腦內(nèi)腫瘤臨床診療課件

顱內(nèi)腫瘤

(IntracranialTumors)顱內(nèi)腫瘤

(IntracranialTumors)概述

分原發(fā)和繼發(fā)二類:

原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤腫瘤發(fā)生于腦組織、腦膜、腦神經(jīng)、垂體、血管和殘余胚胎組織。年發(fā)病率7.8-12.5/10萬人。男性略多于女性，幕上多于幕下。繼發(fā)性顱內(nèi)腫瘤其他部位惡性腫瘤轉(zhuǎn)移或侵入顱內(nèi)，以肺癌腦轉(zhuǎn)移最多見，主要經(jīng)血流到顱內(nèi)。概述分原發(fā)和繼發(fā)二類:流行病學(xué)（Epidemiology）流行病學(xué)

原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤（Primaryintracranialtumor）

發(fā)病率7.8--12.5/10萬

平均10/10萬

腦轉(zhuǎn)移瘤(Metastatictumor)

發(fā)病率2.1--11.1/10萬顱內(nèi)腫瘤流行病學(xué)

原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤（Primaryintracranial流行病學(xué)2016CA:ACancerJournalforClinicians:

2015年我國腦腫瘤發(fā)病人數(shù)10,1600：M-5,2300，F(xiàn)-4,9300

腦腫瘤死亡人數(shù)：6,1000

(M-3,5800，F(xiàn)-2,5200)2011惡性腦腫瘤的發(fā)病率6.47/10萬，

占全部惡性腫瘤的2.59%(第9位)，

病死率3.77/10萬(占第8位)上海地區(qū)(1973-2007)男女發(fā)病率均上升趨勢，

分別從3.5/10萬和3.03/10萬到5.88/10萬和7/10萬流行病學(xué)2016CA:ACancerJournal腦內(nèi)腫瘤臨床診療課件顱內(nèi)腫瘤相對發(fā)生率

各國統(tǒng)計(jì)資料不同，以我國為例

顱內(nèi)腫瘤相對發(fā)生率

各國統(tǒng)計(jì)資料不同，以我國為例

少年兒童后顱窩,中線腫瘤

(髓母細(xì)胞瘤顱咽管瘤)成人(20-50歲）大腦半球(膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、垂體瘤、聽神經(jīng)瘤)老年膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤年齡相關(guān)的常見腦腫瘤少年兒童后顱窩,中線腫瘤成人大腦半球(膠質(zhì)瘤、腦膜瘤顱內(nèi)腫瘤的年齡分布

不同病理類型的顱內(nèi)腫瘤，在其發(fā)病年齡上有其明顯特點(diǎn)

顱內(nèi)腫瘤的年齡分布

不同病理類型的顱內(nèi)腫瘤，在其發(fā)病年齡上有腦內(nèi)腫瘤臨床診療課件腦內(nèi)腫瘤臨床診療課件

腫瘤的分布

⑴

幕上：70.96%成人，1歲以

幕下：29.04%1-12

⑵四大好發(fā)區(qū)：占3/4（74.24%）

①大腦半球、額、顳、頂葉1/3+

②垂體、蝶鞍區(qū)1/6+③小腦橋腦角1/8+④小腦蚓部、第IV腦室1/10-腫瘤的分布⑴幕上：70.96%成人，1歲以病因(Etiology)病因顱內(nèi)腫瘤的病因

病因不明

腫瘤分子生物學(xué)研究表明，癌基因和抗癌基因與腫瘤的發(fā)生發(fā)展密切相關(guān)

遺傳、環(huán)境、物理、化學(xué)和生物等因素可誘發(fā)腫瘤的發(fā)生。顱內(nèi)腫瘤的病因病因不明

腫瘤分尚未發(fā)現(xiàn)確切的病因,但是根據(jù)某些腫瘤的發(fā)病的特點(diǎn)、病理和基礎(chǔ)研究，存在幾種假說。

1.遺傳學(xué)說

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤—染色體13一對長臂缺失其一

或14帶缺失，半數(shù)以上傳給子代

血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病—

常染色體顯性遺傳，外顯率很高

多發(fā)神經(jīng)纖維瘤病I型：7號染色體

II型：22號染色體顱內(nèi)腫瘤(原發(fā)性)病因

尚未發(fā)現(xiàn)確切的病因,但是根據(jù)某些腫瘤的發(fā)病的特點(diǎn)、病理和基腦內(nèi)腫瘤臨床診療課件實(shí)驗(yàn)表明，RNA、DNA病毒如接種于動(dòng)物腦內(nèi)，可誘發(fā)腦瘤

猴空泡病毒（SV40）——脈絡(luò)叢腫瘤

室管膜瘤

肉瘤病毒（RSV）——髓母細(xì)胞瘤

少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤

神經(jīng)母細(xì)胞瘤

但是目前尚未發(fā)現(xiàn)可誘發(fā)人類腦瘤的病毒2病毒學(xué)說實(shí)驗(yàn)表明，RNA、DNA病毒如接種于動(dòng)物腦內(nèi)，可誘發(fā)腦瘤

X線輻射是唯一被證實(shí)的可能誘發(fā)包括膠質(zhì)瘤在內(nèi)的腦腫瘤的環(huán)境危險(xiǎn)因素，比如職業(yè)暴露、核輻射、放射線治療等諸多電離輻射環(huán)境均可造成基因突變而誘發(fā)腫瘤（腦膜瘤、肉瘤、膠質(zhì)瘤等）3.理化學(xué)說：物理因素X線輻射是唯一被證實(shí)的可能誘發(fā)包括膠質(zhì)瘤在內(nèi)的腦腫瘤的環(huán)境危2.手機(jī)使用與腦瘤的關(guān)系：爭議1)1992-2007:美國惡性腦腫瘤的年發(fā)病率從6.5/10萬降至6.2/10萬，但

兒童卻從13.4/10萬上升至18.2/10萬，與之相對應(yīng)的青少年和兒童的

手機(jī)使用率逐年升高，2004年45%上升到2008年71%

2）上海：近30年腦腫瘤的發(fā)生率持續(xù)穩(wěn)步升高，手機(jī)普及率也逐步升高

3）國際上多家機(jī)構(gòu)開展了手機(jī)使用與腦腫瘤關(guān)系的流行病學(xué)研究

Hardell研究小組的Interphone項(xiàng)目，發(fā)表8篇手機(jī)使用與腦膠質(zhì)瘤關(guān)系相關(guān)論文：射頻點(diǎn)磁場定為人類可能致癌劑（Group2B），重度手機(jī)使用者（30min/天，持續(xù)10年）患膠質(zhì)瘤的風(fēng)險(xiǎn)增加，但較低的暴露不增加患病風(fēng)險(xiǎn)，但是其他研究不能重復(fù)這一結(jié)果。

4）2014華山醫(yī)院龔秀做了薈萃分析：同側(cè)長期使用手機(jī)與膠質(zhì)瘤患病風(fēng)險(xiǎn)呈正相關(guān)(P=0.006)，使用手機(jī)可增加低級別膠質(zhì)瘤的患病風(fēng)險(xiǎn)（P=0.002），長期使用風(fēng)險(xiǎn)明顯增加（P<0.00001），但未見與高級別膠質(zhì)瘤明顯相關(guān)。中華醫(yī)學(xué)雜志2014;94(39):31023.理化學(xué)說：物理因素2.手機(jī)使用與腦瘤的關(guān)系：爭議3.理化學(xué)說：物理因素多環(huán)芳香化合物和硝酸化合物

甲基膽蒽、二甲蒽、亞硝基哌啶、

甲基亞硝脲等

可誘發(fā)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、肉瘤3.理化學(xué)說：化學(xué)因素多環(huán)芳香化合物和硝酸化合物

甲基膽蒽、二甲蒽、亞硝基哌某些腫瘤明顯發(fā)生于殘留于腦內(nèi)的胚胎殘余組織：

顱咽管瘤—顱咽管上皮組織

皮樣囊腫—外、中胚層異位組織

表皮樣囊腫—外胚層異位組織

畸胎瘤—三胚層

脊索瘤—?dú)埩舻募顾鹘M織

這些組織具有增殖分化潛力,在一定的條件下發(fā)展為腫瘤4胚胎殘余學(xué)說某些腫瘤明顯發(fā)生于殘留于腦內(nèi)的胚胎殘余組織：

分類Classification分類顱內(nèi)腫瘤的分類1.神經(jīng)上皮組織腫瘤：星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤2.腦膜的腫瘤：腦膜瘤、腦膜肉瘤3.神經(jīng)鞘細(xì)胞腫瘤：聽神經(jīng)鞘瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤4.垂體前葉腫瘤：垂體腺瘤5.先天性腫瘤：顱咽管瘤、畸胎瘤6.血管性腫瘤：血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤7.轉(zhuǎn)移性腫瘤8.鄰近組織侵入到顱內(nèi)的腫瘤9.未分類的腫瘤顱內(nèi)腫瘤的分類1.神經(jīng)上皮組織腫瘤：星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤顱內(nèi)腫瘤的分類腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤星形細(xì)胞瘤（Astrocytoma）少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤（Aligodendroglioma）多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（Glioblastomamultiforme）神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤（Gangliocytoma）髓母細(xì)胞瘤（Medulloblastoma）生殖細(xì)胞腫瘤（Germcelltumor）……顱內(nèi)腫瘤的分類腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤顱內(nèi)腫瘤的分類腦實(shí)質(zhì)外腫瘤Meningioma腦膜瘤Pituitaryadenoma垂體腺瘤Neurinoma神經(jīng)鞘瘤Craniopharyngioma顱咽管瘤EpidermoidCyst表皮樣囊腫Chordoma脊索瘤Metastasis轉(zhuǎn)移瘤……顱內(nèi)腫瘤的分類腦實(shí)質(zhì)外腫瘤顱內(nèi)腫瘤的分類腦室內(nèi)腫瘤Ependymoma室管膜瘤papilloma乳頭狀瘤Meningioma腦膜瘤…..顱內(nèi)腫瘤的分類腦室內(nèi)腫瘤神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的WHO分類(2007)神經(jīng)上皮組織腫瘤(Neuroepithellaltissue)周圍神經(jīng)的腫瘤(tumorsofperipheralnerves)腦（脊）膜的腫瘤(tumorsofmeninges)淋巴瘤和造血組織的腫瘤(lymphomasandhaemopoieticneoplasms)胚生殖細(xì)胞腫瘤(germcelltumors)鞍區(qū)的腫瘤(tumorsofsellarregion)

（不包括垂體腺瘤）轉(zhuǎn)移性腫瘤(metastatictumors)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的WHO分類(2007)2016WHO建立了CNS腫瘤分子診斷的新概念2016版CNS腫瘤分類的重大變動(dòng)總結(jié)將分子遺傳學(xué)診斷引入中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類結(jié)合遺傳學(xué)明確的實(shí)體，對彌漫膠質(zhì)瘤進(jìn)行重大調(diào)整結(jié)合遺傳學(xué)明確的實(shí)體，對髓母細(xì)胞瘤進(jìn)行重大調(diào)整結(jié)合遺傳學(xué)明確的實(shí)體，對其他胚胎性腫瘤進(jìn)行重大調(diào)整，

并刪除了“原始神經(jīng)外胚層腫瘤”這一術(shù)語增加了遺傳學(xué)明確的室管膜瘤變異型通過新方法將一些兒童膠質(zhì)瘤亞型從組織學(xué)相似的成人亞型中區(qū)分開來，

包括命名了遺傳學(xué)明確的新實(shí)體增加了新認(rèn)識的腫瘤實(shí)體，變異型和組織病理學(xué)模式2016WHO建立了CNS腫瘤分子診斷的新概念2016版C發(fā)病部位大腦半球發(fā)生腦腫瘤的機(jī)會最多,不同性質(zhì)的腫瘤好發(fā)部位不同：星形細(xì)胞瘤、膠質(zhì)細(xì)胞瘤——大腦半球的皮層下室管膜瘤——腦室壁髓母細(xì)胞瘤——小腦引部腦膜瘤——與蛛網(wǎng)膜顆粒分布一致，多見于矢狀

竇旁和大腦凸面神經(jīng)鞘瘤——橋腦小腦角垂體腺瘤——鞍區(qū)發(fā)病部位大腦半球發(fā)生腦腫瘤的機(jī)會最多,不同性質(zhì)的腫瘤好發(fā)部臨床表現(xiàn)(Clinical

Features)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)主要包括顱內(nèi)壓增高的癥狀與體征局灶性的癥狀與體征臨床表現(xiàn)主要包括局灶性癥狀與體征

一類是早期的刺激癥狀如癲癇、疼痛、抽搐一類是晚期的正常神經(jīng)組織擠壓和破壞而導(dǎo)致功能喪失如偏癱、失語、感覺障礙最早出現(xiàn)的局灶性癥狀有定位意義如額葉前部的精神癥狀中央前回刺激性癲癇及破壞性上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓中央后回對側(cè)半身感覺異常局灶性癥狀與體征一類是早期的刺激癥狀如癲癇、疼痛、抽搐不同部位顱內(nèi)腫瘤臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)

大腦半球腫瘤的臨床表現(xiàn)①精神癥狀：額葉腫瘤；②癲癇發(fā)作：額葉、顳葉、頂葉腫瘤常見；③感覺障礙：為頂葉腫瘤常見癥狀；④運(yùn)動(dòng)障礙；⑤失語癥；⑥視野損害。不同部位顱內(nèi)腫瘤臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)大腦半球腫瘤的臨床表現(xiàn)額葉腫瘤中央溝中央溝膠質(zhì)瘤腦膜瘤先天性腫瘤轉(zhuǎn)移瘤額葉腫瘤中央溝中央溝膠質(zhì)瘤錐體束損害病變對側(cè)癱瘓對側(cè)中樞性面癱精神癥狀癲癇發(fā)作運(yùn)動(dòng)性失語:左側(cè)額下回后部(Broca區(qū))額葉共濟(jì)失調(diào):額橋小腦束受損強(qiáng)握反射和摸索運(yùn)動(dòng):額上回Foster-Kennedy綜合癥:額葉底部腫瘤近記憶減退錐體束損害病變對側(cè)癱瘓對側(cè)中樞性面癱精神癥狀癲癇發(fā)作運(yùn)動(dòng)性失膠質(zhì)瘤腦膜瘤顳葉腫瘤膠質(zhì)瘤顳葉腫瘤

幻覺視野改變:破壞視束或視放射病變對側(cè)同向性上象限視野缺損感覺性失語:顳上回后部

癲癇發(fā)作幻覺視野改變:破壞視束或視放射病變感覺性失語:顳上回后部膠質(zhì)瘤腦膜瘤轉(zhuǎn)移瘤頂葉腫瘤頂葉結(jié)構(gòu)失用癥感覺障礙體象障礙膠質(zhì)瘤頂葉腫瘤頂葉結(jié)構(gòu)失用癥感覺障礙體象障礙對側(cè)下象限視野缺損

枕葉腫瘤Post-opRecurrence,Pre-op對側(cè)下象限視野缺損枕葉腫瘤Post-opRecurrenc膠質(zhì)瘤腦膜瘤中央?yún)^(qū)腫瘤3.癲癇發(fā)作:1.運(yùn)動(dòng)障礙2.感覺障礙Todd麻痹膠質(zhì)瘤中央?yún)^(qū)腫瘤3.癲癇發(fā)作:1.運(yùn)動(dòng)障礙2.感覺障礙丘腦腫瘤膠質(zhì)瘤丘腦綜合癥:1.

病變對側(cè)半身感覺障礙

2.病變對側(cè)肢體輕癱

3.病變對側(cè)半身自發(fā)性疼痛

4.病變肢體共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)

5.病側(cè)肢體有舞蹈樣或指劃運(yùn)動(dòng)丘腦腫瘤膠質(zhì)瘤丘腦綜合癥:1.病變對側(cè)半身感覺障礙

2.腦室內(nèi)腫瘤腦膜瘤室管膜瘤脈絡(luò)叢乳頭狀瘤上皮樣囊腫星形細(xì)胞瘤膠樣囊腫側(cè)腦室第三腦室第四腦室發(fā)作性頭痛與體位變動(dòng)有關(guān)!腦室內(nèi)腫瘤腦膜瘤星形細(xì)胞瘤側(cè)腦室第三腦室第四腦室發(fā)作性頭痛與垂體腺瘤顱咽管瘤腦膜瘤膠質(zhì)瘤上皮樣囊腫異位松果體瘤

鞍區(qū)腫瘤動(dòng)眼神經(jīng)

滑車

三叉

外展神經(jīng)損害視力減退視力缺損內(nèi)分泌改變垂體腺瘤鞍區(qū)腫瘤動(dòng)眼神經(jīng)

滑車

三叉

外展神經(jīng)損害垂體腺瘤-GH瘤成年前：巨人癥成年：肢端肥大垂體腺瘤-GH瘤成年前：巨人癥腦內(nèi)腫瘤臨床診療課件閉經(jīng)、泌乳、不孕垂體腺瘤-PRL瘤閉經(jīng)、泌乳、不孕垂體腺瘤-PRL瘤垂體瘤-促甲狀腺激素（TSH）垂體瘤-促甲狀腺激素（TSH）TSH瘤臨床特征甲狀腺腫有些被誤診原發(fā)性甲亢，行甲狀腺切除和/或碘放射治療曾行部分甲狀腺切除的患者中，因由于TSH刺激，殘存的甲狀腺會再生長，可發(fā)生單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)的甲狀腺腫（72%）TSH-oma患者出現(xiàn)的甲狀腺結(jié)節(jié)，可細(xì)針穿刺活檢，有可能為甲狀腺癌甲亢垂體瘤首發(fā)癥狀者，特別GH(16%)和PRL(11%)，要檢測TSH和FT4垂體瘤局部癥狀頭痛、視力視野改變，垂體低功……測定TSH和FT4TSH瘤臨床特征甲狀腺腫有些被誤診原發(fā)性甲亢，行甲狀腺切除和HarveyCushing1932FirstdescribedCushingSyndrome,orhypercortisolismIncidence10/1,000,000Usuallyinadults,rarelyinchildrenMostendogenouscommoncauseispituitaryadenoma-Cushing’sdisease

Incidence0.7-2.4/1,000,000/yrNotusuallyassociatedwithMEN-1Women:Men＝8:1Untreatedpatients:deathrate51%at5yrs:Seriousinfection,Cerebrovascularaccidents,pulmonaryemboli,myocardialinfarction垂體瘤-ACTH瘤HarveyCushing1932Firstdes垂體瘤-ACTH瘤臨床表現(xiàn)Suddenonsetandprogressivecentralweightgain(向心性肥胖)

Obesityinthedorsalneckabovethesupraclavicularfossaebuffalohump(水牛背)kyphosisThinextremitiesbecauseofmusclewasting

Moonfacies(滿月臉):

Multipleviolaceousstriae(紫紋)greaterthan1cm

ontheabdomenorproximalextremities

垂體瘤-ACTH瘤臨床表現(xiàn)Suddenonsetand垂體腺瘤內(nèi)分泌科神經(jīng)外科內(nèi)分泌科、神經(jīng)外科、放射科、放療/γ刀……，討論藥物或放射治療手術(shù)治療治療前內(nèi)分泌評估治療后內(nèi)分泌、神經(jīng)外科、放射、病理，etc.討論制定進(jìn)一步治療方案隨訪病人由神經(jīng)外科、內(nèi)分泌組成的聯(lián)合門診進(jìn)行，指導(dǎo)病人用藥或隨訪方案，并專人管理病人資料診斷治療隨訪瑞金醫(yī)院垂體腺瘤規(guī)范的臨床路徑垂體腺瘤內(nèi)分泌科神經(jīng)外科內(nèi)分泌科、神經(jīng)外科、放射科、放療/γ交叉性麻痹!腦干腫瘤膠質(zhì)瘤交叉性麻痹!腦干腫瘤膠質(zhì)瘤after1yearpostoperativeMRICombinedsubtemporal/retrosigmoidapproachPre-opafter1yearpostoperativeMRIC①小腦半球腫瘤：肢體共濟(jì)障礙，爆破性語言，眼球震顫；②小腦蚓部腫瘤:步態(tài)不穩(wěn),行走不能。③橋小腦角腫瘤：眩暈、耳鳴、進(jìn)行性聽力下降、Ⅴ、Ⅶ顱神經(jīng)麻痹，后期Ⅸ、X、Ⅺ后組顱神經(jīng)麻痹。后顱窩腫瘤①小腦半球腫瘤：肢體共濟(jì)障礙，后顱窩腫瘤患側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)

患側(cè)肌張力下降

水平眼震

ROMBERG癥陽性小腦腫瘤髓母細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤室管膜瘤患側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)

患側(cè)肌張力下降

水平眼震

ROMBERG癥神經(jīng)鞘瘤

腦膜瘤

上皮樣囊腫小腦橋腦角腫瘤聽神經(jīng)瘤聽神經(jīng),面神經(jīng)損害

后組顱神經(jīng)損害

對側(cè)錐體束癥陽性

同側(cè)感覺障礙

小腦共濟(jì)失調(diào)神經(jīng)鞘瘤

腦膜瘤

上皮樣囊腫小腦橋腦角腫瘤聽神經(jīng)瘤聽神經(jīng),腦轉(zhuǎn)移瘤女性41歲乳腺癌腦轉(zhuǎn)移F/41Breastcancerwithbrainmetastases最常見：肺癌腦轉(zhuǎn)移小病灶，大水腫腦轉(zhuǎn)移瘤女性41歲最常見：肺癌腦轉(zhuǎn)移診斷(Diagnosis)診斷顱內(nèi)腫瘤的診斷顱內(nèi)腫瘤的診斷主要依靠：病史——癥狀體檢——體征特殊檢查——頭顱X、CT、MRI等顱內(nèi)腫瘤的診斷顱內(nèi)腫瘤的診斷主要依靠：顱內(nèi)腫瘤的診斷CT：應(yīng)用最廣泛，無損傷，依靠直接和間

接征象來判斷。直接征象——腫瘤組織形成的異常密度間接征象——腦室或腦池的變形移位增強(qiáng)掃描——靜脈注射造影劑提高組織的密度對比顱內(nèi)腫瘤的診斷CT：應(yīng)用最廣泛，無損傷，依靠直接和間MRI：分辨率優(yōu)于CT，無創(chuàng)、無輻射、無偽影、三維成像顱X線平片:垂體腺瘤——蝶鞍擴(kuò)大顱咽管瘤——蛋殼樣鈣化聽神經(jīng)瘤——內(nèi)聽道擴(kuò)大MRI：分辨率優(yōu)于CT，無創(chuàng)、無輻射、無偽影、三維成像顱內(nèi)腫瘤的鑒別診斷腦膿腫：原發(fā)灶、發(fā)熱、腦膜刺激征、WBC升高,CT膿腫壁環(huán)狀強(qiáng)化腦結(jié)核瘤：CT平掃示右頂枕部混合密度灶，其內(nèi)及周壁可見點(diǎn)狀、片狀、及環(huán)狀鈣化顱內(nèi)腫瘤的鑒別診斷腦膿腫：原發(fā)灶、發(fā)熱、腦膜刺激征、WBC治療(Treatment)治療