重癥肌無(wú)力病人的護(hù)理

第七節(jié)重癥肌無(wú)力病人護(hù)理平?jīng)鲠t(yī)專(zhuān)內(nèi)兒護(hù)教研室1醫(yī)學(xué)ppt第1頁(yè)重癥肌無(wú)力神經(jīng)-骨骼肌接頭處傳遞障礙取得性本身免疫性疾病,以部分或全身骨骼肌易疲勞,活動(dòng)后加重,休息后恢復(fù)為臨床特性。2醫(yī)學(xué)ppt第2頁(yè)神經(jīng)-肌肉接頭突觸示意圖

1神經(jīng)內(nèi)膜；2神經(jīng)膜和肌膜連接；3Schwann’s核；4肌膜核

每個(gè)α-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)出一根軸突一種突觸代表一種運(yùn)動(dòng)終板3醫(yī)學(xué)ppt第3頁(yè)肌膜終板—突觸后膜神經(jīng)-骨骼肌接頭（突觸）組成神經(jīng)末端-突觸前膜突觸間隙遞質(zhì)4醫(yī)學(xué)ppt第4頁(yè)5醫(yī)學(xué)ppt第5頁(yè)6醫(yī)學(xué)ppt第6頁(yè)乙酰膽堿代謝膽堿乙酰輔酶A膽堿乙?；窤TP結(jié)合型乙酰膽堿膽堿酯酶神經(jīng)沖動(dòng)膽堿乙酸乙酰膽堿合成與儲(chǔ)存在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢內(nèi)進(jìn)行.當(dāng)興奮傳導(dǎo)到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢時(shí),乙酰膽堿釋放.乙酰膽堿受體量和敏感性.7醫(yī)學(xué)ppt第7頁(yè)重癥肌無(wú)力病因一、重癥肌無(wú)力是橫紋肌突觸后膜nAchR自體免疫性疾病

抗乙酰膽堿受體抗體(nAchR-Ab)作用下,乙酰膽堿受體數(shù)量減少,敏感性下降

50-60年代:胸腺素增高抑制乙酰膽堿合成。60年代以來(lái):提出自體免疫學(xué)說(shuō)。73年建立電鰻魚(yú)試驗(yàn):將純化電鰻魚(yú)煙堿型乙酰膽堿受體(nAchR)免疫動(dòng)物建立重癥肌無(wú)力模型,并以此測(cè)出重癥肌無(wú)力病人血清中抗乙酰膽堿受體抗體。8醫(yī)學(xué)ppt第8頁(yè)重癥肌無(wú)力病因二、重癥肌無(wú)力是T細(xì)胞依賴自體免疫疾病

*80%重癥肌無(wú)力病人伴有胸腺異常。*33%-75%胸腺瘤病例有重癥肌無(wú)力現(xiàn)象*重癥肌無(wú)力患者周?chē)写嬖诟叨葍?yōu)勢(shì)nAchR特異性T淋巴細(xì)胞。9醫(yī)學(xué)ppt第9頁(yè)重癥肌無(wú)力病因三、遺傳基因在自體免疫發(fā)生過(guò)程起主要作用。10醫(yī)學(xué)ppt第10頁(yè)*年紀(jì)：20-30歲；40-50歲。*性別：男:女=1:1.5*累及全身任何骨骼肌-眼外肌,咀嚼肌,咽喉肌;面肌,胸鎖乳突肌,斜方肌-全身骨骼肌以四肢近端為主。*受累肌肉極易疲勞；晨輕暮重，癥狀波動(dòng)*感冒、精神刺激可使癥狀加重。*沒(méi)有神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。*女性患者經(jīng)期癥狀加重；閉經(jīng)、妊娠期減輕；產(chǎn)后加重。臨床表現(xiàn)11醫(yī)學(xué)ppt第11頁(yè)⑴成年肌無(wú)力：Osserman分型.Ⅰ型：?jiǎn)渭冄奂⌒汀＂蛐停狠p度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹；b型伴有延髓肌麻痹。Ⅲ型：急性進(jìn)展型；首發(fā)癥狀出現(xiàn)后數(shù)月內(nèi)發(fā)展到所有骨骼?、粜停和戆l(fā)型；首發(fā)癥狀出現(xiàn)后相隔數(shù)年或數(shù)十年才出現(xiàn)全身肌無(wú)力。Ⅴ型：肌無(wú)力伴肌萎縮。重癥肌無(wú)力分型12醫(yī)學(xué)ppt第12頁(yè)重癥肌無(wú)力分型⑵小朋友型肌無(wú)力：以單純眼外肌麻痹為主。⑶少年型肌無(wú)力：14-18歲之間發(fā)病，以瞼下垂，斜、復(fù)視為多見(jiàn)。吞咽困難，全身肌無(wú)力較小朋友型多見(jiàn)。13醫(yī)學(xué)ppt第13頁(yè)重癥肌無(wú)力分型⑷肌無(wú)力危象：

患者因肌無(wú)力引發(fā)呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活、生命體征時(shí)，稱為肌無(wú)力危象。是重癥肌無(wú)力危重狀態(tài)。肌無(wú)力危象包括:肌無(wú)力危象:抗膽堿酯酶藥品劑量不足膽堿能危象:膽堿酯酶抑制劑(ChEI)過(guò)量反拗性危象:反抗膽堿酯酶藥品不敏感14醫(yī)學(xué)ppt第14頁(yè)㈠、確定是否重癥肌無(wú)力1.病史：隱襲性起病，有晨輕暮重特點(diǎn)2.疲勞試驗(yàn)（Jolly‘s試驗(yàn)）3.膽堿酯酶抑制劑（ChEI）藥品試驗(yàn)4.AchR抗體濃度測(cè)定15醫(yī)學(xué)ppt第15頁(yè)診斷和鑒別診斷㈠、確定是否重癥肌無(wú)力㈡、有沒(méi)有重癥肌無(wú)力合并癥㈢、與其他肌無(wú)力現(xiàn)象鑒別16醫(yī)學(xué)ppt第16頁(yè)乙酰膽堿代謝膽堿乙酰輔酶A膽堿乙?；窤TP結(jié)合型乙酰膽堿膽堿酯酶神經(jīng)沖動(dòng)膽堿乙酸乙酰膽堿合成與儲(chǔ)存在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢內(nèi)進(jìn)行.當(dāng)興奮傳導(dǎo)到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢時(shí),乙酰膽堿釋放.乙酰膽堿受體量和敏感性.17醫(yī)學(xué)ppt第17頁(yè)㈡、有沒(méi)有重癥肌無(wú)力合并癥1.肌無(wú)力危象及其分型肌無(wú)力危象膽堿能危象反拗性危象

概念ChEI不足ChEI過(guò)量ChEI不敏感

瞳孔大少正常或偏大出汗少多多少不定流涎無(wú)多少腹痛、腹瀉無(wú)顯著無(wú)肌肉抽動(dòng)或跳動(dòng)無(wú)常見(jiàn)無(wú)

反抗膽堿酯酶藥品良好加重不定

2胸腺腫瘤3.甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)4.其他神經(jīng)系統(tǒng)或非神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病18醫(yī)學(xué)ppt第18頁(yè)眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良延髓麻痹綜合癥類(lèi)重癥肌無(wú)力(Eaton-Lambert綜合癥)：（鈣通道抗體產(chǎn)生，突觸前膜中量子釋放減少）常伴有肺癌臨床癥狀有肢體無(wú)力近端重于遠(yuǎn)端；活動(dòng)后癥狀反而減輕為特點(diǎn)。.肉毒桿菌中毒:流行病學(xué)史。.周期性麻痹㈢、與其他肌無(wú)力現(xiàn)象鑒別19醫(yī)學(xué)ppt第19頁(yè)重癥肌無(wú)力藥品治療一、抗膽堿酯酶藥品：

新斯明(Prostigmine)15-30mg；3-4次/日

溴化吡啶斯明(Pyridostigmine)

60-120mg;3-4次/日二、免疫抑制劑

甲基強(qiáng)松龍(Methylprednisolone)0.5-1.0g/天×3-5天；后來(lái)改口服維持治療

硫唑嘌呤(Azathioprine)50-100mg/日三、禁用：對(duì)神經(jīng)-肌肉傳遞阻滯藥品20醫(yī)學(xué)ppt第20頁(yè)1.保持呼吸道通暢：氣管切開(kāi)，人工呼吸機(jī)輔助呼吸。2.確定危象性質(zhì)，采取對(duì)應(yīng)治療措施。肌無(wú)力危象處理21醫(yī)學(xué)ppt第21頁(yè)胸腺摘除手術(shù)治療深部鈷60放射治療。重癥肌無(wú)力其他治療22醫(yī)學(xué)ppt第22頁(yè)護(hù)理目標(biāo)

1.病人能夠保持最佳活動(dòng)水平，體現(xiàn)為活動(dòng)時(shí)心率、血壓正常，氣促、虛弱和疲乏消失。2.病人能在發(fā)病時(shí)采取正確應(yīng)對(duì)辦法，節(jié)省體力。23醫(yī)學(xué)ppt第23頁(yè)護(hù)理措施

1.在急性期，鼓勵(lì)病人充足臥床休息。2.將病人經(jīng)常使用日常生活用具（如：衛(wèi)生紙、茶