Castleman病診療指南【2023年版】

16.Castleman病概述Castleman病〔Castlemandisease，CD〕又稱巨大淋巴結病或血管濾泡性淋1956BenjaminCastleman首次報道。臨床上依據(jù)腫大淋巴結分布和器官受累的狀況不同，C將分為單中心型unicentricCUC和多中心型multicentricCMC有較為明顯的全身病癥，預后較差。病因和流行病學CD較為公認的發(fā)病機制主要包括細胞因子白細胞介素-IL-HHV-8又稱卡波西肉瘤皰疹病毒，最早覺察于合并有人類免疫缺陷病毒HI〕感染的卡波西肉瘤患者同源性〕早期的爭論人員由于觀看到卡波西肉瘤與MCD的臨床相關性，從而深入爭論并覺察了HHV-8與HIV感染以及與CD的親熱關系。HIV感染人群的CD發(fā)病率較高，HIVCD患者常同時合并HHV-814例合并HIV感染的MCDHHV-817例未合并HIVMCDHHV-8的基因6

HHV-8外的其他病毒感染〔Epstein-Barr病毒等。CD的發(fā)病率僅約0.2/10000，美國每年增病例約5600病率數(shù)據(jù)推想，估量每年增病例20000～30000例。UCD發(fā)生于20～30歲人群，男女發(fā)病率近似MCD的發(fā)病率相對較低，常發(fā)生于40～60歲人群，男性略多。臨床表現(xiàn)CD往往僅表現(xiàn)為淋巴結腫大，而無全身病癥。腫大淋巴結的中位直徑約5.5c〔24％〔20％18％〔14％中心型CD除了多發(fā)淋巴結腫大外，往往還伴有發(fā)熱、盜汗、乏力、體重下降、〔全身水腫、胸腔積液、腹水等〕等CD還有一種特別亞型，被稱為TAFRO綜合征，患者可以表現(xiàn)為血小板削減Thrombocytopeninasarc，骨髓纖維化rganomegal。關心檢查CDCD患者則可能C反響蛋白增高、免疫球蛋白上升和白介素-6上升被認為是CD重要的發(fā)病機制，但該試驗CD〔也可能存在具有“CD樣”病理轉變的淋巴CD/尿單克隆免疫球蛋白等試驗室檢查以除外繼發(fā)性因素。骨髓涂片和活檢多中心型CD疾病〔如血液系統(tǒng)惡性腫瘤。CD患者最突出的臨床表現(xiàn)。一般推舉胸腹盆增加般要比惡性腫瘤低。病理診斷CD對于完整切除活檢有難度的病例，也可承受穿刺標本進展診斷。診斷CD的診斷完全依靠病理。該病在病理上可以大致分為透亮血管型、漿細胞3種類型。B細胞濾泡〔生發(fā)中心濾泡。濾泡間區(qū)富含血供且可見成片的漿細胞。生發(fā)中心可見較為典型的反響性特征皮樣”典型外觀?；旌闲图婢咄噶裂苄秃蜐{細胞型兩者的組織學外觀。鑒別診斷需要和其他引起淋巴結腫大以及全身高炎癥表現(xiàn)的疾病，如淋巴瘤、IgG4相關性疾病和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等相鑒別。治療單中心型CD單中心型CD，手術切除困難的病例，也可進展放療。多中心型CD與單中心型CDCD的治療尚無標準治療方〔如針對白細胞介素-6的司妥昔單抗〕治療等。對于合并HHV-8感染的病例，可能還需要聯(lián)合抗病毒治療。CD的臨床異質性大且局部患者