先天性巨結(jié)腸的護理

先天性巨結(jié)腸癥先天性巨結(jié)腸又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細胞癥由Hirschisprung（1886年）將其詳細描述所以通常稱之為希爾施普龍?。℉irschisprung'sDisease，HD）是由于直腸或結(jié)腸遠端的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯于近端結(jié)腸，使該段腸管肥厚、擴張，是小兒常見的先天性腸道畸形。發(fā)病率HD人群發(fā)病率為1:5000亞洲人發(fā)病率最高HD性別：男多于女男女之比約為3-5：1病因基因突變RET基因調(diào)控正常細胞的生長和分化尤其在腸神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育中起主要作用突變使細胞發(fā)育調(diào)控信號不能正常傳遞，以致腸道神經(jīng)發(fā)育不良腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的內(nèi)在環(huán)境缺陷無神經(jīng)節(jié)細胞的腸壁中纖維連接蛋白和層粘蛋白分布異常無神經(jīng)節(jié)細胞的腸壁中細胞黏附分子減少病因胚胎時期腸道神經(jīng)母細胞移行停頓神經(jīng)母細胞于胚胎第5周開始沿迷走神經(jīng)干由頭側(cè)向尾側(cè)遷移食管→胃→中腸→橫結(jié)腸→全部消化道管壁→直腸于第12周達到消化道遠端如果由于某種原因?qū)е律窠?jīng)母細胞移行時中途停頓，即可造成遠端腸壁無神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)生的時間越早，則停止的位置越高，病變的部位越長家族性及遺傳因素單純的遺傳因子尚不能發(fā)病，必須有環(huán)境因素的共同作用環(huán)境因素如妊娠期感染、用藥、腹痛、精神損傷、外傷、血供不良等合并畸形主要畸形有腦積水、先天愚型、甲狀腺功能低下、腸旋轉(zhuǎn)不良、直腸肛門閉鎖、先天性心臟病、唇腭裂、多指（趾）中樞神經(jīng)畸形發(fā)生率最高，可能由于神經(jīng)細胞對有害環(huán)境耐受力低，并同時被相同因素損害所致病因病理典型改變：明顯的狹窄段和擴張段狹窄段位于擴張段遠端，位于直腸、乙狀結(jié)腸交界處以下距肛門約7-10cm狹窄段與擴張段連接部形成移行區(qū)，呈漏斗狀擴張段多位于乙狀結(jié)腸，嚴重者波及降結(jié)腸、橫結(jié)腸分型超短段型：病變局限于直腸遠端短段型（10%）：病變位于直腸近、中段，距肛門距離小于6.5cm常見型（75%）：病變由肛門開始到乙狀結(jié)腸長段型（10%）：病變延伸至降結(jié)腸或橫結(jié)腸全結(jié)腸型：病變波及全結(jié)腸及回腸，距回盲瓣30cm以內(nèi)全腸型：病變波及全結(jié)腸及回腸，距回盲瓣30cm以上most臨床表現(xiàn)正常足月新生兒生后24h排胎便

HD患兒生后24h內(nèi)不排胎便有些HD患兒在斷奶后出現(xiàn)便秘患兒出現(xiàn)不同程度的梗阻癥狀，呈進行性加重，腹部逐漸膨隆便秘可持續(xù)數(shù)天，甚至一周也可能出現(xiàn)腹瀉，或腹瀉、便秘交替嚴重時有嘔吐，次數(shù)不多，為奶汁、食物不排胎便或胎便排出延遲臨床表現(xiàn)腹圍明顯大于胸圍腹脹呈進行性加重大量腸內(nèi)容物、氣體滯留于結(jié)腸腹脹嚴重時，影響呼吸，呈端坐式呼吸，夜晚不能平臥腹脹臨床表現(xiàn)患兒全身情況不良，貧血狀，食欲不佳消瘦，發(fā)育延遲，年齡越大越明顯抵抗力低下，易發(fā)生上呼吸道感染、腸道感染腸道內(nèi)細菌繁殖毒素吸收，損害心、肝