室間隔缺損ppt課件文字可編輯

室間隔缺損（ventricularseptaldefectVSD）1室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricularseptaldefectVSD）占我國先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形2VSD分類（1）按缺損位臵分為：①②膜周部型：約60%~70%流出部型約20%~30%③④流入部型①肌小梁部②③④3VSD分類（2）按缺損大小分類：小型室缺（roger?。┤睋p直徑(mm)缺損面積(cm2)<5<0.5中型室缺5~150.5~1.0大型室缺>15>1.0分流大小癥狀肺血管少無或輕微可無影響中等有有影響大明顯肺高壓Eisenmenger綜合癥4VSD病理生理左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征5病理生理6VSD血液循環(huán)途徑肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室主動脈搏血減少體循環(huán)缺血右心房上下腔靜脈7?梗阻性肺動脈高壓以前（肥大以左為主為先）上下腔靜脈肺靜脈（血量↑）右心房室間隔缺損右心室（血量↑）肺動脈（擴(kuò)張）肺循環(huán)（充血）左心房左心室（射血量↓）肥大肥大主動脈（血量↓）體循環(huán)（供血不足）反復(fù)呼吸道感染充血性心衰生長發(fā)育落后8梗阻性肺動脈高壓以后（右室肥大）上下腔靜脈右心房肥大肺靜脈左心房左心室室間隔缺損右心室（高壓）肺動脈（擴(kuò)張）高動力性肺動脈高壓梗阻性肺動脈高壓體循環(huán)（混合血）青紫（艾森曼格綜合征）9Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰10VSD臨床表現(xiàn)1、小型室缺：分流量小，無明顯癥狀；僅于體檢時發(fā)現(xiàn)心臟雜音。2、大型缺損：肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)（1）癥狀體循環(huán)供血不足———生長發(fā)育落后；消瘦、乏力、多汗肺循環(huán)充血———?dú)舛?、喂養(yǎng)困難，易患肺炎，易心衰擴(kuò)張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)—聲音嘶啞艾森曼格（Eisen-menger）綜合征青紫逐漸加重11體征望：心尖搏動活躍，心前區(qū)隆起?觸：收縮期震顫?叩：心界增大?聽診：1）胸骨左緣3、4肋間Ⅲ~Ⅳ級粗糙全收縮期雜音，向四周廣泛傳導(dǎo)伴震顫*機(jī)理：血流通過缺損部位產(chǎn)生。2）肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)（肺動脈高壓所致）?3）二尖瓣區(qū)舒張期雜音（相對狹窄）12并發(fā)癥?左向右分流→肺循環(huán)血量↑肺充血，肺間質(zhì)液↑→易支氣管肺炎?左向右分流多，病變重→易充血性心衰、肺水腫?心臟畸形→血流改變，沖擊心血管內(nèi)膜→病菌易停留繁殖→易感染性性心內(nèi)膜炎13VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大14VSDX線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小15患兒，男，3y，VSD伴肺動脈高壓。胸片示全心擴(kuò)大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左房大，雙室大，I°AVB。16VSD超聲心動圖二維顯示缺損直接征象RVLVVSD彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流17VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：抗感染，防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療直接縫合補(bǔ)片返回18動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosusPDA）指動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;20PDA病理分型管型漏斗型窗型21PDA病理生理左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主肺動脈壓差差異性紫紺（differ-entialcyanosis）肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;22PDA血液循環(huán)途徑肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬PDA分流上下腔靜脈右心房右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓23梗阻性肺動脈高壓以前上下腔靜脈肺靜脈（血量↑)右心房右心室動脈導(dǎo)管未閉肺動脈（擴(kuò)張）左心房左心室肥大肥大主動脈（升主動脈擴(kuò)張降主動脈血量↓）體循環(huán)（供血不足）肺循環(huán)（充血）反復(fù)呼吸道感染充血性心衰生長發(fā)育落后24梗阻性肺動脈高壓以后上下腔靜脈肺靜脈右心房肥大右心室未閉動脈導(dǎo)管肺動脈（擴(kuò)張）高動力性肺動脈高壓梗阻性肺動脈高壓左心房左心室肥大肥大主動脈（混合血）體循環(huán)（混合血）差異性青紫（艾森曼格綜合征）25臨床癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期,收縮期末最響，左鎖骨下頸部和背部傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進(jìn)周圍血管征：脈壓增寬，水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動26PDA臨床表現(xiàn)[并發(fā)癥]1、支氣管肺炎2、感染性動脈炎3、充血性心力衰竭4、感染性心內(nèi)膜炎27PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大28PDAX線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動脈段凸出主動脈弓正?；蛲钩?9患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。30PDA超聲心動圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA與DO分流31PDA治療內(nèi)科治療防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療32介入治療前后血管造影對比33法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallot,TOF）34法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallot,TOF）約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形35TOF的四種畸形右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變36①②③④37TOF常合并的畸形右位主動脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉冠狀動脈異常三尖瓣異常肺動脈及分支異常38TOF病理生理非青紫型：肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流伴發(fā)PDA的TOF，隨著動脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重;肺動脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成39青紫型TOF病理生理肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺②肺循環(huán)缺血?dú)怏w交換減少③狹窄的肺動脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血40①②③導(dǎo)致紫紺上下腔靜脈右心房室間隔缺損肥大右心室主動脈騎跨狹窄的右室流出道肺循環(huán)（缺血）肺靜脈左心房左心室主動脈（混合血）體循環(huán)（混合血）青紫41癥狀TOF臨床表現(xiàn)青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎424344陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/（kg·d）口服45TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫P2減弱狹窄嚴(yán)重時雜音反而不明顯46并發(fā)癥1、腦血栓嚴(yán)重缺氧代償性RBC↑、血粘↑血栓、栓塞腹瀉或過度出汗脫水、血粘↑2、腦膿腫3、感染性心內(nèi)膜炎47TOFX線檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理（側(cè)支循環(huán)形成）25%可見右位主動脈弓影484950TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大51患兒，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心擴(kuò)大；ECG示右室大伴ⅠoRBBB。52TOF超聲心動圖左室長軸切面見主動脈騎跨大動脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流53TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：I.II.有其它可疑的伴隨畸形冠狀動脈不清晰評估