慢性粒細(xì)胞白血病之再認(rèn)識（問答篇）-十問十答

慢性粒細(xì)胞白血病之再認(rèn)識（問答篇）——十問十答1.如何發(fā)現(xiàn)慢性粒細(xì)胞白血病？答：慢粒在我國年發(fā)病率為0.30-0.99/10萬。在各年齡組均可發(fā)病，國內(nèi)中位發(fā)病年齡45-50歲，男性多于女性。起病緩慢，早期常無癥狀。病人可因健康檢查或因其他疾病就診時發(fā)現(xiàn)血象異?；蚱⒛[大而確診。2.如何讀懂慢粒血常規(guī)指標(biāo)？答：白細(xì)胞數(shù)明顯增高，常超過20*10^9/L，可達(dá)100*10^9/L以上，血片中粒細(xì)胞明顯增多，可見各階段粒細(xì)胞，以中性粒細(xì)胞、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞居多。嗜酸性、嗜堿性粒細(xì)胞增多，有助于診斷。血小板可在正常水平，近半數(shù)病人增多，晚期血小板減少，并出現(xiàn)貧血。3.如何讀懂慢粒骨穿報告？答：骨髓增生明顯至極度活躍，以粒細(xì)胞為主，粒紅比例明顯增高，其中以中性粒細(xì)胞、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞明顯增多，原始細(xì)胞<10%。嗜酸性、嗜堿性粒細(xì)胞增多，紅細(xì)胞相對減少，巨核細(xì)胞正?；蛟龆啵砥跍p少。4.如何讀懂慢?；驒z測？答：慢粒的基因是BCR-ABL融合基因，其編碼蛋白主要為P210，具有酪氨酸激酶活性。通常我們會做定量檢測及國際標(biāo)準(zhǔn)值（IS）檢測。意思就是說該指標(biāo)是國際認(rèn)證的，可以和其他醫(yī)院或?qū)嶒炇覕?shù)據(jù)橫向?qū)Ρ取?.如何讀懂慢粒染色體報告？答：95%以上的慢粒病人會出現(xiàn)Ph染色體，為t(9,22)(q34,q11)。也就是我們通常所說的費城染色體。

6.如何診斷慢粒？答：診斷慢粒不難，凡有不明原因的持續(xù)性白細(xì)胞數(shù)增高，根據(jù)典型的血象、骨髓象改變、脾大，以及Ph染色體陽性、BCR-ABL融合基因陽性可確診。7.慢粒的靶向藥物有哪些？答：慢粒的分子靶向藥物有：第一代酪氨酸激酶抑制劑（TKI）甲磺酸伊馬替尼，10年總生存率可達(dá)到84%；第二代TKI如尼洛替尼、達(dá)沙替尼治療慢粒能夠獲得更快、更深的分子學(xué)反應(yīng)，也逐漸成為慢粒一線治療的可選藥物。2009年11月上市的二代+氟馬替尼，也為CML耐藥患者提供了更多選擇。第三代TKI如奧希替尼等也在積極臨床開發(fā)，有望近期上市。8.如何做好慢粒的監(jiān)測？答：在開始TKI治療后的第3個月、第6個月、第12個月、第18個月、第24個月進行療效監(jiān)測，2年以后每年做一次，這里指的是基因檢測，血常規(guī)、肝腎功能檢測建議每月一次，若病情進展需再進入初診的循環(huán)中，當(dāng)然還需加做激酶突變的檢測。在這里需要提醒患者，我們所做的高靈敏基因測定是達(dá)到MR5.0。也就是MR未達(dá)到4.5的患者無需做高靈敏基因檢測。9.如何規(guī)范化使用靶向藥物及有哪些注意事項？答：首先需在醫(yī)生指導(dǎo)下選用合適的藥物，服藥時間推薦：早起者早晨6點服藥，7點進食早餐；晚上6點服藥，7點進食晚餐；晚起者早晨8點進食早餐，10點服藥；晚上8點進食晚餐，10點服藥。我通常推薦是上午10點服藥。服藥時，應(yīng)將整個膠囊完整吞服，并飲一大杯水。不要打開膠囊服用。在吞服過程中，不要咀嚼或吮吸膠囊，以免破裂，影響療效。酪氨酸激酶抑制劑無論是一代、二代均有些副作用，也就是不良反應(yīng)，共性的如對白細(xì)胞、血小板的影響、胃腸道反應(yīng)、瘙癢、皮疹等；不同的如伊馬替尼的水腫，達(dá)沙替尼的胸腔積液、尼洛替尼的心臟毒性等。無論如何，患者出現(xiàn)任何不良反應(yīng)均需到血液科就診，在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下治療。10.什么是無治療緩解（TFR）？未來有可能實現(xiàn)嗎？答：中國治療指南（2020版）中提出：TFR逐步成為慢粒治療的長期目標(biāo)。建議滿足下列條件可嘗試停藥：>18歲，慢性期患者并且TKI治療3年以上，可進行國際標(biāo)準(zhǔn)化定量BCR-ABL(P210)的監(jiān)測，穩(wěn)定維持深度分子學(xué)緩解超過2年，在有經(jīng)驗的臨床醫(yī)師指導(dǎo)下進行停藥嘗試。作者說：時隔一年再次寫慢粒，以問答形式解決患者常見問題。慢粒目前就是一種慢性病，需要醫(yī)生和患