神經(jīng)病學(xué)課件：周圍神經(jīng)疾病

周圍神經(jīng)疾病第一節(jié)概述何謂周圍神經(jīng)疾病？

原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或功能損害的疾病何謂周圍神經(jīng)？

10對(duì)腦神經(jīng)和31對(duì)脊神經(jīng)、自主神經(jīng)及其神經(jīng)節(jié)。腦神經(jīng)脊神經(jīng)結(jié)構(gòu)圖從功能上，周圍神經(jīng)分為感覺(jué)傳入和運(yùn)動(dòng)傳出兩部分。感覺(jué)傳入神經(jīng)由脊神經(jīng)后根、后根神經(jīng)節(jié)及腦感覺(jué)神經(jīng)組成；運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)由脊神經(jīng)前根和腦干運(yùn)動(dòng)核發(fā)出的腦神經(jīng)組成，終止于肌纖維或交感、副交感神經(jīng)節(jié)。神經(jīng)元腦神經(jīng)和脊神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)和深感覺(jué)纖維多為有髓神經(jīng)纖維，而痛溫覺(jué)和自主神經(jīng)多為無(wú)髓神經(jīng)纖維。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)感覺(jué)神經(jīng)自主神經(jīng)有髓纖維有髓纖維薄髓纖維無(wú)髓纖維薄髓纖維無(wú)髓纖維神經(jīng)結(jié)構(gòu)神經(jīng)束膜和神經(jīng)內(nèi)膜毛細(xì)血管內(nèi)皮緊密連接，血管內(nèi)大分子不易滲出，形成血-神經(jīng)屏障；神經(jīng)根和神經(jīng)節(jié)處無(wú)血-神經(jīng)屏障的結(jié)構(gòu)，這可能是某些免疫性或中毒性疾病易侵犯此處的原因。病理改變有四種病理改變：沃勒變性（Walleriandegeneration

）軸突變性（axonaldegeneration）神經(jīng)元變性（neuronaldegeneration）節(jié)段性脫髓鞘（segementaldemyelination）

沃勒變性：神經(jīng)軸突因外傷斷裂后，由于軸漿運(yùn)輸被阻斷，斷端遠(yuǎn)側(cè)的軸突由近向遠(yuǎn)發(fā)生變性、解體。

軸突變性：在中毒、代謝、自身免疫病等致病因素影響下，胞體內(nèi)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)合成障礙或軸漿運(yùn)輸阻滯，最遠(yuǎn)端的軸突營(yíng)養(yǎng)障礙最嚴(yán)重，變性由遠(yuǎn)端向近端發(fā)展。

神經(jīng)元變性：指周圍神經(jīng)的神經(jīng)元胞體變性壞死，繼發(fā)其軸突在短期內(nèi)變性、解體，可見(jiàn)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、中毒、癌性神經(jīng)元病等。

節(jié)段性脫髓鞘：指髓鞘破壞而軸突相對(duì)保持完整的病變，多見(jiàn)于炎性神經(jīng)病、中毒、遺傳和代謝性疾病。

周圍神經(jīng)具有較強(qiáng)的再生修復(fù)能力，神經(jīng)元胞體的完好是再生修復(fù)的基礎(chǔ)。病因和發(fā)病機(jī)制炎癥、外傷、代謝、遺傳、變性、免疫、中毒、腫瘤等均可成為周圍神經(jīng)病的病因；發(fā)病機(jī)制：

前角或前根的破壞；結(jié)締組織病壓迫周圍神經(jīng)或血管；免疫性疾病引起小血管炎；中毒和營(yíng)養(yǎng)缺乏；遺傳代謝病引起酶系統(tǒng)障礙；疾病分類標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一按臨床病程：急性、亞急性、慢性、進(jìn)行性等按病理改變：主質(zhì)性和間質(zhì)性神經(jīng)病按受損神經(jīng)多少：?jiǎn)紊窠?jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)病按神經(jīng)解剖部位：神經(jīng)根炎、神經(jīng)叢炎、末梢神經(jīng)炎等按病因：遺傳性、外傷性、炎癥性、代謝性、中毒性、缺血性、腫瘤性、其他等。疾病分類按受損神經(jīng)多少：?jiǎn)紊窠?jīng)病、多灶性單神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)病按神經(jīng)受損部位：神經(jīng)節(jié)炎、神經(jīng)根炎、神經(jīng)干炎、神經(jīng)叢炎、末梢神經(jīng)炎按病因：遺傳性、外傷性、炎癥性、代謝性、中毒性、缺血性、腫瘤性、其他等。臨床表現(xiàn)

出現(xiàn)受損神經(jīng)支配區(qū)的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)功能異常，可分為刺激性和麻痹性癥狀。感覺(jué)障礙：

刺激性癥狀：感覺(jué)異常、感覺(jué)過(guò)敏、自發(fā)痛、刺激性疼痛

破壞性癥狀：受損支配區(qū)（節(jié)段性、手套襪套樣、馬鞍型等）的感覺(jué)減退或消失運(yùn)動(dòng)障礙：

刺激性癥狀：肌束震顫（fasciculation）痛性肌痙攣（myospasm）

破壞性癥狀：受損支配區(qū)的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓

腱反射的減低或消失：自主神經(jīng)障礙：皮膚發(fā)紺、多汗或無(wú)汗、皮溫低、指甲脆等，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)血壓改變、無(wú)淚、無(wú)涎和大小便障礙。其他：周圍神經(jīng)增粗變形、手足和脊柱畸形、皮膚的營(yíng)養(yǎng)性潰瘍和Charcot關(guān)節(jié)。輔助檢查一般實(shí)驗(yàn)室檢查：神經(jīng)電生理檢查(EMG&NCV):

幫助臨床定位；鑒別軸突變性或脫髓鞘改變；鑒別神經(jīng)源性或肌源性損害；疾病的早期診斷；動(dòng)態(tài)跟蹤隨訪，提示預(yù)后。神經(jīng)活檢：用于臨床及其他實(shí)驗(yàn)室檢查定性困難的患者，可幫助判斷周圍神經(jīng)損傷部位、明確疾病性質(zhì)。是有創(chuàng)性檢查，提供的幫助是有限的。診斷和治療診斷：同時(shí)出現(xiàn)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)損害，結(jié)合電生理等實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果綜合分析。治療：病因治療對(duì)癥治療手術(shù)治療康復(fù)治療第二節(jié)三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛（trigeminalneuralgia)

指的是原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)突然、反復(fù)發(fā)作的短暫性劇痛。病因:

原發(fā)性是指病因未明；周圍學(xué)說(shuō)：多種原因致壓迫存在于半月神經(jīng)節(jié)到腦橋間部分；中樞學(xué)說(shuō)：是一種感覺(jué)性癲癇樣發(fā)作，異常放電部位在三叉神經(jīng)脊束核或腦干；

機(jī)制：三叉神經(jīng)局部脫髓鞘產(chǎn)生異位沖動(dòng)，偽突觸形成或短路，異常刺激在短路和中樞間疊加產(chǎn)生疼痛發(fā)作。微血管壓迫臨床表現(xiàn)年齡：

70~80%發(fā)生于中老年(

40歲)，女男疼痛特點(diǎn):

無(wú)先兆，突然發(fā)生持續(xù)時(shí)間短暫疼痛劇烈間歇期幾乎完全正常疼痛部位：

嚴(yán)格限于三叉神經(jīng)分布區(qū)，以第二、三支受累多見(jiàn)。

扳機(jī)點(diǎn)（Cutaneoustriggerspots）：發(fā)作范圍內(nèi)的某些特別敏感區(qū)，稍受觸動(dòng)即引起發(fā)作，多分布于口角、鼻翼、頰部或舌面。ThreeSensoryDivisionsofTrigeminalNerve扳機(jī)點(diǎn)的分布

發(fā)作頻率：疼痛的發(fā)作可持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，數(shù)日發(fā)作1次至每天發(fā)作數(shù)百次，然后是自然的間歇期。多數(shù)病人有隨著病程的延長(zhǎng)而發(fā)作頻率增加的趨勢(shì),很少自愈。痛性抽搐（

ticdouloureux):

疼痛發(fā)作同時(shí)伴有同側(cè)面肌反射性抽搐,口角牽向患側(cè)，還可伴有面部潮紅、皮溫增高、球結(jié)膜充血、流淚等。體征:

神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征。輔助檢查原發(fā)性：顱腦磁共振功能成像（3D-TOFMRA）繼發(fā)性：顱腦MRI、腦脊液等診斷

根據(jù)典型的病史（疼痛發(fā)作的部位、特點(diǎn)、扳機(jī)點(diǎn)、頻率等）和無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)檢查的陽(yáng)性體征，可以診斷。鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：疼痛持續(xù)，有三叉神經(jīng)受損體征，或合并其他腦神經(jīng)受累牙痛：持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦，進(jìn)食冷熱食物時(shí)誘發(fā)，局部檢查可鑒別舌咽神經(jīng)痛：舌根、咽及耳道深部陣發(fā)性疼痛，吞咽、講話、咳嗽等誘發(fā)治療藥物治療:卡馬西平：可作為首選，初始劑量100mg/bid/day，治療量600-800mg/day；不良反應(yīng)有嗜睡、頭暈、惡心等，出現(xiàn)皮疹、共濟(jì)失調(diào)、白細(xì)胞減少應(yīng)停藥苯妥英鈉：0.1/tid/day；加巴噴丁：0.1/tid/day始，可增至0.9/day氯硝安定：1mg/day始巴氯芬：5mg/bid/day始，可增至10mg/tid/day阿米替林：12.5mg-25mg/qn-bidVitaminB12神經(jīng)阻滯療法：射頻熱凝治療：手術(shù)治療：三叉神經(jīng)感覺(jué)根部分切斷術(shù)；三叉神經(jīng)脊髓束切斷術(shù)；三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)；Idiopathicfacialpalsy:

是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非特異性炎癥引起的突發(fā)性周圍性面肌癱瘓，又稱Bell麻痹。第三節(jié)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹病因和發(fā)病機(jī)制：

風(fēng)寒、病毒感染或自主神經(jīng)功能障礙，導(dǎo)致面神經(jīng)內(nèi)的營(yíng)養(yǎng)血管痙攣、缺血、水腫，壓迫面神經(jīng)，出現(xiàn)脫髓鞘甚至軸突變性而發(fā)病。面神經(jīng)的解剖臨床表現(xiàn)

年齡:

不限，多見(jiàn)于20-50歲，男>女。起病方式：

急性起病，癥狀多在24~72小時(shí)內(nèi)達(dá)到高峰。癥狀和體征：病初可有乳突區(qū)或下頜角的輕度疼痛；一側(cè)面部表情肌的周圍性癱瘓。右側(cè)面癱額紋消失，瞼裂變大鼻唇溝變淺口角低垂Bell’s征

閉目時(shí)眼球向上外方而露出鞏膜Thepatientcannotwhistle聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏舌前2/3味覺(jué)喪失周圍性面癱鼓室段—聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏和患側(cè)舌前2/3味覺(jué)缺失；膝狀神經(jīng)節(jié)炎—聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏和患側(cè)舌前2/3味覺(jué)缺失，患側(cè)乳突部疼痛、耳廓及外耳道感覺(jué)減退；如合并有外耳道皰疹，稱為Hunt綜合征。診斷

急性起病，一側(cè)的周圍性面癱而無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征，診斷并不困難。鑒別診斷吉蘭－巴雷綜合征耳源性面神經(jīng)麻痹后顱凹腫瘤神經(jīng)萊姆?。?jiǎn)位螂p側(cè)面神經(jīng)麻痹，伴發(fā)熱、游走性皮疹，及其他腦神經(jīng)損害

治療急性期治療：

減輕面神經(jīng)水腫、改善局部血液循環(huán)，防治并發(fā)癥。腎上腺皮質(zhì)激素（steroids）:多主張起病2周內(nèi)使用，可減輕面神經(jīng)的水腫。地塞米松5-10mg/d或潑尼松30-60mg/d抗病毒治療：Hunt綜合征可用阿昔洛韋0.25g/次，4~6次/天B族維生素：可幫助髓鞘修復(fù)、促進(jìn)神經(jīng)恢復(fù)功能，可選用維生素B1、B12。局部理療、針灸、功能訓(xùn)練等：注意保護(hù)角膜：預(yù)后

正確的診斷和治療，約80%以上的患者將在6~8周內(nèi)得到理想的恢復(fù)。

坐骨神經(jīng)痛（

sciatica）是沿著坐骨神經(jīng)行徑及其分布區(qū)內(nèi)（臀部、大腿后側(cè)、小腿后外側(cè)和足外側(cè)）以疼痛為主的綜合征。第四節(jié)坐骨神經(jīng)痛SciaticNerve病因和發(fā)病機(jī)制原發(fā)性坐骨神經(jīng)痛：感染或中毒繼發(fā)性坐骨神經(jīng)痛：椎管內(nèi)病變:脊椎病變:最常見(jiàn)的原因是L4/5和/或L5/S1.的椎間盤病變椎管外病變:根性坐骨神經(jīng)痛：脊椎病變：腰椎間盤脫出腰骶椎病變，如腫瘤、結(jié)核等腰椎管狹窄癥馬尾病變腰骶段脊髓蛛網(wǎng)膜炎干性坐骨神經(jīng)痛：腰骶關(guān)節(jié)炎慢性盆腔疾病梨狀肌綜合征感染性坐骨神經(jīng)炎臨床表現(xiàn)

年齡:

青壯年男性，急性或亞急性起病。

疼痛部位:

沿坐骨神經(jīng)徑路，即自腰部、臀部向大腿后側(cè)、小腿后外側(cè)和足部放射的疼痛。疼痛特點(diǎn):

多呈持續(xù)性鈍痛，也可陣發(fā)性加劇呈刀割樣或燒灼樣疼痛，常在夜間或做牽拉坐骨神經(jīng)動(dòng)作時(shí)（如行走、活動(dòng)等）加劇。特殊的減痛姿勢(shì)：陽(yáng)性體征：

坐骨神經(jīng)牽拉試驗(yàn)陽(yáng)性（＜70o）沿坐骨神經(jīng)走行區(qū)有壓痛點(diǎn)踝反射減弱或消失，小腿外側(cè)和足背外側(cè)有輕微感覺(jué)減退，可有輕度肌無(wú)力根性/干性坐骨神經(jīng)痛的鑒別根性干性疼痛一側(cè)腰痛并向下肢放射臀部以下自發(fā)疼痛咳嗽、用力排便誘發(fā)疼痛或加劇不誘發(fā)壓痛點(diǎn)腰4、5棘突旁臀點(diǎn)、股后點(diǎn)、腓點(diǎn)、踝點(diǎn)運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和反射較輕較明顯神經(jīng)牽拉征

直腿抬高、壓頸、屈頸陽(yáng)性直腿抬高、內(nèi)旋髖、跖背屈踝陽(yáng)性病因椎管內(nèi)或脊椎椎管外實(shí)驗(yàn)室檢查腰骶部X線平片，CT或MRI腰穿腦脊液檢查肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度診斷

根據(jù)疼