黃疸教學講解課件

黃疸1黃疸1定義：黃疸(jaundice)是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。正常膽紅素最高為17.1μmol/l(1.0mg／d1)，其中結(jié)合膽紅素3.42μmol/l，非結(jié)合距紅素13.68μmol/l。膽紅素在17．1—34．2μmol/l，臨床不易察覺，稱為隱性黃疸，超過34．2μmol/l(2．0mg／d1)時出現(xiàn)黃疸。2定義：黃疸(jaundice)是由于血清中膽紅素升高致使皮膚肝白蛋白血紅素肝血紅素蛋白葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶膽紅素膽紅素葡萄糖醛酸酯（膽汁郁積）膽紅素葡萄糖醛酸腎由尿排出由糞便排出尿膽原腸白蛋白膽紅素膽綠素還原酶血紅素珠蛋白血紅蛋白血紅素加氧酶膽綠素骨髓成熟中紅細胞破壞、肝內(nèi)含有亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)（旁路膽紅素，占15%~20%）膽紅素

|白蛋白網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)衰老紅細胞破壞占80%~85%UDPUDPGA膽紅素形成、代謝和排出途徑3肝白蛋白血紅素肝血紅素蛋白葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶膽紅素膽紅素葡萄

黃疸的分類

按病因發(fā)病學溶血性黃疸肝細胞性黃疸阻塞性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積肝內(nèi)膽管阻塞

肝外膽管阻塞

先天性非溶血性黃疸4黃疸的分類按病因發(fā)病學4

按膽紅素性質(zhì)

非結(jié)合膽紅素升高為主生成過多攝取障礙結(jié)合障礙結(jié)合膽紅素升高為主肝內(nèi)膽汁淤積肝內(nèi)、外膽管阻塞某些先天性黃疸5按膽紅素性質(zhì)5尿膽紅素（–）尿膽原（+）糞（尿）膽原結(jié)合膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)大量溶血血紅蛋白刺激造血系統(tǒng),網(wǎng)織紅細胞>5%

血液總膽紅素

其中非結(jié)合膽紅素比值80%以上溶血性黃疸的發(fā)病機理6尿膽紅素（–）糞（尿）膽原結(jié)合膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)大量溶血血紅溶血性黃疸

病因和發(fā)病機制凡能引起溶血的疾病都可產(chǎn)生溶血性黃疸。①先天性溶血性貧血，如海洋性貧血、遺傳性球形紅細胞增多癥；②后天性獲得性溶血性貧血，如自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血以及蠶豆病、蛇毒、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。由于大量紅細胞的破壞，形成大量的非結(jié)合膽紅素，超過肝細胞的攝取、結(jié)合與排泌能力，另一方面，由于溶血性造成的貧血、缺氧和紅細胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝細胞對膽紅素的代謝功能，使非結(jié)合膽紅素在血中潴留，超過正常的水平而出現(xiàn)黃疸。7溶血性黃疸病因和發(fā)病機制凡能引起溶血的疾病都可產(chǎn)生溶血

臨床表現(xiàn)：一般黃痘為輕度，呈淺檸檬色，急性溶血時可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛，并有不同程度的貧血和血紅蛋白尿(尿呈醬油色或茶色)，嚴重者可有急性腎功能衰竭。慢性溶血多為先天性，除伴貧血外尚有脾腫大。

實驗室檢查：血清TB增加，以非結(jié)合膽紅素為主。由于血中UCB增加，故CB形成也代償性增加，從膽道排至腸道也增加，致尿膽原增加，糞膽素隨之增加，糞色加深。腸內(nèi)的尿膽原增加，重吸收至肝內(nèi)者也增加，由于缺氧及毒素作用，肝處理比正常增多的尿膽原的能力降低，致血中尿膽原增加，并從腎排出，故尿中尿膽原增加，但無膽紅素。急性溶血時尿中有血紅蛋白排出，隱血試驗陽性。血液檢查除貧血外尚有網(wǎng)織紅細胞增加、骨髓紅細胞系列增生旺盛等代償表現(xiàn)。8臨床表現(xiàn)：一般黃痘為輕度，呈淺檸檬色，急性溶血時可有發(fā)熱肝細胞性黃疸的發(fā)病機理尿膽紅素(+)尿膽原(+)血液結(jié)合膽紅素

非結(jié)合膽紅素

網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)紅細胞

血紅蛋白非結(jié)合膽紅素

結(jié)合膽紅素(肝細胞壞死)

壞死肝細胞對膽紅素的攝取、結(jié)合、排泄均有障礙

糞（尿〕膽原9肝細胞性黃疸的發(fā)病機理尿膽紅素(+)血液網(wǎng)狀內(nèi)肝細胞性黃疸

病因和發(fā)病機制

各種使肝細胞廣泛損害的疾病均可發(fā)生黃疸，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、敗血癥等。由于肝細胞的損傷致肝細胞對膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄功能降低，因而血中的UCB增加。而未受損的肝細胞仍能將UCB轉(zhuǎn)變?yōu)镃B。CB一部分仍經(jīng)毛細膽管從膽道排泄，一部分經(jīng)已損害或壞死的肝細胞反流入血中，亦可因肝細胞腫脹、匯管區(qū)滲出性病變與水腫以及小膽管內(nèi)的膽栓形成使膽汁排泄受阻而返流進入血循環(huán)中，致血中CB亦增加而出現(xiàn)黃疸。10肝細胞性黃疸病因和發(fā)病機制各種使肝細胞廣泛損害的疾病

臨床表現(xiàn)：皮膚、粘膜淺黃至深黃色，疲乏、食欲減退，嚴重者可有出血傾向。

實驗室檢查：血中CB與UCB均增加，黃疸型肝炎時，CB增加幅度多高于UCB。尿中CB定性試驗陽性，而尿膽原可因肝功能障礙而增高。此外，血液檢查有不同程度的肝功能損害。11臨床表現(xiàn)：皮膚、粘膜淺黃至深黃色，疲乏、食欲減退，嚴

梗阻性黃疸的發(fā)病機理

尿膽紅素陽性,尿膽原缺如或減少結(jié)合膽紅素積聚膽道系統(tǒng)阻塞水平網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)紅細胞血紅蛋白非結(jié)合膽紅素

血液結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素12梗阻性黃疸的發(fā)病機理尿膽紅素陽性,結(jié)合膽紅素積聚膽道系統(tǒng)膽汁淤積性黃疸

病因和發(fā)病機制

肝內(nèi)性：肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲病(如華支睪吸蟲)

肝內(nèi)膽汁淤積毛細膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積(如氯丙嗪，甲基睪丸酮等)、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸等。肝外性：膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲等阻塞

由于膽道阻塞，阻塞上方的壓力升高，膽管擴張，最后導(dǎo)致小膽管與毛細膽管破裂，膽汁中的膽紅素反流入血。此外肝內(nèi)膽汁淤積有些并非由機械因素引起，而是由于膽汁分泌功能障礙、毛細膽管的通透性增加，膽汁濃縮而流量減少，導(dǎo)致膽道內(nèi)膽鹽沉淀與膽栓形成。

13膽汁淤積性黃疸病因和發(fā)病機制13

臨床表現(xiàn)皮膚呈暗黃色，完全阻塞者顏色更深，甚至呈黃綠色，并有皮膚瘙癢，尿色深，糞便顏色變淺或呈白陶土色。實驗室檢查血清CB增加，尿膽紅素試驗陽性，尿膽原及糞膽素減少或缺如，血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高。14臨床表現(xiàn)皮膚呈暗黃色，完全阻塞者顏色更深，甚至呈黃綠常見的成人先天性非溶血性黃疸

非結(jié)合膽紅素增高型

Gilbert綜合征:系由肝細胞攝取UCB功能障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足，致血中UCB增高而出現(xiàn)黃疸。這類病人除黃疸外癥狀不多，其他肝功能也正常。

結(jié)合膽紅素增高型

Rotor綜合癥:系由肝細胞對攝取UCB和排泄CB存在先天性障礙致血中膽紅素高而出現(xiàn)黃疸。

Dubin-Johnson綜合征:肝細胞對CB及某些陰離子(如靛青綠、X線造影劑)毛細膽管排泄發(fā)生障礙，致血清CB增加而發(fā)生的黃疸。肝穿刺組織學檢查可發(fā)現(xiàn)肝細胞內(nèi)有深棕色色素顆粒（黑肝)。

15常見的成人先天性非溶血性黃疸非結(jié)合膽紅素增高型151616LiverintheDubin-Johnsonsyndrome.ThisillustrationshowstheblackleftlobeoftheliverinapatientwiththeDubin-Johnsonsyndrome.Thesurfaceoftheliverissmooth.17LiverintheDubin-Johnsonsyn溶血性黃疸、肝細胞性黃疸和膽汁淤積性黃疸

的實驗室檢查區(qū)別

項目溶血性肝細胞性膽汁淤積性

CB正常增加明顯增加

CB/TB＜15％一20％＞30％一40％＞50％一60％尿膽紅素—

十十十尿膽原增加輕度增加減少或消失

ALT、AST正常明顯增高可增高

ALP正常增高明顯增高

r-GT正常增高明顯增亨

PT正常延長延長對V1tK反應(yīng)無差好膽固醇正常輕度增加或降低明顯增加血漿蛋白正常Alb降低Glob升高正常

18溶血性黃疸、肝細胞性黃疸和膽汁淤積性黃疸

的實驗室檢查區(qū)別

黃疸的診斷和鑒別診斷黃疸的識別

部位：在鞏膜最易觀察到，但皮膚、舌系帶亦可。

假性黃疸：進食含有過多胡蘿卜素（胡蘿卜素、南瓜、西紅柿、柑桔等）也可使皮膚黃染，但無膽紅素升高。老年人球結(jié)膜下有脂肪堆積，呈黃色，但分布不均勻。

色澤：淺黃、黃色、金黃或黃綠、綠黃或純綠色19黃疸的診斷和鑒別診斷黃疸的識別19病史年齡和性別：嬰兒期：新生兒生理性黃疸、先天性膽道閉鎖、病毒性肝炎幼年：先天性非溶血性黃疸兒童與青壯年：病毒性肝炎中老年：肝硬化、結(jié)石、腫瘤接觸史：疫水、疫地接觸史、輸血史、長期酗酒史、肝毒性藥物和化學物接觸史過去史：膽結(jié)石、膽道蛔蟲癥、膽道手術(shù)史、肝移植后妊娠：妊娠期復(fù)發(fā)性膽淤、妊娠期急性脂肪肝、嚴重妊高癥家族遺傳史：家族中有表現(xiàn)為黃疸的先天性、遺傳性疾病者20病史20癥狀發(fā)熱：病毒性肝炎、肝硬化伴有進行性肝細胞壞死者低熱膽總管結(jié)石并發(fā)膽管炎、細菌性肝膿瘍高熱惡性淋巴瘤間歇熱腹痛：肝區(qū)隱痛或脹痛病毒性肝炎、肝癌局部陣發(fā)性絞痛膽石癥、膽道蛔蟲癥上腹及腰腹痛，坐位前傾位可緩解胰頭癌消化不良:病毒性肝炎、慢性膽囊炎、腫瘤皮膚瘙癢：梗阻性黃疸和肝細胞性黃疸尿、糞顏色的改變：溶血性黃疸急性發(fā)作尿色呈醬油色，糞色加深肝細胞性黃疸尿色加深，糞色淺黃膽汁淤積性黃疸尿色如濃茶，糞色變淺或呈白陶土色病程：病毒性肝炎一般2~4周自行消退膽石癥間歇性癌腫進行性加深藥物性出現(xiàn)較快，消退也快21癥狀21體征皮