特發(fā)性血小板減少性紫癜患者的護(hù)理課件-002

（一）概述特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP)是一組免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞所致的出血性疾病。臨床特征：廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，血小板減少等。發(fā)病主要機(jī)制：血小板膜糖蛋白特異性自身抗體致敏的血小板被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過度吞噬破壞；雌激素具有抑制血小板生成和增強(qiáng)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對與抗體結(jié)合的血小板的吞噬破壞作用。1（一）概述1ATP分型

急性型---多見于兒童慢性型---好發(fā)于40歲以下的女性，女：男約為4：1廣泛皮膚、粘膜或內(nèi)臟出血血小板減少骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙血小板生存時(shí)間縮短抗血小板自身抗體出現(xiàn)2ATP分型

急性型---多見于兒童2急性型ATP和慢性型ATP的臨床特點(diǎn)特點(diǎn)急性型ITP慢性型ITP年齡兒童，3-7歲多見成人，20-40歲多見性別無差異F:M=4：1起病急驟緩慢、隱匿發(fā)病前感染史前1-3周常有上感通常無出血紫癜、粘膜和內(nèi)臟出血以皮膚黏膜出血為主，月經(jīng)多病程2-6周長，可至數(shù)年自發(fā)緩解自限性，多可自愈少見，有反復(fù)發(fā)作的傾向E或LC增多常見少見血小板計(jì)數(shù)<20×109/L

30~80×109/L

巨核細(xì)胞N或增多，體小，幼稚型比例增高。無血小板形成增多或N，胞體大小正常，顆粒型比例增多，血小板形成減少3急性型ATP和慢性型ATP的臨床特點(diǎn)特點(diǎn)急性型ITP慢性型I445566病因與發(fā)病機(jī)制感染免疫因素肝脾的作用遺傳因素其他因素7病因與發(fā)病機(jī)制感染7細(xì)菌或病毒感染與ITP發(fā)病有密切關(guān)系

80%的急性ITP患者，在發(fā)病前2周左右有上呼吸道感染史慢性ITP患者，常因感染而致病情加重部分ITP患者血中發(fā)現(xiàn)抗病毒抗體或免疫復(fù)合物，并證實(shí)抗體滴度和免疫復(fù)合物水平與血小板計(jì)數(shù)及壽命呈負(fù)相關(guān)。8細(xì)菌或病毒感染與ITP發(fā)病有密切關(guān)系

80%的急性ITP99101011111212（二）護(hù)理評估

1.健康史2.臨床表現(xiàn)（1）急性型：發(fā)病前上呼吸道感染史。起病急驟，畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。全身皮膚黏膜瘀點(diǎn)、紫癜，瘀斑，鼻、牙齦、舌及口腔黏膜出血，注射部位出血不止或有瘀斑，內(nèi)臟出血等，顱內(nèi)出血是ATP致死的主要原因。病程多為自限性。13（二）護(hù)理評估13（2）慢性型：起病隱匿，出血癥狀相對較輕。主要表現(xiàn)為皮膚黏膜瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑等，嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見，月經(jīng)過多常見或?yàn)槲┮坏谋憩F(xiàn)。（3）心理狀態(tài)：焦慮不安等。

14143.輔助檢查①血象：血小板計(jì)數(shù)，急性型低于20×109／L，慢性型常在50×109／L左右；失血多時(shí)可出現(xiàn)貧血。②骨髓象：骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少。③其他：束臂試驗(yàn)陽性、出血時(shí)間延長、血塊收縮不良；血小板生存時(shí)間明顯縮短。153.輔助檢查15診斷

廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少脾不大或輕度大骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙具備下列五項(xiàng)中任何一項(xiàng)

A.潑尼松治療有效

B.脾切除治療有效

C.PAIg陽性

D.PAc3陽性

E.血小板生存時(shí)間縮短16診斷

廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟16治療

一般治療糖皮質(zhì)激素脾切除免疫抑制劑治療其他治療急性處理17治療

一般治療17一般治療

出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息血小板〈20X109/L，應(yīng)輸注單采血小板止血藥物的應(yīng)用18一般治療

出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息18糖皮質(zhì)激素（一）

作用機(jī)制減少生成及減少抗原抗體反應(yīng)抑制單核-吞噬系統(tǒng)對血小板的破壞改善毛細(xì)血管統(tǒng)透性刺激骨髓造血及血小板向外周的釋放19糖皮質(zhì)激素（一）

作用機(jī)制19糖皮質(zhì)激素（二）

劑量和用法常用潑尼松30-60mg/d，分次或頓服，病情嚴(yán)重者用等量地塞米松或甲潑尼松靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改口服，待血小板升至或接近正常后，逐漸減量（每周減5mg），最后以5-10mg/d維持治療，持續(xù)3-6個月20糖皮質(zhì)激素（二）

劑量和用脾切除的適應(yīng)癥

正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3-6個月無效潑尼松維持量每日需大于30mg有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高21脾切除的適應(yīng)癥

正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3-6個月無效21脾切除的禁忌癥

年齡小于2歲妊娠期因其他疾病不能耐受手術(shù)脾切除治療有效率為70%-90%

22脾切除的禁忌癥

年齡小于2歲22免疫抑制劑治療適應(yīng)癥

糖皮質(zhì)激素或切脾療效不佳者有使用糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌癥與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量23免疫抑制劑治療適應(yīng)癥

23免疫抑制劑治療常用藥物

長春新堿---最常用，除免疫抑制外，還可能有促進(jìn)血小板生成及釋放，1mg/周，靜脈滴注，4-6周一療程環(huán)磷酰按50-100mg/d，3-6周一療程，出現(xiàn)療效后漸減量，維持4-6周，或400-600mg/d，每3-4周一次硫唑嘌呤100-200mg/d，，口服，3-6周一療程，隨后20-50mg/d，維持8-12周24免疫抑制劑治療常用藥物

長春新堿---最常用，除免疫抑制外，其他治療

達(dá)那唑---合成雄性激素，300-600mg/d，口服，2-3個月一療程，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用環(huán)胞菌素主要用于難治性ITP治療，250-500mg/d，口服，3-6周一療程，維持量50-100mg/d，可持續(xù)半年以上25其他治療

達(dá)那唑---合成雄性激素，300-600mg/d，急癥處理

適用于血小板低于〈20X109/L，出血嚴(yán)重、廣泛者疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者26急癥處理

適用于26急癥處理方法

單采血小板輸注靜脈注射丙種球蛋白，0.4g/kg，4-5日為一療程，1個月后可重復(fù)。血漿置換，3-5日內(nèi)，連續(xù)3次以上，每次置換3000ml血漿，可有效清除患者血漿中的PAIg大劑量甲潑尼松龍，1.0g/d，靜脈注射，3-5日一療程，可通過抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的破壞而發(fā)揮治療作用27急癥處理方法

單采血小板輸注27

血小板輸注適應(yīng)證

①血小板計(jì)數(shù)＜20×109/L。②出血嚴(yán)重、廣泛。③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血。④近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者。28血小板輸注適應(yīng)證①血小（四）主要護(hù)理診斷及合作性問題1.組織完整性受損2.焦慮3.潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血。29（四）主要護(hù)理診斷及合作性問題29（五）護(hù)理措施。2.4.病情觀察出血部位和出血量、生命體征及神志變化。30（五）護(hù)理措施30六、護(hù)理1、一般護(hù)理血小板計(jì)數(shù)低于20×109／L或有嚴(yán)重出血者，應(yīng)絕對臥床休息.急性發(fā)作期，應(yīng)臥床休息。加強(qiáng)必要的防護(hù)，避免創(chuàng)傷而引起出血。衣服應(yīng)柔軟、寬松，以免加重皮膚紫癜。避免劇烈運(yùn)動及外傷，平時(shí)活動要避免關(guān)節(jié)受傷，一旦受傷應(yīng)固定并局部冷敷。31六、護(hù)理312．預(yù)防或避免加重出血①避免可能造成皮膚黏膜受損。②避免引起顱內(nèi)出血。①床頭床欄用軟塑料制品包扎，忌玩銳利玩具，限制劇烈活動、以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血。②盡量減少肌內(nèi)注射，以免引起深部血腫。③禁食堅(jiān)硬和多刺的食物。④保持大便通暢，以免排便致腹壓增高誘發(fā)顱內(nèi)出血。322．預(yù)防或避免加重出血①避免可能造成皮膚黏膜受損。②避免3、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進(jìn)食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發(fā)消化道出血。多食含維生素C、P的食物。有消化道出血時(shí)，更應(yīng)注意飲食調(diào)節(jié)，要根據(jù)情況給予禁食，或進(jìn)流食或冷流食，出血情況好轉(zhuǎn)，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時(shí)要禁酒。333、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進(jìn)食粗硬食物4、預(yù)防感染.如有口腔粘膜與齒齦出血，應(yīng)加強(qiáng)口腔護(hù)理，預(yù)防口腔感染，定時(shí)以復(fù)方硼酸溶液漱口。如齒齦及舌體出現(xiàn)血泡，小血泡一般無須處理，大的影響進(jìn)食的血泡，可用無菌空針抽吸積血，局部以紗布