虹膜角膜內(nèi)皮綜合征課件

虹膜角膜內(nèi)皮綜合征

1虹膜角膜內(nèi)皮綜合征

1原發(fā)性進(jìn)行性虹膜萎縮Chandler綜合征Cogen-Reese綜合征（虹膜色素痣綜合征）是角膜內(nèi)皮異常、進(jìn)行性虹膜基質(zhì)萎縮、廣泛周邊虹膜前粘連、前房角關(guān)閉及繼發(fā)性青光眼的一組疾病。定義：2原發(fā)性進(jìn)行性虹膜萎縮是角膜內(nèi)皮異常、進(jìn)行性虹膜基質(zhì)萎縮、廣一般特征多見中年婦女，男女比1：2~5，白人發(fā)病較多臨床幾乎單眼發(fā)病，呈慢性，進(jìn)行性，從早期到晚期需要十多年組織病理學(xué)顯示角膜變化開始于出生后，是后天獲得性疾病病變的基本損害均位于角膜內(nèi)皮，兼有多變的虹膜異常3一般特征多見中年婦女，男女比1：2~5，白人發(fā)病較多3一般特征——角膜病變角膜內(nèi)皮鏡檢查呈現(xiàn)彌漫性角膜內(nèi)皮異常，微細(xì)橘皮樣外觀細(xì)胞數(shù)目顯著減少或局灶性缺失，細(xì)胞中央具有顆粒面或變暗區(qū)缺乏均勻一致的多邊六角形態(tài)。變異的角膜內(nèi)皮細(xì)胞稱為ICE細(xì)胞。角膜病變以Chandler綜合征最突出。4一般特征——角膜病變角膜內(nèi)皮鏡檢查呈現(xiàn)彌漫性角膜內(nèi)皮異常，微一般特征——角膜病變5一般特征——角膜病變5一般特征——前房角病變廣泛的虹膜周邊前粘連導(dǎo)致青光眼的病理基礎(chǔ)組織病理學(xué)研究顯示單層內(nèi)皮細(xì)胞與后彈力層的基底膜連接組成的膜，延伸到周邊角膜，橫跨前房角。6一般特征——前房角病變廣泛的虹膜周邊前粘連導(dǎo)致青光眼的病理基一般特征——虹膜病變虹膜病變是辨別ICE綜合征的臨床變化最基本的依據(jù)。在ICE綜合征三個類型中表現(xiàn)程度有不同差異。7一般特征——虹膜病變虹膜病變是辨別ICE綜合征的臨床變化最基原發(fā)性虹膜萎縮虹膜萎縮變薄，發(fā)生裂孔，形成雙瞳虹膜基質(zhì)萎縮、異色和瞳孔色素外翻8原發(fā)性虹膜萎縮虹膜萎縮變薄，發(fā)生裂孔，形成雙瞳虹膜基質(zhì)萎縮、Chandler綜合征以角膜內(nèi)皮細(xì)胞異常所致的臨床表現(xiàn)為主，虹膜萎縮等改變較輕。早期最常見的癥狀是晨間視物模糊，隨著病情的發(fā)展，可出現(xiàn)繼發(fā)性青光眼。角膜水腫顯著，無虹膜裂孔，瞳孔無或輕度變形。角膜后部細(xì)小金箔樣斑9Chandler綜合征以角膜內(nèi)皮細(xì)胞異常所致的臨床表現(xiàn)為主，Chandler綜合征10Chandler綜合征10Chandler綜合征11Chandler綜合征11Chandler綜合征角膜內(nèi)皮細(xì)胞邊界欠清，形態(tài)不規(guī)則角膜內(nèi)皮細(xì)胞邊界欠清，形態(tài)各異12Chandler綜合征角膜內(nèi)皮細(xì)胞邊界欠清，形態(tài)不規(guī)則角膜內(nèi)Cogen-Reese綜合征（虹膜色素痣綜合征）彌漫性角膜內(nèi)皮細(xì)胞水腫、增生，多發(fā)性細(xì)小的色素性虹膜結(jié)節(jié)13Cogen-Reese綜合征（虹膜色素痣綜合征）彌漫性角膜內(nèi)體征：虹膜角膜粘連虹膜萎縮、穿孔瞳孔異位、多瞳角膜水腫、失代償?shù)容o助檢查：角膜內(nèi)皮鏡，共焦顯微鏡房角鏡診斷14體征：虹膜角膜粘連虹膜萎縮、穿孔瞳孔異位、多瞳角膜水腫、失代發(fā)病機(jī)制1Campbell膜學(xué)說（最受認(rèn)可）Campbell發(fā)現(xiàn)ICE綜合征開始表現(xiàn)為角膜內(nèi)皮異常，由此產(chǎn)生角膜水腫，繼而發(fā)生大炮性角膜病變。并在前房角可見表面細(xì)胞膜的增生，這種膜收縮，導(dǎo)致虹膜前粘連，瞳孔移位及色素膜外翻。瞳孔移位的方向朝著虹膜牽引側(cè)，被認(rèn)為是虹膜萎縮和孔洞形成的原因。15發(fā)病機(jī)制1Campbell膜學(xué)說（最受認(rèn)可）15發(fā)病機(jī)制2缺血學(xué)說有人認(rèn)為虹膜血管硬化而缺血，也有人提出系局部炎癥的毒素引起虹膜缺血。還有人認(rèn)為虹膜開大肌的節(jié)段性缺血引起某象限開大肌萎縮，瞳孔向其相對應(yīng)象限方向移位，最后虹膜周邊前粘連及膜形成而導(dǎo)致青光眼。16發(fā)病機(jī)制2缺血學(xué)說16發(fā)病機(jī)制3神經(jīng)嵴細(xì)胞學(xué)說Bahn提出神經(jīng)嵴細(xì)胞系間葉組織，分化成角膜內(nèi)皮和實(shí)質(zhì)層。顯微鏡檢查發(fā)現(xiàn)早期的ICE綜合征角膜內(nèi)皮細(xì)胞明顯小，與嬰兒時期的相似。因而推測由于原始的神經(jīng)嵴細(xì)胞異常增生，導(dǎo)致各型ICE綜合征17發(fā)病機(jī)制3神經(jīng)嵴細(xì)胞學(xué)說17發(fā)病機(jī)制4病毒病原學(xué)理論Rodrigues對13例具有ICE綜合征的病人血清學(xué)研究檢測出EB病毒，對25例ICE綜合征病人的角膜內(nèi)皮標(biāo)本用PCR方法檢測，其中16例發(fā)現(xiàn)有皰疹病毒DNA。提示上皮細(xì)胞或ICE細(xì)胞可能是角膜內(nèi)皮細(xì)胞對病毒感染的一種非特異性反應(yīng)。18發(fā)病機(jī)制4病毒病原學(xué)理論18發(fā)病機(jī)制5其他學(xué)說炎癥學(xué)說認(rèn)為本病由眼內(nèi)的低度炎癥引起，但大多數(shù)臨床病例，不僅無活動性炎癥反應(yīng)，且組織學(xué)檢查也不支持炎癥原發(fā)性虹膜缺陷學(xué)說認(rèn)為與局部營養(yǎng)障礙、開大肌缺失等虹膜缺陷有關(guān)19發(fā)病機(jī)制5其他學(xué)說19角膜內(nèi)皮異常的鑒別診斷Fuchs角膜內(nèi)皮營養(yǎng)不良癥：多為雙眼，角膜內(nèi)皮異常，無虹膜萎縮和虹膜前粘連角膜后多形性營養(yǎng)不良癥：角膜后壁可見成串的小泡，有時在后彈力層膜可見贅生物，雙側(cè)性，有家族史20角膜內(nèi)皮異常的鑒別診斷Fuchs角膜內(nèi)皮營養(yǎng)不良癥：多為雙眼虹膜萎縮的鑒別診斷先天性虹膜實(shí)質(zhì)發(fā)育不良：自幼房角發(fā)育不良，有青光眼和虹膜異常，瞳孔括約肌色淺，多不進(jìn)展，常染色體顯性遺傳Rieger綜合征：有廣泛的周邊前粘連，瞳孔移位和虹膜孔。全身表現(xiàn)為先天性缺齒，上頜發(fā)育不良，有家族史21虹膜萎縮的鑒別診斷先天性虹膜實(shí)質(zhì)發(fā)育不良：自幼房角發(fā)育不良，虹膜結(jié)節(jié)和色素性改變的鑒別神經(jīng)纖維瘤：虹膜常有大小不同的結(jié)節(jié)和色素沉著，為雙側(cè)性虹膜惡性黑色素瘤：結(jié)節(jié)病變較大并多發(fā)22虹膜結(jié)節(jié)和色素性改變的鑒別22治療繼發(fā)性青光眼（45%-80%）