免疫性血小板減少

免疫性血小板減少

一定義與分期原發(fā)性免疫性血小板減少原發(fā)性免疫性血小板減少（primaryimmunethrombocytopenic,ITP）過去也被稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthromboc-ytopenicpurpura,ITP）是一種獲得性的免疫紊亂引起的血小板減少，以孤立的外周血小板減少小于100×109/L為特點，且缺乏能引起血小板減少的明顯的或潛在的原因。

Blood2010;115(14)

一定義與分期繼發(fā)行ITP(secondaryITP,SITP)除原發(fā)性免疫血小板減少之外所有ITP稱之為SITP,并在SITP后用括號標明引起ITP的原因。如果是系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、HIV、藥物相關的,則分別書寫為SITP(狼瘡相關性)、SITP(HIV相關性)、SITP(藥物相關性)。

Blood2009;113(11):2386-2393一定義與分期分期（Blood2009;113(11):2386-2393）新診斷的ITP(診斷3月內)；持續(xù)性ITP(3～12月內)；慢性ITP(持續(xù)12個月以上)；

二流行病學

兒童ITP的發(fā)病率約為4.6/10萬/年，成人ITP發(fā)病率為3.8/10萬/年（美國）。目前流行病學數(shù)據(jù)顯示除了（30-60歲女性發(fā)病率高于男性）其余年齡階段男女性別發(fā)病率相似。典型的成人ITP常隱匿發(fā)病缺乏前期的病毒感染或其他疾病并且呈慢性病程。而兒童ITP常急性發(fā)病占大多數(shù)，60%有前驅感染表現(xiàn)。

三病因和發(fā)病機理

免疫因素：血小板抗原性發(fā)生改變，導致自身抗體形成患者存在Tregulatorycells(Tregs)的缺陷導致自我耐受失調從而導致抗血小板抗體和細胞毒T細胞產生。血小板自身抗體介導的血小板的破壞

四臨床表現(xiàn)

大多數(shù)患者以皮膚瘀斑或紫癜為首發(fā)表現(xiàn)。出血點最常見于下垂部位。紫癜、月經增多、鼻出血和牙齦出血常見，消化道出血和血尿少見，顱內出血很少發(fā)生，但后者常是致死的最主要的原因。小兒和成人ITP臨床表現(xiàn)比較

特點兒童成人

發(fā)病高峰年齡2-4歲15-40歲性別相等（F:M）2:6:1

發(fā)作急（大多數(shù)<1W）隱匿（大多>2M）

癥狀紫癜（嚴重<10%）紫癜（典型、不嚴重）

BPC大多<20×109/L大多數(shù)>20×109/L

過程自發(fā)緩解83%2%

慢性24%43%

切脾反應71%66%

切脾最終完全緩解89%64%

顱內出血<1%3%

出血死亡<1%4%

死于慢性、頑固性ITP2%5%

五實驗室檢查

1.血小板檢查①急性型常低于20×109／L，慢性型在(30～80)×109／L之間。②血小板平均容積(MPV)增大。③血小板功能正常。④放射性核素測定血小板壽命，較正常明顯縮短。2.骨髓檢查急性患者巨核細胞明顯增多，且伴有成熟障礙。血小板生成減少。3.出凝血機制檢查血時間延長、血塊回縮不良、束臂試驗陽性。

五實驗室檢查

幽門螺旋桿菌桿菌檢測HIV和HCV檢測免疫球蛋白水平檢測血型（RH）類型抗血小板抗體檢測抗磷脂抗體抗核抗體抗核抗體六診斷目前無確診的金標準為排除性診斷診斷標準：1.多次檢查血小板計數(shù)＜100×109/L;2患兒無中度以上脾臟腫大；3骨髓巨核細胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時間縮短4.排除其他引起血小板減少疾??；5.藥物治療或切脾治療有效。七鑒別診斷

繼發(fā)性免疫性血小板減少（如HIV，HCV感染，自身免疫疾病如SLE，腫瘤（特別是淋巴系統(tǒng)增生性），近期疫苗接種肝臟疾病 藥物，酗酒，暴露在有毒環(huán)境中骨髓疾?。ü撬柙錾惓＞C合征，再障，纖維化，巨幼貧血）近期輸血（導致輸血后紫癜的可能）遺傳性血小板減少七鑒別診斷如果對于一個新疑診的兒童ITP，即使是典型病例血細胞計數(shù)和血片也應該反復重復。以排除一些嚴重的骨髓異常或是血液學異常，直到明確診斷或是血小板計數(shù)恢復發(fā)生。兒童遺傳性血小板減少有時候會誤診為ITP。如果發(fā)病在很小年齡，有陽性家族史或是一些典型表現(xiàn)必須疑診遺傳性血小板減少。八治療ITP的危險是出血；ITP治療的目的使患者血小板升到并保持安全的水平；什么是安全水平？對于新診斷ITP血小板﹥30×109/L一般認為是安全水平。對于持續(xù)性ITP和慢性ITP的目的尚未很好地確定，常常以推遲或避免更加毒性的治療為目的，如免疫抑制劑和切牌，慢性ITP以最小劑量的糖皮質激素治療為宗旨。八治療

ITP按照出血嚴重程度分類對指導治療很有幫助八治療（門診治療）輕癥患兒如果不住院，家長應該告知觀察出血的表現(xiàn)，另外應該得到醫(yī)院或醫(yī)生的聯(lián)系方式，