布加綜合征護理和查房

布加綜合征護理查房介入科概念：由肝靜脈流出道阻塞所引起，阻塞可發(fā)生于從小肝靜脈至肝后段下腔靜脈入右心房口處的任何部位，但要除外由心臟疾病引起的肝靜脈流出道阻塞及肝竇阻塞綜合征發(fā)病因素：

主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘狀態(tài)；③毒素；④腔內(nèi)非血栓性阻塞；⑤外源性壓迫；⑥血管壁病變；⑦橫膈因素；⑧腹部創(chuàng)傷等。

流行病學：

在西方國家其發(fā)病率較低，約為1/2,500,000每年。目前我國見諸于文獻報道的病例已逾5000多例，但具體發(fā)病率不詳，有學者報道我國的患病率約為0.0065%，男女之比為1.2/1到2/1，年齡2.5---75歲，以20—40歲最為多。臨床表現(xiàn)：1．本病以20～40歲之間的男性多見，男女之比約為2：1。發(fā)病的早晚與是否參加重體力勞動及其時間多寡有關。

2．單純的肝靜脈阻塞者，以門靜脈高壓癥狀為主，合并下腔靜脈阻塞者，則同時存在門靜脈高壓和下腔靜脈高壓的臨床表現(xiàn)，如腹水、肝脾腫大、陰囊陰唇腫、食道靜脈曲張等。

3．由于下腔靜脈阻塞引起雙下肢靜脈曲張、色素沉著，甚至形成經(jīng)久不愈的潰瘍，嚴重者，雙下肢皮膚呈樹皮樣改變。

4．側枝循環(huán)建立，胸、腹壁及腰背部靜脈擴張、扭曲，以部分代償下腔靜脈的回流。

5．晚期病人由于腹水嚴重，為減輕癥狀而反復腹腔穿刺行腹腔減壓，蛋白不斷丟失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后病人常死于嚴重營養(yǎng)不良、感染、食道曲張靜脈破裂出血或肝腎功能衰竭。

診斷要點：

1．有門靜脈高壓表現(xiàn)并伴有胸、腹壁，特別是腰背部及雙下肢靜脈曲張或腫脹者，應高度懷疑為布加綜氏合征。

2．B超診斷準確率達90％以上，可在健康檢查時發(fā)現(xiàn)早期布加氏綜合征。

3．CT和MRI是一種比較準確的診斷方法，尤其是MR-A(核磁共振血管造影術)檢查可明顯地看到下腔靜脈和肝靜脈內(nèi)的情況，準確率比較高。

4．下腔靜脈造影是診斷本病的最可靠的方法，可清楚地顯示病變的部位、長度、類型、范圍以及病變兩端下腔靜脈的壓力梯度，同時對治療具有指導意義。

5．經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影可顯示肝靜脈有無阻塞。

6．腸系膜上動脈造影有助于明確可否經(jīng)腸系膜靜脈施行減壓術。脾門靜脈造影亦有助于了解門腔，尤其是脾靜脈狀況。

7．肝硬化右心衰竭、結核性腹膜炎和癌腫引起的腹水為本病主要需鑒別的疾病。并發(fā)癥：

1.肝靜脈

2.下腔靜脈血栓3.靜脈先天性發(fā)育異常4.閉塞性靜脈炎

治療方案及原則：

保守治療：對急性血栓形成病及對某些病因所致者治療有效，包括：①溶栓：急性病例首選纖溶療法；②類固醇；③針對病因的治療；④中醫(yī)中藥和對癥治療，如保肝、利尿等為主的治療；⑤經(jīng)股靜脈插管行下腔靜脈造影后保留導管和經(jīng)腹腔靜脈造影后保留導管，由此行溶栓療法5～7天，在急性期常能達到下腔靜脈或肝靜脈血栓溶化的目的。治療方案及原則：手術治療：分為傳統(tǒng)的手術治療和微創(chuàng)的介入治療，根據(jù)不同病型采用不同的方法。如有可能則首選介入性方法或介入與手術聯(lián)合法。根治性治療顯然為最佳治療方法，否則應同時緩解門脈和下腔靜脈高壓，但不能兼顧二者時，則首先治療針對門脈高壓及由其引起的并發(fā)癥，其次才是由下腔靜脈阻塞引起的一系列由下半軀體靜脈回流障礙所致的不良后果。手術方法大致分為六類：1.間接減壓術，包括腹膜腔一頸內(nèi)靜脈轉流術和胸導管一頸內(nèi)靜脈重新吻合術；2.斷流術(包括經(jīng)食管鏡硬化劑療法，但僅針對食道靜脈曲張，對基本病變元效)；3.各種促進側枝循環(huán)的手術，如脾肺固定術；4.直接減壓術，包括各型腸系膜上靜脈或下腔靜脈或前二者同時與右心房之間的轉流手術；5病變根治性切除術；6.肝移植術。微創(chuàng)治療方法：

1)經(jīng)皮經(jīng)下腔靜脈成形與支架術：適用于局限陛下腔靜脈膈膜或有孔者，局限性下腔靜脈狹窄，肝靜脈通暢者更好。下腔靜脈阻塞性病變，肝靜脈開口阻塞，與病人談好很可能要作二期腸腔轉流術亦可應用此法。選擇性的下腔靜脈中段以至長段狹窄者，也可選擇性的應用此術。術前說明不成功和轉為手術治療的可能。但對病變遠側繼發(fā)新鮮血栓形成者忌行直接破膜擴張。對長段下腔靜脈阻塞至髂靜脈者不宜應用。

2)經(jīng)皮經(jīng)肝肝靜脈穿刺、擴張與支架術。

3)經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門靜脈系統(tǒng)分流術(TIPSS)。

4)經(jīng)右房經(jīng)股靜脈聯(lián)合破膜擴張和內(nèi)支架術：當經(jīng)股靜脈破膜不成或有危險時采用此方法施行聯(lián)合操作，既可安全地破膜，又可得到更好的擴張療效，必要時可在伸人心房的指尖定位下，置放支架。Tips原理：

其基本原理是采用特殊的介入治療器材，在透視監(jiān)視下經(jīng)頸靜脈進行操作，在肝內(nèi)建立一個肝靜脈與門靜脈之間的人工分流通道，使部分門靜脈血流直接分流進入下腔靜脈，從而使門脈壓力降低，控制和預防食管胃底靜脈曲張破裂出血，促進腹水吸收。適應證：1.內(nèi)科保守治療無效，外科治療風險較大的食道靜脈破裂出血的患者。2.肝硬化合并門脈高壓的患者。門脈高壓所致的頑固性腹水。3.外科分流或斷流術后再發(fā)出血，肝移植術術前控制出血禁忌癥：1.嚴重的心腎功能不全，重型肝炎。2.中、重度黃疸3.難以糾正的凝血功能障礙病例介紹：

患者，男，34歲，因反復右上腹隱痛，加重伴嘔血，黑便，肝脾增大，血管造影示下腔靜脈肝內(nèi)段狹窄，肝靜脈呈海綿狀閉塞。于2013.06.05行Tips手術，于06.10治愈出院

藥物治療：1.保肝：還原型谷胱甘肽2.預防肝性腦?。洪T冬氨酸鳥氨酸、六合氨基酸3.降低門脈壓：普奈洛爾片4.能力支持：中長鏈脂肪乳術前護理P1：焦慮、恐懼I1：心理安慰：因有嘔血，黑便，腹水，腹脹等癥狀，患者心情焦慮，入院后又擔心治療效果、手術方式及手術是否能成功等，護理人員應主動與患者交流，鼓勵其說出自已的想法，向患者介紹在現(xiàn)代醫(yī)學不斷發(fā)展的今天，此類手術的成功率已日漸提高，使患者減輕思想負擔，解除思想顧慮，積極配合手術。