肺泡蛋白沉積癥

肺泡蛋白沉積癥

1整理ppt肺泡蛋白沉積癥（PAP）概述

1肺泡蛋白沉積癥（PAP）是一種比較少見的肺泡彌漫性疾病，其特點是肺泡及終末呼吸性細(xì)支氣管內(nèi)大量的表面活性蛋白質(zhì)及脂質(zhì)沉積為特征；2發(fā)病原因未明，本病于1958年首次報告時命名為肺泡蛋白沉積癥﹐至今仍沿用這一病名；

2整理ppt概述3本病好發(fā)于30～50歲成人，偶見于兒童及老年患者，男性多于女性。分為原發(fā)型和繼發(fā)型，原發(fā)型無明確致病因子，繼發(fā)型多見于以下3種情況：1)化學(xué)或礦物質(zhì)粉塵吸入；2)肺部感染，可與PAP合并存在；3)惡性腫瘤或免疫功能低下。4目前的研究理論認(rèn)為肺表面活性物質(zhì)平衡與肺的免疫功能受損是PAP的主要發(fā)病機制。3整理pptPAP的臨床癥狀臨床癥狀是多樣的，從輕微的漸進性呼吸困難到呼吸衰竭。其與吸煙有很強的相關(guān)性。發(fā)病多隱襲，典型癥狀為活動后氣急，以后進展至休息時亦感氣急，咳白色或黃色痰、乏力、消瘦。繼發(fā)感染時，有發(fā)熱、膿性痰。少數(shù)病例可無癥狀，僅X線有異常表現(xiàn)。4整理ppt影像學(xué)表現(xiàn)

X線表現(xiàn)1典型的X線表現(xiàn)：雙側(cè)中央性和對稱性的肺部陰影，而肺尖區(qū)和肋膈角區(qū)病變相對較輕。2部分X光片顯示為多灶性的、不對稱陰影或廣泛彌漫性實變影,不伴正常的空白帶狀影。陰影范圍從沒有明確邊界的磨玻璃樣影到網(wǎng)狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)狀影，及含支氣管氣像的實變影。5整理ppt

61歲男性PAP患者，伴有白血病，最近出現(xiàn)乏力和咳嗽。

胸片顯示肺門周圍對稱的磨玻璃樣影和網(wǎng)結(jié)節(jié)狀影（注意肋膈角區(qū)病變相對較輕）

6整理ppt17歲男性PAP患者，持續(xù)數(shù)年的輕度咳喘。

胸片顯示雙側(cè)致密的實變影。（肺尖和右肋膈角區(qū)病變相對較輕）7整理ppt36歲男性PAP患者，曾有鈹吸入性暴露史。

胸片顯示肺門周圍對稱的實變影，肺尖及肋膈角區(qū)病變較輕。

8整理ppta45歲女性PAP患者，吸煙，出現(xiàn)呼吸困難和咳痰（白痰）3個月。胸片顯示不對稱的網(wǎng)結(jié)節(jié)狀影和多灶實變影。

b31歲男性PAP患者，輕度呼吸困難和杵狀指6個月。

胸片顯示雙側(cè)不對稱的實變影、網(wǎng)結(jié)節(jié)狀影及磨玻璃樣影。

9整理ppt影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn)：1據(jù)肺蛋白沉積癥的病變分布，分中央型和外圍型；中央型與外圍型可交替出現(xiàn)，即中央型病變消退后外圍型病變隨之出現(xiàn)，或反之交替出現(xiàn)為本病的特征．2中央型表現(xiàn)為肺內(nèi)彌漫分布細(xì)小模糊結(jié)節(jié)或羽毛狀浸潤陰影，其內(nèi)可見支氣管充氣征，病灶自兩側(cè)肺門向外圍延伸分布，形成蝶翼狀外觀，為本病較典型表現(xiàn)。。外圍型表現(xiàn)為小葉浸潤病變分布于兩肺或一側(cè)外圍，輪廓模糊。10整理ppt

CT表現(xiàn)

HRCT上可見實變區(qū)出現(xiàn)增厚的小葉間隔，圍繞實變的肺小葉形成”碎石路”征，具有一定的特征性；對于肺部彌漫性病變，CT表現(xiàn)為地圖樣及碎石路樣時，高度提示PAP診斷。11整理ppt50歲男性PAP患者，嚴(yán)重呼吸困難。CT（下肺）顯示廣泛的磨玻璃樣影下灶性相對少病變區(qū)域和明顯小葉間隔增厚（碎石路征）。

12整理ppt35歲男性患者，碎石路征a冠狀重組圖像（肺窗）顯示不對稱的地圖樣磨玻璃樣影和間隔增厚，b冠狀重組圖像（肺窗）廣泛的鋪路石征伴肋膈角區(qū)、胸膜下及肺尖區(qū)不受累

13整理ppt50歲男性PAP患者。aCT（肺窗）治療前可見片狀磨玻璃樣影，增厚的小葉間隔和實變。b治療后仍可見同樣程度的小葉間隔增厚，但磨玻璃樣影幾乎完全消失。

14整理ppt臨床診斷

1主要根據(jù)支氣管肺泡灌洗物檢查或經(jīng)纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷?？瘸龅奶到?jīng)80%乙醇固定，PAS染色有15%陽性的脂質(zhì)。2典型的影像學(xué)表現(xiàn)：X線：雙側(cè)對稱性的中央陰影；CT：“碎石路”征。

15整理ppt雖然CT上表現(xiàn)的鋪路石征對PAP非常有特征性，但其亦可見于嚴(yán)重感染，出血，腫瘤，肺水腫。因此鋪路石征的放射學(xué)鑒別診斷是非常廣泛的，包括左心衰，肺炎（特別是卡氏肺囊腫性肺炎），肺泡出血，支氣管癌，癌性淋巴管炎，彌漫性肺泡損傷（成人呼吸窘迫綜合征），輻射或藥物誘導(dǎo)性肺炎，過敏性肺炎和肺靜脈閉塞病。16整理ppt病理學(xué)表現(xiàn)泡腔內(nèi)充滿大量粉紅色云絮狀或細(xì)顆粒狀無定形蛋白質(zhì)樣物質(zhì)為PAP的主要病理改變．而肺泡壁，支氣管壁和胸膜病變不明顯。病變區(qū)與相鄰正常肺組織界限清楚，肺泡結(jié)構(gòu)保持完整，肺泡間隔多數(shù)正常，少數(shù)可因間隔水腫及淋巴細(xì)胞浸潤而增厚。17整理ppt在顯微鏡檢查中，PAP特征性地表現(xiàn)為肺泡內(nèi)脂蛋白樣物質(zhì)的沉積伴正常的或增厚的肺泡壁，18整理pptCT上經(jīng)?？梢钥吹降貓D樣或小葉狀非受累肺組織，并與受累肺組織分界清楚，因為小葉間隔這一物理屏障將受累與非受累肺組織清楚分開，同時可以限制肺泡內(nèi)物質(zhì)在次級小葉間擴散。19整理ppt鑒別診斷1)彌漫型肺泡癌；2)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化；3)肺泡性肺水腫；4)小葉性肺炎；5)結(jié)締組織?。?)肺出血20整理ppt鑒別診斷1)彌漫型肺泡癌，病程發(fā)展迅速．影像表現(xiàn)為雙肺彌漫性結(jié)節(jié)病灶．病變密度較高，邊界清楚，部分有分葉征，以中下野內(nèi)中帶密集，肺尖及外圍較少為特征。隨訪多可見病灶融合增大星團塊狀，常見縱隔肺門淋巴結(jié)腫大，可與PAP鑒別。21整理ppt鑒別診斷2)特發(fā)性肺問質(zhì)纖維化，臨床及影像學(xué)表現(xiàn)與PAP相似．其以小葉間質(zhì)呈網(wǎng)格狀增厚，圍繞含氣的肺組織呈蜂窩狀改變?yōu)樘卣?，病灶與正常肺組織界限不清，在胸膜下區(qū)見與胸壁垂直線狀影或弓形線。22整理ppt鑒別診斷3)肺泡性肺水腫，患者多有心、腎疾?。尾坑跋癖憩F(xiàn)變化快．以雙側(cè)肺野內(nèi)帶的蝶翼狀模糊影為特征。而肺泡蛋白沉積癥的肺部改變變化慢，并為中央型、外圍型交替出現(xiàn)的特征性改變。臨床表現(xiàn)及特征為診斷的重要依據(jù)。4)小葉性肺炎，影像表現(xiàn)為沿支氣管分布的斑片狀模糊影，與正常組織分界不清，臨床上伴有咳嗽、咳痰、發(fā)熱癥狀?？寡字委熀罂擅黠@吸收．23整理ppt鑒別診斷5)結(jié)締組織病，全身性疾病，有各系統(tǒng)受累癥狀。肺泡蛋白沉積癥僅有肺泡局限的病變而無全身各系統(tǒng)受累癥狀．6)肺出血，各種原因引起的肺出血常規(guī)X線檢查可與PAP表現(xiàn)相似．但無地圖樣或碎石路樣表現(xiàn)，可短期內(nèi)明顯吸收。24整理ppt小結(jié)在胸部X光片上，PAP典型的表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性的中央陰影。陰影多為網(wǎng)結(jié)節(jié)狀，單獨存在或合并實變影。致密的實變影，特別是伴有空洞形成的，提示合并肺炎。

在CT影像上，PAP