雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死-課件

雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死Lisolice整理雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死Lisolice整理雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死延髓內(nèi)側(cè)梗死（Medialmedullaryinfarction，MMI）最早在1908年由Spiller通過尸體解剖描述,是一種罕見的腦血管疾病,僅占腦卒中的0.5%-1.5%。1914年Dejerine首次使用將其歸納為綜合征，即延髓內(nèi)側(cè)綜合征。雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死更為罕見，由Davision于1937年首次提及，大部分病例以四肢癱瘓起病，癥狀復雜多樣，早期診斷困難。學者對1992-2011年文獻報道的經(jīng)MRI證實的雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死病例進行系統(tǒng)回顧分析，共納入38例患者。該研究顯示這些患者平均發(fā)病年齡為62.2歲，男性多見(74.2％)，臨床表現(xiàn)以肢體無力(78.4％)、構(gòu)音障礙(48.6％)、舌下癱(40.5％)最常見，臨床預后不佳(病死率23.8％；致殘率61.9％)，椎動脈硬化(38.5％)是主要的血管形態(tài)學改變，大動脈粥樣硬化和穿支動脈疾病是主要的卒中原因。雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死延髓內(nèi)側(cè)梗死（Medialmedullar雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死MMI臨床大致分4型:(1)經(jīng)典Dejerine綜合征，病灶對側(cè)輕偏癱、深感覺障礙和同側(cè)舌癱三聯(lián)征；(2)單純輕偏癱；(3)感覺運動性卒中，對側(cè)輕偏癱、對側(cè)深感覺減退、無舌癱；(4)雙側(cè)MMI綜合征，四肢輕癱、雙側(cè)深感覺障礙、吞咽困難、發(fā)音困難、構(gòu)音障礙以及呼吸衰竭等。雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死MMI臨床大致分4型:雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死就目前報道來看，意識障礙者少見。多數(shù)文獻中報道的肢體癱瘓為逐漸出現(xiàn)，進行性加重。也有四肢癱瘓同時起病者，臨床上需與吉蘭-巴雷綜合征鑒別。也可由單側(cè)肢體癱瘓逐漸進展為偏癱、四肢癱。同時，亦有先出現(xiàn)雙下肢癱瘓，逐漸進展至四肢癱瘓的患者。呼吸衰竭在雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的發(fā)生率為24.3％，遠遠高于單側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的發(fā)生率(5％)，然而關于雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死患者呼吸受累的機制目前尚不完全明確。有研究表明延髓中上部梗死呼吸受累更為常見，且病灶越深越易合并呼吸障礙，其原因是支配疑核的核上纖維受累引起假性延髓性麻痹導致呼吸困難。亦有學者認為呼吸障礙與延髓雙側(cè)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受累有關。雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死就目前報道來看，意識障礙者少見。多數(shù)文獻中報雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死延髓內(nèi)側(cè)由椎動脈和脊髓前動脈分支供血，其中延髓內(nèi)側(cè)上1/3由椎動脈旁分支供應，下2/3由雙側(cè)脊髓前動脈及其匯合而成的前正中動脈延髓支供應。雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死血管病理學改變以大動脈粥樣硬化最為常見，其次是小穿支動脈病變，另外也有栓塞、動脈夾層、動脈炎或合并先天血管變異等病因報道。雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死延髓內(nèi)側(cè)由椎動脈和脊髓前動脈分支供血，其中延雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死頭顱MRI檢查，尤其是DWI對雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的早期診斷有很大的幫助。其影像學表現(xiàn)為磁共振顯示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)類似“心型”或“Y形”的長T1長T2信號影，DWI高信號，ADC低信號，符合梗死改變，具有特征性的診斷意義。雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死頭顱MRI檢查，尤其是DWI對雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死Bilateralmedialmedullaryinfarction:the"heart"revealsthediagnosis.IntJStroke.2014Jun;9(4):E18雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死Bilateralmedialmedul雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死BilateralmedialmedullaryinfarctionpresentingasGuillain-Barré-likesyndrome.ClinNeurolNeurosurg.2011Sep;113(7):589-91.雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死Bilateralmedialmedul雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死Acaseofbilateralmedialmedullaryinfarctionpresentingwith"heartappearance"sign.TokaiJExpClinMed.2007Sep20;32(3):99-102.雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死Acaseofbilateralme雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死The"heartappearance"signinMRIinbilateralmedialmedullaryinfarction.PostgradMedJ.2011Feb;87(1024):156-7.雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死The"heartappearance"引自：The"heartappearance"signinMRIinbilateralmedialmedullaryinfarction.PostgradMedJ.2011Feb;87(1024):156-7.雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死Anteromedialterritory：前內(nèi)側(cè)區(qū)（血供大部分來自椎動脈）Anterolateralterritory：前外側(cè)區(qū)（血供大部分來自脊髓前動脈）Mediallemniscus：內(nèi)側(cè)丘系ATT，ascendingtrigeminaltract（三叉神經(jīng)上升支）DTT，descendingtrigeminaltract（三叉神經(jīng)降支）HN，hypoglossalnucleus（舌下神經(jīng)核）MLF，mediallongitudinalfasciculus（內(nèi)側(cè)縱束）NA，nucleusambiguus（疑核）STT，spinothalamictract（脊髓丘腦束）引自：The"heartappearance"sign引自：The"heartappearance"signinMRIinbilateralmedialmedullaryinfarction.PostgradMedJ.2011Feb;87(1024):156-7.雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死Anteromedialterritory：前內(nèi)側(cè)區(qū)（血供大部分來自椎動脈）Anterolateralterritory：前外側(cè)區(qū)（血供大部分來自脊髓前動脈）Mediallemniscus：內(nèi)側(cè)丘系ATT，ascendingtrigeminaltract（三叉神經(jīng)上升支）DTT，descendingtrigeminaltract（三叉神經(jīng)降支）HN，hypoglossalnucleus（舌下神經(jīng)核）MLF，mediallongitudinalfasciculus（內(nèi)側(cè)縱束）NA，nucleusambiguus（疑核）STT，spinothalamictract（脊髓丘腦束）引自：The"heartappearance"sign引自：The"heartappearance"signinMRIinbilateralmedialmedullaryinfarction.PostgradMedJ.2011Feb;87(1024):156-7.雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死Anteromedialterritory：前內(nèi)側(cè)區(qū)（血供大部分來自椎動脈）Anterolateralterritory：前外側(cè)區(qū)（血供大部分來自脊髓前動脈）Mediallemniscus：內(nèi)側(cè)丘系ATT，ascendingtrigeminaltract（三叉神經(jīng)上升支）DTT，descendingtrigeminaltract（三叉神經(jīng)降支）HN，hypoglossalnucleus（舌下神經(jīng)核）MLF，mediallongitudinalfasciculus（內(nèi)側(cè)縱束）NA，nucleusambiguus（疑核）STT，spinothalamictract（脊髓丘腦束）引自：The"heartappearance"sign引自：The"heartappearance"signinMRIinbilateralmedialmedullaryinfarction.PostgradMedJ.2011Feb;87(1024):156-7.雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死Medialle