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神經(jīng)纖維瘤圍手術(shù)期健康知識(shí)宣教(一)神經(jīng)纖維瘤的基礎(chǔ)知識(shí)神經(jīng)纖維瘤的分類??jī)H有單一皮膚病灶稱為孤立性神經(jīng)纖維瘤,又被稱為叢狀神經(jīng)纖維瘤;存在多個(gè)病灶并伴有相關(guān)其他系統(tǒng)病變時(shí),稱為神經(jīng)纖維瘤病,可分為2型,其中較常見(jiàn)的是I型,較少見(jiàn)的是II型。I型神經(jīng)纖維瘤病的發(fā)病機(jī)制是什么?I型神經(jīng)纖維瘤病是一種常染色體顯性遺傳病,父母一方為患者,則子女有50%的概率患此病。多達(dá)50%的I型神經(jīng)纖維瘤病患者為家族首發(fā),即由于自身新的基因突變所致,而與遺傳無(wú)關(guān)。II型神經(jīng)纖維瘤病的發(fā)病機(jī)制是什么?II型神經(jīng)纖維瘤病是一種高外顯率的常染色體顯性遺傳病,其突變基因位于22號(hào)染色體長(zhǎng)臂,該蛋白具有腫瘤抑制功能,當(dāng)其缺乏時(shí),細(xì)胞增殖失去接觸抑制從而形成瘤樣增生。孤立性神經(jīng)纖維瘤的臨床表現(xiàn)有哪些?孤立性神經(jīng)纖維瘤的男女發(fā)病率相近,在身體各部位發(fā)病概率均等。早期表現(xiàn)為位于皮下的腫塊、質(zhì)地柔軟、邊界不清、皮膚色素加深。當(dāng)腫塊體積緩慢增大至一定程度時(shí),即出現(xiàn)松弛下垂,嚴(yán)重者呈囊袋狀,常導(dǎo)致鄰近組織和器官發(fā)生移位和變形,造成明顯的外觀畸形甚至功能障礙。若位于眼周的病灶,可造成減少人員的探視,避免交叉感染。擦洗時(shí),動(dòng)作應(yīng)輕柔,以免引起患者的不適。指導(dǎo)患者如何在床上翻身與活動(dòng),以預(yù)防皮膚長(zhǎng)期受壓而導(dǎo)致壓瘡。術(shù)后因敷料包扎、傷口腫脹,對(duì)患者的生活有一定的影響,患者日常生活僅能部分自理,護(hù)理人員應(yīng)協(xié)助患者日常的生活、飲食、起居等,幫助患者保持身體的舒適度;室內(nèi)擺設(shè)簡(jiǎn)單,整潔,將日常用品置于患者熟悉、伸手能拿得到的地方,保證患者活動(dòng)時(shí),周圍環(huán)境沒(méi)有障礙物;床頭備呼叫器,教會(huì)患者使用并放在方便的位置;做治療前,先通知患者,切忌突然觸碰患者使其受到驚嚇;經(jīng)常巡視患者,詢問(wèn)有無(wú)不適,及時(shí)給予必要的協(xié)助,滿足患者的基本生活需要。(7)心理護(hù)理術(shù)后部分患者因傷口疼痛,導(dǎo)致其產(chǎn)生焦慮的心理,部分患者因傷口敷料包扎導(dǎo)致進(jìn)食困難,而產(chǎn)生不良的情緒,也有部分患者擔(dān)心術(shù)后的效果。術(shù)后應(yīng)選擇合適的時(shí)機(jī)與患者交談,耐心聽(tīng)取患者的主訴,及時(shí)滿足他們的需求,向患者講解手術(shù)后的相關(guān)知識(shí),如如何進(jìn)食、如何保護(hù)傷口、如何活動(dòng)等,并親自示范,讓患者感受到關(guān)心,緩解其焦慮的心情。對(duì)于擔(dān)心手術(shù)效果的患者,應(yīng)向其講解手術(shù)的過(guò)程,安撫其緊張的情緒;或是找做相同手術(shù)的患者現(xiàn)身說(shuō)法,讓患者有信心克服困難、戰(zhàn)勝疾病。術(shù)后并發(fā)癥及防范措施有哪些?(1)出血及血腫的形成因神經(jīng)纖維瘤的組織內(nèi)有許多大小不等的血管及血管竇腔,周圍是疏松的結(jié)締組織,血供豐富,術(shù)中及術(shù)后極易導(dǎo)致大出血,特別是面部巨大神經(jīng)纖維瘤的患者。①防范措施:術(shù)前根據(jù)患者的身體情況備血,可選用自體血或異體血;術(shù)前完善相關(guān)血常規(guī)及凝血功能檢查;及時(shí)使用止血藥物;傷口敷料包扎不宜過(guò)松;密切觀察引流液的通暢情況,及時(shí)引流。②處理:立即通知醫(yī)生,遵醫(yī)囑使用止血藥物,補(bǔ)充電解質(zhì),防止休克的發(fā)生,及時(shí)給予傷口換藥處理,必要時(shí),再次手術(shù),清除血腫。(2)傷口感染主要表現(xiàn)為傷口局部紅、腫、熱、痛,有膿性分泌物流出,可能與術(shù)后皮下血腫形成、引流不暢、皮膚消毒不徹底、患者抵抗力差等因素有關(guān)。預(yù)防及處理:為患者治療時(shí),嚴(yán)格無(wú)菌操作,保持引流管的引流通暢;術(shù)前積極糾正貧血,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),增強(qiáng)抵抗力,改善患者的營(yíng)養(yǎng)狀況。傷口換藥處理,做細(xì)菌培養(yǎng),根據(jù)結(jié)果,合理使用抗菌藥物。(3)壓瘡對(duì)于手術(shù)部位在軀干的患者,因長(zhǎng)期臥床,限制了患者的活動(dòng),易導(dǎo)致壓瘡的發(fā)生。應(yīng)指導(dǎo)患者定時(shí)翻身,保持床單位的整潔、皮膚的干燥,及時(shí)更換衣物,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。必要時(shí),使用氣墊床。面部神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)有哪些風(fēng)險(xiǎn)性?(1)呼吸道梗阻因手術(shù)部位在面部,面部的血管豐富,若瘤體較大、術(shù)后出血較多時(shí),極易導(dǎo)致呼吸道梗阻,加上術(shù)后組織液滲出,面部腫脹,敷料包扎過(guò)緊,患者易出現(xiàn)吞咽困難,無(wú)法張口呼吸、喉頭水腫而引起呼吸困難,所以,術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者的生命體征,特別是血氧飽和度,發(fā)現(xiàn)患者主訴呼吸困難時(shí)應(yīng)引起重視。(2)神經(jīng)損傷生長(zhǎng)于面部的巨大神經(jīng)纖維瘤,因瘤體的體積較大,瘤體組織脆弱,無(wú)明顯清晰的界限,無(wú)包膜,血供豐富,有時(shí)甚至累及口腔、鼻及眼等,若在手術(shù)中侵犯面神經(jīng)及腮腺導(dǎo)管時(shí),會(huì)導(dǎo)致面癱及腮腺疼?;颊弑憩F(xiàn)為周圍性面癱及涎痿,不能皺額、蹙眉、閉目,鼻唇溝淺、口角歪向健側(cè)、露齒,哭笑時(shí)更為明顯;不能鼓腮和吹哨,常伴有聽(tīng)神經(jīng)的損傷,發(fā)生聽(tīng)力降低甚至耳鳴等,所以在術(shù)前應(yīng)評(píng)估患者的病情,做好相關(guān)檢查,與患者有效溝通,向患者講清術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥,取得患者的配合,在術(shù)中仔細(xì)解剖,盡量避免損傷神經(jīng)。術(shù)后密切觀察患者的病情變化,若發(fā)現(xiàn)患者有神經(jīng)損傷的癥狀時(shí),及時(shí)告知醫(yī)生給予對(duì)癥處理。(3)腫瘤復(fù)發(fā)巨大的面部神經(jīng)纖維瘤,因面部血管豐富,對(duì)于一次性切除往往有一定的難度,一般主張分次切除,主要改善患者的面部外形及功能,患者病程較長(zhǎng),經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)較重,內(nèi)心較痛苦,并且神經(jīng)纖維瘤術(shù)后的復(fù)發(fā)率高,所以,在術(shù)前應(yīng)及時(shí)評(píng)估患者的心理狀況,避免對(duì)手術(shù)的期望值過(guò)高,而術(shù)后要定期復(fù)查。(四)神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)患者出院后的健康指導(dǎo)(1)避免日光照射,避免皮膚的燙傷、凍傷。(2)堅(jiān)持使用彈力套,指導(dǎo)患者使用預(yù)防瘢痕增生的藥物,防止瘢痕增生。(3)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),進(jìn)食營(yíng)養(yǎng)豐富、易消化的食物,以促進(jìn)傷口的愈合。(4)不適隨診,定期復(fù)查。上下瞼的肥厚下墜,遮擋視線。當(dāng)病灶累及中面部時(shí),鼻和口唇均可向下變形移位。而位于軀干的病灶,可生長(zhǎng)至巨大體積,極端者可達(dá)數(shù)十至上百千克,患者如負(fù)重物,行動(dòng)困難。I型神經(jīng)纖維瘤病的臨床表現(xiàn)有哪些?(1)神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤是I型神經(jīng)纖維瘤病最重要的臨床表現(xiàn),依據(jù)病灶的形態(tài),主要分為3類:皮膚型神經(jīng)纖維瘤、皮下型神經(jīng)纖維瘤和叢狀神經(jīng)纖維瘤。①皮膚型神經(jīng)纖維瘤幾乎見(jiàn)于所有的患者,常在20歲左右出現(xiàn),呈紫紅色、帶蒂、大小不等的結(jié)節(jié),嚴(yán)重時(shí)可密布于全身。目前尚無(wú)皮膚型神經(jīng)纖維瘤發(fā)生惡變的報(bào)道。②皮下型神經(jīng)纖維瘤表現(xiàn)為皮下隆起的柔軟包塊,常沿受累神經(jīng)呈串珠樣分布,用手按壓時(shí)會(huì)出現(xiàn)沿神經(jīng)干分布的疼痛或感覺(jué)異常。皮下型神經(jīng)纖維瘤極少發(fā)生惡變。③叢狀神經(jīng)纖維瘤病程因人不同差異較大,有些在出生時(shí)即被發(fā)現(xiàn),有些直到成年后才開始顯現(xiàn),但是也有約50%的I型神經(jīng)纖維瘤病患者不會(huì)出現(xiàn)叢狀神經(jīng)纖維瘤。瘤體通常呈彌漫性生長(zhǎng),累及多條神經(jīng)或神經(jīng)叢,如正中神經(jīng)、三叉神經(jīng)等,并浸潤(rùn)生長(zhǎng)至周圍軟組織,病灶表面皮膚常有大面積的色素沉著,并易出現(xiàn)松弛下垂。(2)皮膚病變其主要表現(xiàn)為咖啡牛奶斑和雀斑樣色素痣。①咖啡牛奶斑:表現(xiàn)為淡棕色至棕褐色、平坦、界限清楚的斑片。在I型神經(jīng)纖維瘤病中的發(fā)生率超過(guò)99%,通常在出生時(shí)到12歲之前表現(xiàn)出來(lái)。咖啡牛奶斑的特征性病理表現(xiàn)為皮膚基底層的色素細(xì)胞的增多,其中包含有巨大黑色素顆粒,咖啡牛奶斑的數(shù)量隨著患者的年齡增長(zhǎng)而逐漸增多,其數(shù)目多少是確立診斷的一個(gè)有意義的指標(biāo)。②雀斑樣色素痣:早期很小,表現(xiàn)為成簇的淡棕色斑點(diǎn),與雀斑相似,主要見(jiàn)于身體皮膚皺褶的部位,如腋窩和腹股溝等。雀斑樣色素痣通常在3歲至青春期長(zhǎng)出,隨著年齡增長(zhǎng)其逐漸變大,顏色逐漸加深,在I型神經(jīng)纖維瘤病中的發(fā)生率達(dá)85%,也是一個(gè)比較有意義的診斷指標(biāo)。(3)眼部病變90%的I型神經(jīng)纖維瘤病的患者伴有虹膜色素錯(cuò)構(gòu)瘤,無(wú)主觀癥狀。(4)骨骼病變約2%的I型神經(jīng)纖維瘤病的患者存在骨骼畸形,包括原發(fā)性的發(fā)育缺陷及軟組織腫瘤侵蝕引起的骨骼病變。例如,先天性脛骨假關(guān)節(jié),病變多發(fā)生在血供較差的脛骨中下1/3段,表現(xiàn)為小腿下段向前成角,肢體縮短且變細(xì),無(wú)明顯疼痛,有時(shí)可在皮下觸及神經(jīng)纖維瘤結(jié)節(jié)。先天性脛骨假關(guān)節(jié)可能的發(fā)生機(jī)制是,疾病導(dǎo)致局部的纖維組織增生活躍,將周圍骨質(zhì)壓縮,引起繼發(fā)性骨萎縮、骨血液循環(huán)障礙而發(fā)生骨折,而形成不易愈合、病變較廣泛的假關(guān)節(jié)。此外,部分患者還可能出現(xiàn)顱面骨骼的發(fā)育畸形,如蝶骨大翼發(fā)育異常導(dǎo)致突眼、下頜骨和顱骨出現(xiàn)溶骨性病灶等。(5)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤神經(jīng)膠質(zhì)瘤是I型神經(jīng)纖維瘤病患者最主要的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,好發(fā)于視神經(jīng)、腦干和小腦。其中,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤見(jiàn)于15%的患者,而只有5%的患者會(huì)出現(xiàn)各種癥狀和體征,如視力減退、視野缺失、斜視和視盤蒼白等。(6)其他神經(jīng)纖維瘤除可見(jiàn)于體表外,還可見(jiàn)于脊神經(jīng)、腦神經(jīng)和內(nèi)臟器官。若病灶發(fā)生于椎管內(nèi)則表現(xiàn)為慢性神經(jīng)根痛和晚期出現(xiàn)的脊髓或馬尾壓迫癥。腦神經(jīng)中以三叉、面、聽(tīng)神經(jīng)和迷走神經(jīng)最常累及,出現(xiàn)咀嚼肌無(wú)力和萎縮、面部麻木、周圍性面癱、耳鳴、聽(tīng)力減退等癥狀。當(dāng)神經(jīng)纖維瘤累及不同器官,如胃腸道、闌尾、喉、血管及心臟等,可出現(xiàn)相應(yīng)的少見(jiàn)癥狀,如腸梗阻或消化道出血等。II型神經(jīng)纖維瘤病的臨床表現(xiàn)有哪些?II型神經(jīng)纖維瘤病最具有特征性的病變?yōu)殡p側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤,多在青春期或稍后發(fā)病,病程較長(zhǎng),從發(fā)病到治療常間隔數(shù)年時(shí)間。其主要的臨床表現(xiàn)為耳鳴、聽(tīng)力喪失、眼球震顫及頭暈、眩暈等。聽(tīng)神經(jīng)瘤大多數(shù)在聽(tīng)神經(jīng)的前庭支發(fā)生,其中雙側(cè)發(fā)生者,基本上是屬于n型神經(jīng)纖維瘤病的局部表現(xiàn),瘤體呈圓形,生長(zhǎng)緩慢,有完整的包膜,與周圍組織較少粘連。還有部分患者伴有其他腦神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤或室管膜瘤等中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。U型神經(jīng)纖維瘤病也可伴有皮膚和眼部病變,主要有咖啡牛奶斑及青少年性后囊下白內(nèi)障。I型神經(jīng)纖維瘤病的診斷依據(jù)有哪些?對(duì)同一患者存在下列表現(xiàn)中2條或2條以上者即可診斷為I型神經(jīng)纖維瘤病。(1)周身可見(jiàn)6個(gè)或6個(gè)以上的咖啡牛奶斑(青春期以前的患者,斑片直徑〉5mni,成年人患者斑片直徑〉15nm)。(2)有2個(gè)或2個(gè)以上皮膚型或皮下型神經(jīng)纖維瘤,或1個(gè)叢狀神經(jīng)纖維瘤。(3)腋區(qū)或腹股溝區(qū)有雀斑樣色素痣。(4)有視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。(5)有2個(gè)或2個(gè)以上的Lisch結(jié)節(jié),即虹膜色素錯(cuò)構(gòu)瘤。(6)有特征性的骨骼病變,如蝶骨發(fā)育不良、脛骨假關(guān)節(jié)的形成、長(zhǎng)骨皮質(zhì)菲薄等。(7)一級(jí)親屬(父母、同胞及子女)中存在經(jīng)正規(guī)診斷標(biāo)準(zhǔn)確診的神經(jīng)纖維瘤病患者。II型神經(jīng)纖維瘤病的診斷依據(jù)有哪些?當(dāng)符合以下3種表現(xiàn)之一時(shí),即可診斷為II型神經(jīng)纖維瘤病。(1)影像學(xué)證實(shí)的雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤。(2)患有神經(jīng)纖維瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤或神經(jīng)鞘瘤且一級(jí)親屬中有被確診的n型神經(jīng)纖維瘤病患者。(3)患有青少年性后囊下白內(nèi)障且一級(jí)親屬中有被確診的n型神經(jīng)纖維瘤病患者。神經(jīng)纖維瘤病的治療方式有哪些?(1)孤立性神經(jīng)纖維瘤出現(xiàn)癥狀或有功能障礙趨勢(shì)的神經(jīng)纖維瘤可行手術(shù)切除。切除時(shí)盡量選擇在病灶周圍組織內(nèi)切開,因?yàn)槿糁皇谴蟛糠智谐?,殘余病灶仍可能繼續(xù)增生,并且若直接在病灶范圍內(nèi)切開,難以有效地控制出血。這類病灶切除后創(chuàng)面的修復(fù),應(yīng)結(jié)合創(chuàng)面的大小、部位和層次等因素綜合考慮,可以選擇皮片、島狀皮瓣及游離皮瓣移植等進(jìn)行一期修復(fù)。如果病灶面積過(guò)大,供皮區(qū)域不足時(shí),可以考慮切取病灶表面相對(duì)正常的皮膚,予以回植。對(duì)于某些特殊的患者,如預(yù)計(jì)修復(fù)效果可能不理想時(shí),也可行姑息性部分切除,以達(dá)到縮小體積、減少重量、改善外觀或功能的目的。(2)I型神經(jīng)纖維瘤?、偕窠?jīng)纖維瘤的治療:由于皮膚型和皮下型神經(jīng)纖維瘤病灶數(shù)量多,分布于全身各處,因此不可能靠外科手術(shù)切除所有的病灶。故位于暴露部位的病灶,出于美觀的目的,可行部分切除。C02激光也可用于切除,操作簡(jiǎn)單,止血效果好,但易遺留瘢痕,主要用于軀干病灶的治療。②其他系統(tǒng)病變的治療:皮膚的咖啡牛奶斑,若位于面部、顏色較深而明顯影響外觀,可接受激光選擇性光熱作用治療。神經(jīng)纖維瘤病所合并的脊柱畸形往往比較嚴(yán)重,治療比較困難,手術(shù)常需把整個(gè)脊柱固定才能達(dá)到接近矯正的目的。對(duì)于脛骨假關(guān)節(jié)首選長(zhǎng)段吻合血管的游離腓骨移植術(shù)治療,骨性愈合成功率大大增加。對(duì)于顱面部繼發(fā)畸形,應(yīng)按顱面外科的原則制訂治療方案。例如,單側(cè)眶畸形,可經(jīng)CT掃描后采集到顱面骨骼的三維圖像,選擇完全或次全瘤體切除后行眶頂植骨。(3)II型神經(jīng)纖維瘤病切除聽(tīng)神經(jīng)瘤后可達(dá)到根治目的,術(shù)中注意保留面神經(jīng),避免損傷。對(duì)于其他伴發(fā)的病灶,可由神經(jīng)外科、眼科和五官科共同治療。(二)神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)術(shù)前健康指導(dǎo)手術(shù)的適應(yīng)證與禁忌證有哪些?(1)適應(yīng)證影響患者的容貌和器官功能;患者有疼痛的表現(xiàn),瘤體生長(zhǎng)迅速或有出血的癥狀;神經(jīng)纖維瘤巨大,如負(fù)重物,已經(jīng)嚴(yán)重影響患者的生活。(2)禁忌證局部有感染癥狀者;身體狀況差,血紅蛋白含量低者;瘤體累及面神經(jīng)、迷走神經(jīng)者應(yīng)慎行手術(shù)。術(shù)前有哪些準(zhǔn)備?(1)心理護(hù)理因有些神經(jīng)纖維瘤瘤體較大,若生長(zhǎng)在面部時(shí),嚴(yán)重影響患者的外觀,有時(shí)甚至限制了患者的活動(dòng),患者心理負(fù)擔(dān)比較重,容易產(chǎn)生自卑的心理,因此,入院后,護(hù)士應(yīng)熱情接待患者,積極主動(dòng)向患者介紹責(zé)任護(hù)士和管床醫(yī)生,向患者介紹疾病的相關(guān)知識(shí),消除患者的疑慮,建立良好的護(hù)患關(guān)系,同時(shí)也可介紹成功的案例,增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心。(2)術(shù)前檢查入院后完善相關(guān)檢查,若因瘤體較大,考慮到術(shù)中需輸血的患者,術(shù)前還應(yīng)做好備血的準(zhǔn)備。術(shù)前飲食應(yīng)注意哪些?因神經(jīng)纖維瘤的瘤體生長(zhǎng),容易消耗患者的營(yíng)養(yǎng),所以術(shù)前患者應(yīng)該加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持,指導(dǎo)患者進(jìn)食高蛋白、高熱量、富含維生素、易消化的食物,避免進(jìn)食辛辣刺激性的食物,必要時(shí)靜脈輸注營(yíng)養(yǎng)液。(三)神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)術(shù)后健康指導(dǎo)術(shù)后的護(hù)理要點(diǎn)有哪些?(1)病情的觀察全麻的患者按全麻術(shù)后常規(guī)護(hù)理進(jìn)行護(hù)理,嚴(yán)密觀察患者的生命體征。對(duì)于面部手術(shù)的患者,6h后,可適當(dāng)抬高床頭,減輕面部的腫脹,床邊備負(fù)壓吸引裝置,及時(shí)吸出口腔內(nèi)的分泌物及血液,保持呼吸道的通暢,遵醫(yī)囑給予霧化吸人,稀釋痰液,減輕喉頭水腫,以利于分泌物的排出。必要時(shí),床邊備氣管切開包。對(duì)于四肢手術(shù)的患者,可適當(dāng)抬高患肢,患肢制動(dòng),有利于靜脈的回流。(2)飲食的護(hù)理全麻6h后,患者可進(jìn)食易消化的清淡食物,以后逐漸過(guò)渡到有營(yíng)養(yǎng)的食物,如雞蛋羹、湯、牛奶、果汁、肉類食物等,避免進(jìn)食辛辣刺激性的食物,加強(qiáng)營(yíng)

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