常見疾病病因與治療方法肌張力障礙課件

常見疾病病因與治療方法——肌張力障礙?6、黃金時代是在我們的前面，而不在我們的后面。?7、心急吃不了熱湯圓。?8、你可以很有個性，但某些時候請收斂。?9、只為成功找方法，不為失敗找借口(蹩腳的工人總是說工具不好)。?10、只要下定決心克服恐懼，便幾乎能克服任何恐懼。因為，請記住，除了在腦海中，恐懼無處藏身。--戴爾．卡耐基。12345（二）繼發(fā)性肌張力障礙病變累及紋狀體、丘腦、藍斑、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等。如肝豆狀核變性、神經(jīng)節(jié)苷脂沉積癥、核黃疽、蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性、進行性核上性麻痹、腦血管病變、腦外傷、家族性基底節(jié)鈣化、甲狀旁腺功能低下、中毒、

腦炎、藥物（左旋多巴、酚噻嗪類、胃復安）誘發(fā)等。6三、病理（一）原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣非特異性病理改變，包括殼核、丘腦及尾狀核小神經(jīng)元變性死亡，基底節(jié)脂質(zhì)及脂色素增多。（二）繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣病理學特征因原發(fā)病不同而異；局限性肌張力障礙無特異性病理改變?nèi)绡d攣性斜頸、書寫痙攣和職業(yè)性痙攣等7四、臨床類型及表現(xiàn)（一）扭轉(zhuǎn)痙攣（torsion

spasm）指全身性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙（torsion

dystonia），臨床特征是四肢、軀干甚至全身劇烈而不隨意的扭轉(zhuǎn)運動和姿勢異常。按病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩型。81、發(fā)病年齡和癥狀：各種年齡均可發(fā)病。9（1）兒童期肌張力障礙：兒童期起病，原發(fā)性，多有陽性家族史，常從一側(cè)或兩側(cè)下肢開始癥狀，漸至廣泛的不自主扭轉(zhuǎn)運動和姿勢異常，導致嚴重的功能障礙。（2）成年期肌張力障礙：成年期起病，多散發(fā)，可見繼發(fā)病因。常從上肢或軀干開始癥狀，約20%發(fā)展為全身性肌張力障礙，一般不會嚴重致殘。102、體格檢查異常的不自主運動在做隨意運動或情緒激動時加重，睡眠中消失。特征是以軀干為軸的扭轉(zhuǎn)或螺旋樣運

動。痙攣性斜頸；眼瞼痙攣；口下頜肌張力障礙。屈腕、指伸直、手臂過度前旋、足內(nèi)翻、腿伸直，軀干過屈或過伸等。面肌受累的擠眉弄眼、牽嘴歪舌等，11（二）局限性肌張力障礙累及身體一個部位，如聲帶（痙攣性發(fā)音困難），一側(cè)上肢（書寫痙攣）等。1、痙攣性斜頸（spasmodic

torticollis）指頸部肌群（胸鎖乳突肌、斜方肌為主）的陣發(fā)性不自主收縮，導致頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣攣性傾斜。12年齡與性別：任何年齡發(fā)生，中年人多見，女性多于男性。表現(xiàn)：緩慢起病，早期頭向一13側(cè)周期性轉(zhuǎn)動或前傾、后屈，后期頭常固定于某一異常姿勢。受累肌肉痛感，因情緒激動加重，睡眠時消失。2、Meige綜合征表現(xiàn)為眼瞼痙攣（bIepharospasm）和口-下頜肌張力障礙（oromandibulardystonia）。分型：Ⅰ眼瞼痙攣型；Ⅱ眼瞼痙攣合并口-下頜肌張力障礙型；Ⅲ口-下頜肌張力障礙。Ⅰ、Ⅲ型為Meige綜合征不完全型，Ⅱ型為完全型。部位：主要累及眼肌和口、下頜部肌肉。14（3）癥狀①眼肌受累：多數(shù)為雙眼，少數(shù)單眼起病，漸及雙眼，眼瞼刺激感、眼干、羞明和瞬目頻繁，后發(fā)展成不自主眼瞼閉合，痙攣可持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，影響讀書、行走、甚至導致功能性失明；眼瞼痙攣常在精神緊張、強光照射、閱讀、注視時加重，在講話、唱歌、張口、咀嚼和笑時減輕，睡眠時消失。15②口、下頜肌受累：張口閉口、咧嘴、撇嘴、伸舌扭舌、縮唇、呲牙、咬牙等，嚴重者下頜脫臼，牙齒磨損以至脫落，撕裂牙齦，咬掉舌和下唇，影響發(fā)聲和吞咽；痙攣常由講話、咀嚼觸發(fā)，觸摸下巴、壓迫頜下部可減輕，睡眠時消失。163、書寫痙攣（writer

cramp）和其他職業(yè)性痙攣手和前臂在執(zhí)行書寫、打字、彈鋼琴等職業(yè)動作時發(fā)生的肌張力障礙和異常姿勢，握筆如握匕首，手臂僵硬；書寫時手腕屈曲、肘部不自主地向外弓形抬起，或腕和手都彎曲，手掌面向側(cè)面，筆和紙幾乎呈平行。患者不得不用另一只手替代，做與此無關(guān)的其他動作時則正常。17五、診斷及鑒別診斷（一）診斷1、病史；2、不自主運動和/或異常姿勢的特征性表現(xiàn)和部位。18（二）鑒別診斷1、手足徐動癥（athetosis）肢體遠端為主的緩慢、彎曲、蠕動樣不自主運動。極緩慢的手足徐動需與扭轉(zhuǎn)痙攣鑒別。前者不自主運動位于肢體遠端，后者侵犯頸肌、軀干肌及四肢的近端肌，以軀干為軸的扭轉(zhuǎn)或螺旋樣運動。192、面肌痙攣（facial

spasm）一側(cè)面肌和眼瞼抽搐，持續(xù)時間短，無眼瞼持續(xù)痙攣，不伴有口-下頜的不自主運動。3、其他斜頸先天性斜頸：頸部骨骼肌先天性異常所致。癥狀性斜頸：局部疼痛刺激引起。癔病性斜頸。204、僵人綜合征（stiffman

syndrome）發(fā)作性軀干?。i脊旁肌和腹?。┖退闹思【o張、僵硬和強直，主動運動限制，常伴疼痛；面肌和肢體遠端?。撼２皇芾?；肌電圖：休息和肌肉放松時均有持續(xù)運動單位電活動，可與肌張力障礙區(qū)別。21六、治療（一）原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣1、大劑量抗膽堿能制劑，如苯海索20mg/日，分3次口服，可控制癥狀。2、安定2.5～5mg或硝基安定5～7.5mg每日3次口服，對部分病例有效。3、氟哌啶醇或酚噻嗪類藥物可能有效，但應(yīng)用至有效劑量時可能誘發(fā)錐體外系副作用。224、左旋多巴對多巴反應(yīng)性肌張力障礙有效。5、卡馬西平可能有效。6、嚴重的偏側(cè)肢體癥狀病例可施行丘腦腹外側(cè)核損毀術(shù)和腦深部電刺激術(shù)（DBS）。23（二）局限型肌張力障礙24藥物治療基本同原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣。1、嚴重痙攣性斜頸采用副神經(jīng)和上頸段神經(jīng)根切斷術(shù)緩解癥狀，但常復發(fā)。2、A型肉毒桿菌毒素（botulinum