心肌的各種疾病

心肌疾病中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院循環(huán)內(nèi)科劉閨男一、定義

心肌疾病是指除心臟瓣膜病，冠心病，高血壓心臟病，肺源性心臟病和先天性心血管病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病,伴有心功能障礙。

二、心肌疾病的分類：1.原發(fā)性心肌?。ê喎Q心肌?。篜rimarycardiomyopathy

原因未明伴有心肌功能障礙的心肌疾病。

包括:

(1)擴張型心肌病(DCM)2）(2)肥厚型心肌病(HCM)(3)限制型心肌病(RCM)(4)致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)

(5)未分類心肌病:不能歸類于上述4個類型者，均列入本型2.特異性心肌病Specificcardiomyopathy:

原因基本明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。包括：(1)缺血性心肌病(2)瓣膜性心肌病(3)高血壓性心肌病(4)代謝性心肌病 (5)內(nèi)分泌性心肌病(6)酒精性心肌病(7)圍生期心肌病(8)藥物性心肌病等(9)克山病，亦稱地方性心肌病。我國發(fā)生的一種原因不明的心肌病。3.心肌炎：以心肌炎癥為主的心肌疾病。附：心肌病的定義和分類（1995年WHO/ISFC）

1.定義：伴有心功能障礙的心肌疾病2.分類：根據(jù)病理生理、病因?qū)W、發(fā)病因素分類⑴擴張型心肌?。―CM）：左心室或雙心室擴張，有收縮期泵功能障礙；

⑵肥厚型心肌?。℉CM）：左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對稱性中隔肥厚；⑶限制型心肌?。≧CM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴張容量減?、戎滦穆墒СＰ陀沂倚募〔。ˋRVD/C）：右心室進行性纖維脂肪變。擴張型心肌病（dilatedcardiomyopathy,DCM）1.病因：不完全清楚。近年認為病毒感染是其重要原因之一。此外，家族遺傳性、酒精中毒,抗腫瘤藥,代謝異常等多因素亦可引起本病。2.病理:

以心腔擴張為主。

大體可見：心腔擴大、室壁變薄、纖維瘢痕形成，常見附壁血栓。瓣膜、冠狀動脈多正常。組織學：非特異性心肌細胞肥大、變性，不同程度纖維化。3.病理生理特點：心肌收縮力↓→CO↓→肺淤血。常發(fā)生各種心律失常。4.臨床表現(xiàn)：（1）起病緩慢，逐漸加重。（2）左、右心功能不全的癥狀和體征為主。（3）部分患者可發(fā)生栓塞或猝死。（4）常合并各種心律失常.（5）主要體征：心臟擴大；常有S3、S4呈奔馬律。5.實驗室檢查:

（1).胸部X線：心影明顯增大，心胸比＞0.5，肺瘀血征。（2).ECG：多種心律失常表現(xiàn)：如房顫、傳導(dǎo)阻滯等。此外還有ST-T改變，低電壓；少數(shù)可見病理性Q波（心肌纖維化所致）。（3)超聲心動圖：以左側(cè)心腔增大為主，左室流出道擴大，室壁變薄，室壁運動彌漫性減弱。(4)心導(dǎo)管檢查和心血管造影：心導(dǎo)管檢查：LVEDP↑、PCWP↑、CO↓、CI↓。心血管造影：左心室增大，彌漫性室壁運動減弱，EF↓。冠脈造影多無異常。

（5）心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細胞肥大、變性、壞死，間質(zhì)纖維化等（6）心臟放射性核素檢查：測定心功能指標（EF）。6.診斷與鑒別診斷：

臨床表現(xiàn)為三大特征，既心臟擴大、心律失常和心力衰竭；超聲心動圖示心腔擴大、心臟彌漫性搏動減弱；并且已除外其他各種病因明確的器質(zhì)性心臟病后方可進行診斷。7.治療和預(yù)后（1）治療無特殊治療方法。1）一般對癥治療：抗心衰、抗心律失常等。①治療心衰：限制體力活動、低鹽，應(yīng)用洋地黃、利尿劑、血管擴張劑、ACEI、?受體阻滯劑等，從小劑量開時，視癥狀、體征調(diào)整用量。本病易發(fā)生洋地黃中毒，故應(yīng)慎用。②治療心律失常。③治療栓塞。2）防治使病情惡化的因素：如病毒感染、高血壓、糖尿病、飲酒等。3）晚期病人可植入三腔起搏器（改善血液動力學）或心臟移植術(shù)。（2）預(yù)后本病預(yù)后差，5年存活率40%；10年存活率22%。死亡原因多為心力衰竭和嚴重心律失常。肥厚型心肌?。╤ypertrophiccardiomyopathy,HCM）HCM：以心肌非對稱性肥厚，心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)。

根據(jù)左心室流出道有無梗阻分為：梗阻性（亦稱為特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄idiopathichypertrophicsubaorticstenosis,IHSS)和非梗阻性。是青年猝死的常見原因。1.病因：認為是常染色體顯性遺傳疾病（1/3有家族史），肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素。還有人認為兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強度運動等為本病的促進因子。2.病理：

左室形態(tài)改變:非對稱性心室間隔肥厚、心肌勻肥厚.或心尖部肥厚。組織學特征:

心肌細胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂。3.病理生理心腔縮小，左室充盈受限，舒張期順應(yīng)性↓，使CO↓。4.臨床表現(xiàn)

（1）癥狀:1）多數(shù)有心悸,胸痛，勞力性呼吸困難；有流出道梗阻者可有起立或運動時眩暈、暈厥。2）有的患者無癥狀，因猝死或在體檢時發(fā)現(xiàn).（2）體征:

1）心臟輕度增大,；2）S4；3）L3.4肋間或心尖部可聞及較粗慥的噴射性雜音。

雜音產(chǎn)生機制：①左室流出道相對狹窄②漏斗效應(yīng)。雜音特點：①增加心肌收縮力（運動、洋地黃）或減輕前負荷（含硝酸甘油）→SM↑；

②心肌收縮力降低（用?受體阻滯劑）或增加前負荷（下蹲）→SM↓5.實驗室檢查和其他

（1）胸部X線：心影增大不明顯。心衰時增大（2）ECG：左室肥厚，ST-T改變，以V3、V4為中心的巨大倒置T波。病理性Q波：在II、III、aVF、aVL或V4、V5上出現(xiàn)。（3）超聲心動圖：具有診斷意義。顯示心室間隔的非對稱肥厚，舒張期室間隔厚度與后壁之比≥13，間隔運動減低。SAM現(xiàn)象：有梗阻者可見室間隔流出道向左室腔內(nèi)突出，收縮期二尖瓣前葉向前方運動。（4）心導(dǎo)管和造影：LVEDP上升。有梗阻者在左室腔與流出道間壓力差大于20mmHg，Brockenbrough現(xiàn)象陽性（即在有完全代償間歇的室性期前收縮時，期前收縮后的心搏增強，心室內(nèi)壓上升，主動脈內(nèi)壓下降）左室造影示左室腔變形：呈香蕉狀、舌狀、紡錘狀等。冠脈造影：多正常。（5）心內(nèi)膜心肌活檢:

心肌細胞畸形肥大，排列紊亂。6.診斷及鑒別診斷：（1）診斷根據(jù)：病史、心電圖、超聲心電圖、心導(dǎo)管檢查。1）年輕人有胸痛（冠心病依據(jù)又不充分也不能有其他心臟病解釋）、暈厥史——考慮到可能性2）有陽性家族史3）ECG：左室肥大，病理性Q波4）UCG：心室間隔的非對稱性肥厚。有助于診斷5）心導(dǎo)管和造影可確診。（2）鑒別：與冠心病、高心病、先心病、主動脈瓣狹窄相鑒別。7.治療與預(yù)后治療原則：遲緩肥厚的心肌，防止及治療心律失常，維持正常竇性性心律，減輕流出道狹窄。（1）一般治療藥物：β受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑。（2）重癥梗阻者1）介入治療:化學消融肥厚室間隔

2）手術(shù)治療：手術(shù)切除肥厚室間隔

3）植入DDD起搏器治療

肥厚型心肌病的擴張型心肌病相：治療同擴張型心肌病。預(yù)后：無癥狀、心力衰竭、猝死。10年存活率：成人：80%；小兒：50%死亡原因：成人：多為猝死；小兒：多為心力衰竭；其次猝死。心肌炎（myocarditis）心肌炎指心肌本身的炎癥病變。1、病因：（1）病毒：柯薩奇病毒A、B，ECHO病毒，脊髓灰質(zhì)炎病毒，流感病毒，HIV病毒等。為主要病因，病毒性心肌炎占心肌炎的半數(shù)。（2）還有細菌、真菌、原蟲、藥物、毒物反應(yīng)、放射線照射和結(jié)締組織病—SLE、皮肌炎、結(jié)節(jié)病等本節(jié)主要介紹病毒性心肌炎。病毒作用于心肌的機制：1)病毒直接侵犯心肌及心肌內(nèi)小血管。2)由免疫反應(yīng)產(chǎn)生的心肌損傷。2、病理組織學改變：心肌細胞的融解，間質(zhì)水腫，炎性細胞浸潤等。

3、臨床表現(xiàn)癥狀：約半數(shù)于發(fā)病前1～3有病毒感染前驅(qū)癥狀。然后出現(xiàn)心臟癥狀，如心悸,胸痛，呼吸困難，甚至A-S綜合癥。體征：可有與發(fā)熱程度不平行的心動過速；各種心律失常；S3或雜音?？捎蓄i靜脈怒張、肺部羅音、肝大等心力衰竭表現(xiàn)。4、實驗室檢查（1）胸部X線：心影增大或正常。（2）ECG：可見ST-T改變，R波減低，病理性Q波，心律失?！渴覀鲗?dǎo)阻滯、室早最多見。（3）超聲心動圖：左心室彌漫性（或局限性）運動幅度減低；可有心室增大等。（4）生化檢查

血清學改變：CK↑、AST↑、LDH↑；ESR↑，WBC↑，CRP↑。有助于診斷。（5）反復(fù)測定血清病毒中和抗體等，

可能對病因診斷有幫助。（6）心內(nèi)膜活檢進行病理學檢查，

有助于本病的診斷、病情和預(yù)后判斷。5、診斷：發(fā)病后3周間的兩次血清抗體滴定度呈四倍增高，外周血檢出腸道病毒核酸，血清中特異型IgM1:32以上陽性—可能但不肯定的病因診斷指標。病毒性心肌炎的確診：有賴于心內(nèi)膜、心肌、心包組織病毒、病毒抗原或病毒基因片段的檢出。6、治療和預(yù)后治療：急性期

（1）安靜臥床休息、補充營養(yǎng)。（2）對癥治療心力衰竭和心律失常。

不主張早期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。但對AVB、難治性心衰、重癥患者則可慎用。

病程：急性期為3個月，慢性期大于3個月。預(yù)后：癥狀數(shù)周后可消失，心電圖數(shù)月恢復(fù)正常。3個月未完全恢復(fù)者轉(zhuǎn)為慢性，可最終發(fā)展成DCM（約10%）。死亡原因：嚴重心律失常和心功能不全。心包疾病

心包疾病心包疾病包括：1.急性心包炎；2.慢性心包炎；3.粘連性心包炎；4.亞急性滲出性縮窄性心包炎；5.慢性縮窄性心包炎等。臨床上以急性心包炎和慢性縮窄性心包炎最常見。急性心包炎一、定義：為心包臟層和壁層的急性炎癥。二、病因：1.急性非特異性2.感染：病毒、細菌、真菌、寄生蟲、立克次體3.自身免疫：風濕熱及其他結(jié)締組織疾病，如SLE、結(jié)節(jié)性多動脈炎、類風濕關(guān)節(jié)炎；MI后綜合征、心包切開后綜合征及藥物性如肼屈嗪、普普卡因胺等4.腫瘤：原發(fā)性、繼發(fā)性5.代謝疾病：尿毒癥、痛風6.物理因素：外傷、放射性7.鄰近器官疾?。篈MI、胸膜炎、主動脈夾層、肺梗死、心包切開后綜合征及藥物性如肼屈嗪、普普卡因胺等三、病理：正常時：心包由壁層、臟層構(gòu)成，兩層之間為心包腔，內(nèi)含有少量液體，約50ml，起潤滑作用。急性心包炎分為纖維蛋白性和滲出性二種急性炎癥反應(yīng)時：有滲出物（由纖維蛋白、白細胞、少量內(nèi)皮細胞組成），早期以纖維蛋白為主，稱為急性纖維蛋白性心包炎；當水分增加時，以漿液纖維蛋白為主，液量100ml至2-3L不等，性質(zhì)與病因有關(guān)，稱為滲出性心包炎；數(shù)周－數(shù)月后，滲液吸收、痊愈。也可發(fā)生心包壁層、臟層粘連，演變成慢性心包病變。四、病理生理：

正常時：心包腔內(nèi)為負壓，低于心房壓和心室舒張壓。

心包有炎性滲出時→早期以纖維蛋白為主→臟層、壁層產(chǎn)生摩擦→胸痛。此時積液少可不影響血液動力學?！罅繚B液時→臟層、壁層摩擦消失→胸痛消失↓心包內(nèi)壓↑→血液回流至右心受阻→周圍V壓↑↓左室舒張受限→左室舒張末期容量↓→CO↓→Bp↓心臟壓塞表現(xiàn)}五、臨床表現(xiàn)：1、纖維蛋白性心包炎：癥狀：心前區(qū)疼痛為主要癥狀。疼痛特點如下：①部位：心前區(qū)或胸骨后②可放射至左肩、左臂、頸部③性質(zhì)：針刺樣、悶痛，程度不一④誘因：吸