帕金森病介紹

帕金森病（parkinsondisease）又稱震顫麻痹，是中老年常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)減少、肌強(qiáng)直和體位不穩(wěn)定為臨床特征，主要病理改變是黑質(zhì)多巴胺（DA）能神經(jīng)元變性和路易小體形成。[病因與發(fā)病機(jī)制]本病的病因未明，發(fā)病機(jī)制復(fù)雜。目前認(rèn)為PD非單因素引起，應(yīng)為多因素共同參與所致，可能與以下因素有關(guān)：1.年齡老化本病多見于中老年人，60歲以上人口的患病率高達(dá)1%，而40歲以前發(fā)病者甚少，年齡老化可能與發(fā)病有關(guān)。有資料顯示在30歲以后多巴胺能神經(jīng)元在紋狀體的含量隨年齡增長而降低，且與黑質(zhì)細(xì)胞的死亡數(shù)成正比。實(shí)際上，只有當(dāng)黑質(zhì)細(xì)胞減少至15%~50%，紋狀體多巴胺遞質(zhì)減少80%以上現(xiàn)PD癥狀因此生理性多巴胺能神經(jīng)元退變不足以引起本病，正常神經(jīng)系統(tǒng)老化只是PD的促發(fā)因素。2．環(huán)境因素流行病學(xué)調(diào)查顯示，長期接觸殺蟲劑、除草劑或某些工業(yè)化學(xué)品等可能是PD發(fā)病的危險(xiǎn)因素。20世紀(jì)80年代初，美國加州一些吸毒者因誤用一種吡啶類衍生物1-甲-4-苯-1，2，3，6-四氫毗啶MPTP）以及給猴注射后，發(fā)生酷似人類PD的臨床病征MPTP本身并無毒性，但在腦內(nèi)經(jīng)B型單胺氧化酶（MAO-B）作用轉(zhuǎn)變成有毒性的甲基-苯基-吡啶離PP+后者被多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)載體選MPTP分子結(jié)構(gòu)類似的工業(yè)和農(nóng)業(yè)毒素可能是本病的病因之一。3遺傳因素本病在一些家族中呈聚集現(xiàn)象有報(bào)道10%左右的PD病人有家族史，包括常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。細(xì)胞色素P450D（26的易感基因之一。

6是PD金森綜合征。[臨床表1.發(fā)病情況常為60歲以后發(fā)病男性稍多起病緩慢，進(jìn)行性發(fā)展。首發(fā)癥狀多為震顫60%-70%，其次為步行障礙（12%、肌強(qiáng)直（10%）和運(yùn)動(dòng)遲緩（10%2.臨床癥狀與體征（1）靜止性震顫：多從一側(cè)上肢開始，呈現(xiàn)有規(guī)律的拇指對掌和手指屈曲的不自主震顫，類似“搓丸”樣動(dòng)作。具有靜止時(shí)明顯震顫，動(dòng)作時(shí)減輕，入睡后消失等特征，故稱止性震顫震顫可逐步涉及下頜唇、面和四肢。少數(shù)病人無震顫、尤其是發(fā)病年齡在70歲以上（2）肌強(qiáng)直：多從一側(cè)的上肢或下肢近端開始，逐漸蔓延至遠(yuǎn)端、對側(cè)和全身的肌肉。肌強(qiáng)直與錐體束受損時(shí)的肌張力增高不同，后者被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)，阻力在開始時(shí)較明顯迅速減弱多伴有腱反射亢進(jìn)和病理反射。本病病人的肌強(qiáng)直表現(xiàn)為屈肌和伸肌肌張力均增高，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)始終保持阻力。增高，類似彎曲軟鉛管的感覺，故稱“鉛管樣肌強(qiáng)直。多數(shù)如同轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪感，稱為“齒輪樣肌強(qiáng)直，這是由于肌強(qiáng)直與靜止性震顫疊加所致。（3）運(yùn)動(dòng)遲緩病人隨意動(dòng)作減少、減慢。多表現(xiàn)為開始的動(dòng)作困難和緩慢，如行走時(shí)啟動(dòng)和終止均有困難。面肌強(qiáng)直使面部表情呆板，雙眼凝視和瞬目動(dòng)作減少，笑容出現(xiàn)和消失減慢，造成“面具臉。手指精細(xì)動(dòng)作很難完成，系褲帶、鞋帶等很難進(jìn)行；有書寫時(shí)字越寫越小的傾向，稱為“寫字過小征（4）姿勢步態(tài)異常：早期走路拖步，邁步時(shí)身體前傾，行走時(shí)步距縮短，頸肌、軀干肌強(qiáng)直而使病人站立時(shí)呈特殊屈曲體姿，行走時(shí)上肢協(xié)同擺動(dòng)的聯(lián)合動(dòng)作減少或消失；晚期由坐位全身僵住不能動(dòng)彈，稱為“凍結(jié)”現(xiàn)象；有時(shí)邁步后碎步、往前沖，越走越快，不能立刻停步，稱為“慌張步態(tài)（5）其他：常見為自主神經(jīng)癥狀，如便秘、出汗異常、約15%～30%的病例在疾病晚期出現(xiàn)智能障礙。[診斷要中年以后發(fā)病，進(jìn)行性加重的靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)展，若不及時(shí)診治，可因嚴(yán)重肌強(qiáng)直和繼發(fā)性關(guān)節(jié)強(qiáng)硬等，使病人長期臥床而并發(fā)肺炎、壓瘡等危及生命，故應(yīng)早期診斷、及時(shí)治療。[治療要1．藥物治療早期無需藥物治療，當(dāng)疾病影響病人日旋多巴、多巴胺受體激動(dòng)劑等效果較好。但不能完全控制疾（1）抗膽堿能藥物：可協(xié)助維持紋狀體的遞質(zhì)平衡，適用于震顫明顯的年輕病人1～2mg口服3次/天；或東莨菪堿、甲磺酸苯扎托品等。（2）金剛烷胺：能促進(jìn)神經(jīng)末梢釋放多巴胺，并阻止其再吸收，對少動(dòng)、強(qiáng)直、震顫均有改善作用。可與左旋多巴等藥合用，100mg口服2次/天。（3）復(fù)方左旋多巴：由于多巴胺不能透過血腦屏障進(jìn)反應(yīng)，是治療PD最基本、最有效的藥物。臨床常用藥物為/芐絲肼自62.5mg開始2～3次/天，視癥狀控制情況，緩慢增加其劑量和服藥次數(shù)，最大劑量不應(yīng)超過250mg，3～4次/天。（4）多巴胺受體（DR）激動(dòng)劑：能直接激動(dòng)紋狀體，的發(fā)生。臨床常用藥物有普拉克索和吡貝地爾。（5）兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑：通過其療效，改善癥狀波動(dòng)。常用藥物有恩他卡朋。（6酶（MAOB有司來吉蘭。2.外科治療現(xiàn)異動(dòng)癥的病人可以考慮手術(shù)治療，但手術(shù)只是改善癥狀，毀損術(shù)和腦深部電刺激術(shù)（DBS。DBS因其微創(chuàng)、安全和可基因治療的新療法。3.康復(fù)治療育也是PD的重要綜合治療措施?！境Ｓ米o(hù)理診斷／問題、措施及依據(jù)】1.軀體活動(dòng)障礙震顫、肌強(qiáng)直、體位不穩(wěn)、隨意運(yùn)動(dòng)異常有關(guān)。(1)生活護(hù)理：加強(qiáng)巡視，主動(dòng)了解病人的需要，指導(dǎo)和鼓勵(lì)病人自我護(hù)理．做自己力所能及的事情；協(xié)助病人洗漱、進(jìn)食、沐浴、大小便料理和做好安全防護(hù)；增進(jìn)病人的舒適，預(yù)防并發(fā)癥。1)個(gè)人衛(wèi)生：對于出汗多、皮脂腺分泌亢進(jìn)的病人，要指導(dǎo)其穿柔軟勤換被褥、衣服，勤洗澡，臥床病人應(yīng)協(xié)助床上擦浴，每天1～2次。2)整潔、干燥，定時(shí)翻身、拍背，并注意做好骨突處保護(hù)，預(yù)3)提供生活方便：對于下肢行動(dòng)不便、起坐困難者，應(yīng)配備高位坐廁杖床鋪?zhàn)o(hù)欄、衛(wèi)生間和走道扶手等必要的輔助設(shè)施；保證床的高度適中（以坐位腳能著地為佳；傳呼器置于病人床邊；提供無需穿鞋帶的鞋子、便于穿脫的衣服、粗柄牙刷、吸水管、固定碗碟的防滑墊4)采取有效溝通方式對由言語不清應(yīng)耐心傾聽病人的主訴，了解病人的生活需要和情感需要，可指導(dǎo)病人采用手勢、紙筆、畫板等溝通方式與他人交流；在與病人溝通的過程中態(tài)度要和藹、誠懇，注意尊重病人，不可隨意打斷病人說話。5)手順時(shí)針按摩腹部，促進(jìn)腸蠕動(dòng)；還可指導(dǎo)適量服食蜂蜜、麻油等幫助通便；必要時(shí)遵醫(yī)囑口服液狀石蠟、果導(dǎo)片、番瀉葉等緩瀉劑，或給予開塞露塞肛、灌腸、人工排便等。對于排尿困難的病人應(yīng)評估病人有無尿潴留和尿路感染的癥狀體征可指導(dǎo)病人精神放松腹部按摩熱敷以刺激排尿；膀胱充盈無法排尿時(shí)在無菌操作下給予導(dǎo)尿和留置尿管。(2)運(yùn)動(dòng)護(hù)理：告知病人運(yùn)動(dòng)鍛煉的目的在于防止和推遲關(guān)節(jié)強(qiáng)直與肢體攣縮；有助于維持身體的靈活性，增加肺活量，防止便秘、保持并增強(qiáng)自我照顧能力。應(yīng)與病人和家屬共同制定切實(shí)可行的具體鍛煉計(jì)劃。1)疾病早期：起病初期病人主要表現(xiàn)為震顫，應(yīng)指導(dǎo)病人維持和增加業(yè)余愛好鼓勵(lì)病人積極參與家居活動(dòng)和參加社交活動(dòng)持身體和各關(guān)節(jié)的活動(dòng)強(qiáng)度與最大活。2)疾病中期對于現(xiàn)某些功能障起坐已感到困動(dòng)作要有計(jì)劃有目的地鍛煉告訴病人知退或簡單的包辦只會(huì)加速其功能衰退如病人從椅子上立或坐下難應(yīng)每天做完一般運(yùn)動(dòng)后多次練習(xí)起動(dòng)作起步困難者可以在病人腳前放置一個(gè)小的障礙物作為視覺提示，幫助起步，也可使用有明顯速度以增加平衡；轉(zhuǎn)身時(shí)要以弧形線形式前移，盡可能不要在原地轉(zhuǎn)彎；提醒病人不可一邊步行一邊講話、碎步急速移動(dòng)、起步時(shí)拖著腳走路，雙腳緊貼地面站立及穿著拖鞋行走等，這樣容易跌倒；護(hù)士或家人在協(xié)助病人行走時(shí)，不要強(qiáng)行拉著病人走，當(dāng)病人感到腳粘在地上時(shí)，可告訴病人先向后退一步，再往前走，這樣會(huì)比直接向前容易得多。3)意動(dòng)作輕柔，勿造成病人疼痛和骨折。(3)安全護(hù)理措施見本章第二強(qiáng)調(diào)①對于上肢震顫未能控制日常生活動(dòng)作笨拙的病人，避免拿熱水、熱湯，謹(jǐn)防燒傷、燙傷等。如避免病人自行使用液化氣爐灶，盡量不讓病人自己從開水瓶中倒水，為端碗持筷困難者準(zhǔn)備帶有大把手的餐具，選用不易打碎的不銹鋼飯碗、水杯和湯勺，避免玻璃和陶瓷制品等。②對有幻覺、錯(cuò)覺、欣快、抑郁、精神錯(cuò)亂、意識(shí)模糊或智能障礙的病人應(yīng)特別強(qiáng)調(diào)專人陪護(hù)。護(hù)士應(yīng)認(rèn)真查對病人是否按時(shí)服藥，有無錯(cuò)服或誤服，藥物代為保管，每次送服到口；嚴(yán)格交接班制度，禁止病人自行使用銳利器械和危險(xiǎn)品；智能障礙的病人應(yīng)安置在有嚴(yán)密監(jiān)控的區(qū)域，避免自傷、墜床、墜樓、走失、傷人等意外發(fā)生。2.自尊低下和言語障礙、生活依賴他人有關(guān)。(1)心理護(hù)理PD病人早期動(dòng)作遲鈍笨拙、表情淡漠、語言斷續(xù)流涎病人往往產(chǎn)生自卑脾氣暴躁及憂郁心理，回避人際交往，拒絕社交活動(dòng)，整日沉默寡言，悶悶不樂；隨著病程延長，病情進(jìn)行性加重，病人喪失勞動(dòng)能力，生活自理能力也逐漸下降，會(huì)產(chǎn)生焦慮、恐懼甚至絕望心理。護(hù)家屬關(guān)心體貼病人，多鼓勵(lì)、少指責(zé)和念叨，為病人創(chuàng)造良好的親情氛圍減輕他們的心理壓力告訴病人本病病程長、進(jìn)展緩慢、治療周期長，而療效的好壞常與病人精神情緒有關(guān)，鼓勵(lì)他們保持良好心態(tài)。 (2)自我修飾指導(dǎo)指導(dǎo)病人進(jìn)行如鼓腮伸舌撅嘴、齜牙訓(xùn)練可以改善面部表情和吞咽困難，協(xié)調(diào)發(fā)音；督促進(jìn)食后及時(shí)清潔口腔，隨身攜帶紙巾擦盡口角溢出的分泌物，注意保持個(gè)人衛(wèi)生和著裝整潔等，以盡量維護(hù)自我形象。3.知識(shí)缺乏：缺乏本病相關(guān)知識(shí)與藥物治療知識(shí)。(1)疾病知識(shí)指導(dǎo)：早期輕型病例無需特殊治療，主要指導(dǎo)病人及家屬了解本病的臨床表現(xiàn)、病程進(jìn)展和主要并發(fā)癥幫助病人和照顧者適應(yīng)角色的轉(zhuǎn)變掌握自我護(hù)理知識(shí)，積極尋找和去除任何使病情加重的原因。(2)治療指導(dǎo)：告知病人本病需要長期或終身服藥治療，讓病人了解用藥原則，常用藥物種類與名稱、劑型、用法、服藥注意事項(xiàng)、療效及不良反應(yīng)的觀察與處理。長期服藥過程中可能會(huì)突然出現(xiàn)某些癥狀加重或療效減退，應(yīng)熟悉“開-關(guān)現(xiàn)象“劑末現(xiàn)象”和“異動(dòng)癥”的表現(xiàn)形式以及應(yīng)對方法1)持；服藥期間盡量避免使用維生素B氯62)他運(yùn)動(dòng)功能、語言功能的改善程度，觀察病人起坐的速度、步行的姿態(tài)梳頭系鞋帶以及進(jìn)食動(dòng)作等開-關(guān)現(xiàn)象”指癥狀在突然緩解（開期，常伴異動(dòng)癥）與加重（關(guān)期）兩種狀態(tài)之間波動(dòng)，一般“關(guān)期”表現(xiàn)為嚴(yán)重的帕金森癥狀，持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘后突然轉(zhuǎn)“開期多見于病情嚴(yán)重者，一般與服藥時(shí)間和劑量無關(guān)，不可預(yù)料，處理比較困難，適當(dāng)加用多巴胺受體激動(dòng)劑，可以防止或減少發(fā)生。②劑末惡化，又稱療效減退，指每次服藥后藥物作用時(shí)間逐漸縮短，表現(xiàn)為癥狀隨血藥濃度發(fā)生規(guī)律性波動(dòng)，可以預(yù)知，適當(dāng)增加服藥次數(shù)或增加每次服藥劑量，或改用緩釋劑可以預(yù)防。③“異動(dòng)癥：表現(xiàn)為舞蹈癥或手足徐動(dòng)樣不自主運(yùn)動(dòng)、肌強(qiáng)直或肌陣攣，可累及頭面部、四肢和軀干，有時(shí)表現(xiàn)為單調(diào)刻板的不自主動(dòng)作或肌張力障礙。主要有種表現(xiàn)形式：劑峰異動(dòng)癥出現(xiàn)在用藥12小時(shí)的血藥濃度高峰期，與用藥用多巴胺受體激動(dòng)劑或COMT抑制劑可改善；雙相異動(dòng)癥是指劑初和劑末異動(dòng)癥，目前機(jī)制不清；更換左旋多巴控釋片方左旋多巴控釋片或起床前服用復(fù)方左旋多巴標(biāo)準(zhǔn)片可緩解3)藥物不良反應(yīng)及其處理：帕金森病常用藥物的作用、可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)以及使用注意事項(xiàng)。4.肌強(qiáng)直、震顫所致機(jī)體消耗量增加等有關(guān)。（1飲食指導(dǎo)告知病人與家屬導(dǎo)致營養(yǎng)低下的原因、飲食治療的原則與目的，指導(dǎo)合理選擇飲食和正確進(jìn)食。12）飲食內(nèi)容：主食以五谷類為主，多選粗糧，多食新鮮蔬菜、水果，多喝水（2000ml適當(dāng)?shù)哪讨破?2杯脫脂)和肉類(全)家去皮)蛋、豆類；少吃油、鹽、糖。鈣質(zhì)有利于預(yù)防骨質(zhì)疏松，每天應(yīng)補(bǔ)充1000~1500mg鈣質(zhì)。3）進(jìn)食方法進(jìn)食或飲水時(shí)抬高床頭保持坐位或半坐位；注意力集中，并給于病人充足的時(shí)間和安靜的進(jìn)食環(huán)境，不催促、打擾病人進(jìn)食；對于流涎過多的病人司使用吸管吸食流質(zhì)；對于咀嚼能力和消化功能減退的病人應(yīng)給予易消化、易咀嚼的細(xì)軟、無刺激性的軟食或半流，少量多餐；對于咀嚼和吞咽功能障礙者應(yīng)選用稀粥、面片、蒸蛋等精細(xì)制作的引起誤吸、窒息或吸人性肺炎。（2）營養(yǎng)支持：根據(jù)病情需要給予鼻飼流質(zhì)或經(jīng)皮胃(胃造瘺)進(jìn)食如葡萄糖、電解質(zhì)、脂肪乳等。中晚期病人應(yīng)盡早靜脈置管(PICC或PORT)，建立和維持長期靜脈輸液通路。（3）營養(yǎng)狀況監(jiān)測：評估病人飲食和營養(yǎng)狀況，注意每天進(jìn)食量和食品的組成；了解病人的精神狀態(tài)與體重變化，評估病人的皮膚、尿量及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)變化情況?！酒渌o(hù)理診斷/問題】1.便秘與消化功能障礙或活動(dòng)量減少等有關(guān)。2.語言溝通障礙3.無能性家庭應(yīng)對經(jīng)濟(jì)或人力困難有關(guān)。4.潛在并發(fā)癥：外傷、壓瘡、感染?！窘】抵笇?dǎo)】PD方法，幫助分析和消除不利于個(gè)人及家庭應(yīng)對的各種因素，制定切實(shí)可行的護(hù)理計(jì)劃并督促落實(shí)。1.皮膚護(hù)理指導(dǎo)皮膚受壓和改善全身血液循環(huán)，預(yù)防壓瘡。2.活動(dòng)與休息指導(dǎo)身體功能障礙的發(fā)生和發(fā)展從而延長壽命提高生活質(zhì)量。病人應(yīng)樹立信心，堅(jiān)持主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，如散步、打太極拳等，保按摩肢體，預(yù)防關(guān)節(jié)僵硬