嗜鉻細胞瘤的外科治療課件

概述當前1頁，共54頁，星期日。當前2頁，共54頁，星期日。腎上腺

是人體重要的內分泌器官腎上腺位于腹膜后，左右各一，在雙側腎臟的內前上方當前3頁，共54頁，星期日。當前4頁，共54頁，星期日。

球狀帶醛固酮皮質束狀帶皮質醇網狀帶性激素腎上腺髓質兒茶酚胺當前5頁，共54頁，星期日。

兒茶酚胺癥當前6頁，共54頁，星期日。當前7頁，共54頁，星期日。嗜鉻細胞瘤腎上腺髓質增生PheochromocytomaAdrenal

medullahyperplasia當前8頁，共54頁，星期日。

嗜鉻細胞瘤

細胞可被鉻鹽染色，因此稱為嗜鉻細胞瘤

主要見于腎上腺髓質，其它含有嗜鉻細胞的組織都有可能發(fā)生嗜鉻細胞腫瘤。

異位的嗜鉻細胞瘤從頸動脈體到盆腔均可，常與交感神經節(jié)相關聯(lián)，如腹主動脈兩側，腸系膜下靜脈、膀胱等部位當前9頁，共54頁，星期日。病因和病理腎上腺嗜鉻細胞瘤

85%雙側10%惡性<10%腎上腺外的異位嗜鉻細胞瘤

10%源于交感神經系統(tǒng)的嗜鉻組織腎上腺髓質增生當前10頁，共54頁，星期日。兒茶酚胺兒茶酚胺癥當前11頁，共54頁，星期日。兒茶酚胺糖代謝收縮脂代謝其它當前12頁，共54頁，星期日。

臨床表現(xiàn)當前13頁，共54頁，星期日。臨床表現(xiàn)（一）高血壓體位改變、壓迫腹部、活動或排便時易誘發(fā)可能是陣發(fā)性、持續(xù)性

或

在持續(xù)性高血壓的基礎之上陣發(fā)性加重。血壓升高的程度往往較嚴重。高血壓發(fā)作時，常合并三聯(lián)癥：頭痛、心悸、出汗部分病例出現(xiàn)高血壓及低血壓交替當前14頁，共54頁，星期日。臨床表現(xiàn)（二）代謝紊亂高血糖脂肪分解代謝

↑，消瘦乏力可見類似甲亢的癥狀：基礎代謝率上升、中樞神經及交感神經興奮、氧耗量增加等，發(fā)作時伴有大汗、肌顫或發(fā)熱。當前15頁，共54頁，星期日。臨床表現(xiàn)(三)心臟病變大量兒茶酚胺引起周圍血管收縮，增加心臟后負荷，同時也直接損害心肌心肌的缺血缺氧逐漸加重，出現(xiàn)退行性心肌變性、壞死，彌漫性心肌水腫、心肌纖維變性，稱為兒茶酚胺心肌病，嚴重時可發(fā)生左心衰竭和肺水腫當前16頁，共54頁，星期日。典型嗜鉻細胞瘤palpitation

心悸當前17頁，共54頁，星期日。Headache

頭痛典型嗜鉻細胞瘤當前18頁，共54頁，星期日。典型嗜鉻細胞瘤Hyperhidrosis

多汗當前19頁，共54頁，星期日。特殊類型的表現(xiàn)兒童嗜鉻細胞瘤

持續(xù)性高血壓 雙側多發(fā) 易并發(fā)高血壓腦病、心血管系統(tǒng)損害腎上腺外的異位嗜鉻細胞瘤

膀胱嗜鉻細胞瘤，排尿時、排尿后出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓當前20頁，共54頁，星期日。

診斷當前21頁，共54頁，星期日。定性診斷

血、尿兒茶酚胺尿VMA當前22頁，共54頁，星期日。定位診斷B超

操作簡便初步定位當前23頁，共54頁，星期日。定位診斷CT提供詳細準確信息當前24頁，共54頁，星期日。當前25頁，共54頁，星期日。定位診斷MRI當前26頁，共54頁，星期日。131Ⅰ-MIBG腎上腺髓質顯像定位治療定位診斷當前27頁，共54頁，星期日。血管造影定位診斷當前28頁，共54頁，星期日。治療當前29頁，共54頁，星期日。手術

是最根本的治療手段當前30頁，共54頁，星期日。手術成功的主要環(huán)節(jié)術前準備充分術中操作精細麻醉管理科學完善當前31頁，共54頁，星期日。術前準備要點腎上腺素能受體阻滯劑鈣離子拮抗劑β-腎上腺受體阻滯劑

藥物

當前32頁，共54頁，星期日。擴充血容量

術前準備要點腎上腺能受體阻滯劑+當前33頁，共54頁，星期日。1.控制血壓－要求血壓控制在正常范圍

1）α受體阻滯劑：酚芐明30mg/d起，漸增加用量，最高可達240mg/d；用藥時間約2～3周。哌唑嗪、多沙唑嗪，起始劑量為0.5~1mg/d，最高可達10～15mg/d。

2）鈣離子拮抗劑和血管緊張素II阻滯劑可輔助降壓，甚至起主要降壓作用；對血壓正常者，鈣離子拮抗劑防止冠狀動脈痙攣。

3）高血壓危象時，硝普鹽、酚妥拉明、烏拉地爾是常用藥物。2.糾正心律失常－要求小于90次/分

β受體阻滯劑：如阿替洛爾、美托洛爾，一般不用普奈洛爾。α受體阻滯劑未使用之前，一般不單獨使用β受體阻滯劑，因會引起高血壓。

當前34頁，共54頁，星期日。3.治療兒茶酚胺心肌病

1）α受體阻滯劑。

2）護心治療，個別患者需準備半年以上。4.擴容－要求血細胞比容小于45％低血容量性高血壓是本病特點，在控制血壓情況下，術前擴容。5.兒茶酚胺（CA）合成抑制劑酪氨酸羥化酶抑制劑Metyrosine（甲基酪氨酸）。6.改善一般情況包括糾正電解質紊亂、調節(jié)血糖等。當前35頁，共54頁，星期日。

補充血容量應用-受體阻滯劑以及切除腫瘤后可引起明顯的血容量不足，造成低血壓。因此擴容治療應該在術前開始術中在切除了腫瘤后或在鉗閉供應腫瘤的血管后應該開始大量補充血容量如果大量輸液不能完全控制血壓下降，可暫時用血管活性藥輔助提升血壓，在補足血容量后血壓會逐漸升高，然后撤掉升壓藥58%的嗜鉻細胞瘤病人患有兒茶酚胺性心肌病，其間應嚴密監(jiān)測心臟功能的變化，以免心臟負擔過重而發(fā)生意外

當前36頁，共54頁，星期日。完善的三大指標血壓正常心率<90次/分血細胞比容<45%

當前37頁，共54頁，星期日。手術操作要點穩(wěn)輕巧急快猛當前38頁，共54頁，星期日。腎上腺的手術治療當前39頁，共54頁，星期日。開放手術腹腔鏡手術手術方法當前40頁，共54頁，星期日。后腹腔鏡手術的優(yōu)勢

創(chuàng)傷小

恢復快解剖清晰危險性降低對瘤體刺激小

當前41頁，共54頁，星期日。麻醉多靜脈通道建立術中監(jiān)護術中用藥、擴容選擇合適的手術方式術中避免擠壓腫瘤當前42頁，共54頁，星期日。

麻醉前給麻醉前用東莨菪堿0.3mg，苯巴比妥(魯米那鈉)0.1g或哌替啶(度冷丁)50～75mg，忌用阿托品。備血1200～1800ml。

術中進行心電監(jiān)護和中心靜脈壓監(jiān)測。術前準備2條靜脈通路，一是滴升壓藥，另一個滴降壓藥。并備好酚妥拉明或硝普鈉，以及去甲腎上腺素，以便術中使用。術前置導尿管和胃管。當前43頁，共54頁，星期日。腹腔鏡手術

充分的術前準備、合適的病例選擇、熟練的操作技術是腹腔鏡下腎上腺PHEO切除術的重要安全保障，腎上腺外的PHEO、腫瘤大小、妊娠等都不是絕對禁忌癥，其絕對禁忌癥是有明確證據（如局部侵犯、轉移）的惡性PHEO。當前44頁，共54頁，星期日。

一組數據顯示39例腎上腺PHEO行腹腔鏡下腎上腺切除術，腫瘤平均大小為2~12cm，4例為雙側；無中轉開放病例，僅有1例因腫瘤12cm大，增加6cm切口改為手助式腹腔鏡切除；平均出血量180ml；無明顯圍手術期并發(fā)癥和死亡病例。國內張旭等大量開展后腹腔鏡下腎上腺切除術，其中腎上腺PHEO約60例，腫瘤最大約12cm，無中轉開放病例，手術平均時間約45min，平均出血量約50ml，無明顯圍手術期并發(fā)癥和死亡病例。。當前45頁，共54頁，星期日。

高血壓危象的處理陣發(fā)性或持續(xù)性血壓增高超過250mmHg以上，持續(xù)lmin即可稱為高血壓危象常見于麻醉誘導（穿刺、插管、體位改變）、術中探查分離與壓迫腫瘤時、合并有嚴重缺氧或有CO2蓄積時并發(fā)癥：如腦出血、心衰等，心電圖出現(xiàn)心動過速、心律失常，嚴重者可出現(xiàn)心室顫動或心跳驟停甚至死亡麻醉醫(yī)師應立即提示手術醫(yī)師暫停手術，靜注酚妥拉明，并糾正心律失常，同時嚴密監(jiān)測血壓的變化。待血壓平穩(wěn)后再通知外科醫(yī)生開始手術。當前46頁，共54頁，星期日。一般以酚妥拉明1-5mg靜脈注射，也可將10mg酚妥拉明溶入100ml生理鹽水中根據有創(chuàng)血壓的波動情況調整用量，必要時可以增加濃度。起效快，持續(xù)時間短(5～10min)硝普鈉50mg溶于5%的葡萄糖液500ml(100ug/ml)中靜脈點滴或用微量泵輸入，先從0.5-1.5ug/kg/min的劑量開始，根據血壓高低再隨時調整，獲得滿意效果為止其它藥物如硝酸甘油、壓寧定、拉貝洛爾、前列腺E等也可應用當前47頁，共54頁，星期日。

低血壓的處理應提前防范：在結扎血管與切除腫瘤前數分鐘就應停用酚妥拉明，兒茶酚胺的分泌隨結扎腫瘤血管或腫瘤切除而迅速降低，使外周血管擴張、或受體阻滯劑的殘留作用以及血容量不足等“逾量”補液，一般多于丟失量的500-1000ml結合所監(jiān)測的中心靜脈壓、肺小動脈楔壓、外周血管阻力，以及心臟指數等血流動力學參數，應用血管活性藥物輔助治療以避免過量液體輸入導致肺水腫與心功能衰竭；液體過量可用速尿20-100mg

當前48頁，共54頁，星期日。

術后觀察血壓觀察：有20%患者術后仍有高血壓，可能原因1.腫瘤未切除干凈。2.惡性腫瘤有轉移灶。3.長期高血壓腎血管病變產生腎性高血壓。4.腎上腺髓質增生。術后仍有高血壓二周復查兒茶酚胺。當前49頁，共54頁，星期日。

腎上腺危象的觀察術后24小時常表現(xiàn)為血壓下降，四肢酸痛，腹痛，甚至嗜睡。方法：氫化可的松200mg靜點/d,連續(xù)2天后改強的松30mg/d,連續(xù)一周。當前50頁，共54頁，星期日。

低血容量休克的觀察術前雖然擴容，仍有部分有效循環(huán)血容量不足，表現(xiàn)血壓下降，少尿。因此術后做到：1.保持2條靜脈通暢，一