病理學(xué)-神經(jīng)系統(tǒng)疾病

神經(jīng)系統(tǒng)疾病

DiseasesoftheNervousSystem腦血管疾病感染性疾病腫瘤變性疾病感染性疾病變性疾病腫瘤神經(jīng)系統(tǒng)疾病特點常見并發(fā)癥基本病理改變病變定位和機體功能障礙間關(guān)系密切相同病變的不同后果不同病變的相同后果對各種致病因子的病理反應(yīng)較為刻板某些解剖生理特征具有雙重影響神經(jīng)系統(tǒng)疾病特點感染性疾病腫瘤變性疾病神經(jīng)系統(tǒng)疾病特點常見并發(fā)癥基本病理改變顱內(nèi)壓升高及腦疝形成腦水腫腦積水中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見并發(fā)癥原因：炎癥、腫瘤、出血、腦積水結(jié)果：腦組織缺血壞死功能障礙顱內(nèi)壓升高及腦疝形成腦疝形成（herniation）小腦扁桃體疝腦水腫腦水腫原因：血管源性腦水腫細胞毒性腦水腫結(jié)果：顱內(nèi)壓增高腦組織缺血壞死、功能障礙腦積水（hydrocephalus）腦積水原因：腦脊液循環(huán)通路阻斷腦脊液產(chǎn)生過多或吸收障礙結(jié)果：顱內(nèi)壓增高腦室擴張、腦組織萎縮感染性疾病腫瘤變性疾病神經(jīng)系統(tǒng)疾病特點常見并發(fā)癥基本病理改變基本病理改變

神經(jīng)元變性、壞死髓鞘脫失膠質(zhì)細胞增生、肥大單純性神經(jīng)元萎縮（simpleneuronalatrophy）紅色神經(jīng)元(redneuron)中央性尼氏小體溶解(centralchromatolysis)包含體形成，如脂褐素、病毒性包含體神經(jīng)結(jié)構(gòu)蛋白異常

神經(jīng)元的基本病變紅色神經(jīng)元(redneuron)

：神經(jīng)元急性壞死中央性尼氏小體溶解可逆性變性，粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)脫顆粒包含體形成：Negri小體

神經(jīng)原纖維纏結(jié)變性疾病，趨向死亡的標(biāo)志神經(jīng)膠質(zhì)細胞基本病變星形膠質(zhì)細胞：少突膠質(zhì)細胞：小膠質(zhì)細胞：星形膠質(zhì)細胞：反應(yīng)性膠質(zhì)化及膠質(zhì)瘢痕少突膠質(zhì)細胞：衛(wèi)星現(xiàn)象小膠質(zhì)細胞：噬神經(jīng)細胞現(xiàn)象格子細胞膠質(zhì)結(jié)節(jié)少突膠質(zhì)細胞：衛(wèi)星現(xiàn)象小膠質(zhì)細胞：嗜神經(jīng)細胞現(xiàn)象小膠質(zhì)細胞：泡沫細胞/格子細胞

小膠質(zhì)細胞：膠質(zhì)結(jié)節(jié)感染性疾病變性疾病腫瘤神經(jīng)系統(tǒng)疾病特點常見并發(fā)癥基本病理改變感染性疾?。╥nfectiousdiseases）流腦：腦膜炎乙腦：腦炎瘋牛病狂犬病

感染性疾病感染途徑:1)血源性感染

2)局部擴散

3)直接感染

4)經(jīng)神經(jīng)感染病原體:病毒細菌真菌寄生蟲等

由腦膜炎球菌引起的腦脊膜的急性化膿性炎，經(jīng)呼吸道傳染，多在冬春季流行，患者多為兒童和青少年。流行性腦脊髓膜炎(epidemiccerebrospinalmeningitis)發(fā)熱等全身性癥狀神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

①顱內(nèi)壓升高癥狀：頭痛，嘔吐，視乳頭水腫

②腦膜刺激癥狀：成人頸項強直，屈髖伸膝征(+)

兒童角弓反張

③腦脊液異常：革蘭氏陰性球菌臨床表現(xiàn)兒童角弓反張腦膿腫流行性乙型腦炎(epidemicencephalitisB)

由乙型腦炎病毒感染腦中樞神經(jīng)系統(tǒng)的灰質(zhì)所致的急性傳染病，由蚊傳播，多在夏秋季流行，以10歲以下兒童多見。

蟲媒:蚊傳播（在我國主要為三節(jié)吻庫蚊）血管充血，以淋巴細胞為主的炎性滲出、形成血管套神經(jīng)元變性、壞死：衛(wèi)星現(xiàn)象和噬神經(jīng)細胞現(xiàn)象篩網(wǎng)狀軟化灶膠質(zhì)細胞增生發(fā)熱等全身性癥狀神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

①腦神經(jīng)元受損癥狀:嗜睡，昏迷

②顱內(nèi)壓升高癥狀:頭痛，嘔吐，視乳頭水腫

③腦膜刺激癥狀臨床表現(xiàn)狂犬病人類：克－雅?。–reutzfeldt-Jakobdisease,CJD）

庫魯病（Kuru）

致死性家族性失眠癥(fatalfamilialinsomnia,FFI)

Gerstmann-Str?ussler-Scheinker病(GSS)動物：瘋牛病羊癢癥海綿狀腦病(spongiformencephalopathies)

一組曾被劃歸為慢性病毒感染的疾病,目前歸為蛋白質(zhì)構(gòu)型病。臨床表現(xiàn)多樣，多以人格改變起病、進行性癡呆、1年后死亡。致病因子：朊蛋白（PrionProtein,PrP)致病機制：PrP蛋白構(gòu)型自α-螺旋構(gòu)型(PrPc）轉(zhuǎn)變成β－折疊構(gòu)型(PrPsc

）后不能被降解PrPsc可將宿主PrPc復(fù)制成PrPscPrPsc在神經(jīng)系統(tǒng)中沉積，引起神經(jīng)系統(tǒng)病變

ConversionofPrPctoPrPSc典型病變：大腦萎縮，神經(jīng)氈和神經(jīng)細胞質(zhì)出現(xiàn)大量空泡海綿狀改變，無炎癥反應(yīng)真菌感染寄生蟲感染感染性疾病變性疾病腫瘤神經(jīng)系統(tǒng)疾病特點基本病理改變常見并發(fā)癥老年性癡呆變性疾?。╠egenerativedisease）帕金森病

一組病因不明、以中樞神經(jīng)系統(tǒng)的變性為主要病理變化的疾病。

病變選擇性地累及某1-2個功能系統(tǒng)的神經(jīng)細胞，引起受累部位特定的臨床表現(xiàn)（如：大腦皮層－癡呆；基底核－運動障礙；小腦－共濟失調(diào)）共同的病理改變：神經(jīng)元萎縮、死亡，星形膠質(zhì)細胞增生不同的疾病可有其相對特殊的病理改變中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的特點

以進行性癡呆為主要臨床表現(xiàn)的大腦變性疾病。病因和發(fā)病機制不明。發(fā)病多在50歲以后，患者常在發(fā)病后5-10年內(nèi)死于繼發(fā)感染和全身衰竭。阿爾茨海默病（Alzheimer’sdisease)常累及海馬區(qū)1)老年斑（senileplaque）

2)神經(jīng)原纖維纏結(jié)（neurofibrillarytanglesNOTtango：）3)顆?？张葑冃裕菏茹y顆粒

4)Hirano小體：肌動蛋白

主要病理變化老年斑神經(jīng)原纖維纏結(jié)

上述組織病變可見于無特殊病變之老齡腦，當(dāng)其組織病變數(shù)目增多達到診斷標(biāo)準(zhǔn)，并具特定的分布部位時，才能作為阿爾茨海默病的診斷依據(jù)。主要病理變化

與紋狀體黑質(zhì)多巴胺系統(tǒng)損害有關(guān)，以黑質(zhì)和藍斑脫色素為病變特征的腦變性疾病。病因不明。由于多巴胺合成減少，其與乙酰膽堿的平衡失調(diào)而致病。表現(xiàn)為運動障礙，多發(fā)生在50－80歲，病程在10年以上，患者多死于繼發(fā)感染或跌倒損傷。帕金森病(Parkinson’sdisease)中腦黑質(zhì)脫色素Parkinson'sdiseasenormal黑質(zhì)和藍斑的神經(jīng)黑色素細胞喪失殘留神經(jīng)細胞中有Lewy小體形成發(fā)病機制黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元受損多巴胺合成減少紋狀體抑制神經(jīng)元活動增強降低皮質(zhì)運動區(qū)興奮性運動減少、強直感染性疾病變性疾病腫瘤神經(jīng)系統(tǒng)疾病特點基本病理改變常見并發(fā)癥膠質(zhì)瘤（40%）中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤腦膜瘤（15%）聽神經(jīng)瘤（8%）轉(zhuǎn)移性腫瘤髓母細胞瘤（兒童）壓迫或破壞周圍腦組織所引起的相應(yīng)神經(jīng)癥狀顱內(nèi)占位病變引起的顱內(nèi)壓升高的癥狀顱外轉(zhuǎn)移少良性腫瘤的不良預(yù)后中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的特點

膠質(zhì)瘤（glioma）向膠質(zhì)細胞分化的腫瘤主要分為：星形膠質(zhì)細胞瘤少突膠質(zhì)細胞瘤室管膜細胞瘤WHO腫瘤分級系統(tǒng)按生物學(xué)行為，分為4級星形細胞瘤的WHO分級毛細胞型星形細胞瘤（pilocytic

astrocytoma,WHOⅠ級）彌漫型星形細胞瘤（defuseastrocytomaWHOⅡ級)間變性星形細胞瘤（anaplasticastrocytoma,WHOⅢ級）多形性膠質(zhì)母細胞瘤(glioblastoma

multiforme，WHOⅣ級)起源于蛛網(wǎng)膜顆粒的內(nèi)皮細胞及纖維母細胞常與硬腦膜緊密相