良及生長激素軸的改變，除慢性膽汁淤積、心肺畸形、骨骼、面容和眼部異常外，常伴有生長發(fā)育遲緩。中樞神經(jīng)系統(tǒng)：急性肝衰竭和慢性終末期肝病患兒常合并不同程度的肝性腦病，而尿素循環(huán)障礙的患兒常在攝入蛋白質(zhì)后發(fā)作肝性腦病。術(shù)前所有合并肝性腦病的患兒都需要進(jìn)行嚴(yán)密的精神狀態(tài)監(jiān)測與評估。有腦病病史的患兒缺乏保護(hù)性氣道反射，增加誤吸風(fēng)險，應(yīng)避免使用鎮(zhèn)靜劑；患兒毒素積聚損傷神經(jīng)系統(tǒng)功能，影響麻醉與蘇醒；伴有低鈉血癥時會加重腦水腫和顱內(nèi)壓升高，術(shù)前可使用甘露醇降低顱內(nèi)壓、氣管插管保護(hù)氣道、頭部降溫和過度通氣治療[2]。肝功能：準(zhǔn)確評估患兒術(shù)前肝功能不僅有利于判斷肝移植術(shù)的緊迫性，也有助于確定肝臟功能不全可能帶來的麻醉與圍術(shù)期風(fēng)險以及制定合理有效的術(shù)前調(diào)整策略。Child-Pugh分級標(biāo)準(zhǔn)適用于患兒。小兒終末期肝病模型（erePELD評分被用于評價肝移植患兒術(shù)前肝病的嚴(yán)重程度與供肝分配的優(yōu)先性。PELD=［0.480×N（膽紅素）＋1.857×N（INR）－0.687×LN（白蛋白）＋0.436×年齡得分＋0.667×生長停滯］×1，PD評分越高，提示預(yù)后越差。此評分系統(tǒng)適用于年齡小于歲的患兒。對于年齡≥12歲的患兒，應(yīng)使用終末期肝病模型（modelforend-stageliverdisease，MELD）評分。心血管系統(tǒng)：大多數(shù)終末期肝病患兒血流動力學(xué)特征為心臟指數(shù)（CI）增加和外周血管阻力降低的高動力循環(huán)狀態(tài)?；純捍嬖诮桓猩窠?jīng)系統(tǒng)活性增強和兒茶酚胺水平升高，激活腎素-血管緊張素系統(tǒng)往往會掩蓋心功能不全的表現(xiàn)。慢性膽汁淤積性疾病可導(dǎo)致肝硬化性心肌病，表現(xiàn)為心血管系統(tǒng)對應(yīng)激的反應(yīng)能力降低心肌變力性和變時性異常心室收縮和舒張功能不全QT間期延長以及心肌電-機械耦聯(lián)異常等此類患兒麻醉中易發(fā)生低血壓對兒茶酚胺和血管加壓藥的敏感性也降低。此外，高草酸尿癥、Wilson病、糖原累積癥、甲基丙二酸血癥、丙酸血癥、戈謝病和家族性淀粉樣多發(fā)性神經(jīng)病等遺傳代謝性肝病患兒常合并特異性心肌病。終末期肝病患兒可合并先天性心臟?。╟ongenitalheartdisease，CH10%～20%的膽道閉鎖患兒會合并CH常見于1歲以內(nèi)患兒，常為單發(fā)的房間隔缺損、卵圓孔未閉、動脈導(dǎo)管未閉或室間隔缺損，而復(fù)雜CHD相對少見。Alagille綜合征患兒的心血管畸形發(fā)病率高達(dá)85～%其中以肺動脈狹窄最常見常在肺動脈狹窄的基礎(chǔ)上合并復(fù)雜CH，如法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損和房間隔缺損等。此外，純合子家族性高膽固醇血癥患兒如果未能在幼年及時接受肝移植術(shù)，可能會在10歲以后并發(fā)嚴(yán)重的冠狀動脈病變。終末期肝病患兒術(shù)前合并心血管疾病，會增加圍術(shù)期心臟風(fēng)險。但臨床上是應(yīng)該先矯正心臟畸形再行肝移植術(shù)，還是先行肝移植術(shù)再行心臟畸形矯正術(shù)，仍是一個難題。一般認(rèn)為，輕、中度心臟畸形且心功能代償良好時，不是肝移植的絕對禁忌證。復(fù)雜CHD合并心功能不全、肺動脈高壓或右向左分流時會明顯增加手術(shù)風(fēng)險，應(yīng)組織多學(xué)科團(tuán)隊會診，以決定是否需先行內(nèi)科治療、心臟畸形矯正術(shù)或同期行心-肝聯(lián)合移植術(shù)[3-4]。呼吸系統(tǒng)：（hye，HPS）在終末期肝病患兒中較為常見，是一種可嚴(yán)重影響肝移植術(shù)預(yù)后的繼發(fā)性器官損傷。HPS患兒因肺內(nèi)動靜脈擴(kuò)張所致肺內(nèi)分流增加和通氣-血流失衡，會進(jìn)一步加重低氧血癥。隨著肺內(nèi)分流的增加，可伴或不伴有肺動脈高壓癥狀，逐步發(fā)展為不可逆的呼吸衰竭[3-5,7]，此時肝移植術(shù)成為唯一的治療手段HPS的嚴(yán)重程度可根據(jù)吸空氣時的PaO2水平進(jìn)行分級≥0，60～9為中度，5～9＜0為極重度。盡管合并HPS會明顯增加肝移植患者圍術(shù)期風(fēng)險，但HPS癥狀常常能在術(shù)后短期得到治愈，因此在美國合并HPS患兒將被優(yōu)先分配供肝。重度和極重度HPS患兒也能通過肝移植術(shù)獲得滿意的預(yù)后。門脈型肺動脈高壓（port-pulmonaryhypertension，POPH）相對HPS在晚期肝病患兒中發(fā)生率要低POPH是指平均肺動脈（mPAP）在靜息時＞25mmHg或運動時＞30mmHg，肺血管阻力升高＞240且肺動脈楔壓＜15mmHg。與成人相比，患兒POPH較為罕見。對于合并輕度POH（2～5g）的患兒，圍術(shù)期風(fēng)險并沒合度POP（～g5g）的患兒圍術(shù)期死亡率明顯增加[6]而且肺動脈高壓癥狀在肝移植術(shù)后很難PP≥通常被看作是肝移植術(shù)的禁忌證。終末期肝病患兒因大量腹水和肝脾腫大所致的高腹壓會限制膈肌的運動和腹式呼吸，易出現(xiàn)缺氧癥狀，嚴(yán)重影響麻醉誘導(dǎo)后無通氣安全時間[肺不張，黏痰不易咳出，呼吸急促。當(dāng)出現(xiàn)缺氧和二氧化碳潴留時，表現(xiàn)為氣急加劇、發(fā)紺，最后導(dǎo)致呼吸衰竭和肺源性心臟病，術(shù)前需常規(guī)行肺功能檢查。終末期肝病患兒術(shù)前常合并肺部感染及氣道高反應(yīng)性，圍術(shù)期易發(fā)生氣道痙攣，但實際工作中常因患兒肝病進(jìn)展而不得不在積極抗感染的同時行肝移植術(shù)。腎功能：終末期肝病患兒常合并腎功能異常，其病因包括腎前性氮質(zhì)血癥、急性腎小管壞死和肝腎綜合征。某些代謝性疾病如Wilson病、甲基丙二酸血癥和Alagille綜合征等患兒常合并特異性腎功能損害[8]若在未使用腎毒性藥物的情況下，停用利尿藥超過d及白蛋白擴(kuò)容治療，患兒腎功能仍未見好轉(zhuǎn)，應(yīng)警惕肝腎綜合征的發(fā)生[3-4]。不應(yīng)單獨使用血清肌酐評估腎功能，應(yīng)結(jié)合胱抑素C或修訂的Schwartz公式估算慢性肝病患兒的腎小球濾過率。合并腎衰竭的患兒可能需要在圍術(shù)期接受連續(xù)性腎臟替代治療，甚至肝-腎聯(lián)合移植。出凝血狀態(tài)：終末期肝病患兒常見出凝血狀態(tài)異常，其中急性肝衰竭者尤為明顯，包括血小板數(shù)量減少和功能減退、凝血因子減少和纖溶相關(guān)物質(zhì)減少。由（prothrombintimePT部分凝血活酶時（adlne，AT）等指標(biāo)異常。在門靜脈高壓導(dǎo)致脾臟功能亢進(jìn)的患兒中，血小板減少十分常見。而代謝性肝病患兒的凝血功能通常不受影響。先天性膽道閉鎖或原發(fā)性硬化性膽管炎致肝硬化的患兒發(fā)生血栓的風(fēng)險更高，可見凝血狀態(tài)中低凝與高凝并存。由于患兒存在肝動脈栓塞的風(fēng)險，因此也不可過度糾正凝血功能異常。與常規(guī)的靜態(tài)出凝血檢測相比，血栓彈力圖（thromboela-stography，TEG活性、血小板功能和纖維蛋白溶解情況等指標(biāo)，可以更精準(zhǔn)地評估患兒的出凝血狀態(tài)。內(nèi)環(huán)境與電解質(zhì)：肝病患兒術(shù)前可能出現(xiàn)酸堿失衡、鉀離子、鈣離子和血糖水平等的急性變化。代謝性肝病患兒較其他終末期肝病患兒術(shù)前更易出現(xiàn)包括電解質(zhì)失衡在內(nèi)的代謝功能紊亂[9]腎功能不全的患兒可繼發(fā)代謝性酸中毒灌注不足或乳酸升高進(jìn)一步加重酸中毒，必要時需使用碳酸氫鈉糾正。治療腹水時大量應(yīng)用利尿藥可引起有效循環(huán)血容量不足，從而引起電解質(zhì)失衡（低鈉、低鉀和低鈣）和腎前性氮質(zhì)血癥。腎功能不全、代謝性酸中毒和輸血容易誘發(fā)高鉀血癥。甲基丙二酸血癥、丙酸血癥和糖原累積癥等患兒更常見低血糖，移植前通常需要輸注含糖溶液另外也需要避免血糖過高以防止?jié)B透性利尿、損傷腎功能和神經(jīng)系統(tǒng)功能。因此監(jiān)測動脈血氣、了解術(shù)前電解質(zhì)和血糖水平，對維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定尤為重要。麻醉前準(zhǔn)備患兒準(zhǔn)備：擇期手術(shù)患兒術(shù)前禁食油炸及脂肪類食物，禁飲清液體2h、母乳h、配方奶及淀粉類固體食物6h。終末期肝病患兒術(shù)前常合并營養(yǎng)不良，因此禁食時長需視患兒具體情況。同時由于并存腹水、肝性腦病、胃排空延遲等因素，反流誤吸風(fēng)險大大增加。急診肝移植術(shù)患兒的禁食不可苛求，可按飽胃處理。終末期肝病患兒需謹(jǐn)慎用藥，合并肝性腦病患兒禁止術(shù)前使用鎮(zhèn)靜藥。常用的術(shù)前藥及其劑量見表1[8]。麻醉藥品和設(shè)備：肝移植患兒術(shù)中病情變化較大，因此麻醉誘導(dǎo)前應(yīng)將相關(guān)麻醉藥品及設(shè)備準(zhǔn)備齊全。小兒麻醉機、吸引設(shè)備、監(jiān)護(hù)儀、氧源、咽喉鏡、插管用品聽診器除顫儀等應(yīng)檢查完畢處于備用狀態(tài)加溫裝置需要提前預(yù)熱，血液回收機、多普勒超聲儀、凝血功能監(jiān)測設(shè)備、血氣分析儀、高級血流動力學(xué)監(jiān)測等術(shù)中常用設(shè)備均應(yīng)處于備用狀態(tài)。治療液體以5%葡萄糖和復(fù)方氯化鈉、白蛋白等為主，需提前準(zhǔn)備充足的血制品包括濃縮紅細(xì)胞、冰凍血漿等，麻醉藥和搶救藥包括腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺、阿托品、去氧腎上腺素、鈣劑、利多卡因等需按照患兒體重提前稀釋到合適的濃度。此外，結(jié)合術(shù)前對患兒的評估制定更個體化的麻醉方案，完善麻醉前的準(zhǔn)備工作。麻醉誘導(dǎo)入室后監(jiān)測HRSpO2ECG和NIBP。前通小不能合作的患兒，可行七氟醚吸入鎮(zhèn)靜后開放靜脈。靜脈麻醉誘導(dǎo)藥中鎮(zhèn)靜藥可選擇丙泊酚2.5～3依托咪酯0.2～3酮～2g鎮(zhèn)痛藥可選擇舒芬太尼0.5～1g/kg或芬太尼～5g，盡量選擇起效快的肌松藥如羅庫溴銨0.3～0.6mg/kg[3]。肝移植術(shù)患兒常伴有大量腹水，腹內(nèi)壓增高導(dǎo)致限制性通氣障礙和功能殘氣量降低，同時可能伴有活動性消化道出血、氣道高反應(yīng)性以及飽胃等發(fā)生反流誤吸的危險因素，因此更推薦靜脈麻醉誘導(dǎo)，以快速達(dá)到滿意的麻醉深度和肌松效果。患兒耐缺氧能力差，在氣管插管前需延長氧儲備時間，盡量縮短插管操作時的無通氣時間。針對患兒的原發(fā)病以及心臟病、血流動力學(xué)不穩(wěn)定、電解質(zhì)紊亂等情況，應(yīng)制定個體化用藥方案，并優(yōu)化藥物劑量。麻醉維持麻醉維持建議采用靜-吸復(fù)合麻醉根據(jù)術(shù)中血流動力學(xué)和BIS值調(diào)整麻醉深度和血管活性藥的用量。術(shù)中用藥：術(shù)中用藥盡量選擇不完全依賴肝腎代謝、長時間應(yīng)用無明顯蓄積作用的麻醉藥物。常用的麻醉維持吸入藥包括七氟醚和地氟醚，兩種藥物體內(nèi)代謝率均較低，可安全應(yīng)用于肝移植術(shù)。阿曲庫銨和順式阿曲庫銨較少依賴肝臟代謝，可優(yōu)先用于術(shù)中肌松維持。瑞芬太尼起效快、作用時間短、不依賴肝臟代謝，可用于術(shù)中維持；舒芬太尼和芬太尼均經(jīng)過肝臟代謝，但鎮(zhèn)痛效果確切且對血流動力學(xué)影響小，可以根據(jù)手術(shù)情況在術(shù)中追加。氣管導(dǎo)管：小兒肝移植術(shù)首選經(jīng)口氣管插管，氣管導(dǎo)管型號通常根據(jù)導(dǎo)管內(nèi)徑（ID）進(jìn)行選擇。最常用的方法是根據(jù)年齡計算（表2），2歲以上患兒導(dǎo)管選擇計算公式：ID（帶套囊導(dǎo)管）=年齡/4+4，ID（不帶套囊導(dǎo)管）=年齡/4+4.5[10]。由于終末期肝病患兒通常存在發(fā)育遲緩的情況，建議采用小一號或者半號的氣管導(dǎo)管，麻醉時應(yīng)另外準(zhǔn)備大半號及小半號的導(dǎo)管各一。在術(shù)中氣管導(dǎo)管可能受到直接或間接的壓力而易發(fā)生扭折或壓扁，建議選用鋼絲增強的特殊導(dǎo)管（彈簧管壁厚，較同號碼普通導(dǎo)管外徑大mm）。通氣模式：推薦VT8～10ml/kg，每分鐘通氣量10～200ml/kg，而VT6～8ml/k（小潮氣量）的優(yōu)勢尚未證實[8]。容量控制模式一般適用于體重15g以上的患兒。術(shù)中應(yīng)特別注意氣道壓力變化，避免造成壓力傷。體重g以下的患兒常采用壓力控制呼吸模式肝移植術(shù)患兒若并存大量腹水或肝肺綜合征導(dǎo)致氣道阻力較高則更適合此模式，以避免氣壓傷。但通氣量易受到氣道順應(yīng)性、腹腔胸腔內(nèi)壓力改變的影響，因此術(shù)中應(yīng)注意保持患兒呼吸道的通暢，并密切觀察患兒SpO、PETCO2、動脈血氣分析及呼吸機參數(shù)的變化，及時調(diào)整通氣參數(shù)。術(shù)中監(jiān)測小兒肝移植術(shù)麻醉期間情況變化快，應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測。針對患兒的病情及手術(shù)需求可以選擇個體化的監(jiān)測方案常規(guī)監(jiān)測包括ECNIBPSpO2、中心靜脈壓（centralvenouspressure,CVP）、有創(chuàng)動脈壓、尿量、PETCO、體溫、氣道壓FiO、吸入及呼出麻醉藥濃度等。并定期進(jìn)行血氣分析、出凝血功能監(jiān)測。有條件者還可監(jiān)測肌肉松弛程度、經(jīng)食管超聲心動圖（traseshagealaphy,E）以及多普勒肝血流等。小兒肝移植術(shù)中應(yīng)動脈置管行連續(xù)血壓監(jiān)測。最常用動脈是橈動脈，亦可選用股動脈或足背動脈，避免選擇缺乏側(cè)支循環(huán)的肱動脈。選用短套管針（1歲以內(nèi)患兒可選22-24G）置管，由于肝移植術(shù)患兒凝血功能較差，推薦使用超聲引導(dǎo)提高穿刺成功率。中心靜脈穿刺首選右頸內(nèi)靜脈，并盡量選擇雙腔或多腔導(dǎo)管，以方便補液及CVP監(jiān)測。根據(jù)置入部位和≤0m度（c（cm/1－1身高0m置管深（cm=身（cm）/10－2。具體動、靜脈導(dǎo)管型號選擇見表3[11。對于體重低于5g的患兒推薦采用脈搏輪廓連續(xù)心排血（pulseindicatorcontinuouscardiacoutput,PiCCO）監(jiān)測。該技術(shù)可以更有效地進(jìn)行血流動力學(xué)監(jiān)測和容量治療，測量全心指標(biāo)，反映全心功能，使大多數(shù)患兒可以不必使用肺動脈導(dǎo)管且選擇導(dǎo)管不經(jīng)過心臟創(chuàng)傷更小，擇超引導(dǎo)下穿刺，患兒股動脈較細(xì)，穿刺困難時應(yīng)及時換對側(cè)或放棄，避免反復(fù)穿刺造成下肢循環(huán)供血不足。肺動脈導(dǎo)管在患兒合并嚴(yán)重CHD或肺動脈高壓時可考慮放置。由于患兒心腔小、壁薄、復(fù)合畸形多，血流動力學(xué)多不穩(wěn)定，應(yīng)謹(jǐn)慎操作、加強監(jiān)測，避免嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。術(shù)中麻醉管理小兒肝移植術(shù)一般分為個階段（1無肝前期病肝游離階段（2）無肝期：病肝切除和新肝血管吻合階段；（3）新肝期：下腔靜脈和門靜脈開放，肝動脈和膽管吻合階段。無肝前期：指從切皮開始至門靜脈阻斷。終末期肝病患兒術(shù)前常存在肝功能異常、低蛋白血癥、凝血功能異常、酸中毒、電解質(zhì)紊亂、貧血和循環(huán)容量不足等情況。此階段麻醉科醫(yī)師除需處理上述異常外，還要防范病肝游離過程中的出血，特別是膽道閉鎖行葛西術(shù)后患兒，腹腔粘連嚴(yán)重，游離創(chuàng)面往往滲血較多，存在大出血的可能。應(yīng)對措施包括：（）根據(jù)監(jiān)測結(jié)果積極進(jìn)行容量補充，維持有效循環(huán)血容量；（2）及時糾正貧血，將血紅蛋白水平維持在80～100g/L；（3）根據(jù)患兒年齡特點，維持適當(dāng)?shù)腗AP，保證重要器官有效灌注，維持尿量>0.5m·kg-1·h-1；（4）根據(jù)患兒術(shù)前特點和手術(shù)情況定期監(jiān)測動脈血氣糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂。對于無肝期擬完全阻斷下腔靜脈的患兒，可請術(shù)者在病肝分離結(jié)束后行下腔靜脈預(yù)阻斷，根據(jù)BP變化情況，判斷患兒當(dāng)前容量狀態(tài)以及無肝期循環(huán)耐受情況，如SBP下降幅度超過阻斷前的30%，可加快補液速度并酌情持續(xù)泵注或增加血管收縮藥的劑量。無肝期：指從門靜脈阻斷到門靜脈開放，為供肝血管吻合階段。手術(shù)中需阻斷門靜脈，完全或部分阻斷下腔靜脈。患兒表現(xiàn)為回心血量減少、心輸出量下降，進(jìn)而MAP下降，并可出現(xiàn)腎臟低灌注性少尿或無尿。若無肝前期擴(kuò)容充足而無肝期血流動力學(xué)不穩(wěn)定，可應(yīng)用血管活性藥維持生命體征穩(wěn)定；若血流動力學(xué)不穩(wěn)定主要由前期擴(kuò)容不足導(dǎo)致，應(yīng)用血管收縮藥同時可給予白蛋白擴(kuò)容。在血壓維持穩(wěn)定后，可適當(dāng)減慢補液速度，防止開放前CVP過高，建議無肝期CVP維持在mmHg左右，避免新肝恢復(fù)灌流后，回心血量驟增加重心臟負(fù)荷，發(fā)生開放后新肝腫脹。無肝期應(yīng)積極糾正以下內(nèi)環(huán)境紊亂及代謝異常，為新肝再灌注做好充分準(zhǔn)備：（1）代謝性酸中毒。低血壓以及腸道內(nèi)酸性代謝產(chǎn)物淤積，應(yīng)加強血氣監(jiān)測并及時糾正。（）高乳酸血癥。無肝前期離斷肝動脈后，乳酸水平即可開始增高進(jìn)入無肝期后由于患者腹腔臟器血液回流受阻，有效循環(huán)減少而致組織灌注不足，同時下腔靜脈完全阻斷致下肢血流瘀滯等原因，乳酸水平常進(jìn)一步升高。此期應(yīng)避免長時間低血壓引起的無氧代謝增加，繼而加重乳酸酸中毒的發(fā)生。（3）低鈣血癥?？梢娪谳斪⒋罅垦杭耙后w后，應(yīng)及時補充鈣制劑，維持離子鈣濃度不低于mmol/L。（）低血糖。無肝期失去糖原儲備，糖異生減少，患兒無肝期低血糖發(fā)生率高于成人，應(yīng)加強監(jiān)測和補充。（5）低溫。由于缺少肝臟產(chǎn)熱，加之腹腔長時間暴露、移植肝低溫灌注以及周圍布滿冰屑，患兒中心體溫可能出現(xiàn)顯著下降，應(yīng)積極采取綜合性保溫措施。（6）無肝期應(yīng)加強血鉀監(jiān)測，避免高血鉀。吻合肝靜脈期間，應(yīng)經(jīng)門靜脈灌注低溫蛋白鹽水，充分清洗肝保存液中的高鉀成份。（7）門靜脈開放前給予甲沷尼龍琥珀酸鈉10mg/kg滴注，若條件允許，肝-腔靜脈吻合后可將阻斷鉗移至肝靜脈，提前開放腔靜脈，以利于下腔靜脈回流。新肝期：指從門靜脈開放到術(shù)畢。此階段外科操作主要是相繼開放下腔靜脈和門靜脈，恢復(fù)新肝的灌注，再序貫完成肝動脈及膽管的吻合。麻醉科醫(yī)師在此階段的主要任務(wù)是積極處理新肝門靜脈開放即刻患兒病理生理的變化，維持生命體征平穩(wěn)和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，促進(jìn)新肝功能的恢復(fù)?；铙w肝移植多采用供肝的左外葉，新肝血流開放后，應(yīng)在維持血壓穩(wěn)定的基礎(chǔ)上，調(diào)控CVP不超過10mmHg，同時觀察新肝充血情況，避免新肝腫脹。新肝期患兒的循環(huán)狀態(tài)常表現(xiàn)為“高排低阻”可根據(jù)PiCCO監(jiān)測的循環(huán)數(shù)據(jù)來指導(dǎo)補液和血管活性藥的應(yīng)用。此時腎功能逐漸恢復(fù)，如發(fā)生無尿或少尿，應(yīng)分析原因并進(jìn)行對癥治療。在保證適當(dāng)?shù)娜萘繝顟B(tài)下，可使用血管活性藥適當(dāng)提高M(jìn)AP和增加膠體滲透壓以改善腎臟灌注，增加腎小球濾過率，并及時應(yīng)用利尿藥。小兒肝移植術(shù)受體血管細(xì)，新肝期應(yīng)謹(jǐn)慎補充凝血物質(zhì)包括新鮮冰凍血漿、纖維蛋白原或冷沉淀以及凝血酶原復(fù)合物等，避免增加門靜脈和肝動脈血栓形成的風(fēng)險。推薦有條件時采用動態(tài)TEG監(jiān)測并指導(dǎo)出凝血異常的治療。再灌注后綜合征：再灌注后綜合征（post-reperfusionsyndrome，PRS）[12-13]是新肝門靜脈開放時需重點關(guān)注的問題，表現(xiàn)為顯著的心血管功能障礙，包括心輸出量減少，嚴(yán)重的低血壓，心動過緩，心律失常，肺動脈壓升高和CVP術(shù)PRS臨兒壓腺素或麻黃堿可緩解。但對于無肝期體溫過低或供肝過大的患兒，可能發(fā)生嚴(yán)重的PRS，應(yīng)積上鈣等并配合腹腔溫水復(fù)溫和緩慢開放門靜脈一旦發(fā)生嚴(yán)重心動過緩甚至心搏驟停，應(yīng)立即要求術(shù)者配合心臟按壓，協(xié)助麻醉科醫(yī)師搶救，室顫時可行胸外電擊除顫。凝血功能監(jiān)測與管理：大多數(shù)患兒術(shù)前存在凝血功能異常圍術(shù)期推薦應(yīng)用TEG或凝血及血（Sonoclot）對患兒的出凝血功能進(jìn)行動態(tài)監(jiān)[14對存在凝功異常患，肝期如血原間超過s予血漿或新鮮冰凍血漿補充凝血因子和纖維蛋白原。無肝期應(yīng)避免應(yīng)用凝血物質(zhì)，因血管阻斷后，盲端血流緩慢，易形成血栓。受體肝動脈較細(xì)，易發(fā)生栓塞，肝動脈血栓發(fā)生率遠(yuǎn)高于成人。新肝開放后如創(chuàng)面滲血嚴(yán)重，根據(jù)凝血功能監(jiān)測結(jié)果補充凝血因子或纖維蛋白原，盡可能在肝動脈開放后輸注。麻醉科醫(yī)師應(yīng)參考術(shù)野出血情況，同時結(jié)合出凝血功能的動態(tài)監(jiān)測，維持患兒處于輕度低凝狀態(tài)。另外，血液高黏度和紅細(xì)胞壓積升高也是術(shù)中血栓形成的易感因素，圍術(shù)期維持輕度貧血。術(shù)中容量管理：小兒肝移植術(shù)中容量管理是麻醉管理的難點。目標(biāo)導(dǎo)向液體治療可較為精確地指導(dǎo)術(shù)中液體管理[15-16]兒PiCCO可提供前負(fù)荷指標(biāo)（全心舒張末期指數(shù)、每搏量變化和脈壓變異）和后負(fù)荷指標(biāo)（系統(tǒng)血管阻力指數(shù)）等，推薦用于術(shù)中容量監(jiān)測和管理。膠體液以人血白蛋白最佳，使用人工膠體應(yīng)考慮其對腎功能和凝血功能的不良影響。復(fù)方醋酸鈉因不含乳酸是肝移植術(shù)中合適的晶體液[17。小兒肝移植術(shù)中低血糖發(fā)生率相對較高，術(shù)中應(yīng)在監(jiān)測血糖下應(yīng)用含葡萄糖溶液。生理鹽水因其帶來高氯性酸中毒而不推薦用于小兒肝移植術(shù)[18]。術(shù)中應(yīng)監(jiān)測Hb持0～L0時應(yīng)輸注濃縮紅細(xì)胞。術(shù)中內(nèi)環(huán)境管理：小兒肝移植術(shù)圍術(shù)期不同階段均應(yīng)測定動脈血氣，動態(tài)監(jiān)測患兒內(nèi)環(huán)境變化。代謝性酸中毒是肝移植術(shù)圍術(shù)期最易發(fā)生的酸堿紊亂類型?；純阂话隳軌蚰褪茌p中度代謝性酸中毒重度代謝性酸中（BE>mml/L時予碳酸氫鈉溶液。小兒肝移植術(shù)圍術(shù)期多見電解質(zhì)紊亂。無肝期特別是新肝開放時易出現(xiàn)高鉀血癥，應(yīng)積極處理，可給予氯化鈣、碳酸氫鈉和高糖胰島素治療?？焖佥斪齑婕t細(xì)胞時，如發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重心動過緩、心律失常甚至心跳驟停，應(yīng)警惕庫血引起的高鉀血癥。低鉀血癥發(fā)