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肺動(dòng)脈高壓診斷流程診斷原則?對(duì)疑診PH患者應(yīng)首先考慮常見(jiàn)疾病如第2類(lèi)的左心疾病和第3類(lèi)的肺部疾病;?第二步考慮第4類(lèi)的CTEPH；?最后再考慮第1類(lèi)的PAH和第5類(lèi)中的少見(jiàn)疾病。治療流程是否心功能I級(jí)否心功能II-W級(jí)序貫聯(lián)合藥物治療對(duì)于病情無(wú)改善或惡性的心功能W患者，可考慮聯(lián)合用藥：?內(nèi)皮素受體拮抗劑+前列環(huán)素類(lèi)或?內(nèi)皮素受體拮抗劑+PDE5抑制劑或?前列環(huán)素類(lèi)+PDE5抑制劑試驗(yàn)

陰性藥物治療WHO心功能II級(jí)患者任選一種下列藥物?內(nèi)皮素書(shū)體拮抗劑：波生坦、安立生坦?PDE5抑制劑：西地那非、伐他那非WHO心功能III級(jí)患者?上述內(nèi)皮素受體拮抗劑或PDE5抑制劑或?前列環(huán)素類(lèi)：伊洛前列素、貝前列素或?法舒地爾WHO心功能W級(jí)患者首選藥物?伊洛前列素備選藥物?上述內(nèi)皮素受體拮抗劑或PDE5抑制劑或 繼續(xù)治療?繼續(xù)原有效治療方案?定期復(fù)查，監(jiān)測(cè)病情變化

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