特發(fā)性肺纖維化診治指南解讀課件

特發(fā)性肺纖維化診斷和治療中國專家共識解讀特發(fā)性肺纖維化診斷和治療中國專家1主要內容一、|PF定義七、鑒別診斷二、臨床表現(xiàn)八、關于|PF的自然病程三、HRCT特點令九、|PF急性加重四、肺功能十、治療令五、組織病理學令六、診斷路徑和診斷標準主要內容2IPF的定義IPF是一種局限于肺部的慢性進行性纖維化性間質性肺炎其病因不明,主要發(fā)生于中、老年人。令主要表現(xiàn)為進行性加重的呼吸困難,伴限制性通氣功能障礙和氣體交換障礙。導致低氧血癥、甚至呼吸衰竭,預后差。令其組織病理學和/或影像學表現(xiàn)為普通型間質性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP)IPF的定義3需要區(qū)分的概念一:‖LD間質性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)也稱為彌漫性實質性肺疾病(DPLD),是一組主要累及肺間質和肺泡腔,導致肺泡-毛細血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病的總稱◆臨床表現(xiàn):進行性加重的呼吸困難、通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥和影像學上的雙肺彌漫性病變需要區(qū)分的概念一:‖LD4需要區(qū)分的概念二:IIP分類臨床X線病理診斷影像和(或)組織病理形態(tài)學類型主要的IPs慢性纖維化特發(fā)性肺纖維化(PF)尋常性間質性肺炎(UIP)性間質性肺炎非特異性間質性肺炎(NSIP)非特異性間質性肺炎(NSIP)急性/亞急性隱源性機化性肺炎(CP)機化性肺炎(OP)間質性肺炎急性間質性肺炎(AIP)彌漫性肺泡損傷(DAD)吸煙相關性呼吸性細支氣管炎間質性肺病呼吸性細支氣管炎(RB)間質性肺炎(RB-ILD脫屑性間質性肺炎(D|P)脫屑性間質性肺炎(DP)罕見的IPs淋巴細胞性間質性肺炎(LIP)淋巴細胞性間質性肺炎(LIP特發(fā)性胸膜肺實質彈力纖維增生胸膜肺實質彈力纖維增生癥(iPPFE)癥(PPFE)2019年美國胸科學會(ATS)和歐洲呼吸學會(ERS關于|Ps的國際多學科分類需要區(qū)分的概念二:IIP5特發(fā)性肺纖維化診治指南解讀課件6特發(fā)性肺纖維化診治指南解讀課件7特發(fā)性肺纖維化診治指南解讀課件8特發(fā)性肺纖維化診治指南解讀課件9特發(fā)性肺纖維化診治指南解讀課件10特發(fā)性肺纖維化診治指南解讀課件11特發(fā)性肺纖維化診治指南解讀課件12特發(fā)性肺纖維化診治指南解讀課件13特發(fā)性肺纖維化診治指南解讀課件14特發(fā)性肺纖維化診治指南解讀課件15特發(fā)性肺纖維化診治指南解讀課件16特發(fā)性肺纖維化診治指南解讀課件17特發(fā)性肺纖維化診治指南解讀課件18特發(fā)性肺纖維化診治指南解讀課件19特發(fā)性肺纖維化診治指南解讀課件20特發(fā)性肺纖維化診治指南解讀課件21特發(fā)性肺纖維化診治指南解讀課件22特發(fā)性肺纖維化診治指南解讀課件23特發(fā)性肺纖維化診治指南解讀課件24特發(fā)性肺纖維化診治指南解讀課件25特發(fā)性肺纖維化診治