1例g6pd缺乏癥患者手術(shù)不良反應(yīng)分析及文獻(xiàn)學(xué)習(xí)課件

1例G6PD缺乏癥患者手術(shù)不良反響分析

及文獻(xiàn)學(xué)習(xí)綿陽(yáng)市骨科醫(yī)院謝雨舟病情介紹李某，男，70歲主訴：腰部疼痛伴雙下肢放射痛4月余，加重1月現(xiàn)病史：查體：腰椎生理曲度稍變直，腰椎無(wú)明顯側(cè)彎；腰椎活動(dòng)受限；L4-S1椎間隙及椎旁壓痛，叩擊痛陽(yáng)性，雙下肢直腿抬高試驗(yàn)陽(yáng)性，雙側(cè)股神經(jīng)牽拉試驗(yàn)陽(yáng)性，雙“4〞字試驗(yàn)陰性；雙下肢肌力、皮膚感覺(jué)正常；雙下肢生理反射存在，病理反射未引出既往史：既往闌尾切除術(shù)史；否認(rèn)糖尿病、高血壓、心臟病等病史；否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史過(guò)敏史：先鋒霉素過(guò)敏；否認(rèn)其他藥物及食物過(guò)敏史家族史：否認(rèn)家族遺傳病史術(shù)中手術(shù)前半小時(shí)，患者生命體征平穩(wěn)。置入椎弓根釘時(shí)，出血開(kāi)始增多，血壓最高到達(dá)160/90mmHg。開(kāi)始減壓時(shí)，患者肌肉緊張，出血加劇，到放入Cage時(shí)已水漫金山，此時(shí)患者血壓驟降至90/50mmHg。傷口逐層縫合后仍出血。術(shù)畢，患者腹部肌肉緊張，請(qǐng)外科會(huì)診，腹部B超疑心腹腔出血，予急查腹部CT。術(shù)后15：40返回病房后予血漿400ml輸注，無(wú)不適。19：:30靜滴VitC補(bǔ)液時(shí)腹部出現(xiàn)紅疹，并訴全身疼痛，尤以頸部深靜脈置管處為著〔似電擊感〕，煩躁不安，大聲呼喊。右下肢出現(xiàn)麻木、疼痛。HR：120-130BP：130-150/90-100mmHg，血氧飽和度正常。查體：右足拇背伸肌力較左側(cè)減弱，直腿抬高60°〔陽(yáng)性〕。予地塞米松5mgiv，負(fù)壓引流后病癥可緩解。值班醫(yī)生疑心溶血反響，觀察尿液顏色正常，急查血常規(guī)、生化、凝血、游離血紅蛋白等，結(jié)果使：Hb:130.0g/L、游離血紅蛋白：20mg/L，ALT、LDH、CK、CK-MB升高，余指標(biāo)未見(jiàn)明顯異常。22:10患者再訴全身疼痛難忍，腰骶以下麻痹、感覺(jué)減退，HR：90-95BP：140/80mmHg，血氧飽和度正常。查體：骶髂關(guān)節(jié)以下感覺(jué)麻木，直腿抬高試驗(yàn)20°〔+〕，雙下肢肌力0級(jí)，足背伸跖屈肌力0級(jí)，翻開(kāi)傷口敷料見(jiàn)腫脹，有明顯波動(dòng)感，即刻在無(wú)菌操作下以血管鉗撐開(kāi)傷口，引出暗紅色淤血約50ml，并以得寶松肌注，經(jīng)處理后麻木病癥緩解，肌力恢復(fù)至4-級(jí)，生命體征平穩(wěn)。第二天早上查房，無(wú)雙下肢痹通、麻木，肌力正常。繼續(xù)向患者家屬追問(wèn)病史及家族遺傳病史，訴在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院時(shí)對(duì)各種靜脈用藥不適；蠶豆病家族史，但患者本人未確診過(guò)。本次術(shù)中及術(shù)后反響是否與蠶豆病相關(guān)？G6PD缺乏癥葡萄糖-6-磷酸脫氫酶〔G6PD〕缺乏癥是人類(lèi)最常見(jiàn)的一種遺傳性溶血性疾病。發(fā)病機(jī)制是磷酸戊糖旁路代謝缺陷造成復(fù)原性谷胱甘肽的減少，紅細(xì)胞易受氧化損傷，發(fā)生溶血。誘因包括服用具有氧化應(yīng)激的藥物、代謝性疾病、感染、食用蠶豆等。全球大約有4億人有此遺傳缺陷，主要分布在北非、南歐、中東、東南亞。在我國(guó)發(fā)病率的地區(qū)是廣東省〔8.7%〕[1][1]伍先托.G-6-PD研究進(jìn)展.國(guó)外醫(yī)學(xué)輸血及血液學(xué)分冊(cè),1990;13(1):73.G6PD缺乏癥禁用及慎用藥[2]Lancet2021;371:64–74[3]GeriatricOrthopaedicSurgery&Rehabilitation3(4)丙泊酚、舒芬太尼、順阿曲庫(kù)銨、七氟醚、右美托米啶科多〔酮咯酸氨丁三醇〕、舒歐亭〔甲磺酸托烷司瓊〕、地佐辛、凱紛、氟哌利多Altikatetal.studiedtheeffectsofcertainanestheticagentssuchashalothane,isoflurane,ketamine,sevoflurane,prilocaine,diazepam,andmidazolamonenzymaticactivityofG6PD.Theyfoundthatalthoughisoflurane,sevoflurane,diazepam,andmidazolamhadaninhibitoryeffectonG6PDactivityinvitro……[4][4]PolishJPharmacol.2002;54:67-71Generalanesthesiatypicallymaskstheimmediatesignsofhemolysis,makingitdifficulttoidentifyahemolyticcrisiswhilethepatientisasleep.Evenhypotension,whichcouldbearesultofhemolysis,maybeattributedtoothercausesinananesthetizedpatient.【5】此患者術(shù)中的低血壓情況是否與此相關(guān)？？Ofimportantnote,methyleneblueisineffectiveinpatientswithG6PDdeficiencywhomayrequireexchangeorhyperbarictherapy,becausethesepatientslacktheabilitytoreturnhemoglobintotheferrousform.【6】Therefore,drugssuchasbenzocaine,lidocaine,articaine,prilocaine,andsilvernitrate,whichareknowntoinducemethemoglobinemia,shouldalsobeavoided.【7】此患者術(shù)前使用美蘭定位[5]AnesthProg56:86-912021[6]ObesSurg.2005;15:584-590[7]AnesthProg.2005;52:136-139口服塞來(lái)昔布：4-[5-(4-甲苯基)-3-(三氟甲基)-1氫-1-吡唑-1-基]苯磺酰胺術(shù)前使用美蘭術(shù)中麻醉劑使用七氟醚術(shù)后靜滴Vitc幾種因素的疊加是否為造成病人不良反響的原因？？疑點(diǎn)：假設(shè)發(fā)生溶血反響，尿色如濃紅茶或甚至如醬油；游離血紅蛋白顯著升高1、某種對(duì)一些G6PD缺乏人群平安的藥物不一定對(duì)所有人都平安，因?yàn)椴煌瑐€(gè)體之間的藥代動(dòng)力學(xué)是變化的2、藥物具有潛在的氧化作用，有時(shí)對(duì)患者有潛在的臨床情況〔如感染〕可能導(dǎo)致溶血。3、患者往往服用一種以上的藥物4、G6PD缺乏癥溶血是一種自限性的過(guò)程，因此并不總是產(chǎn)生臨床顯著貧血和網(wǎng)狀細(xì)胞增多[2]Lancet2021;371:64–74ClassISeverelydeficient,chronichemolyticanemiaClassII1-10%residualactivityClassIII10-60%residualactivityClassIV60-150%;normalactivityClassV>150%;increasedactivity[8]WorldHealthOrganization.Workinggroupglucose-6-phosphatedehydrogenasedeficiency.BullWHO.1989;67:601^611[9]GeriatricOrthopaedicSurgery&Rehabilitation3(4)147-149感染，也是常見(jiàn)誘因肺炎大腸桿菌、沙門(mén)氏菌、乙型溶血性鏈球菌病毒性肝炎齲齒傷寒[10]AnnInternMed.1966;64:817.[11]JOralMaxillofacSurg.2000;58:805-807.臨床病癥：紫紺、頭痛、呼吸困難疲勞、腰/胸骨后疼痛黃疸、鞏膜黃染、尿呈深褐色血液檢驗(yàn)：乳酸脫氫酶〔LDH〕、非結(jié)合膽紅素、網(wǎng)織紅細(xì)胞升高、血色素下降Theauthorsofthisarticlemake5