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文檔簡介
(一)概述特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是一組免疫介導的血小板過度破壞所致的出血性疾病。臨床特征:廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血,骨髓巨核細胞發(fā)育成熟障礙,血小板減少等。發(fā)病主要機制:血小板膜糖蛋白特異性自身抗體致敏的血小板被單核-巨噬細胞系統(tǒng)過度吞噬破壞;雌激素具有抑制血小板生成和增強單核-巨噬細胞系統(tǒng)對與抗體結(jié)合的血小板的吞噬破壞作用。1(一)概述1ATP分型
急性型---多見于兒童慢性型---好發(fā)于40歲以下的女性,女:男約為4:1廣泛皮膚、粘膜或內(nèi)臟出血血小板減少骨髓巨核細胞發(fā)育、成熟障礙血小板生存時間縮短抗血小板自身抗體出現(xiàn)2ATP分型
急性型---多見于兒童2急性型ATP和慢性型ATP的臨床特點特點急性型ITP慢性型ITP年齡兒童,3-7歲多見成人,20-40歲多見性別無差異F:M=4:1起病急驟緩慢、隱匿發(fā)病前感染史前1-3周常有上感通常無出血紫癜、粘膜和內(nèi)臟出血以皮膚黏膜出血為主,月經(jīng)多病程2-6周長,可至數(shù)年自發(fā)緩解自限性,多可自愈少見,有反復發(fā)作的傾向E或LC增多常見少見血小板計數(shù)<20×109/L
30~80×109/L
巨核細胞N或增多,體小,幼稚型比例增高。無血小板形成增多或N,胞體大小正常,顆粒型比例增多,血小板形成減少3急性型ATP和慢性型ATP的臨床特點特點急性型ITP慢性型I445566病因與發(fā)病機制感染免疫因素肝脾的作用遺傳因素其他因素7病因與發(fā)病機制感染7細菌或病毒感染與ITP發(fā)病有密切關系
80%的急性ITP患者,在發(fā)病前2周左右有上呼吸道感染史慢性ITP患者,常因感染而致病情加重部分ITP患者血中發(fā)現(xiàn)抗病毒抗體或免疫復合物,并證實抗體滴度和免疫復合物水平與血小板計數(shù)及壽命呈負相關。8細菌或病毒感染與ITP發(fā)病有密切關系
80%的急性ITP99101011111212(二)護理評估
1.健康史2.臨床表現(xiàn)(1)急性型:發(fā)病前上呼吸道感染史。起病急驟,畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。全身皮膚黏膜瘀點、紫癜,瘀斑,鼻、牙齦、舌及口腔黏膜出血,注射部位出血不止或有瘀斑,內(nèi)臟出血等,顱內(nèi)出血是ATP致死的主要原因。病程多為自限性。13(二)護理評估13(2)慢性型:起病隱匿,出血癥狀相對較輕。主要表現(xiàn)為皮膚黏膜瘀點、紫癜、瘀斑等,嚴重內(nèi)臟出血少見,月經(jīng)過多常見或為惟一的表現(xiàn)。(3)心理狀態(tài):焦慮不安等。
14143.輔助檢查①血象:血小板計數(shù),急性型低于20×109/L,慢性型常在50×109/L左右;失血多時可出現(xiàn)貧血。②骨髓象:骨髓巨核細胞增多或正常,巨核細胞發(fā)育成熟障礙,血小板形成的巨核細胞顯著減少。③其他:束臂試驗陽性、出血時間延長、血塊收縮不良;血小板生存時間明顯縮短。153.輔助檢查15診斷
廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟多次檢查血小板計數(shù)減少脾不大或輕度大骨髓巨核細胞增多或正常,有成熟障礙具備下列五項中任何一項
A.潑尼松治療有效
B.脾切除治療有效
C.PAIg陽性
D.PAc3陽性
E.血小板生存時間縮短16診斷
廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟16治療
一般治療糖皮質(zhì)激素脾切除免疫抑制劑治療其他治療急性處理17治療
一般治療17一般治療
出血嚴重者應注意休息血小板〈20X109/L,應輸注單采血小板止血藥物的應用18一般治療
出血嚴重者應注意休息18糖皮質(zhì)激素(一)
作用機制減少生成及減少抗原抗體反應抑制單核-吞噬系統(tǒng)對血小板的破壞改善毛細血管統(tǒng)透性刺激骨髓造血及血小板向外周的釋放19糖皮質(zhì)激素(一)
作用機制19糖皮質(zhì)激素(二)
劑量和用法常用潑尼松30-60mg/d,分次或頓服,病情嚴重者用等量地塞米松或甲潑尼松靜脈滴注,好轉(zhuǎn)后改口服,待血小板升至或接近正常后,逐漸減量(每周減5mg),最后以5-10mg/d維持治療,持續(xù)3-6個月20糖皮質(zhì)激素(二)
劑量和用脾切除的適應癥
正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3-6個月無效潑尼松維持量每日需大于30mg有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高21脾切除的適應癥
正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3-6個月無效21脾切除的禁忌癥
年齡小于2歲妊娠期因其他疾病不能耐受手術脾切除治療有效率為70%-90%
22脾切除的禁忌癥
年齡小于2歲22免疫抑制劑治療適應癥
糖皮質(zhì)激素或切脾療效不佳者有使用糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌癥與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量23免疫抑制劑治療適應癥
23免疫抑制劑治療常用藥物
長春新堿---最常用,除免疫抑制外,還可能有促進血小板生成及釋放,1mg/周,靜脈滴注,4-6周一療程環(huán)磷酰按50-100mg/d,3-6周一療程,出現(xiàn)療效后漸減量,維持4-6周,或400-600mg/d,每3-4周一次硫唑嘌呤100-200mg/d,,口服,3-6周一療程,隨后20-50mg/d,維持8-12周24免疫抑制劑治療常用藥物
長春新堿---最常用,除免疫抑制外,其他治療
達那唑---合成雄性激素,300-600mg/d,口服,2-3個月一療程,與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用環(huán)胞菌素主要用于難治性ITP治療,250-500mg/d,口服,3-6周一療程,維持量50-100mg/d,可持續(xù)半年以上25其他治療
達那唑---合成雄性激素,300-600mg/d,急癥處理
適用于血小板低于〈20X109/L,出血嚴重、廣泛者疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者近期將實施手術或分娩者26急癥處理
適用于26急癥處理方法
單采血小板輸注靜脈注射丙種球蛋白,0.4g/kg,4-5日為一療程,1個月后可重復。血漿置換,3-5日內(nèi),連續(xù)3次以上,每次置換3000ml血漿,可有效清除患者血漿中的PAIg大劑量甲潑尼松龍,1.0g/d,靜脈注射,3-5日一療程,可通過抑制單核-巨噬細胞系統(tǒng)對血小板的破壞而發(fā)揮治療作用27急癥處理方法
單采血小板輸注27
血小板輸注適應證
①血小板計數(shù)<20×109/L。②出血嚴重、廣泛。③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血。④近期將實施手術或分娩者。28血小板輸注適應證①血?。ㄋ模┲饕o理診斷及合作性問題1.組織完整性受損2.焦慮3.潛在并發(fā)癥:顱內(nèi)出血。29(四)主要護理診斷及合作性問題29(五)護理措施。2.4.病情觀察出血部位和出血量、生命體征及神志變化。30(五)護理措施30六、護理1、一般護理血小板計數(shù)低于20×109/L或有嚴重出血者,應絕對臥床休息.急性發(fā)作期,應臥床休息。加強必要的防護,避免創(chuàng)傷而引起出血。衣服應柔軟、寬松,以免加重皮膚紫癜。避免劇烈運動及外傷,平時活動要避免關節(jié)受傷,一旦受傷應固定并局部冷敷。31六、護理312.預防或避免加重出血①避免可能造成皮膚黏膜受損。②避免引起顱內(nèi)出血。①床頭床欄用軟塑料制品包扎,忌玩銳利玩具,限制劇烈活動、以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血。②盡量減少肌內(nèi)注射,以免引起深部血腫。③禁食堅硬和多刺的食物。④保持大便通暢,以免排便致腹壓增高誘發(fā)顱內(nèi)出血。322.預防或避免加重出血①避免可能造成皮膚黏膜受損。②避免3、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主,避免進食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至誘發(fā)消化道出血。多食含維生素C、P的食物。有消化道出血時,更應注意飲食調(diào)節(jié),要根據(jù)情況給予禁食,或進流食或冷流食,出血情況好轉(zhuǎn),方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時要禁酒。333、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主,避免進食粗硬食物4、預防感染.如有口腔粘膜與齒齦出血,應加強口腔護理,預防口腔感染,定時以復方硼酸溶液漱口。如齒齦及舌體出現(xiàn)血泡,小血泡一般無須處理,大的影響進食的血泡,可用無菌空針抽吸積血,局部以紗布
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