再生障礙性貧血查房-課件

再生障礙性貧血護(hù)理查房

AplasticAnemia

兒童血液科黃潔蔣亞情

再生障礙性貧血護(hù)理查房

AplasticAnemia

患兒水維辰，男，8歲，住院號(hào)：23020556患兒四個(gè)月前因反復(fù)發(fā)熱、皮膚淤青就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，血常規(guī)提示二系異常，完善骨髓細(xì)胞學(xué)等檢查，明確診斷為再生障礙性貧血。1月余前就診我科，入院后完善骨髓病理等檢查，明確診斷為再生障礙性貧血，排除禁忌后，加用環(huán)孢素、安特爾、復(fù)方皂礬丸口服后出院。3月23日為行ALG治療入住我科。3月24日在無(wú)菌技術(shù)下行PICC置管術(shù)，擇期治療。3月25日予ALG治療，同時(shí)予甲強(qiáng)龍減輕血清病反應(yīng)，予心電，血壓監(jiān)護(hù)。病史介紹患兒水維辰，男，8歲，住院號(hào)：23020556患兒四個(gè)月前病史介紹3月29日予按期停用ALG，繼續(xù)予琥珀酸氫考預(yù)防血清病。3月30號(hào)---4月17號(hào)患兒處于ALG聯(lián)合環(huán)孢素治療后，激素減量中?；純翰〕讨畜w溫正常，無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)嘔吐、腹瀉，飲食、睡眠可，大小便正常。病史介紹3月29日予按期停用ALG，繼續(xù)予琥珀酸氫考預(yù)防血清陽(yáng)性檢查

項(xiàng)目

3-26

3-30

4-6

4-9

4-12

4-16紅細(xì)胞

2.25

1.92

2.51

2.46

2.19

3.03

血紅蛋白

66

57

74

73

64

90

血小板

50

77

67

9

20

36

中性粒

0.15

0.45

0.31

0.51

0.42

0.63白細(xì)胞

2.35

1.09

4.44

3.06

3.92

3.44日期陽(yáng)性檢查日期概念簡(jiǎn)稱(chēng)再障，是因多種原因使造血干細(xì)胞及造血微環(huán)境損傷，導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，臨床以進(jìn)行性貧血、出血、感染及全血細(xì)胞減少為特征的一類(lèi)貧血。疾病相關(guān)知識(shí)概念簡(jiǎn)稱(chēng)再障，是因多種原因使造血干細(xì)胞及造血微環(huán)境概述主要表現(xiàn)或特征1骨髓造血功能低下2全血細(xì)胞減少感染貧血出血3免疫治療有效概述12全血細(xì)胞減少3發(fā)病情況

7.4/100萬(wàn)人口4.7-13.7/100萬(wàn)人口14.7-24.0/100萬(wàn)人口中國(guó)歐美

日本可發(fā)生于各年齡段，無(wú)明顯性別差異。發(fā)病情況中國(guó)歐美日本可發(fā)生于各年齡段，無(wú)明顯性別12345

藥物因素化學(xué)因素物理因素病毒感染

其他因素

病因12345藥物因素化學(xué)因素物理因素病毒感染其造血干細(xì)胞缺陷（“種子”學(xué)說(shuō)）：骨髓造血干細(xì)胞減少，使骨髓各系造血細(xì)胞明顯減少，導(dǎo)致外周全血細(xì)胞減少。造血微環(huán)境受損（“土壤”學(xué)說(shuō)）：骨髓微環(huán)境受損影響造血細(xì)胞的生長(zhǎng)與發(fā)育。免疫異常（免疫學(xué)說(shuō)）：免疫反應(yīng)導(dǎo)致骨髓造血組織損傷。發(fā)病機(jī)制造血干細(xì)胞缺陷（“種子”學(xué)說(shuō)）：骨髓造血干細(xì)胞減少，使骨髓各概述重型

SAA非重型

NSAA分型依據(jù)：病情、血象、骨髓象、預(yù)后。分型概述重型非重型分型依據(jù)：病情、血象、骨髓象、預(yù)后。重型再障非重型再障起病

急緩出血嚴(yán)重,常發(fā)生在內(nèi)臟輕,以皮膚、粘膜多感染嚴(yán)重常發(fā)生內(nèi)臟感染,敗血癥見(jiàn)輕,以上呼吸道為主

血象中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)＜0.5×109/L中性粒細(xì)胞＞0.5×109/L血小板計(jì)數(shù)＜20×109/L血小板＞20×109/L網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值＜15×109/L網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值＞15×109/L骨髓象多部位增生極度減低增生減低或活躍,常有增生灶預(yù)后不良，多于6～12個(gè)月內(nèi)死亡較好，少數(shù)死亡重型和非重型再障的區(qū)別重型再障非重型再障起病

急緩出血嚴(yán)重,常發(fā)生在內(nèi)臟輕,臨床表現(xiàn)

重型再障非重型再障

起病急、進(jìn)展迅速緩慢、進(jìn)展較慢

貧血重、進(jìn)行性加重較輕，穩(wěn)定

癥狀明顯癥狀較輕

出血較重、部位廣泛較輕，以皮膚，粘膜為主

有內(nèi)臟出血

感染嚴(yán)重，常發(fā)生內(nèi)臟輕、以上呼吸道感染多見(jiàn)

感染、敗血癥臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查重型再障非重型再障血象（x109/L）：中性粒細(xì)胞<0.5

血小板計(jì)數(shù)<20

網(wǎng)織紅絕對(duì)值<15骨髓象多部位增生極度減低,

脂肪滴增多,

粒系紅系細(xì)胞明顯減少,

非造血細(xì)胞增多,

巨核細(xì)胞缺乏。

血象（x109/L）：中性粒細(xì)胞>0.5

血小板計(jì)數(shù)>20

網(wǎng)織紅絕對(duì)值>15

骨髓象與重型相似,

但增生減低程度較輕，可有增生灶。網(wǎng)織紅細(xì)胞的高低，反映了骨髓造血功能的盛衰。實(shí)驗(yàn)室檢查重型再障非重型再障血象（x109/L）：血象（x1治療（一）支持及對(duì)癥治療

1、保護(hù)隔離，注意個(gè)人衛(wèi)生，減少感染機(jī)會(huì)

2、忌服影響造血及血小板功能藥物

3、對(duì)癥治療嚴(yán)重貧血：輸紅細(xì)胞懸液，但不宜過(guò)多。

嚴(yán)重血小板減少、出血：輸血小板

嚴(yán)重感染：廣譜抗菌素

治療（一）支持及對(duì)癥治療

（二）針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療1.免疫抑制劑：ATG、CSA、皮質(zhì)激素聯(lián)合治療。2.刺激造血：造血干細(xì)胞生長(zhǎng)因子；成分血支持；防治感染。3.造血干細(xì)胞移植：＜40歲，無(wú)并發(fā)癥，有供者（二）針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療

抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）

或抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）免疫抑制劑●ATG或ALG是用人胸腺導(dǎo)管淋巴細(xì)胞或胸腺淋巴細(xì)胞免疫兔、馬、豬等動(dòng)物而制成的一種抗血清，主要為IgG，針對(duì)T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫作用，是目前治療急性再障的主要方法。免疫抑制劑●ATG或ALG是用人胸腺導(dǎo)管淋巴細(xì)胞或胸腺淋巴細(xì)

ALG（或ATG）7～20mg/kg.d，加氫化可的松100～200mg，加入0.9％氯化鈉注射液或5％葡萄糖注射液500ml靜脈滴注，療程5天，亦可用7天至10天或更久。無(wú)效（用藥2～3個(gè)月）或有效而復(fù)發(fā)者可使用第二個(gè)療程，但須更換另外動(dòng)物的制劑，以防發(fā)生過(guò)敏。ALG（或ATG）7～20mg/kg.d，加氫化可的治療期間患者應(yīng)保護(hù)性隔離，口服不吸收抗生素，以減少外源性和腸道感染的機(jī)會(huì)。為補(bǔ)償ATG或ALG所引起的血小板消耗可輸血小板，為預(yù)防過(guò)敏反應(yīng)和血清病應(yīng)使用腎上腺皮質(zhì)激素2～4周及抗組織胺類(lèi)藥物。本藥可單獨(dú)應(yīng)用，也可與雄激素或其他免疫抑制劑合用。近20余年歐美主要文獻(xiàn)報(bào)道用ALG或ATG治療再障1300例，有效率30％～90％不等，大多為50％左右。一般應(yīng)用該藥1～3個(gè)月出現(xiàn)療效，復(fù)發(fā)率為10％。治療期間患者應(yīng)保護(hù)性隔離，口服不吸收抗生素，以減少外源性和腸副作用：1）超過(guò)敏反應(yīng)，表現(xiàn)為ATG滴注時(shí)患者發(fā)熱、畏寒、寒戰(zhàn)，發(fā)生率為60％；2）血清病，見(jiàn)于開(kāi)始ATG后1～2周，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼，發(fā)熱、頜部疼或胸背痛、皮疹、水腫、蛋白尿等。發(fā)生率為43％；出血，由于血小板消耗之故，發(fā)生率約30％；3）其他少數(shù)患者低血壓、高血壓或溶血反應(yīng)等。副作用：1）超過(guò)敏反應(yīng)，表現(xiàn)為ATG滴注時(shí)患者發(fā)熱、畏寒、寒

護(hù)理問(wèn)題P1活動(dòng)無(wú)耐力：與貧血及疾病引起代謝增高有關(guān)。I1合理休息減少耗氧量給氧：改善組織缺氧癥狀嚴(yán)重貧血時(shí)遵醫(yī)囑輸血O1患者可以在床邊活動(dòng)P2

高熱

與中性粒細(xì)胞減少、ATG導(dǎo)致機(jī)體抵抗力下降有關(guān)。I2密切觀察患者體溫變化，T>39℃時(shí)給予物理降溫；每日用84消毒液擦拭房間，保持室內(nèi)空氣清新；多飲水、多休息，預(yù)防呼吸道感染O2患者T<37℃護(hù)理問(wèn)題P1活動(dòng)無(wú)耐力：與貧血及疾病引起代謝增高P3有重要臟器出血的可能

與血小板減少有關(guān)。I3增加臥床休息的時(shí)間；忌食過(guò)硬、粗糙食物；排便時(shí)勿過(guò)于用力，必要時(shí)遵醫(yī)囑使用開(kāi)塞露或緩瀉劑O3患者無(wú)臟器出血P4有營(yíng)養(yǎng)失調(diào)的可能：與疾病代謝增加，低于機(jī)體需要量及化療致食欲下降進(jìn)食少有關(guān)。I4給予高蛋白、高維生素、易消化食物，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，改善全身狀況,合理安排飲食時(shí)間，少量多餐，化療期間有消化道癥狀及時(shí)對(duì)癥處理O4患者營(yíng)養(yǎng)均衡P3有重要臟器出血的可能與血小板減少有關(guān)。P5有惡心、嘔吐的可能

與應(yīng)用藥物有關(guān)I5指導(dǎo)進(jìn)食清淡易消化食物，禁忌辛辣、油膩、帶腥味的食物；按時(shí)應(yīng)用止吐藥，如感到惡心，指導(dǎo)其轉(zhuǎn)移注意力，嘔吐時(shí)及時(shí)給予協(xié)助O5患者輕微惡心嘔吐P6有導(dǎo)管滑脫的可能

與picc導(dǎo)管固定不牢及患者意識(shí)不足有關(guān)I6每天觀察導(dǎo)管情況，定期picc換藥，置管處妥善固定，進(jìn)行健康宣教