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貧血考點(diǎn)總結(jié)概述貧血指人體外周血紅細(xì)胞容量減少,低于正常范圍下限,不能運(yùn)輸足夠的氧至組織而貧血常是一個(gè)癥狀,而不是一個(gè)獨(dú)立的疾病,各系統(tǒng)疾病均可引起貧血。診斷標(biāo)準(zhǔn)HGBHGBHct成年男性成年女性根據(jù)病因及發(fā)病機(jī)制分類1.紅細(xì)胞生成減少性貧血(1)造血干祖細(xì)胞異常1)造血干細(xì)胞異常:再生障礙性貧血、范可尼貧血。3)先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血(CDA):遺傳性紅系干祖細(xì)胞良性克隆異常所致的、以紅系無(wú)效造血和形態(tài)異常為特征的難治性貧血。4)造血系統(tǒng)惡性克隆性疾?。汗撬柙錾惓>C合征及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病。(2)造血調(diào)節(jié)異常所致貧血1)骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血:骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、各種髓外腫瘤性疾病的骨髓轉(zhuǎn)移以及各種感染或非感染性骨髓炎??梢虍a(chǎn)生EPO不足而導(dǎo)致貧血;腫瘤性疾病或某些病毒感染誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生造血負(fù)調(diào)控因子,抑制造血導(dǎo)致貧血;慢性病性貧血。4)造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)所致貧血:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、再生障礙性貧血。(3)造血原料不足或利用障礙所致貧血1)葉酸或維生素B缺乏或利用障礙所致貧血:巨幼細(xì)胞性貧血。2.紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血1)紅細(xì)胞膜異常:遺傳性如遺傳性球形細(xì)胞增多癥,遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥;獲得性如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。正常紅細(xì)胞形態(tài)內(nèi)源性:歪瓜裂棗——不要了(破壞)1)機(jī)械性:行軍性血紅蛋白尿,人造心臟瓣膜溶血性貧血,微血管病性溶血性貧血。2)化學(xué)、物理或微生物因素:化學(xué)毒物及藥物性溶血,大面積燒傷,感染性溶血。4)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞增多:脾功能亢進(jìn)。3.失血性貧血>>慢性失血性貧血根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類MCVMCHMCHC(flpg%)大細(xì)胞性貧血(巨幼細(xì)胞貧血100>32小細(xì)胞低色素性貧血(缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞貧<80<26<32血、海洋性貧血、慢性病貧血)根據(jù)骨髓增生程度分類1.增生性貧血:如溶血性貧血、失血性貧血、巨幼細(xì)胞貧血和缺鐵性貧血。根據(jù)血紅蛋白濃度分類極重度>90g/L60~90g/L30~59g/L經(jīng)典例題【例題】不屬于小細(xì)胞性貧血的是A.缺鐵性貧血B.海洋性貧血C.慢性感染性貧血D.鐵粒幼細(xì)胞貧血E.再生障礙性貧血【例題】再生障礙性貧血的主要原因是A.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷B.紅細(xì)胞破壞過(guò)多C.紅細(xì)胞壽命縮短D.造血原料缺乏E.骨髓造血功能衰竭主要取決于:血液攜氧能力的降低情況;總血容量改變的程度;上述兩種因素發(fā)生發(fā)展的速率;呼吸循環(huán)系統(tǒng)的代償能力。貧血的臨床表現(xiàn)與貧血的程度和貧血發(fā)生的速度相關(guān),以后者的影響更為顯著。(一)一般表現(xiàn)疲乏無(wú)力是最多見(jiàn)的癥狀,皮膚黏膜蒼白是貧血最常見(jiàn)的體征。(二)心血管系統(tǒng)癥狀活動(dòng)后心悸、氣短最為常見(jiàn)。部分嚴(yán)重者可以出現(xiàn)心絞痛、心(三)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀頭痛、頭暈、耳鳴、易倦以及注意力不集中。維生素B缺乏時(shí)疸及脾大常見(jiàn)于溶血性貧血病人。有蛋白尿、月經(jīng)失調(diào)和性功能減退。(六)其他有時(shí)伴發(fā)低熱,可能與貧血的基礎(chǔ)代謝升高有關(guān)。溶血性貧血常伴有黃疸。血管內(nèi)溶血出現(xiàn)血紅蛋白尿和高血紅蛋白血癥,可伴有腹痛、腰痛和發(fā)熱。診斷步驟貧血的診斷步驟可分三步:1.確立貧血的診斷。3.病因?qū)W診斷。診斷方法包括3.實(shí)驗(yàn)室檢查(2)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù):判斷骨髓增生程度(3)骨髓檢查治療原則1.貧血的治療原則:針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行病因治療,缺鐵性貧血者用鐵劑治療、巨幼細(xì)胞貧血者補(bǔ)充維生素B12或葉酸;免疫機(jī)制發(fā)生的貧血可選用腎上腺皮質(zhì)激素;重型再生障礙性貧血也可進(jìn)行骨髓移植。2.輸血治療:急性失血性貧血(血容量減少大于30%)3.輸血的注意事項(xiàng)宜推廣成分輸血;注意輸血并發(fā)癥;自身免疫性溶血性貧血和陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,有時(shí)輸血反會(huì)誘發(fā)溶血,必要時(shí)可輸洗滌紅細(xì)胞。經(jīng)典例題【例題】周圍血反應(yīng)骨髓幼紅細(xì)胞增生程度準(zhǔn)確的指標(biāo)是A.血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)B.網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)C.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)數(shù)D.出現(xiàn)有核紅細(xì)胞E.出現(xiàn)染色質(zhì)小體缺鐵性貧血缺鐵三步走體內(nèi)鐵缺乏可分為三個(gè)階段:體內(nèi)儲(chǔ)存鐵耗盡(ID)、缺鐵性紅細(xì)胞生成(IDE最后發(fā)生缺鐵性貧血(IDA)。鐵代謝(1)來(lái)自食物,正常人每天從食物中吸收的鐵量約1.0~1.5mg、孕婦2~4mg。(2)內(nèi)源性鐵主要來(lái)自衰老和破壞的紅細(xì)胞,每天制造紅細(xì)胞所需鐵20~25mg。2.鐵的吸收動(dòng)物食品鐵吸收率高,植物食品鐵吸收率低。食物中鐵以三價(jià)鐵為主,必須在酸性環(huán)境中或有還原劑如維生素C存在下還原成二價(jià)鐵才便于吸收。十二指腸和空腸上段腸黏膜是吸收鐵的主要部位。鐵的吸收量由體內(nèi)貯備鐵情況來(lái)調(diào)節(jié)。3.鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)借助于轉(zhuǎn)鐵蛋白,生理狀態(tài)下轉(zhuǎn)鐵蛋白僅33%~35%與鐵結(jié)合。血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白能與鐵結(jié)合的總量稱為總鐵結(jié)合力,未被結(jié)合的轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合的量稱未飽和鐵結(jié)合力。血漿鐵除以總鐵結(jié)合力即為轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度。4.鐵的分布正常成年人體內(nèi)含鐵量男性為50~55mg/kg,女性為35~40mg/kg。血紅蛋白鐵約占67%,肌紅蛋白鐵約占15%,貯存鐵占29.2%5.鐵的貯存水,可能是變形的鐵蛋白。體內(nèi)鐵主要貯存在肝、脾、骨髓等處。6.鐵的排泄主要由膽汁或經(jīng)糞便排出,尿液、出汗、皮膚細(xì)胞代謝亦排出少量鐵。正常男性每天病因和發(fā)病機(jī)制1.鐵攝入不足而需要量增加2.丟失過(guò)多多種原因引起慢性失血是最常見(jiàn)原因,主要見(jiàn)于月經(jīng)過(guò)多、反復(fù)鼻出血、消化道出血、痔出血、血紅蛋白尿等。3.鐵吸收障礙胃及十二指腸切除、慢性胃腸炎、慢性萎縮性胃炎等。1.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)如消化性潰瘍、腫瘤或痔瘡導(dǎo)致的黑便、血便或腹部不適;腸道寄生蟲(chóng)感染導(dǎo)致的腹痛或大便性狀改變;婦女月經(jīng)過(guò)多;腫瘤性疾病的消瘦;血管內(nèi)溶血的血紅蛋白尿等。2.貧血表現(xiàn)常見(jiàn)癥狀為乏力、易倦、頭暈、頭痛、眼花、耳鳴、心悸、氣短、食欲減退等。3.組織缺鐵表現(xiàn)征)及外胚葉組織營(yíng)養(yǎng)缺乏表現(xiàn)為皮膚干燥、毛發(fā)無(wú)澤、反甲或匙狀甲等,以及精神神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),甚至發(fā)生異食癖。缺鐵引起的貧血性心臟病易發(fā)生左心衰。實(shí)驗(yàn)室檢查1.紅細(xì)胞形態(tài)——首選紅細(xì)胞體積較小,并大小不等,中心淡染區(qū)擴(kuò)大,MCV、MCHC2.骨髓鐵染色——最可靠缺鐵性貧血時(shí)細(xì)胞外鐵消失,鐵粒幼細(xì)胞減少。3.血清鐵、總鐵結(jié)合力血清鐵降低500μg/L或<8.95μmol/L總鐵結(jié)合力升高3600μg/L或>64.44μmol/L),轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低(<15%),可作為缺鐵診斷指標(biāo)之一。4.血清鐵蛋白——最敏感是體內(nèi)貯備鐵的指標(biāo),低于12μg/L可作為缺鐵的依據(jù)。5.紅細(xì)胞游離原卟啉當(dāng)幼紅細(xì)胞合成血紅素所需鐵供給不足時(shí),紅細(xì)胞游離原卟啉值升高,一般>0.9μ貨物(Fe)卡車飽和度總鐵結(jié)合力卟啉+Fe=血紅素+珠蛋白=血紅蛋白(Hb)經(jīng)典例題【例題】缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果應(yīng)是A.血清鐵降低、總鐵結(jié)合力降低、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低B.血清鐵降低、總鐵結(jié)合力升高、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低C.血清鐵降低、總鐵結(jié)合力正常、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低D.血清鐵降低、總鐵結(jié)合力升高、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度正常E.血清鐵正常、總鐵結(jié)合力升高、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低【例題】下列哪一項(xiàng)不符合缺鐵性貧血A.血清鐵蛋白減低B.血清鐵減低C.紅細(xì)胞游離原卟啉減低D.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度減低E.骨髓有核紅細(xì)胞內(nèi)鐵減低【例題】缺鐵性貧血的改變順序是A.低血清鐵-骨髓貯存鐵減少-貧血B.低血清鐵-貧血-骨髓貯存鐵減少C.骨髓貯存鐵減少-貧血-低血清鐵D.貧血-骨髓貯存鐵減少-低血清鐵E.骨髓貯存鐵減少-低血清鐵-貧血根據(jù)病史,紅細(xì)胞形態(tài)(小細(xì)胞、低色素),血清鐵蛋白和鐵降低,總鐵結(jié)合力升高,骨髓檢查及骨髓鐵染色做出診斷。鐵劑治療有效也是一種診斷方法。確診后必須查清鑒別診斷1.鐵粒幼細(xì)胞性貧血:呈小細(xì)胞低色素性貧血,血清鐵及鐵蛋白增高,而總鐵結(jié)合力降低,骨髓鐵粒幼細(xì)胞增多,環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞>15%,細(xì)胞外鐵增多,如已確診禁用鐵劑。2.海洋性貧血:常有家族史、脾大,血涂片可見(jiàn)靶形紅細(xì)胞,血紅蛋白電泳異常,胎兒血紅蛋白或血紅蛋白A增多。血清鐵及鐵蛋白不降低,總鐵結(jié)合力正常,骨髓細(xì)胞外鐵2及鐵粒幼細(xì)胞數(shù)不降低。3.慢性疾病性貧血:表現(xiàn)血清鐵蛋白和骨髓細(xì)胞外鐵增高,而血清鐵減少,總鐵結(jié)合補(bǔ)鐵治療的原則和方法1.病因治療:盡可能去除導(dǎo)致缺鐵的病因,如:惡性腫瘤者應(yīng)手術(shù)或放化療等。2.補(bǔ)鐵治療首選口服鐵劑:硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、琥珀酸亞鐵、多糖鐵復(fù)合物(力口服鐵劑后5~10天網(wǎng)織紅細(xì)胞上升達(dá)高峰,2周后血紅蛋白開(kāi)始上升,平均2個(gè)月恢復(fù),待血紅蛋白正常后,再服藥4~6個(gè)月(補(bǔ)充貯備鐵),待鐵蛋白正常后停藥。應(yīng),無(wú)法耐受;②消化道吸收障礙;③嚴(yán)重消化道疾病,服用鐵劑后加重病情;④妊娠晚經(jīng)典例題A.驅(qū)鉤蟲(chóng)B.驅(qū)鉤蟲(chóng)+口服鐵劑C.驅(qū)鉤蟲(chóng)+注射右旋糖酐鐵D.輸血+注射右旋糖酐鐵E.口服葉酸或注射維生素B58g/L,白細(xì)胞8×109/L,血小板18細(xì)胞計(jì)數(shù)0.005。1.尋找病因應(yīng)做哪項(xiàng)檢查A.同位素骨掃描B.婦科檢查C.51Cr紅細(xì)胞半壽命期測(cè)定D.鋇劑灌腸E.葉酸和維生素B測(cè)定A.血漿輸注B.補(bǔ)充鐵劑C.大劑量丙球蛋白
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